Lupus eritematozus lasišča

Fokalno atrofično alopecijo lasišča (psevdopeladno stanje) lahko povzroči diskoidni eritematozni lupus (DLE) in diseminirani eritematozni lupus te lokalizacije. Redko so lahko žarišča diskoidnega lupusa in diseminiranega eritematoznega lupusa na lasišču ena od manifestacij sistemske oblike bolezni. Po Mashkilleyson LN et al. (1931), ki so povzeli opažanja 1500 bolnikov z eritematoznim lupusom, so bile lezije lasišča opažene pri 7,4 %. Lelis II (1970) je konstantno prizadejal lezije lasišča pri 10 % bolnikov. Na splošno lasišče redko prizadene ta dermatoza in predvsem pri ženskah. Pri moških so lahko žarišča diskoidnega eritematoznega lupusa poleg tipičnih področij lokalizirana tudi na ušesih, v predelu spodnje čeljusti in na lasišču. V primerih, ko lezije lasišča spremljajo izpuščaji na obrazu, ušesih ali izpostavljenih delih telesa, bolezen dolgo časa ni diagnosticirana. Bolniki se posvetujejo z zdravnikom šele, ko se je že oblikovala trdovratna pleša. Brez zdravljenja bolezen počasi napreduje več let in lahko povzroči nastanek velikih žarišč brazgotinske alopecije. Pogosto sta prizadeta čelni in temporalni predel, kjer se oblikuje eno ali redkeje več žarišč, ki se počasi povečujejo.

Diskoidni eritematozni lupus lasišča se lahko kaže s tipičnimi in atipičnimi lezijami. Pri tipičnem eritematoznem lupusu so klinične manifestacije odvisne od tega, kateri od glavnih simptomov te dermatoze (eritem, infiltracija, hiperkeratoza, atrofija) prevladuje pri bolniku. Na začetku tipičnega diskoidnega eritematoznega lupusa lasišča je najbolj značilna lastnost jasno omejena eritematozna plošča (redkeje - plošče), šibko infiltrirana in prekrita s hiperkeratotičnimi luskami, ki se tesno prilegajo površini z neenakomerno razporejenimi folikularnimi pohotnimi čepi. Pri strganju lezije, ki ga spremlja bolečina, je luske težko ločiti od površine. Periferna eritematozna krona ni vedno jasno izražena in je lahko odsotna. Postopoma hiperemija dobi značilen modrikast odtenek, v osrednjem delu lezije pa se relativno hitro razvije atrofija kože z alopecijo. Koža postane gladka, sijoča, stanjšana brez ust lasnih mešičkov in las, s telangiektazijami. Na nekaterih mestih v središču lezije ostanejo neznačilne tanke, lamelarne luske v obliki rezin. Lezija diskoidnega eritematoznega lupusa lasišča ima nekaj kliničnih značilnosti. Tako se atrofija kože z izpadanjem las razvije relativno hitro, medtem ko prevladuje atrofična cona, ki zaseda večino lezije. Pogosto se hkrati znotraj njenih meja razvije dishromija s prevlado depigmentacije, včasih hiperpigmentacije. Napredovanje diskoidnega eritematoznega lupusa se lahko kaže ne le z značilnim eritematoznim perifernim robom, temveč tudi s pojavom žarišč hiperemije in luščenja znotraj starih atrofičnih predelov kože.

Pri atipičnem diskoidnem eritematoznem lupusu lasišča so številne značilne klinične manifestacije (hiperemija, infiltracija, folikularna keratoza) šibko izražene ali odsotne. Celotno lezijo predstavlja atrofična alopecija in diskromija, le v perifernem območju pa je včasih mogoče zaslediti rob hiperemije z rahlim luščenjem in redčenjem las. O. N. Podvysotskaya je leta 1948 v delu "Napake pri diagnozi kožnih bolezni" opisala podobne manifestacije bolezni: "... včasih se celoten patološki proces odvija globoko v koži in ne povzroča vidnih sprememb v njenih površinskih plasteh, kar se kaže šele v končni fazi z atrofijo kože in plešavostjo. V takih primerih bolezen spominja na tako imenovano lažno gnezditveno alopecijo (psevdopelado). Obstajajo bolniki, ki imajo žarišča takšne atrofije s plešavostjo na glavi in hkrati na obrazu - tipična oblika eritematoznega lupusa." Tako je v primeru atipičnih lezij diskoidnega eritematoznega lupusa na lasišču diagnoza dermatoze bistveno olajšana zaradi prisotnosti tipičnih lezij na značilni lokaciji (nos, lica, ušesa, zgornji del prsnega koša in hrbet).

Pri diseminiranem eritematoznem lupusu lasišča so okrogle ali ovalne lezije običajno prisotne tudi na obrazu, ušesih, včasih na vratu, zgornjem delu hrbta in prsih, v nekaterih primerih pa tudi na rokah, nogah in ustni sluznici. Njihov premer ne presega 1,5–2,5 cm, infiltracija in periferna rast sta šibko izraženi. Hiperemija v lezijah je neznatna, meje so nejasne, na površini so vidne majhne, tanke luske, ki jih je težko ločiti pri strganju, vendar brez izrazite folikularne keratoze. Znotraj lezij je prisotna difuzna alopecija, izražena v različni stopnji. Pri starejših lezijah, zlasti v njihovih osrednjih delih, sta alopecija in atrofija bolj izraziti. Lasje, ki ostanejo v njih, so suhi, tanjši, se ob puljenju lomijo. Koža na prizadetih območjih je stanjšana, dishromna, folikularni vzorec je zglajen. Hkrati atrofija in plešavost običajno nista tako izraziti kot pri diskoidnem eritematoznem lupusu. Podobna poškodba lasišča se pojavi tudi pri subakutnem kožnem eritematoznem lupusu.

Histopatologija

V epidermisu najdemo difuzno in folikularno hiperkeratozo (pohotni čepi v ustih lasnih mešičkov) ter vakuolarno degeneracijo celic bazalne plasti, kar velja za patognomonično za diskoidni eritematozni lupus. Debelina epidermisa se lahko razlikuje: območja akantoze nadomesti stanjšana Malpighijeva plast in zglajeni izrastki epidermisa; v starih žariščih je jasno izražena epidermalna atrofija. Celice spinaste plasti so otekle, edematozne, z bledo obarvanimi jedri ali pa so jedra, nasprotno, svetlo obarvana in homogena. Podobne spremembe so prisotne v epiteliju zunanje koreninske ovojnice lasnih mešičkov, kar vodi do nastanka pohotnih čepov, cist in izpadanja las; lasni mešički popolnoma izginejo. Dermis vsebuje razširjene krvne in limfne žile. Okoli lasnih mešičkov, lojnic in žil so infiltrati, ki jih sestavljajo predvsem limfociti in majhno število plazemskih celic, histiocitov in makrofagov. Pogosto je mogoče opaziti prodiranje infiltratnih celic v kapsulo epitelijskih foliklov in lojnic. Na območju infiltratov so kolagena in elastična vlakna uničena, na drugih področjih pa je dermis zaradi edema razrahljan. V območju bazalne membrane je razširjen PAS-pozitiven pas. Z uporabo direktne imunofluorescence se v lezijah pri 90–95 % bolnikov z diskoidnim eritematoznim lupusom odkrije trakasto odlaganje imunoglobulinov G in komplementa C-3 v območju bazalne membrane epidermisa.

Diagnoza eritematoznega lupusa lasišča

Diskoidni eritematozni lupus lasišča je treba razlikovati od drugih dermatoz te lokalizacije, ki vodijo v fokalno atrofično alopecijo. Diskoidni eritematozni lupus se razlikuje od folikularnega lichen planusa, skleroderme, kožne sarkoidoze, kožnega plačnega limfoma, folikularne mucinoze, folikularne diskeratoze Darier, keratosis follicularis spinosus decalvans in aktinične elastoze lasišča pri moških, ki so razvili zgodnjo izrazito androgenetsko alopecijo čelnega in parietalnega področja. Poleg tega je treba upoštevati tudi redko možnost metastaz primarnega raka notranjih organov na lasišče. Vnetne spremembe, ki se pojavijo v žariščih metastaz na lasišču, lahko v nekaterih primerih vodijo do lezij, podobnih diskoidnemu eritematoznemu lupusu, kjer se razvijeta tudi atrofija lasnih mešičkov in izpadanje las. To je treba še posebej upoštevati pri bolnikih z lezijami na lasišču, ki spominjajo na diskoidni eritematozni lupus, in ki so bili predhodno kirurško zdravljeni zaradi raka dojke ali raka bronhijev, ledvic, ustne sluznice, želodca ali črevesja itd.

Histološki pregled prizadete kože pomaga izključiti metastaze raka na lasišču in postaviti diagnozo dermatoze, ki je privedla do atrofične alopecije.

Najprej je treba pri bolniku izključiti sistemski eritematozni lupus. V primeru diseminiranega eritematoznega lupusa se je treba spomniti na obstoj posebne oblike - površinskega kroničnega diseminiranega eritematoznega lupusa (tako imenovane subakutne kožne oblike ER). Zanj so značilne razširjene obročaste lezije na koži, ki ob združitvi tvorijo policiklične luskaste predele na prsih, hrbtu, obrazu, okončinah s hipopigmentacijo in telangiektazijami v osrednjem delu. Pri tej obliki dermatoze, ki zavzema vmesni položaj med kožno in sistemsko obliko ER, se pojavljajo manifestacije, značilne za sistemski eritematozni lupus, vendar izražene v blagi stopnji (artralgija, spremembe ledvic, poliserozitis, anemija, levkopenija, trombocitopenija itd.), vključno z imunološkimi spremembami (celice ER, antinuklearni faktor, protitelesa proti DNK itd.). Hkrati je za razliko od sistemskega eritematoznega lupusa prognoza bolezni ugodna. Izključiti je treba zdravila, ki lahko izzovejo razvoj eritematoznega lupusa ali ga poslabšajo. Sem spadajo hidralazin, prokainamid, izoniazid, ftivazid, klorpromazin, sulfonamidi, streptomicin, tetraciklin, penicilin, penicilamin, griseofulvin, peroralni kontraceptivi, piroksikam itd. Pomembno je prepoznati in sanirati žarišča kronične okužbe ne glede na njihovo lokalizacijo.

Zdravljenje eritematoznega lupusa lasišča

Zdravljenje bolnikov se izvaja z derivati 4-oksikinolina; kontraindikacije za njihovo uporabo, zdravila in režimi zdravljenja so v bistvu enaki kot pri zdravljenju bolnikov z lichen planusom. Priporočljiva je kombinacija teh zdravil z nikotinsko kislino ali njenimi derivati (ksantinol nikotinat), vitaminoma C in B. V primeru nezadostne učinkovitosti ali slabe tolerance na derivate oksikinolina je indicirano kombinirano zdravljenje z majhnimi odmerki klorokin difosfata in prednizolona v količinah, ki so enake njihovi vsebnosti v 3-6 tabletah Presocila, tj. 1/2-1 tableta klorokin difosfata na dan in enaka količina prednizolona po obroku. Arzenal zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov z diskoidnim eritematoznim lupusom in diseminiranim eritematoznim lupusom, vključuje retinoide in avlosulfon (dapson), ki prav tako povzročijo remisijo bolezni. Pri aktivnih manifestacijah diskoidnega ali diseminiranega eritematoznega lupusa se zunanje uporabljajo mazila in kreme z glukokortikosteroidi srednje in visoke aktivnosti ter brez izrazitega atrofogenega učinka (metilprednizolon aceponat, mometazonfuroat itd.). V prihodnje je potrebna zaščita pred UV-sevanjem (omejitev izpostavljenosti soncu ali vodnim površinam, ki odbijajo žarke, uporaba klobukov, sončnih očal, krem za sončenje itd.).

Pomembna metoda za preprečevanje recidivov in zaustavitev rasti atrofične alopecije je klinični pregled bolnikov z diskoidnim in diseminiranim eritematoznim lupusom. Vključuje pregled takšnih bolnikov z namenom zgodnjega odkrivanja morebitnih znakov sistemske okužbe ter izvajanje preventivnih kur zdravljenja zgodaj spomladi in jeseni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]