Kršitve pigmentacije kože (vitiligo, albinizem, melazma): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Izkrivljanje pigmentacije je lahko primarno, pa tudi sekundarno, ki se pojavlja na mestu razrešenih primarnih vysypnyh elementov (papule, pustule, vezikle, mehurji).

Primarni hiperpigmentacija se lahko omeji (melasma, pege) ali posplošiti. Skupna hiperpigmentacija opazili bolezni (bron kožo senci) Addisonovo, bolezni hepatobiliarnega sistema (koža coloration iz slame rumene do temno rumene barve in oljk), kronične zastrupitve, kronično pomanjkanje prehranskih beljakovin in vitamina B12 (hiperpigmentiranih lise umazano rjave barve na koža trupa, gipermelanoz okoli malih sklepih rok v kombinaciji z prezgodnje staranje las).

Na splošno so motnje pigmentne razdeljena na epidermalno razbarvanje (leucoderma), epidermalni hiperpigmentacija (melazma) in spremeni barvo sivo ali modro (tserulodermiyu). Vsaka od navedenih kršitev je razdeljena na primarno in sekundarno.

Primarni epidermalna razbarvanje vključujejo vitiligo, albinizem, kronične idiopatske gutatnimi gipomelanoz (glej. Fotostaranje ) in drugih bolezni. Med sekundarno leucoderma po razbarvanje izoliranih akutnih in kroničnih vnetnih dermatoz (alergijskega dermatitisa, ekcema, atopičnega dermatitisa, psoriaze, itd), po opeklin in poškodb, ter postparazitarnuyu syphilitic leukoderma. Sekundarna razbarvanje lahko po uporabi hidrokinona (konfettipodobnaya leukoderma), s podaljšanim in nenadzorovano zdravljenjem z aktualnimi glukokortikosteroidi, v stiku s kožo živega srebra soli, gume, sandalovine olja.

Primarni melazma vključuje melazma, pege, lentigo, Becker je nevus, nekaj photodermatosis, kot tudi sekundarno - hiperpigmentacija po akutnih in kroničnih vnetnih dermatoz, cryoablation, lasersko razgradljivosti dermoabrazijo, Sclerotherapy žil in drugi.

Primarni cerulodermi vključujejo neva Ota in Ito, melazmo, melilozo Ryla in druge bolezni. Sekundarni tserulodermii lahko pojavijo po številnih kroničnih vnetnih dermatoz (npr lihen planus), pri čemer je določena zdravila (npr fiksna sulfa eritem).

Epidermalna razbarvanje je lahko povezana z znižanim zneskom ali odsotnosti melanociti (melanotsitopenicheskaya) ali z Zmanjšanje ali odsotnosti melanina sinteze (melanopenicheskaya). Vzroki melasme in ceruloderme so povečanje proizvodnje melanina ali količina melanocitov. S sekundarno cerulodermijo je možno tudi depilacijo hemosiderina v dermis.

Vitiligo

Vitiligo je kronična progresivna bolezen nejasne etiologije, ki se kaže v nastanku depigmentiranih pik na različnih delih kože in je povezana z uničevanjem melanocitov. Etologija in patogeneza niso znana. Navedeni so na primarno melanocitonsko depigmentacijo. Za razvoj bolezni so pomembne dedno predispozicijo in učinek vzburljivih dejavnikov (stres, travma, sončne opekline). Menijo, da je vzrok razvoja vitiliga uničenje melanocitov s strupenimi prekurzorji melanina ali limfocitov. Znano je, da se protitelesa proti normalnim melanocitom odkrijejo z vitiligo. Prvenec vitiliga opazimo pri 10-30 let.

Simptomi Vitiligo

Značilen je po videzu zaobljenih, podolgovatih in nepravilno oblikovanih madežev z jasnimi mejami, mlečno bela, velikosti od 5 milimetrov do nekaj centimetrov. Zaradi periferne rasti se lahko pike združijo in dosežejo velike velikosti do popolne depigmentacije kože. Večina točk je lokalizirana okoli ust, oči, ekstenzorne površine okončin, okrog komolcev in kolenskih sklepov, na rokah, podlakti, spodnjem delu hrbta, spolovilnem področju. Nekatere depigmentirane lise se lahko pojavijo perifollikulyarno. Morda linearno (zosteriformno) mesto izpuščaja vzdolž živca. Bolezen lahko spremlja depigmentacija las (leukotrichia) na prizadetem območju.

Diagnoza vitiligo

Diagnoza vitiligo temelji na zgodovini podatkov, tipična klinična in histološki študija kože, na katerem razkrivajo odsotnost melanocite v poškodbah, kot tudi pregled pri luči svetilke pod filtrom Wood.

Diferencialna diagnoza izvedemo syphilitic vitiligo leucoderma, leukoderma postparazitarnoy z Pityriasis versicolor, Lichen skleroza, depigmentiranimi žarišča brazgotin atrofije po diskoidni in izkazovati lupus eritematozus, delni albinizem dozirne leucoderma in drugih dermatoz.

[1]

Zdravljenje vitiligo

Zdravljenje in preprečevanje vitiliga - zadostna zaščita pred fotom, uporaba posebne maske za kozmetiko. Uporabite lokalno fotokemoterapijo, elektroforezo z raztopino bakrovega sulfata na lezijah, pripravke, ki spodbujajo melanogenezo. Znanstveni razvoj zadnjih let je pokazal učinkovitost presaditve na prizadeto območje lastnih melanocitov. Sistemsko predpisani vitamini skupine B, preparati iz cinka, železa.

Albinizem

Albinizem je dedna dermatoza, povezana z motnjami sinteze tirozinaze in se kaže z depigmentacijo kože, oči in las.

Namenjeni so primarni melanopenski depigmentaciji.

[2]

Vzroki in patogeneza albinizma

Ugotovljeno je bilo, da je albinizem posledica motenj sinteze tirozinaze, ki je potrebna za normalno melanogenezo. Skupen in nepopoln albinizem. Skupni albinizem se podeduje avtosomalno-recesivno, se manifestira takoj po rojstvu in je značilen za depigmentacijo celotne kože, membran za lase in oči. Nepopoln albinizem je prirojen, ki ga podeduje avtosomno prevladujoči tip.

Simptomi albinizma

Depigmentirane pike so lokalizirane v omejenih predelih rok in nog, pa tudi na koži prtljage. Običajno je videz bele strune lase na glavi spredaj. Barva oči se ne spreminja.

Diferencialna diagnoza se opravi s vitiligo, depigmentacijo po kroničnih vnetnih dermatozah.

Zdravljenje in preprečevanje albinizma

Uporaba izdelkov za zaščito pred soncem, ki imajo največjo zaščito pred ultravijoličnimi žarki A in B, beta-karoten v odmerku 30-60 mg trikrat na dan.

Melazma

Melazma (od grške, melas - črne) ali kloazme, - je pridobila neenakomerno pigmentacijo v obrazu in redko vrat.

Vzroki in patogeneza melasme

Glavni dejavniki, ki prispevajo k razvoju melasme, so ultravijolično obsevanje in genetska nagnjenost. Bistveno vlogo igra hormonsko ozadje. Na primer, naravni in sintetični estrogeni in progesteron so vpleteni v patogenezo melazme ko se pojavi med nosečnostjo, uporaba oralnih kontracepcijskih sredstev v perimenopavzalnih obdobju in tumorji na jajčnikih. Melanocitni stimulirajoči hormon ni pomemben pri razvoju te bolezni. Pomembno pri pojavu dermatoze je tudi uporaba fotoenzitivnih sredstev, ki sestavljajo sestavo zunanjih kozmetičnih pripravkov in zaužitje določenih fotosenzitivov.

[3], [4], [5], [6]

Simptomi melazme

Ko melasma vpliva predvsem na kožo obraza in vratu, sluznice niso vključene v postopek. Ženske so pogosteje bolne. Za izpuščaje je značilna neenakomerna pigmentacija rjavkasto rumene barve v osrednjem delu čela, nad zgornjo ustnico, brado, lica in ličnicami, v kotu spodnje čeljusti.

Odvisno od lokacije izpuščaja se razlikujejo tri klinične oblike melasme:

1. centrofacialno - pigmentacija je lokalizirana v območju osrednjega dela čela, na zgornji ustnici, dorzumu nosu in bradi.
2. molar - pigmentacija je lokalizirana v območju lica (pri projekciji kozarcev) in nosu;
3. Mandibular - pigmentacija je lokalizirana v kotnem območju spodnje čeljusti.

Diagnoza melasme

Ko diagnosticiramo melasmo, je zelo pomembno, da kožo pregledamo z lesnim filtrom. Ta tehnika omogoča zdravniku, da določi globino procesa, razvije taktiko in napove rezultate nadaljnjega zdravljenja, saj zunanje spremembe na koži, ugotovljene s pregledom v okviru lumenske svetilke, ustrezajo histološkim podatkom. Na podlagi pregleda se lahko diagnosticira ena od treh histoloških vrst melasme.

[7], [8]

Epidermalna vrsta melazme

S to vrsto lezij postanejo bolj živahni in kontrastni, ko jih gledamo pod fluorescentno svetilko Wood. To je pojav, ki je povezan z prevladujočo lokalizacijo melanina v povrhnjici. Ta vrsta je prognostično najbolj ugodna.

[9], [10], [11], [12]

Kožni tip melasme

Ko se v žarkih fluorescenčne žarnice gleda pod lesnim filtrom, se pigmentacija ne poveča, njegov kontrast z okolico, ki nima vpliva na kožo, ni postala bolj izrazita. Ta vrsta ustreza prevladujoči lokalizaciji melanofagov v dermisu, kar kaže na neugodno prognozo pri zdravljenju.

[13], [14]

Mešana vrsta melazme

S to vrsto postanejo nekatera področja svetlejša in bolj kontrastna, nekatera pa obratno. Skladno s tem lokacijo pigmenta tako v povrhnjici kot v dermisu. Ustrezna terapevtska taktika lahko vodi le do delne regresije.

Diferencialna diagnoza je treba z melazma sekundarno hiperpigmentacija (npr po navadno dermatitisa, sončnih opeklin, lupljenje in drugi.) Poykilodermii Civatte je, Berlocq-dermatitisa, Riehl melanoze, poykilodermicheskoy limfom koža, Ota nevus, pigmentna kseroderma, in številnih drugih dermatoz.

Zdravljenje melasme

Moramo ugotoviti, individualno, kateri dejavnik ni bilo na razvoj bolezni. Priporočamo, da prenehate jemati peroralne kontraceptive, podroben pregled nad ginekologa-endokrinologu. To je prikazano v študiji delovanja jeter, namenu gepatorotektorov (vitamin E, Essentiale). Obvezna učinkovito vplivu svetlobe s pomočjo sončne kreme z maksimalno zaščito pred UV žarki A in B. Bolniki se priporoča nositi klobuk, da se prepreči izpostavljenost soncu, zlasti med 10. Do 16. Ure (tudi v prisotnosti ustreznega vplivu svetlobe), zavrne obiski solarija. Ti ukrepi so namenjeni zmanjšanju izpostavljenosti UVR, še posebej, da se med nosečnostjo in v prvih mesecih po rojstvu opazili. Za zunanjo uporabo s podaljšanim ciklih zdravljenja azelainske kisline, aktualnih retinoidov, benzoil peroksid, askorbinske kisline, rezorcinol (gama Iklen "Merck Medikason Familyal"), kemični peeling hidroksi kislin (alfa, beta - in polihidroksi kislin) ali triklorocetno kislino, hidrokinona in drugih drog . Dober kozmetični rezultat lahko zagotovi laser "poliranje" preplastitev kože in Mehanična dermoabrazija. Aktivno zaviranja tvorbe melanina dajemo askorbinske kisline (vitamin C) in tokoferol (vitamin E).

Preprečevanje melazme

Preprečevanje bolezni vključuje učinkovito zaščito pred nosečnostjo pri nosečnicah, ženskah, ki jemljejo peroralna kontracepcijska sredstva in obdobje perimenopusa, pa tudi pri posameznikih s dedno nagnjenostjo k melasmi.

Nevus Becker

Nevus Becker je ne-melanoma pigmentirana tvorba.

Vzroki Becker Nevusa

Vzroki in patogeneza niso znani. Pojavijo se pri 0,5% moških v populaciji. Pri ženskah je redka in se lahko kombinira z različnimi stigmati dezembriogeneze (hipoplazija prsi, spina bifida itd.).

[15]

Simptomi Nevusa Beckerja

Začetek bolezni v adolescenci. Posebnost svetlo rjave barve na koži rame, sprednji površini prsnega koša je značilna. Redko vpliva na kožo obraza in vratu. Ognjišče ima praviloma linearno ali segmentno razporeditev. V prihodnosti se pojavijo temne lase na ozadju. Histološko je razkrito povečanje količine melanina v melanocitih, obstajajo velikanski melanozomi, lahko se poveča število melanocitov. Včasih je odkrito veliko število gladkih mišičnih celic (v tem primeru se tvorba diagnosticira kot gladka mišična gamareta).

Diagnoza Nevusa Beckerja

Diagnoza se opravi na podlagi značilne klinične slike. Diferencialna diagnoza se izvaja z ogromnim pigmentiranim nevusom, nebuliziranim nebulisom, kepam in mlekom v Recklinghausenovi bolezni.

[16], [17], [18]

Zdravljenje Nevusa Beckerja

Tradicionalni načini beljenja, luščenja, laserske gradnje, dermabrazijev, imajo praviloma negativen estetski rezultat. Priporoči maskiranje.

Nevus Ota in Ito

Nevus Ota in Ito spadata v primarno cerulodermo. Nevus Ota (temno modri očesni-maxillary nevus) in Ito so opisani sredi prejšnjega stoletja s strani Japoncev. Vendar pa se lahko pojavijo tudi pri ljudeh drugih narodnosti.

Vzroki nevšečnosti Ota in Ito

Vzroki in patogeneza niso znani.

Simptomi Nevusa Ota in Ito

Bolezen se začne v otroštvu ali adolescenci. Značilna sivkasta-modrega pigmenta s neizrazitih meja za koke časovni regiji in starosti (nevus Og) ali v brachiocephalic regiji - vzdolž vratu in ramen (nevus iz Ito), asimetrična. Z Nevus Ota lezije na koži se kombinirajo z očesno hipermelanozo - sivo rdečo barvo očesa. Histološko so melanociti bogati z melanociti, ki imajo procese, razkrite v dermisu.

Diagnoza nevusov Ota in Ito

Klinična diagnoza ni težavna. Razlikuje od posttraumatskega hematoma, melasme, fiksnega eritema.

[19], [20], [21], [22]

Zdravljenje nevusov Ota in Ito

Priporočamo cryodestruction, lasersko uničenje, mikrodermabrazija. Zaradi nepopolne učinkovitosti teh metod je prikazano dermatološko maskiranje.