Prirojena razširitev intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Kongenitalna ekspanzijske intrahepatskega žolčnega voda (Caroli bolezen) - je redka motnja označena s prirojeno segmentnih saccular razširitve intrahepatično žolčevoda brez drugih histoloških sprememb v jetrih. Razširjeni kanali komunicirajo z glavnim kanalskim sistemom, se lahko okužijo in vsebujejo kamne.

Narava dediščine Karoli ni natančno ugotovljena. Bradavice so navadno nedotaknjene, vendar je možna kombinacija z ektazijo ledvičnih tubulov z velikimi cistami.

Simptomi prirojene širitve intrahepatičnih žolčnih kanalov (Caroliova bolezen)

Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri otrocih in mladostnikih, v obliki bolečine v trebuhu, hepatomegaliji, zvišani telesni temperaturi v prisotnosti gramnegativne septikemije. Približno 75% bolnikov je moških.

Žolčnica je odsotna ali blago, vendar je lahko med epizodami holangitisa slabša. Portalska hipertenzija se ne razvije.

Obstaja čezmeren tok žolča, ki se po dajanju sekretina okrepi, kar spodbuja izločanje duktov. Verjetno je povečanje žolčnega toka v mirovanju posledica prisotnosti cist.

Diagnoza prirojene širitve intrahepatičnih žolčnih kanalov (Caroliova bolezen)

Diagnostika pomaga ultrazvoku in CT; ko so v nasprotju z ozadjem razširjenih intrahepatičnih žolčnih kanalov, se razkrijejo veje portalne vene (simptom "osrednjega mesta"). Endoskopska ali perkutana holangiografija vam omogoča vzpostavitev diagnoze. Skupni žolčni kanal je nespremenjen, intrahepatični kanali kažejo področja siksnega širjenja, ki se izmenjujejo z običajnimi kanali. Spremembe je mogoče lokalizirati v eni polovici jeter. Ta slika se razlikuje od primarnega sklerozirajočega holangitisa, v katerem so neravne konture in zoženje skupnega žolčnega kanala in neenakih kontur ter širjenja intrahepatičnih kanalov. Pri cirozi imajo veliki žolčni vodi gladke konture in obdajajo regeneracijske vozle.

Bolezen je približno 7% primerov, zapletenih s holangiokarcinomom.

Zdravljenje prirojene širitve intrahepatičnih žolčnih kanalov (Caroliova bolezen)

Pri holangitisu so predpisani antibiotiki; Kamni v skupnem žolčnem kanalu odstranjujemo endoskopsko ali kirurško. Z intrahepatičnimi kamni se ursodeoksiholna kislina uspešno uporablja.

Če je prizadeta polovica jeter, je možna resekcija. Upoštevati je treba možnost presaditve jeter, vendar je okužba ponavadi kontraindikacija.

Napoved je neugodna, čeprav se lahko ponavljajoče se pojavitve holangitisa že več let.

Ledvična odpoved kot vzrok smrti je neenakomerna.

Vročinska fibroza jeter in Carolijeva bolezen

Caroli-ova bolezen je pogosto povezana s prirojeno fibrozo jeter in ta pogoj se imenuje Caroliov sindrom. Obe bolezni se razvijejo zaradi podobnih motenj pri tvorbi pločevinastega kanala na različnih ravneh žolčnika. Bolezen je podedovala avtosomna recesivna vrsta, ki se kaže v bolečini v trebuhu in holangitisu ali krvavitvi iz varfezov v požiralnikih.

Ob avtopsiji novorojenčki opisujejo kombinacijo znakov prirojene fibroze jeter, Carolijeve bolezni in policistične bolezni ledvic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]