Motnje pigmentacije kože (vitiligo, albinizem, melasma): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Motnje pigmentacije so lahko primarne ali sekundarne, pojavljajo se na mestu razrešenih primarnih elementov izpuščaja (papule, pustule, vezikli, mehurji).

Primarna hiperpigmentacija je lahko omejena (melazma, pege) ali generalizirana. Razširjena hiperpigmentacija se pojavlja pri Addisonovi bolezni (bronast odtenek kože), boleznih jeter, žolčnika in žolčevodov (barva kože od slamnato rumene do temno rumene in olivne), kroničnih zastrupitvah, kroničnem pomanjkanju beljakovinske prehrane in vitamina B12 (hiperpigmentirane lise umazano rjave barve na koži trupa, hipermelanoza okoli majhnih sklepov rok v kombinaciji s prezgodnjim sivenjem las).

Na splošno se pigmentne motnje delijo na epidermalno depigmentacijo (levkoderma), epidermalno hiperpigmentacijo (melazma) in razbarvanje v sivo ali modro (ceruloderma). Vsaka od teh motenj se deli na primarno in sekundarno.

Primarne epidermalne depigmentacije vključujejo vitiligo, albinizem, kronično idiopatsko gutatno hipomelanozo (glej fotostaranje ) in druge bolezni. Sekundarne levkoderme vključujejo depigmentacijo po akutnih in kroničnih vnetnih dermatozah (alergijski dermatitis, ekcem, atopijski dermatitis, luskavica itd.), po opeklinah in poškodbah, postparazitsko in sifilitično levkodermo. Sekundarna depigmentacija se lahko pojavi po uporabi hidrokinona (konfetom podobna levkoderma), ob ozadju dolgotrajnega in nenadzorovanega zdravljenja z lokalnimi glukokortikosteroidi, ob stiku kože z živosrebrnimi solmi, gumo, oljem sandalovine.

Primarna melazma vključuje melazmo, pege, lentigo, Beckerjev nevus, nekatere fotodermatoze, sekundarna melazma pa hiperpigmentacijo po akutnih in kroničnih vnetnih dermatozah, kriodestrukciji, laserski destrukciji, dermabraziji, skleroterapiji ven itd.

Primarna ceruloderma vključuje nevuse Ota in Ito, melazmo, melanozo Riehl in druge bolezni. Sekundarna ceruloderma se lahko pojavi po številnih kroničnih vnetnih dermatozah (npr. lichen planus), ob ozadju jemanja določenih zdravil (npr. fiksni sulfanilamidni eritem).

Depigmentacija povrhnjice je lahko posledica zmanjšanja števila ali odsotnosti melanocitov (melanocitopenična) ali zmanjšanja ali odsotnosti sinteze melanina (melanopenična). Vzroka za melazmo in cerulodermo sta povečana proizvodnja melanina ali število melanocitov. Pri sekundarni cerulodermi je možno tudi odlaganje hemosiderina v dermisu.

Vitiligo

Vitiligo je kronična progresivna bolezen nejasne etiologije, ki se kaže z nastankom depigmentiranih madežev na različnih predelih kože in je povezana z uničenjem melanocitov. Etiologija in patogeneza nista znani. Uvrščamo jo med primarne melanocitonične depigmentacije. Za razvoj bolezni sta pomembna dedna predispozicija in delovanje izzivalnih dejavnikov (stres, travma, sončne opekline). Domneva se, da je vzrok vitiliga uničenje melanocitov s strupenimi predhodniki melanina ali limfociti. Znano je, da pri vitiligu najdemo protitelesa proti normalnim melanocitom. Pojav vitiliga se opazi v starosti 10–30 let.

Simptomi vitiliga

Značilen je pojav okroglih, podolgovatih in nepravilno oblikovanih madežev z jasnimi mejami, mlečno bele barve, velikosti od 5 milimetrov do nekaj centimetrov. Zaradi periferne rasti se lahko madeži združijo in dosežejo velike velikosti, vse do popolne depigmentacije kože. Najpogosteje so madeži lokalizirani okoli ust, oči, na ekstenzornih površinah okončin, okoli komolcev in kolenskih sklepov, na rokah, v pazduhah, spodnjem delu hrbta in na genitalnem področju. Nekatere depigmentirane madeže se lahko pojavijo perifolikularno. Možna je linearna (zosteriformna) razporeditev izpuščajev vzdolž živca. Bolezen lahko spremlja depigmentacija las (levkotrichia) na prizadetem območju.

Diagnoza vitiliga

Diagnoza vitiliga temelji na anamnezi, tipični klinični sliki in histološkem pregledu kože, ki razkrije odsotnost melanocitov v lezijah, ter pregledu pod svetilko z Woodovim filtrom.

Diferencialna diagnoza vitiliga se izvaja s sifilistično levkodermo, postparazitsko levkodermo pri pityriasis versicolor, skleroatrofičnim lišajem, depigmentiranimi žarišči brazgotinske atrofije po diskoidnem in diseminiranem eritematoznem lupusu, nepopolnim albinizmom, levkodermo, povzročeno z zdravili, in drugimi dermatozami.

[ 1 ]

Zdravljenje vitiliga

Zdravljenje in preprečevanje vitiliga - ustrezna fotozaščita, uporaba posebne maskirne kozmetike. Uporabljajo se lokalna fotokemoterapija, elektroforeza z raztopino bakrovega sulfata na lezijah, zdravila, ki spodbujajo melanogenezo. Znanstveni dosežki v zadnjih letih so pokazali učinkovitost presaditve lastnih melanocitov na prizadeto območje. Sistemsko se predpisujejo vitamini skupine B, cinkovi in železovi pripravki.

Albinizem

Albinizem je dedna dermatoza, povezana z motnjo sinteze tirozinaze in se kaže z depigmentacijo kože, oči in las.

Razvršča se kot primarna melanopenična depigmentacija.

[ 2 ]

Vzroki in patogeneza albinizma

Ugotovljeno je bilo, da albinizem povzroča motnja v sintezi tirozinaze, ki je potrebna za normalno melanogenezo. Razlikujemo med popolnim in nepopolnim albinizmom. Popolni albinizem se deduje avtosomno recesivno, se kaže takoj po rojstvu in je značilen po depigmentaciji celotne kože, las in očesnih membran. Nepopolni albinizem je prirojen, deduje se avtosomno dominantno.

Simptomi albinizma

Depigmentirane lise so lokalizirane na omejenih predelih rok in nog, pa tudi na koži trupa. Tipičen je pojav belih pramenov las na glavi spredaj. Barva oči se morda ne spremeni.

Diferencialna diagnoza se izvaja z vitiligom, depigmentacijo po kroničnih vnetnih dermatozah.

Zdravljenje in preprečevanje albinizma

Uporaba krem za sončenje z maksimalno zaščito pred ultravijoličnimi žarki A in B, beta-karoten peroralno v odmerku 30-60 mg trikrat na dan.

Melazma

Melazma (iz grške besede melas - črna) ali kloazma je pridobljena neenakomerna pigmentacija obraza in redkeje vratu.

Vzroki in patogeneza melazme

Glavna dejavnika, ki prispevata k razvoju melazme, sta ultravijolično sevanje in genetska predispozicija. Pomembno vlogo igrajo hormonske ravni. Tako so naravni in sintetični estrogeni ter progesteron vključeni v patogenezo melazme, ko se pojavi med nosečnostjo, pri jemanju peroralnih kontraceptivov, med perimenopavzo in pri tumorjih jajčnikov. Melanocite stimulirajoči hormon pri razvoju te bolezni ni pomemben. Uporaba fotosenzibilizatorjev, ki so del zunanje kozmetike, in zaužitje določenih fotosenzibilizatorjev prav tako veljata za pomembna pri razvoju dermatoze.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi melazme

Melazma prizadene predvsem kožo obraza in vratu, sluznice niso vključene v proces. Pogosteje so prizadete ženske. Izpuščaj je značilen po neenakomerni pigmentaciji rjavkasto rumene barve v osrednjem delu čela, nad zgornjo ustnico, brado, na licih in ličnicah, v predelu vogalov spodnje čeljusti.

Glede na lokacijo izpuščaja ločimo tri klinične oblike melazme:

1. centrofacialna - pigmentacija je lokalizirana v območju osrednjega dela čela, na licih, zgornji ustnici, nosnem mostu in bradi.
2. molar - pigmentacija je lokalizirana v predelu lic (v projekciji molarjev) in nosu;
3. mandibularna - pigmentacija je lokalizirana v območju kotov spodnje čeljusti.

Diagnoza melazme

Pri diagnosticiranju melazme je izjemno pomemben pregled kože z Woodovim filtrom. Ta tehnika zdravniku omogoča, da določi globino procesa, razvije taktiko in napove rezultate nadaljnjega zdravljenja, saj se zunanje spremembe na koži, odkrite med pregledom pod Woodovo fluorescenčno svetilko, ujemajo s histološkimi podatki. Na podlagi pregleda je mogoče diagnosticirati eno od treh histoloških vrst melazme.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermalni tip melazme

Pri tej vrsti lezije postanejo svetlejše in bolj kontrastne, če jih pregledamo pod Woodovo fluorescentno svetilko. Ta pojav je povezan s pretežno lokalizacijo melanina v povrhnjici. Ta vrsta je prognostično najugodnejša.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermalni tip melazme

Pri pregledu pod fluorescentnimi svetilkami pod Woodovim filtrom se pigmentacija ne poveča in njen kontrast z okoliško neprizadeto kožo ne postane bolj očiten. Ta tip ustreza prevladujoči lokalizaciji melanofagov znotraj dermisa, kar kaže na neugodno prognozo za zdravljenje.

[ 13 ], [ 14 ]

Mešani tip melazme

Pri tej vrsti nekatera področja postanejo svetlejša in bolj kontrastna, nekatera pa obratno. Glede na lokalizacijo pigmenta tako v povrhnjici kot v dermisu. Ustrezna terapevtska taktika lahko privede le do delne regresije.

Diferencialno diagnozo melazme je treba izvesti s sekundarno hiperpigmentacijo (na primer po preprostem dermatitisu zaradi sončnih opeklin, luščenja itd.), poikilodermo Civatte, Berlokovim dermatitisom, Riehlovo melanozo, poikilodermičnim limfomom kože, nevusom Ota, pigmentno kserodermo in številnimi drugimi dermatozami.

Zdravljenje melazme

Individualno je treba ugotoviti, kateri dejavnik je bil predispozicijski za razvoj bolezni. Priporočljivo je prenehanje jemanja peroralnih kontraceptivov, podroben pregled pri ginekologu-endokrinologu. Priporočljivo je tudi preučiti delovanje jeter, predpisati zdravila za zaščito jeter (vitamin E, Essentiale). Obvezna je učinkovita fotozaščita z uporabo sončnih krem z maksimalno zaščito pred ultravijoličnimi žarki A in B. Bolnikom svetujemo nošenje pokrival, izogibanje soncu, zlasti od 10. do 16. ure (tudi z ustrezno fotozaščito), in opustitev obiska solarija. Zgornje ukrepe za zmanjšanje izpostavljenosti UV-sevanju je treba še posebej upoštevati med nosečnostjo in prvimi meseci po porodu. Za zunanjo terapijo se uporabljajo dolgi tečaji azelaične kisline, lokalni retinoidi, benzoil peroksid, askorbinska kislina, rezorcinol (gama Iklen, Merck Medication Familial), kemični pilingi s hidroksi kislinami (alfa-, beta- in polihidroksi kisline) ali trikloroocetna kislina, hidrokinon in druga zdravila. Dober kozmetični rezultat lahko da lasersko "poliranje" kože, fotopomlajevanje in dermabrazija. Askorbinska kislina (vitamin C) in tokoferol (vitamin E) se predpisujeta interno za zaviranje nastajanja melanina.

Preprečevanje melazme

Preprečevanje bolezni vključuje učinkovito fotozaščito pri nosečnicah, ženskah, ki jemljejo peroralne kontraceptive, in v perimenopavzalnem obdobju, pa tudi pri posameznikih z dedno nagnjenostjo k melazmi.

Beckerjev nevus

Beckerjev nevus je pigmentirana lezija, ki ni nagnjena k melanomu.

Vzroki za Beckerjev nevus

Vzroki in patogeneza niso znani. Pojavlja se pri 0,5 % moških v populaciji. Pri ženskah je redka in se lahko kombinira z različnimi stigmami disembriogeneze (hipoplazija dojk, spina bifida itd.).

[ 15 ]

Simptomi Beckerjevega nevusa

Bolezen se začne v adolescenci. Na koži ramen, sprednjega dela prsnega koša in hrbta je značilna svetlo rjava lezija. Koža obraza in vratu je redko prizadeta. Lezija je običajno linearna ali segmentna. Na ozadju pege se nato pojavijo temni lasje. Histološko se v melanocitih odkrije povečanje količine melanina, vsebujejo velikanske melanosome in lahko se poveča tudi število melanocitov. Včasih se odkrije veliko število gladkomišičnih celic (v tem primeru se tvorba diagnosticira kot gladkomišični hamartom).

Diagnoza Beckerjevega nevusa

Diagnoza se postavi na podlagi značilne klinične slike. Diferencialno diagnostiko izvajamo z velikanskim pigmentiranim nevusom, razpršenim nevusom in pegami v obliki kave v mleku pri Recklinghausenovi bolezni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje Beckerjevega nevusa

Tradicionalne metode beljenja, pilingi, lasersko uničenje, dermabrazija običajno dajejo negativen estetski rezultat. Priporočljiva je kamuflaža.

Nevi iz Ote in Ita

Nevusi Ota in Ito so primarna ceruloderma. Nevusi Ota (temno modri orbitomaksilarni nevus) in Ito so bili opisani sredi prejšnjega stoletja na Japoncih. Vendar pa jih lahko najdemo tudi pri ljudeh drugih narodnosti.

Vzroki za nevus Ota in Ito

Vzroki in patogeneza niso znani.

Simptomi nevusov Ota in Ito

Bolezen se začne v otroštvu ali adolescenci. Značilna je sivkasto-modra pigmentacija z nejasnimi mejami na temporalnem predelu in vekah (nevus Oga) ali v brahiocefalnem predelu - vzdolž vratu in ramen (nevus Ito), asimetrična. Pri nevusih Ota so kožne lezije kombinirane z očesno hipermelanozo - sivkasto obarvanostjo beločnice. Histološko so v dermisu odkriti melanociti, bogati z melaninom, z izrastki.

Diagnoza nevusov Ota in Ito

Klinična diagnostika ni težka. Ločimo jo od posttravmatskega hematoma, melazme in fiksnega eritema.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje nevusov Ota in Ito

Priporočljiva je kriodestrukcija, lasersko uničenje, mikrodermoabrazija. Zaradi nepopolne učinkovitosti teh metod je indicirana dermatološka kamuflaža.