Hemolitična bolezen novorojenčkov

Hemolitična bolezen novorojenčka in fetalnih - izoimunske hemolitične anemije, ki nastane, ko kri nezdružljivosti mater in plod antigenov eritrocitne antigena - skrčen rdečih krvničk in protiteles njo se proizvajajo v telesu matere. Hemolitična bolezen novorojenčkov se diagnosticira pri približno 0,6% otrok. Perinatalna smrtnost 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaj povzroča hemolitično bolezen novorojenčka?

Pojav imunskega konflikta, ki je osnova hemolitične bolezni novorojenčka, je možen, če je mati antigen-negativna in je plod antigen-pozitiven. Z razvojem GHP in Rh s faktorjem Rhesus so eritrociti mame Rh-negativni in plod je Rh-pozitiven; vsebujejo O-faktor. Izvajanje konflikta (razvoj GBPiN) se ponavadi izvaja z večkrat nosečnostjo, saj je potrebna predhodna senzibilizacija.

Hemolitična bolezen novorojenčkov po nekompatibilnosti skupine se razvije pri 0 (1) krvni skupini v materi in A (II) ali manj pogosto v (III) krvni skupini pri plodu. Izvajanje konflikta je možno že v prvi nosečnosti. GBPiN se lahko pojavi tudi, kadar ni združljiva z drugimi redki antigeni sistemi: Kell, Luteran in drugi.

Kako se razvije hemolitična bolezen novorojenčkov?

Za razvoj hemolitične bolezni novorojenčka morajo antigeni pozitivni eritrociti ploda vstopiti v krvni obtok antigensko negativne nosečnice. Ni preveč dejstvo, da je transplacentalni prehod fetalnih eritrocitov, saj je količina krvnih celic, ki vstopajo v materino telo, zelo pomembna. Dejavniki, ki prispevajo k izoimunizaciji, zlasti Rh faktorju, so:

• predhodnih medicinskih in nezdravstvenih splavov;
• prejšnji spontani (en ali več) splavov;
• prejšnja zunajmaternična nosečnost;
• prejšnje rojstvo (prezgodnje in nujno);
• invazivne diagnostične metode (amniocenteza, kordocenteza, biopsija horionov);
• grožnja splava.

Hemoliza Bolezen temelji (uničenje) eritrocitov z nezdružljivosti krvi med mater in plod Rh faktorja, krvna skupina in drugi dejavniki se pojavljajo na 3-4 meseca razvoj zarodka in povečuje močno po rojstvu povzročajo.

Ko antigen-pozitivni eritrociti ploda vstopijo v krvni obtok antigen-negativne ženske, se v telesu proizvajajo antiresivna ali skupinska protitelesa. Če so protitelesa razreda IgG, ki transplatsentarno preide v krvni obtok zarodka so povezane z antigen pozitivnih rdečih krvnih celic zarodka, povzroča njihovo hemolizo.

Rh sistem antigena sestoji iz naslednjih šestih glavnih antigenov :. C, C, D, D, E in e Rh-pozitivnih eritrocitov vsebuje D-faktor, Rh negativne rdečih krvnih celic je ne vsebujejo, vendar pogosto kažejo drugih antigenov sistema Rhesus. Prodrla v krvi, nosečih Rh-negativnih plodovih eritrocitov z imajo D-antigen svinec v prvi nosečnosti do Rh-sinteznega prvega protitelesa, ki spada v razred M imunoglobulina, ki ne prehaja skozi placento. Nato se proizvedejo imunoglobulini razreda G, ki so sposobni premagati placentno pregrado. Zaradi majhnega števila plodovih eritrocitov in imunosupresivnih mehanizmov primarni imunski odziv pri noseča zmanjša. Zato se izvajanje konflikta z Rh-nezdružljivostjo v prvi nosečnosti skoraj ne dogaja in se otrok rodi zdravo. Pri ponavljajočih se nosečnostih je možen razvoj konflikta in se otrok rodi s hemolitično boleznijo novorojenčkov.

A- in B-antigeni se nahajajo na zunanji površini plazemske membrane eritrocitov. Isoimunska protitelesa anti-A in anti-B skupine spadajo v razred IgG, za razliko od protiteles naravnih skupin - ayr, ki spadajo v razred IgM. Isoimmunska protitelesa se lahko vežejo na ustrezne antigene A in B ter jih pritrdijo na druga tkiva, vključno s tkivi placente. Zato se hemolitična bolezen novorojenčkov po sistemu ABO lahko razvije že v prvi nosečnosti, vendar le v približno 10% primerov.

Če je mogoče izvajati obe različici konflikta, je bolj verjeten konflikt nad sistemom AB (0).

Vendar pa je vzrok za bolezen ne samo faktor Rh. Lahko se zgodi z nezdružljivostjo krvi in drugimi dejavniki. Poleg tega lahko hemolitična bolezen ploda pride, ko neujemanja materina kri in kri fetalni pomembnejših skupin AB0 sistema. Antigeni A in B, podedoval od očeta, lahko mati povzroči krvno skupino 0 stopinj nepopolno aglutinin, ki lahko za razliko od konvencionalne a- in p-aglutinin prehaja skozi posteljico in povzroči hemolizo fetalnih eritrocitov. Konflikt na podlagi neskladja v sistemu AB0 se pojavi v 10% primerov in praviloma opravičuje. Treba je opozoriti, da razlika med fetalno in materinsko krvjo ne vodi vedno v razvoj bolezni. Na primer, Rh-nezdružljivost se pojavi v 5-10% primerov nosečnosti in Rh-konflikt - v 0,8%.

Patogeneza v obliki otekline hemolitične bolezni novorojenčkov

Edematozna obliko, ali ploda hidrops, da se, če je več hemoliza se začne v maternici, s približno 18-22 tednov nosečnosti, je intenzivna in vodi k razvoju hude anemije ploda. Posledica je huda fetalna hipoksija, ki povzroča globoke presnovne motnje in poškodbe žilne stene. Povečanje prepustnosti žilnega zidu vodi v dejstvo, da se albumin in voda prenašajo iz krvi ploda v intersticijska tkiva. Hkrati se sinteza albuminov v jetrih otroka zmanjša, kar poslabša hipoproteinemijo.

Posledično se v maternici oblikuje skupni edematični sindrom, razvije se asciti, se tekočina kopiči v plevralnih votlinah, v perikardialni votlini itd. Zmanjšanje drainage funkcije limfnega sistema poslabša razvoj ascitesa in akumulacijo tekočine v drugih telesnih votlinah. Hipoproteinemija, kopičenje tekočine v votlinah v kombinaciji s poškodbo žilne stene vodi do razvoja srčnega popuščanja.

Zaradi eritroidne metaplazije v organih in izrazite fibroze v jetrih se tvori hepato- in splenomegalija. Ascites in hepatosplenomegalija povzročajo visoko stoječe diafragme, kar vodi do pljučne hipoplazije. Povečana količina indirektnega bilirubina, ki nastane med hemolizo, se izloča iz krvi in tkiv ploda skozi posteljico v materino telo, zato pri rojstvu ni zlatenice.

Patogeneza v ikterični obliki hemolitične bolezni novorojenčkov

Ikterična oblika bolezni se razvije, če se hemoliza začne kmalu pred rojstvom. Zaradi uničenja eritrocitov se koncentracija indirektnega (nekonjugiranega) bilirubina hitro in bistveno poveča, kar vodi do naslednjih sprememb:

• akumulacija posrednega bilirubina v lipidnih snovi tkiv, kar povzroči ikteričnih obarvanja kože in beločnice - zlatenica, pa tudi zaradi kopičenja posrednega bilirubina v jedrih možganov baze, ki povzroča, da premagati s nevronov nekrozo, glioze in nastajanje bilirubina encefalopatije (kernicterus);
• glukuronilno poveča obremenitev na jetrih, ki vodi do izčrpanja tega encima, sinteza katerega začne šele v jetrnih celicah po rojstvu, in rezultat se ohrani in poveča hiperbilirubinemije;
• povečano izločanje konjugiranega (direktnega) bilirubina, kar lahko privede do krvavitve izločanja žolča in razvoja zapletov - holestaze.

Tako kot z edematozno obliko se razvije hepatosplenomegalija.

Patogeneza anemične oblike hemolitične bolezni

Anemična oblika se razvije, ko plod vstopi v krvni obtok tik pred rojstvom majhnih količin materinskih protiteles. V tem primeru hemoliza ni intenzivna, jetra pa so precej aktivne pri umiku indirektnega bilirubina. Anemija prevladuje in zlatenica je odsotna ali minimalna. Značilno za hepatosplenomegalijo.

Simptomi hemolitične bolezni novorojenčkov

Hemolitična bolezen novorojenčka in ploda ima tri klinične oblike: anemično, ikterično in edematično. Med njimi je najhujša in prognostično neugodna edematična.

Splošni klinični znaki vseh oblik hemolitične bolezni novorojenca: bledica kože in vidne sluznice zaradi anemije, hepatosplenomegalije. Poleg tega imajo edematične, icterične in anemične oblike lastne posebnosti.

Pith obrazec

Najtežja oblika hemolitične bolezni novorojenčka. Za klinično sliko je poleg zgoraj navedenih simptomov značilen tudi razširjen edemski sindrom: anasarca, ascites, hydropericardium itd. Morda pojav krvavitev na koži, razvoj DIC sindroma kot posledica hipoksije, hemodinamične motnje s kardiopulmonalno insuficienco. Opazujejo širitev srčnega meja, muhavost njenih tonov. Pogosto po rojstvu se dihalna stiska razvija v ozadju pljučne hipoplazije.

Žolčasta oblika hemolitične bolezni

To je najpogostejša oblika hemolitične bolezni novorojenčka. Tudi skupna klinične manifestacije, ki vključujejo bledico kože in vidnih sluznic so običajno zelo blagi in zmerno povečanje jeter in vranice, zlatenica bankovec tudi prednostno toplo rumeno odtenek. Ob rojstvu otroka lahko napolnimo amniotsko tekočino, popkovino in prvotno maščobo.

Značilnost zgodnjega razvoja zlatenice: se pojavi pri rojstvu ali v prvih 24-36 urah življenja novorojenčka.

Po resnosti zlatenice se razlikujejo tri stopnje ikterične oblike hemolitične bolezni novorojenca:

• lahka zlatenica pojavi na prvi konec ali na začetku drugega dne otrokovega življenja, bilirubina vsebina v popkovnične krvi ni več kot 51 mol / L, bilirubina poveča na uro - do 5,4 mol / l, povečana jetra in vranico zmerno - manj kot 2,5 in 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: zlatenica pojavi takoj ob rojstvu ali v prvih urah po rojstvu, količina bilirubina v popkovnične krvi presega 68 mol / l, bilirubina poveča na uro - do 6,10 mol / liter, povečanje jeter - 2,5 do 3,0 cm vranica do 1,0-1,5 cm;
• težka: z ultrazvokom placente diagnosticiran parametrov bilirubina absorbanco amnijske tekočine, pridobljenega z amniocentezo, količino hemoglobina in hematokrita vrednosti krvi dobljene s cordocentesis. Ko se je začela prepozno ali neustrezno zdravljenje ikteričnih Obrazec lahko spremlja razvoj teh zapletov.

Jedrska zlatenica

V tem primeru, upoštevajte simptome, ki kažejo poškodbe živčnega sistema. Najprej toksičnosti bilirubina (letargija, patološko zehanje, izguba apetita, bruhanje, mišična hipotonija, izginotje II faza Moro refleks) in nato kernicterus (stimuliramo drža s opisthotonos, "beg" jok izbočenih velika fontanel izginotje Moro refleks , krči, oculomotor patološki simptomi - simptomi ", ki določa sonce", nistagmus, itd) ..

Sindrom biljne kongestije, ko zlatenica pridobi zelenkasto vezavo, jetra nekoliko povečajo v primerjavi s prejšnjimi dnevi, pojavi se težnja k vidoliju, povečava nasičenost barve urina.

Anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov

Najmanjša pogostnost in najlažja oblika bolezni. Glede na bledica opozoriti, letargija, slabo sesanju, tahikardija, hepatosplenomegalija, možne zamolkle srcem zvoke in sistolični šum.

Skupaj s spremembami v plodu fetusa se pojavijo spremembe v posteljici. To se izraža v povečanju njegove mase. Če je norma razmerja mase posteljice do mase ploda 1: 6, potem v primeru Rh-konflikta - 1: 3. Povečanje posteljice nastane predvsem zaradi njegovega edema.

Vendar to ni omejeno na patologijo Rh-konflikta. Poleg zgoraj navedenega so z Rh-konfliktom opazili tudi antenatalno (prednatalno) fetalno smrt in ponavljajoče se spontane splave.

In z visoko aktivnostjo protiteles se v zgodnjih fazah nosečnosti pojavijo spontani splavi.

Pri ženskah, ki so doživele Rh-konflikt, se najpogosteje pojavijo toksikoza nosečnosti, anemija, okvarjena jetrna funkcija.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Razvrstitev

Odvisno od vrste konflikta se razlikuje hemolitična bolezen novorojenčkov:

• če so eritrociti mater in ploda nezdružljivi v Rh-faktorju;
• če je nezdružljiva s sistemom ABO (nezdružljivost skupine);
• če je nezdružljiva z redkimi krvnimi dejavniki.

Klinične manifestacije so:

• edematična oblika (anemija s kapljico);
• ikterična oblika (anemija z zlatenico);
• anemična oblika (anemija brez zlatenice in kapljice).

Po resnosti je ikterična oblika razvrščena med svetlobo, srednje težo in hudo.

Tudi razlikovanje težko ali ovirana (kernicterus, sindroma zgoščevalno žolča, hemoragičnega sindroma, ledvice, nadledvične žleze in druge.) In enostavno obliko hemolitične bolezni novorojenčka.

[14], [15]

Diagnoza hemolitične bolezni novorojenčkov

Diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka temelji na imunološkega presejanja noseča, ultrazvok, Doppler in sadja-placente pretoka uteroplacental krvi, elektrofiziološke metode opazovanja študiji amnijske tekočine (amniocenteza at) cordocentesis in analiza krvi plodu.

Imunološka študija omogoča ugotavljanje prisotnosti protiteles in spremembo njihovega števila (povečanje ali zmanjšanje titra). Ultrazvok je merilo obsega posteljice, da ugotovi povečanje debeline, za odkrivanje hydramnion, povečana jetra in vranico povečanje fetalnega dimenzije sadni trebuh primerjavi z dimenzijami glave in toraksa, ascites plod. Dopplerjev lahko zazna povečanje razmerja sistolični diastolični in indeks odpornosti pri popkovna arterije in večjo hitrost pretoka krvi v srednjem cerebralne arterije zarodka. Elektrofiziološke metode (določanje indeksa cardiotocography s pogojem fetalnega) lahko zazna na srednetyazholoy monotono ritmu in hude oblike bolezni in "sinusnega" ritma s edematozna obliki MLP. Študija amnijske tekočine (med amniocentezo) omogoča določitev povečanja optične gostote bilirubina v amnijski tekočini. Končno, lahko cordocentesis in krvne teste plodu zaznati zmanjšanje hematokrita, znižanje hemoglobina, povečanje koncentracije bilirubina, imajo posredni Coombsov test in določite kri za skupino ploda, prisotnost faktorja Rh.

Ker je prognoza bolezni je odvisna od vsebnosti bilirubina, potem nerojeni otrok s sumom hemolitične bolezni novorojenčka za pridobivanje nadaljnjih medicinskih taktike Najprej je treba narediti biokemične preiskave krvi, koncentracije bilirubina (skupaj, posredne in neposredne), beljakovine, albumina, ACT, ALT, nato pa izvedite raziskavo za določitev etiologije hiperbilirubinemije. V ta namen novorojenčka narediti splošno analizo krvi določimo Rh pripadnost možne preobčutljivosti in skupino Rh-krvnega ABO mogoče, če se preobčutljivost izvajajo in določitev titer protiteles neposredno reakcijo Coombsov.

[16], [17], [18]

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza hemolitične bolezni novorojenčkov se izvaja z drugo anemijo. Ti vključujejo dedno anemijo zaradi naslednjih motenj:

• kršitev morfologije eritrocitov (mikrosperocitoza, elipotocitoza, dentocitoza);
• pomanjkanje encimov eritrocitov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvat kinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Če želite izključiti te bolezni, morate skrbno zbrati anamnezo o prisotnosti v družini drugih nosilcev te patologije in opraviti naslednje študije:

• definicija morfologije eritrocitov;
• Določitev osmotske rezistence in premera eritrocita;
• določanje aktivnosti encimov eritrocitov;
• določitev vrste hemoglobina.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov

Najprej, če govorimo o Rh-konfliktu, je treba diagnosticirati bolezen med razvojem ploda, oceniti njeno resnost in s tem napoved bolezni in zdraviti do plodnosti preživetja. Vse terapevtske in profilaktične metode, uporabljene v tem obdobju življenja ploda, so razdeljene na neinvazivne in invazivne metode.

Neinvazivne metode

Neinvazivne metode vključujejo plazmarezo in uvedbo nosečega intravenskega imunoglobulina.

Plazmofereza nosečnice se izvaja z namenom razstrupljanja, ponovnega okužbe in imunokorekcije.

Kontraindikacije za plazmaferezo:

• hude kardiovaskularne poškodbe;
• anemija (hemoglobin manj kot 100 g / l);
• hipoproteinemija (manj kot 55 g / l);
• giokaagulacija;
• status imunske pomanjkljivosti;
• alergijske reakcije v anamnezi na beljakovinskih in koloidnih pripravkih, antikoagulanti.

Imunoglobulin za intravensko dajanje se uporablja za zaviranje proizvodnje maternih materinskih protiteles in blokade protiteles, povezanih z Rh, v njihovem placentnem prevozu. Uporabite imunoglobulin za intravensko uporabo v odmerku 0,4 g na kilogram telesne mase nosečnice. Ta odmerek se porazdeli za 4-5 dni. Ponovite uvodni tečaj vsake 3 tedne pred porodom. Ta metoda zdravljenja se ne šteje za splošno priznano, saj se pri hudem poteku bolezni rahlo izboljša rezultat zarodka.

Invazivne metode

Invazivne metode vključujejo kordocentezo in intrauterino transfuzijo mase eritrocitov. Ti postopki se izvajajo samo z Rh-senzibilizacijo, trenutno je edina patogenetska metoda zdravljenja hemolitične bolezni ploda.

Indikacija za kordokentezo:

• obremenjena porodnična anamneza (smrt prejšnjih otrok iz hudih oblik hemolitične bolezni novorojenčkov);
• visok titer protiteles (1:32 ali več);
• z ultrazvokom - znaki hemolitične bolezni ploda;
• visoke vrednosti optične gostote bilirubina v amniotski tekočini, pridobljeni v amniocentezi (tretja cona lilijske lestvice).

Pogoji, pri katerih se izvaja kordocenteza: od 24. Do 35. Tedna nosečnosti.

Indikacije za intrauterino transfuzijo mase eritrocitov, kadar je plod za pozitiven faktor pozitiven, je zmanjšan hemoglobin in hematokrit več kot 15% norme, določenega v času nosečnosti. Za intrauterino transfuzijo mase eritrocitov se uporabljajo samo "oprani" eritrociti 0 (1) krvne skupine Rh-negativni. Intrauterinska transfuzija eritrocitne mase poteka po indikacijah 1-3 krat.

Zdravljenje hemolitično bolezen novorojenčka, za razliko od zdravljenja hemolitične bolezni ploda vključuje najprej zdravljenje hiperbilirubinemije, drugi - popravek anemije in končno posindromnuyu terapija, namenjen obnavljanju funkcije različnih organov in sistemov. Vsi novorojenčkov s getim boleznijo se ne uporablja za prsni koš in napaja umetno v prvih 5-7 dneh življenja, saj lahko protitelesa prodre v materino mleko in ženske absorbira v črevesju novorojenčkov, kar vodi do povečane hemolize.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Zdravljenje hiperbilirubinemije vključuje uporabo konzervativne in operativne terapije. Začnite s konzervativnim zdravljenjem in pri kritičnih vrednostih bilirubin kombinirate z operativno izmenjavo (izmenjavo) transfuzijo krvi (PEP).

Konzervativno zdravljenje vključuje fototerapijo (FT) in uporabo imunoglobulina za intravensko uporabo. Infuzijsko terapijo, v skladu s priporočilom ruskega združenja specialistov za perinatalno medicino (RASM), se izvaja v primerih nezmožnosti, da se otrok ustrezno odzove. Phenobarbital se v praksi trenutno ne uporablja zaradi dejstva, da se učinek znatno odloži od trenutka uporabe in da se v ozadju uporabe pojavi povečanje sindroma depresije osrednjega živčevja.

Fototerapija

Mehanizem delovanja fototerapije temelji na dejstvu, da photoisomerization v bosta na obsevanih mestih v koži in podkožnega sloja maščobe v globini 2-3 mm in zaradi fotooksidacije procesov tvorjen topen izomer posredno bilirubin - lyumirubin, ki nato vstopi v krvni obtok in se izloča v žolču in urina.

Indikacije za fototerapijo:

• ikterus kože ob rojstvu;
• visoka koncentracija indirektnega bilirubina.

Načela fototerapije:

• odmerek obsevanja - najmanj 8 μW / (cm2hnm);
• je treba upoštevati razdaljo od vira do pacienta, ki je navedena v navodilih za napravo;
• otroka bi moral dati v izrez;
• zaščiti oči in otrokov spolni organ;
• Vsakih 6 ur je treba spremeniti položaj otroka pod FT svetilkami.

Najmanjše koncentracije indirektnega bilirubina (μmol / L), pri kateri je prikazana fototerapija

Telesna masa, g	Starost
	24 h	48 h	72 h	4-7 dni
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapija se izvaja v konstantnem načinu s prekinitvami za hranjenje otroka 3-5 dni. Za ukinitev FT sledi z zmanjšanjem vsebine indirektnega bilirubina pod 170 mikromolov / l.

Med izvajanjem fototerapije se lahko pojavijo različne reakcije in neželeni učinki.

Zapleti in neželeni učinki fototerapije

Manifestacije	Mehanizem razvoja	Dejavnosti
Sindrom "strojene kože"	Indukcija sinteze melanina	Opazovanje
Sindrom "bronastega otroka"	Kopičenje produktov fotooksidacije direktnega bilirubina	Prekliči FT
Driska	Aktiviranje sekretorne funkcije črevesja	Opazovanje
Laktazna insuficienca	Serous lezije viloznega epitelija	Opazovanje, če je potrebno - preklic FT
Hemoliza	Poškodba krožečih eritrocitov zaradi fotosenzitizacije	Prekliči FT
Opekline kože	Prekomerna emisija svetilk	Prekliči FT
Eksikoz	Povečana izguba tekočine	Povečajte količino tekočine, ki jo je vzel otrok
Izpuščaji kože	Povečana nastajanje in sproščanje histamina pri fotosenzitizaciji	Opazovanje, če je potrebno - preklic FT

Če znaki holestaze, kot je razvidno s povečanjem neposredne frakcije bilirubin za 20-30% ali več, povečanje ACT in ALT, alkalno fosfatazo, koncentracije holesterola, čas fototerapije treba omejiti na 6-12 ur / dan ali preklic skupaj, da prepreči razvoj sindrom "bronastega otroka".

Uporaba imunoglobulina

Imunoglobulin za intravensko uporabo se uporablja za blokiranje receptorjev Fc, kar preprečuje hemolizo. Potreben je zgodnji začetek uporabe imunoglobulina (v prvih 2 urah življenja), kar je mogoče le pri antenatični diagnozi bolezni. Kasnejša uporaba imunoglobulina je možna, vendar manj učinkovita.

Uporabljajo se standardni imunoglobulini za intravensko dajanje: sandoglobin, ISIVEN (Italija), polypoglobin Np (Nemčija) itd.

Možni režimi za dajanje imunoglobulinov:

• 1 g / kg vsake 4 ure;
• 500 mg / kg vsake 2 uri;
• pri 800 mg / kg na dan 3 dni.

Ne glede na odmerek in številčnost je bil dosežen dokazan (95%) pozitiven učinek, ki se je izkazal za znatno zmanjšanje pogostnosti PID in trajanja fototerapije.

Infuzijsko terapijo

Infuzijska terapija se izvaja v tistih primerih, ko otroka ni mogoče ustrezno izločiti ob ozadju fototerapije. Dnevni volumen tekočine, vbrizganega v otroka, je treba povečati za 10-20% (pri otrocih z izredno nizko telesno težo - za 40%) v primerjavi s fiziološkimi potrebami.

Pri izvedbi infuzijske terapije morate nadzorovati telesno težo otroka, oceniti diurezo, vsebnost elektrolita, glukozo v krvi, hematokrit.

Infuzijska terapija v glavnem vključuje transfuzijo 10% raztopine glukoze4. Infuzijsko terapijo izvajamo intravenozno ali intragastrično z želodčno cevjo. Želodčni dajanje tekočine se lahko začne z 3-4 th dan življenja, za preprečevanje holestaza v kapalnega 25% raztopine magnezijevega sulfata, se lahko doda v višini 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% raztopina kalijevega klorid - 5 ml / kg. Pri intragastričnem dajanju tekočine ni potrebe po zmanjšanju količine krme.

Operativno zdravljenje - nadomestna transfuzija krvi

Razločite zgodaj (v prvih dveh dneh življenja) in kasneje (od 3 dni življenja) ZPK.

Indikacije za pozno ZPK so vrednosti koncentracije indirektnega bilirubina, ki je enako 308-340 μmol / l (za polne novorojenčke).

Indikacija za pozno nadomestno transfuzijo krvi pri novorojenčkih, odvisno od telesne mase ob rojstvu

Telesna masa, g	Koncentracija indirektnega bilirubina, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimalne vrednosti bilirubina - branje na začetku zdravljenja v primerih, ko se telo otroka patološka dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek bilirubina encefalopatije (anemije, rezultat APGAR na 5 minut, manj kot 4 točke; Ra02 manj kot 40 mm Hg več kot 1 uro, arterijske krvi pH nižji od 7,15 za več kot 1 uro, rektalno temperaturo najmanj 35 ° C, koncentracija albumina najmanj 25 g / l, poslabšanje nevrološko statusa ozadja hiperbilirubinemije, generalizirana-ing nalezljive bolezni ali meningitis t).

Ko se pojavijo prvi simptomi zastrupitve z bilirubinom, je prikazan takojšen ZPK, ne glede na koncentracijo bilirubina.

Izbor zdravil za nadomestno transfuzijo krvi

Ločeno Rh-spor uporablja odnogruppnoy rhesus negativne krvi otroka z eritrocitov in plazme, vendar je možno uporabiti v plazmi AB (IV) krvno skupino. Ločena spor Skupina uporabo eritrocitov maso 0 (1) skupino sovpada z Rh Rh faktor otrok eritrocite in plazmo AB (IV) ali skupino s krvjo skupine otrok. Če je le možno, razvoj in Rh-nezdružljivo, in nezdružljivost sistema ABO po intrauterinih transfuzijah za uporabo ZPK Rh negativna rdečih celic mase 0 (1) v krvi in plazme AB (IV) ali skupino noseča krvi.

Kadar se hemolitična bolezen novorojenca s spopadom zaradi redkih krvnih faktorjev uporablja donorska kri, ki nima "konfliktnega" faktorja.

Izračun količine zdravil za nadomestno transfuzijo krvi

Skupni volumen je 1,5-2 BCC, tj. Za polnoletnega dojenčka približno 150 ml / kg in za prezgodnjega otroka - okoli 180 ml / kg.

Razmerje eritrocitne mase in plazme je odvisno od začetne koncentracije hemoglobina pred začetkom operacije. Skupna prostornina sestoji iz volumske mase eritrocitov, potrebne za korekcijo anemije, in prostornino mase eritrocitov in plazme, potrebne za doseganje volumna PID. Volumen eritrocitne mase, potrebne za korekcijo anemije, se izračuna po naslednji formuli:

Volumen eritrocitne mase (ml) = (160 - otrokov hemoglobin vg / l) x 0,4 x masa otroka v kg.

Od celotne prostornine odštejte količino eritrocitne mase, potrebne za korekcijo anemije; preostala količina je dopolnjena z maso eritrocitov in plazmo v razmerju 2: 1. Zgoraj navedeno ustreza približno naslednjemu razmerju mase eritrocitov glede na koncentracijo hemoglobina pri otroku.

Masa eritrocitov	Plazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Tehnika nadomestne transfuzije krvi

ZPK poteka skozi eno od velikih posod (umbilikalna vena, subklavska vena). Pred PID se vzame krv za določitev koncentracije bilirubina, združljivosti krvi darovalca in prejemnika. ZPK se izvede "nihalno", tj. Sklepanje in uvajanje izmeničnega dela krvi iz izračuna na 5-7 ml na kilogram otroške mase. Pred začetkom PID se plazem lahko daje s hitrostjo 5 ml / kg. Začnite ZPK z dedovanjem krvi. Pred začetkom PTC in na njegovem poteku se kateter opere z raztopino natrijevega heparina.

Pri začetni koncentraciji hemoglobina pod 80 g / l se ZPK začne s korekcijo anemije, t.j. Z uvedbo samo mase eritrocitov pod kontrolo vsebnosti hemoglobina. Po doseženi koncentraciji hemoglobina 160 g / l se uvede masa eritrocitov in plazemska koncentracija. Da bi to naredili, lahko maso eritrocitov razredčite s plazmo in lahko izmenično vnesete dve brizgi mase eritrocitov in ene plazemske brizge.

Na koncu ZPK se vzorčenje krvi ponovi, da se določi koncentracija bilirubina. Ko zdravilo ZPK nadaljuje konzervativno zdravljenje.

ZPK lahko spremlja razvoj takojšnjih in zapoznelih neželenih učinkov.

Zapleti nadomestne transfuzije krvi

Manifestacije		Dejavnosti
Srčni	Aritmija	Nadzor srčne aktivnosti
	Volumetrična preobremenitev
	Srčno popuščanje
Žilni	T rhomboemboia, zračna embolija	Skladnost s tehnikami za transfuzijo krvi
	Tromboza	Porazdelitev katetra z raztopino natrijevega heparina
Koagulacija	Preveliko odmerjanje natrijevega heparina	Nadzor nad odmerkom natrijevega heparina
	Trombocitopenija	Nadzor števila trombocitov
Elektrolitsko	Gyperkaliemija	Za preprečitev transfuzije vsake 100 ml (skupne eritrocitne mase in plazme) uvedite 1-2 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata
	Hipokalcemija
	Geparatremija	Nadzor
	Acidoza	Nadzor CBS
Nalezljiv	Virus	Spremljanje darovalcev
	Bakterija	Da bi preprečili zaplete po PID in času iskanja katetra v veliki posodi, je predpisana protibakterijska terapija
Drugo	Mehansko uničenje donorskih celic	Nadzor
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Opazovanje, odkrivanje kliničnih simptomov, primerna terapija
	Hipotermija	Nadzor telesne temperature, segrevanje
	Glioglikemija	Za profilakso za vsak transfundiran 100 ml (skupna eritrocitna masa in plazem) vnesite 2 ml 10% raztopine glukoze4
Reakcija "presadek proti gostitelju"		Transfuse krvni proizvodi izpostavljeni sevanju
		Ne uporabljajte velikih količin za ZPK

Pozno anemija se razvije 2-3 tedne po PID. Običajno je v naravi hiporegenerativna in hipoerropoetična. Za korekcijo uporabite rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa subkutano 200 ie / kg enkrat na tri dni 4-6 tednov).

Kadar se pri zdravljenju z rekombinantnim eritropoetinom odkrije pomanjkanje železa, so v terapijo vključeni železni pripravki v odmerku 2 mg / kg zaužitega železa.

Preprečevanje

Preprečevanje je namenjeno ženskam z Rh-negativno kri. Preprečevanje skupinske nezdružljivosti ni.

Za preprečevanje razvoja Rh senzibilizaciji vseh žensk z Rh-negativne krvi v prvih 72 urah (prednostno v prvi dan) po porodu z Rh pozitivno krvjo pri novorojenčku ali v primeru splava kot spontana nonspontaneous, vstopi v eno odmerek imunoglobulina proti D-rhesusu.

Da bi preprečili vse negativne posledice za Rh-konfliktov in spopadov v drugih krvnih dejavnikov, ki so potrebni za določitev krvno skupino prihodnjem matere, in če je bilo ugotovljeno, da gre za Rh-negativne krvi, je treba ugotoviti,, vlije Ali ta ženska Rh-pozitivne krvi (in na splošno, če se je nalila katera koli kri); ugotovili, katere računa sedanjega nosečnosti (če je bilo kaj umetna ali zgodnji spontani splav, smrt ploda, prezgodnji porod ali smrt novorojenčka kmalu po rojstvu z zlatenico). Pomembno je tudi informacije o Rh faktorju očeta nerojenega otroka.

Za preprečevanje, poleg vsega zgoraj navedenega, uporabljamo antiresus - imunoglobulin. To se naredi bodisi po rojstvu otroka Rh-pozitivnega ali po prvem umetnem splavu. To zdravilo se daje intramuskularno, enkrat, najpozneje v 72 urah po dobavi. To zlasti preprečevanje Rh-konflikta je mogoče le v niso občutljivi za ženske (preobčutljivost - povečana občutljivost), torej tiste, ki niso bili transfuzijo rezus-pozitivno kri, niso imeli splav ali splavov in, na splošno, da je to prva nosečnost.

Poleg specifičnega preprečevanja se izvaja tudi nespecifično. Vključuje različna zdravila, ki zmanjšujejo preobčutljivost telesa in povečujejo njegove imunobiološke zaščitne sile. Včasih se za isti namen uporablja noseča kapa moža.

Napoved

V edematozni obliki GBPiN je napoved najnižja, kar je posledica resnosti otrokovega stanja ob rojstvu. V ikterični obliki je napoved odvisna od obsega lezije CNS, resnosti bilirubinske encefalopatije. Z anemično obliko je napoved najugodnejša.

Perinatalna smrtnost v GBPiN je 2,5%. Psihični in psihomotorični razvoj otrok, ki so prenašali tako stanje kot hemolitična bolezen novorojenčkov, v veliki večini ustreza starostnim normam. 4,9% otrok poroča o zaostanku pri fizičnem razvoju. Patologija centralnega živčnega sistema najdemo pri približno 8% otrok.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]