Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pseudopelada ali atrofična žariščna alopecija.
Zadnji pregled: 04.07.2025

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Izraz psevdopelada ali atrofična fokalna alopecija se uporablja za označevanje drobno-fokalne, počasi napredujoče brazgotinske atrofije lasišča z nepovratno izgubo las brez izrazitega perifolikularnega vnetja. V večini primerov je mogoče z uporabo kliničnih, histoloških in drugih potrebnih raziskovalnih metod dokazati, da je brazgotinska atrofija končni rezultat evolucije (včasih zelo dolge) številnih znanih dermatoz, lokaliziranih na lasišču. Najprej so to atrofične oblike lichen planusa, diskoidnega eritematoznega lupusa, omejene skleroderme, dekalvacijskega folikulitisa ali lupoidne sikoze. Veliko manj pogosto lahko fokalno atrofično alopecijo povzročijo bolezni, kot so folikularna mucinoza, histiocitoza Langerhansovih celic kože, lipoidna nekrobioza, obročasti granulom, sarkoidoza, metastaze tumorjev notranjih organov na lasišču, lokaliziran brazgotinski pemfigoid, favus itd. V teh primerih je atrofična alopecija končni simptom številnih kožnih bolezni in ne neodvisna dermatoza. Zato so R. Degos in sodelavci (1954) predlagali, da se končni rezultat razvoja številnih pridobljenih dermatoz na lasišču imenuje stanje psevdopelade, kar kaže na specifično bolezen, ki ga je povzročila.
Vendar pa ni vedno mogoče določiti vrste dermatoze, ki je povzročila razvoj fokalne alopecije. V teh primerih se šteje za možno postaviti predhodno diagnozo "Brocove psevdopelade". Nadaljnje klinično in histološko opazovanje takega bolnika (včasih zelo dolgotrajno) lahko pomaga določiti (tudi z metodo izključitve) specifično dermatozo, ki je privedla do fokalne atrofične alopecije. Pomembne diagnostične težave so povezane z dejstvom, da se manifestacije številnih znanih dermatoz ob njihovem nastopu na lasišču klinično malo razlikujejo, njihova podobnost pa je prisotna ne le v fazi nastanka psevdopelade (končna faza), temveč tudi v aktivni fazi dermatoze in se kaže v prevladi skleroatrofičnih procesov v prizadeti koži.
Simptomi psevdopelade
Leta 1885 je Brocq (Brocq L.) opisal psevdopelado (pelade - francosko - krožna plešavost) kot ločeno nozološko obliko ter navedel njene klinične in evolucijske značilnosti. Sodobniki so ta koncept soglasno sprejeli in začeli preučevati histološke značilnosti psevdopelade. Velja za redko bolezen (stanje); pojavlja se predvsem pri ženskah srednjih let, včasih pri otrocih. Začetek bolezni pogosto ostane neopažen zaradi pomanjkanja subjektivnih občutkov. Nepričakovano za bolnika se odkrije več majhnih žarišč atrofične plešavosti. V začetnem obdobju bolezni so majhna, izolirana, okrogla ali ovalna, velikosti od 5 do 10 mm.
Ta žarišča se lahko povečajo, združijo v večja žarišča nepravilne oblike in vedno ostro izstopajo iz okoliškega lasišča. Običajno se število in velikost žarišč počasi povečujeta, vendar lahko ostanejo lokalizirana dlje časa. Po svoji lokaciji in obrisih so jih primerjali z "arhipelagom otokov na geografskem zemljevidu", "jeziki plamena", "odtajanimi zaplatami na snegu", "prstnimi odtisi, belimi od moke" itd. Žarišča alopecije so različnih velikosti, vendar s periferno rastjo in zlivanjem (zelo počasi, v nekaj letih) pridobijo polkrožne, nazobčane obrise. Površina kože na plešastih območjih je gladka, bela, atrofična, brez folikularnega vzorca kože in luščenja. Stranska osvetlitev razkrije gladkost površine in njen sijaj. Atrofična območja so nekoliko vdrta, ne zbita. V njih so pogosto vidni posamezni preostali lasni snopi. Atrofična alopecija se pojavi spontano, brez predhodnih vnetnih manifestacij, kar jo loči od nastanka podobne alopecije in favus.
Ob obodu žarišč psevdopelade ni folikulitisa, kot je to v primeru dekalvirnega (epilacijskega) folikulitisa. Blaga rdečina kože okoli dlak je redka, predvsem v začetni fazi bolezni in je kratkotrajna. Dlake, ki mejijo na vidna žarišča atrofije, so normalne dolžine in barve. Včasih so v tej coni, na območju zunanjih odprtin lasnih mešičkov, območja dlak blizu površine kože obarvana temneje in dobijo videz tetovažnih pik na ustjih mešičkov ali barvo korenine sladkega korena (R. Degos, 1953). Bolniki običajno ne najdejo odpadlih las na blazini ali v klobukih. Vendar pa s progresijo puljenje las v robnem območju lezije vodi do njihove lažje odstranitve. Korenine odstranjenih las so obdane s sočnimi prosojnimi belkastimi mufi. Potek psevdopelade je kroničen, počasi napreduje. Po 15-20 letih lahko še vedno ostanejo lasje, ki lahko prekrijejo obstoječe napake. V nekaterih primerih subakutne oblike je širjenje atrofične alopecije veliko hitrejše in lahko v 2-3 letih privede do skoraj popolne brazgotinske alopecije. Bolniki se le občasno pritožujejo nad občutkom napetosti v prizadeti koži, še redkeje pa nad rahlim srbenjem. Običajno prevladujejo pritožbe zaradi kozmetične napake, kar vodi v psihološko travmo.
Histopatologija
V zgodnjih fazah psevdopelade se odkrije le masiven perifolikularni in perivaskularni limfocitni infiltrat z enim samim histiocitom, ki se običajno nahaja okoli zgornje in srednje tretjine folikla, ne da bi prizadel njegov spodnji del; infiltrat prodre v stene foliklov in lojnic ter jih postopoma uničuje. V poznih fazah razvoja (v starih žariščih) je epidermis atrofičen, epitelijski izrastki so zglajeni. Spremembe v dermisu so značilne po fibrozi, odmiranju elastičnih vlaken, nekrozi lasnih mešičkov in lojnic. Ločimo snope kolagenskih vlaken, ki potekajo navpično na površino kože, znojnice in mišice, ki dvigujejo dlake, pa so običajno ohranjene.
Brocov koncept psevdopelade kot avtonomne bolezni se je postopoma začel spreminjati. Sprva se je koncept psevdopelade razširil. Zaporedoma je vključeval Kencov decalvans folikulitis in pikčasto atrofijo lasišča, povezano s folikularno keratozo (bodičasti lišaj) (Rabut, 1953 in Prieto G., 1955). Leta 1955 je Prieto Gay v razpravi o izvoru psevdopelade upravičeno trdil, da lahko pikčasto atrofijo kot posledico poškodbe lasnih mešičkov na lasišču povzročijo lichen planus, eritematozni lupus in skleroderma. Tako je s širjenjem znanja o kliničnih različicah nekaterih znanih dermatoz postalo jasno, da se spremembe na lasišču, ki jih povzročajo, malo razlikujejo od manifestacij klasične psevdopelade. Zato je postalo nemogoče podati natančen klinični in histološki opis psevdopelade kot končnega simptoma, skupnega številnim kožnim boleznim, in ne kot samostojne dermatoze (Degos R., 1953). V veliki meri jih določa dermatoza, ki je povzročila fokalno atrofično alopecijo, in so stopnja njenega razvoja. Kožne bolezni, ki povzročajo stanje psevdopelade, veliko pogosteje prizadenejo druga področja kože, včasih vidne sluznice. Zato je pomembno, da skrbno pregledamo celotno kožo bolnika, vidne sluznice in nohte. Vse manifestacije, odkrite zunaj žarišč atrofične alopecije na glavi, je treba določiti morfološko, histološko in nozološko. Pojasnitev diagnoze bo zdravniku omogočila, da se orientira v genezi psevdopelade in predpiše ustrezno terapijo. V primerih, ko z uporabo anamneze, klinične slike in patomorfologije ni mogoče ugotoviti dermatoze, ki je povzročila fokalno atrofično alopecijo, se Brocova psevdopelada diagnosticira kot bolezen neznane etiologije. Upoštevati je treba, da je dermatozo, ki povzroča psevdopelado, v nekaterih primerih mogoče diagnosticirati le z dolgotrajnim kliničnim in histološkim opazovanjem bolnika.
Psevdopelado je treba najprej razlikovati od alopecije areata, saj se njuno zdravljenje in prognoza razlikujeta. Pri alopeciji areata so ustja lasnih mešičkov ohranjena, ni atrofije kože, zato se rast las običajno obnovi. Poleg tega so v robnem območju lezije alopecije areata (krožnem) dlake v obliki klicajev. Skrajšane so na 3 mm, njihov distalni rob je hrapav, razcepljen, proksimalni rob pa je navzdol stanjšan in se konča z belkastim, pajasto odebeljenim lasnim stožcem. To je patognomoničen znak za alopecijo areata.
Racionalno zdravljenje bolnikov s psevdopelado je težko izvedljivo. Priporočljivo je opraviti podroben pregled za ugotavljanje skritih sočasnih bolezni (kronična žarišča okužbe, zlasti v ustih, sinusih nosu in ušes, endokrine motnje itd.). Priporočljivi so tečaji antimalaričnih zdravil, kar upravičujejo s pozitivnim terapevtskim učinkom pri dermatozah, ki pogosto povzročajo stanje psevdopelade (lichen planus, diskoidni eritematozni lupus, skleroderma itd.). Če terapevtski učinek splošnega zdravljenja ni zadosten ali ga je nemogoče izvesti, je možno intradermalno injiciranje kristalne suspenzije triamcinolona (1 ml Kenaloga-40), razredčene 3-5-krat z 2% raztopino lidokaina, v marginalno (aktivno) območje lezije. Možna je tudi zunanja uporaba kreme (mazila) z glukokortikosteroidom.
Če se je oblikovala opazna psevdopelada, je priporočljivo ustrezno oblikovati pričesko, nositi lasni vložek ali lasuljo in izvesti kirurško korekcijo (avtotransplantacija las v atrofično območje ali odstranitev predelov kože s brazgotinsko alopecijo).
Psevdopeladno stanje
Številna klinična opazovanja so prepričljivo pokazala, da se med nastankom psevdopelade manifestacije različnih dermatoz na lasišču - atrofičnih oblik lichen planusa, eritematoznega lupusa, skleroderme, dekalvacijskega folikulitisa (lupoidne sikoze) itd. - malo razlikujejo. Hkrati pa izpuščaji teh dermatoz v drugih lokalizacijah ohranijo svoje značilne simptome, zato se med seboj razlikujejo.
Težave pri diagnosticiranju bolezni, ki povzročajo psevdopelado, so posledica pojava skupne lastnosti pri različnih dermatozah na lasišču, ki se kaže v glajenju njihovih značilnih simptomov in zmanjšanju kliničnih razlik. Fokalna atrofija lasišča z izpadanjem las postane pogosta in prevladujoča v klinični sliki. Vse to vodi do "enoličnosti" številnih bolezni na lasišču, podobnosti njihovih kliničnih manifestacij ne le v fazi remisije, temveč tudi v aktivnem obdobju.
Kadar se psevdopelada kombinira z izpuščaji na drugih mestih, je zdravnikova osredotočenost na en sam izvor teh manifestacij upravičena. Postavitev diagnoze izpuščajev na koži trupa, okončin ali vidnih sluznicah v večini primerov vnaprej določi izvor obstoječe psevdopelade. V primerih, ko je vzrok atrofične alopecije dokazan, se stanje psevdopelade navede z navedbo specifične bolezni, ki jo je povzročila. Na primer, stanje psevdopelade, ki ga povzroča folikularna oblika lichen planusa (ali diskoidni eritematozni lupus itd.). V teh primerih se atrofična brazgotinska alopecija pojavi sekundarno in je končni simptom številnih kožnih bolezni in ne samostojna dermatoza. Zgodnja diagnoza dermatoze omogoča pravočasno predpisovanje ustreznega zdravljenja, ki stabilizira bolezen in ustavi napredovanje alopecije, vendar ne obnovi izgubljenih las.
Za ugotovitev bolezni, ki je povzročila psevdopeladno stanje, je pomembno pridobiti podrobno anamnezo, skrbno pregledati celotnega bolnika, opraviti mikroskopske, mikrobiološke in histološke študije ter v nekaterih primerih dolgoročno opazovanje v dinamiki. Pri pregledu lasišča se posebna pozornost nameni območju, ki meji na žarišče atrofične alopecije. Prisotnost hiperemije, luščenja, spremenjenih las (lomljenih, z ovojnicami pri dnu, deformiranih, drugačne barve), rumenih luskastih skorj v obliki ščita okoli dna posameznih las, folikularnih pustul in vnetnih vozlišč, gnojno-krvavih skorj, majhnih brazgotin in večjih žarišč atrofične alopecije, ločeno ali v kombinaciji, zdravniku omogoča, da posumi in nato izključi mikozo lasišča.
Bodite pozorni na pohotne "čepke" v ustih lasnih mešičkov na koži, ki meji neposredno na žarišče atrofične plešavosti. Njihov nastanek je možen pri folikularni obliki lichen ruber follicularis decalvans, diskoidnem eritematoznem lupusu, nodularni elastozi s cistami in komedoni (sin. aktinična elastoza ali Favre-Racouchotova bolezen), folikularni diskeratozi Darier, keratozi follicularis spinosus z dekalvacijo.
Na lasišču se lahko tvorijo vnetni (vozlički, pustule in vozlički) in nevnetni elementi. Zato je treba pri odkrivanju folikulitisa okoli atrofične plešavosti na glavi ugotoviti prisotnost in število pustul, njihovo povezavo z lasnimi mešički, nastanek erozivno-ulcerativnih defektov in gnojno-krvavih skorj. Folikulitis in pustule v tej lokalizaciji se pojavljajo pri dekalcificirajočem folikulitisu in njegovi klinični varianti - lupoidni sikozi in mikozi lasišča. Norice in skodle, nekrotične akne, erozivna pustularna dermatoza lasišča in eozinofilni pustularni folikulitis se kažejo z nastankom pustul na lasišču. Vnetni vozlički na lasišču s poznejšim nastankom normalnih ali atrofičnih brazgotin s plešavostjo se lahko pojavijo pri infiltrativno-gnojni obliki mikoze, Majocchijevem mikotičnem granulomu, podkopajočem in abscesirajočem perifolikulitisu ter Hoffmannovem folikulitisu glave.
Nevnetni vozlički in vozlički se tvorijo pri benignih in malignih novotvorbah kože in njenih priveskih. V lezijah lasne mešičke nadomesti novo nastalo tkivo, včasih pa jih uniči razjeda. Številni veliki lojni lasni mešički, ki se nahajajo v lasišču, ob enakih pogojih vnaprej določajo visoko pogostost tumorjev, ki izvirajo iz njih. Zgodnja plešavost frontalno-parietalne regije pri moških vodi do prekomerne izpostavljenosti sončni svetlobi in drugim neugodnim zunanjim dejavnikom na predelih kože, ki niso zaščiteni z dlakami, kar povzroča razvoj distrofičnih sprememb (dishromija, telangiektazije, elastoza in atrofija) in predisponira za maligne novotvorbe.
Telangiektazije na območju atrofične alopecije se lahko pojavijo pri diskoidnem eritematoznem lupusu, poikilodermičnem limfomu kože, aktinični keratozi, rentgenskem dermatitisu in lipoidni nekrobiozi.
Histološki pregled prizadete kože je zelo pomemben pri diagnosticiranju dermatoze, ki je povzročila psevdopeladno stanje. Pravilna izbira mesta biopsije določa uspeh te študije, kar je pomembno za razjasnitev diagnoze. Mesto kože je treba izbrati v obmejnem območju s psevdopelado, kjer so aktivne klinične manifestacije dermatoze. Biopsija, opravljena znotraj meja dolgotrajne atrofične alopecije ali v neaktivni fazi bolezni, ne vsebuje koristnih informacij in zato ne bo pomagala pri diagnosticiranju dermatoze.
Klinične manifestacije, histopatologija in diferencialna diagnoza dermatoz, ki najpogosteje vodijo do stanja psevdopelade, bodo opisane v nadaljevanju.
Dermatoze, ki vodijo do psevdopelade
Atrofične oblike lichen planusa
Znane so tri atrofične klinične oblike lichen planusa, ki lahko z različno pogostostjo vodijo do fokalne brazgotinske atrofije kože, tudi na lasišču, tj. do stanja psevdopelade. Sem spadajo folikularni dekalvacijski lišaj (lichen ruber follicularis decalvans, sinonimi: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofični lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) in vezikularni (pemfigoidni) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).
Folikularni dekalvans rdeč lišaj
Pri folikularnem dekalvirnem lichen ruber (FDCL) je lasišče prizadeto pogosteje kot pri drugih dermatozah. Nekateri avtorji trdijo, da je v 90 % primerov psevdopelado povzročil lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 itd.). Drugi (Silver et al., 1953), ki so povzeli podatke iz literature (101 primer) in 4 lastna opažanja, navajajo dvakrat manjšo pogostost (42 %) atrofične alopecije na lasišču.
Simptomi
Najpogosteje se ta klinična oblika lichen planusa razvije v starosti 30-70 let, čeprav obstajajo primeri zgodnejšega pojava. Večina bolnikov z lezijami na lasišču je žensk srednjih let. Folikularni dekalvans lichen ruber se lahko začne z lezijami lasišča ali trupa in okončin. Na glavi se začetna lezija najpogosteje pojavi v parietalni regiji. To so običajno majhna, približno 1 cm v premeru, žarišča blage hiperemije in luščenja, nepravilne oblike z difuznim izpadanjem las. Prav izpadanje las je običajno razlog za obisk zdravnika. Postopoma koža na prizadetih območjih postane bleda, gladka, sijoča, napeta, folikularni vzorec se zgladi, lasje popolnoma izpadejo - razvije se brazgotinska atrofija. Vendar pa se na atrofiranih območjih ponekod ohranijo posamezni lasje, včasih - šopi las. V aktivni fazi bolezni pride do rahlega redčenja las nepravilnih obrisov in ločenih folikularnih lusk-skorje, ki se ponekod združijo vzdolž robov lezij. Dlake na obodu lezije brazgotinske atrofije so večinoma ohranjene, vendar se zlahka epilirajo, na njihovih koreninskih delih pa so vidne steklene mufe, dolge 3 mm. Včasih lahko ob robu lezij najdemo ločene majhne stožčaste folikularne vozličke in pohotne folikularne "čepke". Slednji so podobni "črnim pikam" - nizkim polomljenim dlačicam pri kronični obliki trihofitoze.
Pri primerjavi opisanih manifestacij s sliko "klasične" psevdopelade je enostavno opaziti njihovo veliko podobnost. Lezija lasišča (psevdopeladno stanje) lahko obstaja dolgo časa (od nekaj mesecev do 2-5-10 let ali več) izolirano, počasi napreduje in včasih bledi. Pri dolgotrajnem poteku dermatoze z nizko simptomatiko se lahko pojavijo opazna žarišča atrofije kože na lasišču še mnogo let po njenem nastanku. To znatno otežuje diagnozo te redke oblike lichen planusa. Hkrati se pri nastalem psevdopeladnem stanju jasno kaže možnost napredovanja procesa brez vidnih vnetnih pojavov (hiperemija in folikularne papule) po obodu in znotraj žarišča atrofične alopecije. V tem primeru le povečanje njegove površine v parietalni, okcipitalni ali temporalni regiji kaže na napredovanje dermatoze.
Število izpuščajev na drugih predelih kože se zelo razlikuje. Majhne, 1-2 mm v premeru, mesnate ali bledo rožnate folikularne papule z majhnimi pohotnimi trni na vrhu se pojavljajo predvsem na ekstenzorni površini okončin in trupa. Običajno so posamezne in se le na določenih območjih združijo v majhne plake. Včasih imajo folikularno (perifolikularno) nameščene papule bogato rdečo, stagnirajočo barvo. Koničasti pohotni čepi v središču papul so lahko različnih velikosti, vendar običajno ne presegajo 1-1,5 mm v premeru. So temno rjave ali črne barve in po videzu spominjajo na komedone pri seboreji. Za razliko od komedonov so pohotni trni gosti, štrlijo nad nivo kože in pri božanju površine ustvarjajo vtis, podoben ribežu (znak, značilen za "boden lišaj" - lichen spinulosus). Z določenim naporom lahko hiperkeratotični trn (stožec, čep) odstranimo s pinceto, pri čemer se razkrije razširjena in poglobljena odprtina lasnega mešička. Po razrešitvi folikularnih papul v nekaterih primerih ostanejo skleroatrofične spremembe, ki se v različni meri kažejo na različnih področjih kože. Tako se na lasišču vedno oblikuje jasno vidna atrofična alopecija (psedopeladično stanje). Lasje izpadajo tudi na drugih delih telesa, vendar izrazite brazgotinske spremembe običajno klinično niso vidne. To velja predvsem za izpadanje las v sramnici in aksilarnem predelu. Kot so pokazale histološke študije, so takšne spremembe pojasnjene z odmiranjem lasnih mešičkov brez izrazitih znakov atrofije drugih kožnih struktur in pokrovnega epitelija. Tako je na mestu folikularnih papul v pazduhah, na sramnici in na drugih področjih lezije izpadanje las posledica skleroatrofičnih sprememb, vendar se klinično ta plešavost zaznava kot nebrazgotinska.
Pri nekaterih bolnikih s to dermatozo (približno 10 %) so prizadete tudi nohtne plošče (tanjšanje, vzdolžne proge, krhkost perifernega roba, pterigij, včasih atrofija).
Klinične manifestacije folikularnega dekalvantnega lichen ruber se lahko začnejo na lasišču in so nanj dolgo časa omejene (psevdopeladno stanje) ali pa jih spremljajo izpuščaji folikularnih bodičastih papul na koži trupa ali okončin. Hkrati so lahko na koži ali vidnih sluznicah prisotne tipične papule lichen ruber planus, vendar je to redko.
V literaturi je kombinacija atrofične alopecije lasišča, alopecije v aksilarnih predelih, na sramnici in folikularnih spinoznih papul na trupu in okončinah že dolgo znana kot Picardy-Lassuer-Littleov sindrom. Značilne klinične manifestacije tega sindroma so posledica razvoja folikularnih papul ene dermatoze - folikularne oblike lichen planusa. Posamezni simptomi te triade ali njihove nepopolne kombinacije se v klinični praksi pojavljajo pogosteje kot kombinacija vseh treh hkrati.
Trenutno so dermatologi oblikovali skoraj soglasno mnenje o Picardy-Lassuer-Littleovem sindromu kot manifestaciji atipičnega lichen planusa (njegove folikularne oblike), ki ga diagnosticirajo pri bolnikih v poznih fazah razvoja te dermatoze.
Histopatologija folikularne papule z roževim čepom na gladki koži v zgodnji fazi: epidermis je nespremenjen, lasni mešiček je razširjen in napolnjen z roževinim čepom, izražena je klinasta hipergranulacija folikularnega lijaka, vakuolarna degeneracija celic na meji med folikularnim epitelijom in dermisom; limfocitno-histiocitni infiltrat se nahaja predvsem perivaskularno in perifolikularno. Pod epidermisom so ponekod trakasti infiltrati limfoidnih celic - histiocitov, ki brišejo mejo med epidermisom in dermisom; infiltracijske celice prodirajo v zunanji lasni ovoj v njegovem koreninskem delu. V pozni fazi razvoja: različne stopnje epidermalne atrofije. Epitelijski izrastki so zglajeni, število limfocitov in histiocitov, ki se nahajajo perivaskularno in perifolikularno, se v dermisu zmanjša, z izrazitimi vlaknastimi manifestacijami; prisotna je periinfundibularna fibroplazija in vrzeli med stanjšanim folikulom ter poškodba dermisa, vlaknati prameni nadomeščajo propadajoče lasne mešičke, medtem ko je skleroza v interfolikularnih predelih dermisa odsotna.
Diagnoza psevdopelade
Ko se na lasišču odkrijejo žarišča atrofične alopecije, je treba najprej izključiti dermatoze, ki najpogosteje vodijo v stanje psevdopelade. Objektivni pregled bolnika se začne s pregledom območja, ki meji na psevdopelado. Nato se zaporedno pregleda celotna površina kože, lasje, nohti in vidne sluznice. Ko se odkrijejo izpuščaji, se določi morfologija primarnega elementa izpuščaja in njegove značilnosti (barva, velikost, oblika, stanje površine, povezava z lasnim mešičkom in prisotnost keratoze v središču itd.). Upoštevati je treba pretežno lokalizacijo izpuščaja in nastanek elementov izpuščaja na mestih poškodbe (pozitivna izomorfna reakcija). Po potrebi se opravi histološki pregled prizadete kože. Diagnoza dermatoze, ki se kaže z izpuščaji na gladki koži in lasišču, omogoča zdravniku, da razumno določi izvor atrofične alopecije na lasišču.
Pri izolirani atrofični alopeciji na lasišču so diagnostične možnosti omejene zaradi pomanjkanja in izbrisanosti aktivnih kliničnih manifestacij dermatoz na tej lokaciji ter praktično enakega končnega rezultata njihovega razvoja - psevdopelade. Potrebna je preučitev anamneze, histološki pregled aktivne lezije in dolgoročno opazovanje bolnika v dinamiki.
Diferencialna diagnostika
Izpuščaj koničastih folikularnih (perifolikularnih) papul na koži trupa in okončin pri FDCL se razlikuje od podobnih manifestacij nekaterih pridobljenih in prirojenih dermatoz: rdeča pityriasis versicolor pilaris, folikularna keratoza (ali pityriasis versicolor), lihenoidni (miliarni) sifilis, drobnonodularna sarkoidoza, lihenoidna tuberkuloza kože, lihenoidni trihofitid, folikularna luskavica, folikularna spinozna dekalvanijska keratoza Siemensa (Siemensov sindrom) in nekatere druge dedne dermatoze, ki jih spremlja folikularna keratoza.
Folikularni dekalvans lichen ruber (FDCL) se od Devergiejeve pityriasis rubra pilaris (DPR) razlikuje po, prvič, odsotnosti površinskih eritematozno-skvamoznih psoriaziformnih plakov, ki pri DPR tvorijo tesno združene folikularne stožčaste papule rumenkasto-rdeče barve; drugič, odsotnosti folikularnih papul s temnimi velikimi pohotnimi stožci v sredini na hrbtišču prstov; tretjič, bolniki s FDCL nimajo keratoze dlani in podplatov, pa tudi eritematozno-skvamoznih, sotočnih lezij obraza in nagnjenosti k eritrodermiji. Pri FDCL se poleg folikularnih papul lahko hkrati odkrijejo tudi papule, značilne za lichen planus, na koži in vidni sluznici, pa tudi psevdopelade in izpadanje las v aksilarnih predelih in sramnici.
FDCL se od folikularne keratoze (lichen planus) razlikuje po folikularnih spinoznih papulah, ki imajo perifolikularni infiltrat, so združene in jih lahko spremlja srbenje. Za FDCL niso značilne pretežno lezije kože zadnjice in ekstenzorne površine ramen, pa tudi kombinacija z akrocianozo, kserozo in atopijo. Poleg folikularnih papul se lahko pri FDCL na koži pojavijo tudi papule, značilne za lichen planus (ravne, poligonalne, sijoče, rožnato-vijolične z umbilikirano vdolbino v sredini in značilno belkasto-sivkasto mrežico, ki izstopa na površini) in vidnih sluznicah. Nekateri bolniki s FDCL razvijejo tudi stanje psevdopelade, izpadanje las v aksilarnih predelih in na sramnici. FDCL se običajno razvije v odrasli dobi in ne v otroštvu, ima značilen razvoj in se dolgo časa ponavlja brez pomembne dinamike, namesto da bi obstajal monotono.
Od miliarnega sifilisa ali sifilitičnega lišaja, ki se kaže kot folikularni vozlički bogate rdečkasto rjave barve, se FDCL razlikuje po mesnati ali bledo rdeči barvi folikularnih bodičastih papul, ki so običajno simetrično nameščene (in ne v ločeni skupini) in jih včasih spremlja srbenje. Pri FDCL ni sunkovitega izpuščaja in drugih manifestacij sekundarnega sifilisa (lečaste papule na značilnih področjih na koži, sluznicah ust in genitalijah, poliadenitisa, levkoderme, nebrazgotinske alopecije na lasišču), serološke reakcije na sifilis so vedno negativne.
Za razliko od danes redke lihenoidne tuberkuloze kože, lichen scrofula, se FDCL običajno pojavlja pri odraslih (in ne v otroštvu ali adolescenci), ne spremljajo ga manifestacije kožne in organske tuberkuloze, traja dlje časa (več kot 2-3 tedne) in ga lahko spremlja srbenje. Pri FDCL se bodičaste folikularne papule običajno ne združujejo na stranskih površinah telesa in se ne združujejo v kovance v obliki rumenkasto rjave barve, rahlo luskaste in rahlo infiltrirane, kot pri seboroičnem dermatitisu. Po FDCL so možne tudi papule na koži in vidni sluznici, značilne za lichen planus, psevdopelado, izpadanje las v aksilarnih predelih in na sramnici ter lezije nohtne plošče. Odločilnega pomena so rezultati histološke preiskave prizadete kože, ki se znatno razlikujejo. Pri folikularnem dekalviranju lichen ruber perifolikularni in perivaskularni infiltrati nimajo tuberkuloidne strukture.
FDCL se od drobno-nodularne oblike sarkoidoze kože razlikuje po koničastih folikularnih papulah z rožnatimi trni v sredini (pri tej obliki sarkoidoze so papule polkrogelne, gladke z majhno osrednjo vdolbino), odsotnosti pojava "prašnosti" med diaskopijo (pri sarkoidozi se razkrije kot drobne rumenkasto rjave pike-prah, ki spominjajo na simptom "jabolčnega želeja" pri lupusni tuberkulozi kože), odsotnosti izrazitega združevanja, redkosti lokalizacije na obrazu in srbenja, ki lahko spremlja izpuščaj. Upoštevati je treba tudi papule na koži in ustni sluznici, ki so značilne za lichen planus (pri sarkoidozi so lezije ustne sluznice redke, možna je psevdopelada, izpadanje las v pazduhah in sramnici, spremembe na nohtih in odsotnost sistemskih lezij, značilnih za sarkoidozo (mediastinalne bezgavke, pljuča, jetra, vidni organ, kosti itd.). Histološka slika teh dermatoz je drugačna: pri sarkoidozi se v dermisu nahaja tipičen epitelioidni celični granulom.
Manifestacije FDCL na koži trupa in okončin so morfološko podobne lihenoidnemu trihofitoidu. Zlahka jih je razlikovati, saj se slednji pojavlja pri aktivnem neracionalnem zdravljenju bolnikov z infiltrativno-gnojno, redkeje - površinsko obliko trihofitoze. Kožni izpuščaji pri FDCL se ne pojavijo kot bežen izbruh, jih ne spremljajo splošni simptomi (vročina, mrzlica, slabo počutje, levkocitoza) in ne izginejo brez sledu po 1-2 tednih, kar je značilno za sekundarne infekcijsko-alergijske izpuščaje pri trihofitozi - trihofitoide.
FDCL se od redke folikularne oblike luskavice razlikuje po nekoliko drugačnih značilnostih folikularne papule. Tako se pri FDCL globoko v središču papule nahaja komedonu podoben pohoten trn, ki ga ni mogoče odstraniti s strganjem, prisotna pa je tudi perifolikularna infiltracija. Pri strganju psoriatične folikularne papule se srebrno bela luska z majhnim površinskim trnom na hrbtni strani zlahka odlepi od njene površine, perifolikularna infiltracija pa se ne ugotovi. V nekaterih primerih prisotnost luskastih lentikularnih papul in plakov na območjih, značilnih za luskavico, hkrati omogoča reprodukcijo simptomov psoriatične triade. Upoštevati je treba tudi papule na koži in ustni sluznici, ki so značilne za lichen planus, morebitno prisotnost psevdopelade, izpadanje las v pazduhah in sramnici ter značilne poškodbe nohtov. Upoštevati je treba, da se zelo redka folikularna luskavica razvije predvsem pri otrocih po tonzilitisu ali drugi streptokokni okužbi in je lokalizirana predvsem na trupu. Histopatološke spremembe, ki tvorijo folikularne papule pri teh dermatozah, se prav tako razlikujejo.
Folikularne papule pri FDCL, za razliko od podobnih elementov folikularne diskeratoze (FD) Darier, imajo koničasto obliko, bledo rožnato ali rdečo barvo, se ne erodirajo ali vegetirajo, se ne združujejo ali združujejo v plake na seboroičnih območjih in v velikih kožnih gubah, prizadenejo ekstenzorne površine okončin, trupa in lasišča. Pri FDCL se na lasišču pogosto razvije atrofična alopecija, lasje izpadajo v pazduhah in sramnici, kar se pri FD ne zgodi. Upoštevati je treba tudi, da se FD običajno začne pred puberteto (FDCL pa običajno po njej), ima dolg recidivni potek, lahko ga spremljajo duševne motnje, hipogonadizem, povečana občutljivost na UV-žarke in nagnjenost k pridružitvi gnojnih in virusnih okužb v lezijah. Patomorfološke spremembe pri teh dermatozah se prav tako bistveno razlikujejo. Diskeratoza, folikularna hiperkeratoza in suprabazalna akantoliza, ki vodijo do pojava suprabazalnih lakun z neenakomerno proliferacijo dermalnih papil v njih, so zelo značilne za FD.
Manifestacije FDCL in folikularne mucinoze (FM) se bistveno razlikujejo, kljub delni podobnosti lokalizacij (lasišče, okončine). Tako folikularne papule pri FM nimajo tako izrazite folikularne keratoze kot noduli pri FDCL, temveč se združujejo v majhne ovalne eritematozno-skvamozne plake s poudarjenim folikularnim vzorcem in šibko infiltracijo. Znotraj teh plakov izpadajo lasje, vendar ne pride do atrofije kože, kar ni značilno za FDCL. Upoštevati je treba tudi, da je potek FM dolg in progresiven. Hkrati se ne razvijejo atrofična alopecija lasišča, izpadanje las v aksilarnih predelih in sramnici, poškodbe nohtov in sluznic. Histološka slika teh dermatoz je prav tako drugačna. Za FM je značilna retikularna distrofija epitelijskih celic lasnega mešička in lojnic z nastankom cističnih votlin, napolnjenih z mucinom, obarvanih z metakromatskim toluidinskim modrim, in perifolikularna vnetna infiltracija.
Manifestacije FDCL je treba razlikovati od folikularne spinozne dekalvanske keratoze (FSDC) Siemensa. Obe bolezni se kažeta kot folikularne akuminirane dekalvanske papule z osrednjimi pohotnimi trni, fokalna atrofična alopecija lasišča in podobne atrofične spremembe nohtnih plošč. Vendar je FDCL pridobljena bolezen in se običajno razvije v odrasli dobi, pogosteje pri ženskah, medtem ko je FSDC dedna bolezen, ki se pojavi kmalu po rojstvu le pri moških. Pri FDCL se poleg folikularnih spinoznih papul lahko pojavi tudi majhen perifolikularni infiltrat na ekstenzornih površinah podlakti, trupa in vidnih sluznicah, kar so tipične papule lichen planusa. Poleg tega imajo nekateri bolniki s FDCL izpadanje las v aksilarnih predelih in na sramnici. Pri FSDK miliarne koničaste papule z trni od otroštva prizadenejo predvsem lasišče, obraz in veliko manj ekstenzorne površine okončin. Fokalna atrofična alopecija se razvije na mestih lezij lasišča in obrvi, na obrazu pa atrofoderma. Poleg tega je za FSDK, za razliko od FDCL, značilna zgodnja poškodba vidnega organa (ektropion, konjunktivitis, keratitis, možna je fokalna keratoza dlani in podplatov, včasih pa pride do zaostanka v telesnem in duševnem razvoju. Histopatološke spremembe prizadete kože pri teh dermatozah se prav tako razlikujejo. Pri Siemensovi FSDK so odsotni perifolikularni in perivaskularni limfocitno-histiocitni infiltrati v dermisu, pa tudi vakuolarna degeneracija celic na meji epitelija lasnega mešička in dermisa.
V otroštvu so si manifestacije redke dedne bolezni - fuziformne aplazije las ali moniletriksa in površinske mikoze lasišča zelo podobne. Klinični znaki fuziformne aplazije las se običajno pojavijo v zgodnjem otroštvu v obliki lomljenih las (do 1-2 cm) in pohotnih folikularnih papul. Zaradi motene strukture in nodularne deformacije lasnih stebel se ti nizko lomijo (simptom črnih pik), najprej v okcipitalnem predelu, nato pa po celotnem lasišču. Poleg tega lasje slabo rastejo, izpadajo, nimajo sijaja, so zviti, z razcepljenimi konicami. To vodi do difuzne, redkeje - žariščne izgube las. Hkrati se spremeni tudi lasišče: pojavijo se majhne, gosto razporejene folikularne pohotne papule barve kože (površina zelo spominja na kurjo polt) in difuzno fino lamelarno luščenje. Pogosto spremlja folikularna keratoza različne stopnje na ekstenzorni površini zgornjih okončin in zadnji strani vratu. Pri dolgotrajnem poteku je možna atrofija lasišča z izpadanjem las. V teh redkih primerih se psevdopelado diagnosticira in razlikuje od drugih dermatoz, ki jo lahko povzročijo. Iz spraševanja staršev takšnih otrok se izkaže, da se je lezija lasišča začela v zgodnjem otroštvu in je dedna. Klinična slika (hipotrihoza, folikularna keratoza), anamneza in mikroskopski pregled las (območja njihovega odebeljevanja temne barve se izmenjujejo s stanjšanimi svetlimi fragmenti, ki spominjajo na ogrlico; v laseh ni glivičnih elementov) nam omogočajo postavitev diagnoze. Histološko se v koži odkrije folikularna keratoza in vnetni infiltrat na območju lasnih mešičkov.
Predhodno diagnozo FDCL je treba potrditi z ustreznimi histološkimi rezultati.