Fetalna pieloektazija ledvic

Fetalno ledvično pieloektazijo je mogoče odkriti, ko se oceni zbiralni ledvični mehanizem. Problem je povečanje anteroposteriorne velikosti ledvičnega pelvisa zaradi kopičenja urinske tekočine. O tej patologiji govorimo kot o neodvisni (fiziološki) motnji ali sočasnem procesu v ozadju uroloških bolezni, ki jih spremljajo urodinamične motnje. Med ultrazvočno diagnozo se odkrije pieloektazija. Zdravljenje ni vedno potrebno: potreba po terapevtskih ukrepih se določi individualno.[1]

Epidemiologija

Anomalije urinarnega trakta so diagnosticirane pri 5% novorojenčkov. Predstavljajo 25 % vseh intrauterinih prirojenih anomalij in takšne okvare predstavljajo približno 4 % perinatalne umrljivosti dojenčkov. Najpogostejša motnja, ki jo odkrijejo v fazi predporodnega ultrazvoka, je pieloektazija, pogosto obojestranska ali levostranska.

Težavo odkrijemo na ultrazvočnem pregledu med 18. In 22. Tednom nosečnosti. Pojavi se v približno 2% primerov. Pieloektazija pri dečku se odkrije v povprečju 4-krat pogosteje kot pri deklicah, kar je mogoče pojasniti s posebnostmi anatomije moškega urogenitalnega sistema. Končno določitev stopnje povečanja ledvične medenice pri plodu se opravi z ultrazvočnim pregledom pri 32 tednih gestacijskega obdobja.[2]

Vzroki Fetalna pieloektazija ledvic

Fiziološka pieloektazija pri plodu je pogosto prehodna in je posledica stenoze urinarnega trakta, pogosto pa se patologija razvije zaradi prirojenih nepravilnosti v tvorbi urinarnega sistema. To so lahko nepravilnosti v razvoju ledvic, sečnice, sečevodov. Okvare nastanejo predvsem zaradi genetskih nepravilnosti, vendar lahko težavo povzroči tudi napačen življenjski slog nosečnice: posebno neugodno vlogo ima kajenje, pitje alkoholnih pijač itd. Drug možen vzrok je zožitev lumna nosečnice. Sečnice s tvorbo tako imenovanih striktur. Takšno težavo je mogoče odpraviti le kirurško.

Prirojeni vzroki za nastanek ledvične pieloektazije so dinamični in organski.

Dinamični vzroki vključujejo naslednje:

• zožitev (stenoza) zunanje odprtine sečnice;
• močno zoženje prepucija pri dečkih;
• strikture sečnice;
• nevrogene motnje delovanja mehurja.

Možni organski vzroki:

• Napake v razvoju ledvic, ki povzročajo stiskanje sečevoda;
• razvojne napake v stenah zgornjega urinarnega sistema;
• razvojne napake v sečevodu;
• napake v krvnem omrežju, ki oskrbuje zgornji urinarni sistem.

Fetalna ledvična pieloektazija se oblikuje pod vplivom različnih razvojnih nepravilnosti in genetskih dejavnikov. Takšni dejavniki tveganja lahko igrajo vlogo pri pojavu težave:

• neugodna ekologija, povečano sevalno ozadje;
• zoženje urinarnih kanalov;
• dedna nagnjenost, vnetne bolezni, preeklampsija, pieloektazija pri bodoči materi;
• razvojne napake v katerem koli delu genitourinarnega sistema;
• nepopolni sečnični ventil;
• blokada ureterja.

Fetalna pieloektazija na obeh straneh, dvostranska patologija je relativno redka in v mnogih primerih izgine po prvem uriniranju otroka.

Intrauterino motnjo izzovejo naslednji dejavniki:

• uretrocela je nenormalen odtok urina zaradi zamašitve (stenoze) vhoda sečevoda v mehur;
• ektopija - okvarjena vstavitev sečevoda ne v mehur, ampak v vaginalni vestibul (tako nastane pieloektazija pri plodu deklice), prostata, semenski kanal ali semenske vezikle (pri dečkih);
• Megaloureter je nenormalno razširjen sečevod, ki mu preprečuje normalno praznjenje;
• Hidronefroza - progresivno širjenje ledvičnega pelvisa in skodelic, kar vodi do motenj odtoka urina.

Patogeneza

Izraz "pieloektazija" izhaja iz grških besed "pyelos", "pelvis" in "ectasia", "širitev". Včasih ni razširjena le medenica, ampak tudi čašice: v tem primeru govorimo o pielokalikektaziji ali hidronefrotični spremembi. Če sta pelvis in sečevod razširjeni, potem govorimo o ureteropieloektaziji ali megoureterju.

Medenica se razširi zaradi povečanega intrarenalnega pritiska urina zaradi ovire v poti pretoka urina. Težava je lahko posledica povratnega toka iz mehurja, zožitve urinarnega trakta pod medenico ali povečanega tlaka v sečnici.

Pri mnogih otrocih je sečevod zožen v predelu, kjer medenica vstopi v sečevod, ali kjer sečevod vstopi v mehur. Lahko je tudi posledica nerazvitosti organa ali utesnitve sečevoda z adhezijami, novotvorbo, žilo ipd. Nekoliko redkeje je »krivec« oblikovana zaklopka v predelu pelvično-ureterskega prehoda.

Najpogostejši vzrok pieloektazije je uretero-ureteralni refluks. Bistvo je v tem, da običajno nastanek takega refluksa prepreči sistem zaklopk, ki je prisoten v predelu vhoda sečevoda v mehur. Pri refluksu ta sistem ne deluje, zato je urin v procesu krčenja mehurja usmerjen navzgor namesto navzdol.

Pomembno je vedeti, da pieloektazija ni neodvisna patologija, ampak le posredna manifestacija motenj odtoka urina iz medenice zaradi neke strukturne napake, infekcijskega procesa, refluksnega gibanja urina itd.

V intrauterinem obdobju in v obdobjih intenzivne rasti je pomembno spremljati spremembe v velikosti ledvičnega pelvisa. Pogostost takšnega spremljanja je odvisna od vsakega posameznega primera in jo individualno določi specialist.

Ker so ledvice parni organ, je lahko pieloektazija enostranska ali dvostranska (prizadene eno ali obe ledvici). Patologija je lahko posledica infekcijskega procesa v sečnem traktu ali pa izzove razvoj same vnetne bolezni.

Pri novorojenčkih s splošno nezrelostjo (npr. Nedonošenčkom) dilatacija medenice pogosto izgine sama od sebe, ko organi in sistemi dozorijo. V takšnih situacijah se izraz pieloektazija pogosto nadomesti z "medenično atonijo" ali "hipotonijo".

Vsak primer dilatacije medenice zahteva redno in obvezno spremljanje nefrologa in ultrazvočnega tehnika, čeprav je pri večini otrok težava prehodna in sčasoma izgine.[3]

Simptomi Fetalna pieloektazija ledvic

V mnogih primerih ima ledvična pieloektazija asimptomatski potek. Vendar se to ne zgodi vedno. Približno vsak drugi otrok ima bolečino: intenzivno, lokalizirano v ledvenem delu - v projekciji ledvice, v kateri je prišlo do kršitve. Z dvostransko dilatacijo ledvičnega pelvisa ima bolečina pasasti značaj.

Včasih lahko pieloektazija povzroči napad ledvične kolike. To je zelo boleče stanje, ki ga spremlja hud sindrom bolečine, do razvoja bolečega šoka. Še posebej neugoden potek takšnega napada je opažen pri dojenčkih, zahteva nujno diferencialno diagnozo z urolitiazo in pielonefritisom.

Drug pogost simptom je motnja uriniranja, pogosteje polakiurija (neučinkovita želja po uriniranju). Sečna tekočina ne izteka v curku, ampak kaplja ali pa sploh ne izteče. Dodatni, a razmeroma redki simptomi pieloektazije vključujejo bolečino med uriniranjem, solzenje in pekoč občutek.

Pri novorojenčkih se lahko pojavijo tako zgodnji znaki kot zvišana telesna temperatura in splošna letargija, kar je posledica splošne zastrupitve telesa. Pogosto takšna simptomatologija kaže na dvostransko motnjo.

Ker so ledvice vključene v uravnavanje krvnega tlaka v arterijah, je pri pieloektaziji možno znatno zvišanje krvnega tlaka. Vzrok tega pojava je motnja glomerularne filtracije.

V kasnejših fazah se lahko razvijejo znaki nezadostnega delovanja ledvic.

Na splošno je simptomatologija v večini primerov odsotna ali pa je predstavljena z enim ali dvema simptomoma. Zato se za pravilno diagnosticiranje ledvične pieloektazije vedno uporablja objektiven celovit pregled.[4]

Zapleti in posledice

Skoraj vsaka patologija lahko povzroči razvoj zapletov in ledvična pieloektazija ni izjema. Zapleti so lahko povezani s poslabšanjem delovanja organa, razvojem vnetnih reakcij ali atrofičnih procesov v tkivih, nastankom ledvične skleroze:

• Ledvična odpoved - ostra ali postopoma naraščajoča motnja filtracije in sekretorno-izločevalne sposobnosti ledvic. Patologija poteka s kršitvijo vodno-elektrolitskega ravnovesja, naraščajočo zastrupitvijo in posledično disfunkcijo notranjih organov.
• Pielonefritis je nespecifična okužba in vnetje, za katero je značilna sočasna ali zaporedna prizadetost pelvičnega in ledvičnega parenhima.
• Atrofični procesi v ledvičnem parenhimu so zmanjšanje velikosti prizadetega tkiva z okvaro ali prenehanjem delovanja organa.
• Nefroskleroza je sekundarna ledvična patologija, katere bistvo je zmanjšanje velikosti organa in postopna zamenjava struktur z vlaknastim tkivom. Proces je posledica postopne smrti nefronov.

Diagnostika Fetalna pieloektazija ledvic

Fetalno ledvično pieloektazijo diagnosticira porodničar-ginekolog med rutinskim pregledom med nosečnostjo. Po rojstvu otroka se izvajajo ponovni diagnostični ukrepi za ugotavljanje vzroka dilatacije medenice in prisotnosti funkcionalnih motenj ledvic. V mnogih primerih se uporablja pristop čakanja in videnja, ultrazvok se ponavlja približno vsaka dva meseca. Če rezultati tega opazovanja kažejo na poslabšanje stanja, je predpisana dodatna diagnostika za določitev etiologije bolezni.[5]

Za oceno delovanja ledvic pri novorojenčku so predpisani ti laboratorijski testi:

• analiza urina;
• Zimnitzkyjeva analiza;
• Analiza Nečiporenka?
• Rehbergov test;
• Addis-Kakowski test;
• krvni ionogram;
• biokemija krvi (kreatinin, sečnina).

Ti testi bodo zdravniku pomagali razumeti, koliko je okvarjeno delovanje ledvic, ali dokazati, da organi še naprej normalno delujejo kljub pieloektaziji.

Če laboratorijska diagnoza razkrije vnetni proces, potem dodatno predpišite bakteriološko kulturo urina za identifikacijo povzročitelja.

Instrumentalna diagnoza pri tej motnji velja za najbolj informativno in pomaga jasno ugotoviti vzrok patološko povečanega medenice in ledvičnih skodelic. S pomočjo instrumentalnih metod strokovnjaki določijo velikost, lokacijo, obliko ledvic in resnost pieloektazije. Pri ultrazvočnem pregledu vsaj dvakrat določimo velikost leve in desne medenice.

Obvezna ultrazvočna diagnoza se izvaja v predpisanem vrstnem redu v drugi polovici gestacijskega obdobja, od 17 do 22 tednov, da se ugotovijo morebitne nepravilnosti v razvoju bodočega otroka. Fetalna pieloektazija na ultrazvoku se določi, če velikost ledvičnega pelvisa presega normo:

• v drugem trimesečju od 4 do 5 milimetrov;
• v tretjem trimesečju pa 7 milimetrov.

Majhno odstopanje znotraj 1 mm je zmerna pieloektazija, ki bo v prihodnosti zelo verjetno izginila. Toda velikost povečanja več kot 10 mm je resna motnja, ki zahteva takojšnje zdravniško posvetovanje.[6]

Diferencialna diagnoza

V primeru zmerne pieloektazije je novorojenček podvržen rednim ultrazvočnim pregledom vsake 2-3 mesece. Če se pridruži okužba sečil ali napreduje dilatacija medenice, se izvede popolna urološka diagnoza, vključno z radiološkimi postopki, kot so cistografija, izločevalna urografija, radioizotopska študija ledvic. Takšni ukrepi pomagajo izvesti diferencialno diagnozo in določiti pravilno diagnozo - ugotoviti stopnjo in vzrok motnje uriniranja, utemeljiti in predpisati terapijo.

Pieloektazija je nepopolna diagnoza. Pomembno je prepoznati vzrok dilatacije ledvičnega pelvisa, za kar je obvezna diferencialna diagnoza. Tukaj je nekaj primerov patologij, ki zahtevajo posebno pozornost zdravnika v smislu potrditve ali izključitve:

• Hidronefroza zaradi ovire na prehodu iz medenice v sečevod.
• Uretero-ureteralni refluks, ki je povratni tok urinske tekočine iz mehurja v ledvice.
• Megaureter, za katerega je značilen močno razširjen sečevod.
• Zadnji uretralni ventili pri dečkih.
• Ureteralna ektopija, pri kateri sečevod ne izliva v mehur, temveč v nožnico pri deklicah ali v sečnico pri dečkih.
• Ureterocela, ki jo spremlja napihnjenost sečevoda na območju vstopa v mehur in zožitev na območju izhodne odprtine.

Dodatna diferenciacija se izvaja s pielonefritisom in urolitiazo.[7]

Zdravljenje Fetalna pieloektazija ledvic

Zdravniki nimajo enotne in univerzalne sheme zdravljenja pieloektazije: taktika je odvisna od značilnosti povečanja in dinamike procesa, pa tudi od diagnosticiranega ali domnevnega vzroka motnje.

Na primer, v primerih hude ledvične disfunkcije in okvare je lahko potreben kirurški poseg za odstranitev ovire za pretok urina. V takih situacijah lahko pristop čakanja in videnja povzroči nepopravljivo škodo otrokovemu telesu.

Če ni močne ekspanzije in vidne okvare delovanja ledvic, ni negativne dinamike (glede na rezultate ultrazvoka in laboratorijskih preiskav), potem je optimalno uporabiti opazovanje in konzervativno terapijo. Sestavljen je iz fizioterapevtskih postopkov, jemanja zeliščnih zdravil, kontrolnega ultrazvoka.

Če pieloektazija pri otroku poteka brez simptomov, bo med glavnimi priporočili redno spremljanje ultrazvoka, pravilna prehrana (brez obremenitve ledvic) in preprečevanje vnetnih procesov v urogenitalnem aparatu. Če težava začne napredovati, se dodatno predpišejo zdravila, ki olajšajo odtok urina in ustavijo vnetno reakcijo.

Takšna zdravila se lahko uporabljajo za odpravo okužbe in vnetnega odziva:

• antibiotiki širokega spektra z antibakterijskim delovanjem;
• uroseptik;
• imunomodulatorji;
• multivitaminski pripravki;
• Litolitiki (zdravila, ki preprečujejo nastajanje in usedanje kristalov).

Kirurški poseg lahko odpravi napako in odpravi refluks sečnice. Operacija se pogosto izvaja z endoskopskimi metodami, izogibanjem odprtemu posegu, z uporabo mini instrumentov, ki se vstavijo skozi sečnico.[8]

Uporabljajo se lahko naslednje kirurške metode:

• Plastična kirurgija uretero-pelvičnega segmenta in ekscizija raztegnjene medenične ovojnice z reinsercijo sečevoda v ledvico, bouchingom, balonsko dilatacijo in endotomijo z lasersko ali elektrotočno obdelavo;
• paliativni poseg in normalizacija odtoka urina pri akutnem vnetnem procesu z epicistostomo, nefrostomo, namestitvijo stent katetra;
• odstranitev tumorskega procesa, ki moti urodinamiko;
• Nefrektomija pri ledvični disfunkciji in uničenju ledvičnega tkiva (otroci se operirajo le, če je prizadeto več kot 90% ledvičnega tkiva).

V primeru zmerne dilatacije medenice je priporočljivo jemati decokcijo diuretičnih zelišč in zeliščnih uroseptikov.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja fetalne ledvične pieloektazije vključujejo:

• pravočasno napotitev k zdravnikom in zdravljenje različnih motenj genitourinarnega aparata;
• normalizacija režima pitja;
• upoštevanje vseh priporočil za zdrav življenjski slog, izogibanje slabim navadam med nosečnostjo.

Rojstvo otroka je čudovit dogodek, vendar je pomembno, da se nanj pripravimo že pred spočetjem. Da bi preprečili razvoj prirojenih nepravilnosti, vključno s fetalno ledvično pieloektazijo, morajo ženske upoštevati ta priporočila:

• Sanirajte kronična nalezljiva žarišča - vključno s tonzilitisom, pielonefritisom, sinusitisom itd. Med nosečnostjo se takšne bolezni pogosto poslabšajo, kar lahko negativno vpliva na nastanek telesa bodočega otroka.
• Dodatno preučite nekatere nalezljive patologije, kot so herpesvirusna in citomegalovirusna okužba, klamidija, ureaplazmoza, toksoplazmoza. Mnogi patogeni postanejo dejavniki pri razvoju prirojenih napak pri plodu. Če se odkrije taka okužba, je treba opraviti ustrezno zdravljenje.
• Odpravite vse slabe navade, izogibajte se alkoholnim pijačam v celotnem procesu nošenja.
• Popravite hormonske nepravilnosti, če so bile odkrite med pripravo na nosečnost.
• Prehranjujte se polno in uravnoteženo, posebno pozornost posvetite hrani, bogati s folno kislino (paradižnik, jetra, fižol, špinača). Če je potrebno, lahko zdravnik predpiše dodatne multivitaminske pripravke.

Priprave na nosečnost je treba opraviti vsaj nekaj mesecev pred načrtovano zanositvijo.

Napoved

Pri večini otrok zmerna pieloektazija izgine sama od sebe zaradi zorenja urinarnega aparata in zlasti ledvic po rojstvu. Le v redkih primerih so še vedno potrebni terapevtski ukrepi.

Na splošno je napoved odvisna od resnosti in osnovnega vzroka motnje. Otroke z zmerno do zmerno pieloektazijo je treba redno spremljati in po potrebi zdraviti. V takšnih situacijah obstajajo vse možnosti, da počakate na odpravo ali znatno zmanjšanje resnosti okvare.

Danes noben specialist ne more z gotovostjo napovedati obnašanja in izida fetalne pieloektazije ledvic. Vprašanje o nujnosti in popolnosti zdravljenja se odloči šele po prihodu otroka na svet, pa tudi v procesu nadaljnjega opazovanja in diagnoze. V primeru hudega povečanja medenice in postopnega poslabšanja patologije, povezanega s poslabšanjem funkcionalnega stanja organov, se lahko priporoči kirurški poseg.

Seznam verodostojnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem fetalne ledvične pieloektazije

1. "Pediatrična urologija: kirurški zapleti in zdravljenje" - Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (leto: 2008)
2. "Pediatrična urologija: dokazi za optimalno obravnavo bolnikov" - John G. Gearhart (leto: 2013)
3. "Klinična pediatrična urologija" - John P. Gearhart, Richard C. Rink (leto: 2006)
4. "Pediatrična urologija" - Douglas Canning, M. Chad Wallis (leto: 2010)
5. "Klinična urografija" - avtor Arthur C. Baert (leto: 2013)
6. "Urologija v otroštvu" - Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (leto: 2008)
7. "Urologija: pediatrična urologija" John G. Gearhart, Richard C. Rink (leto: 2001)
8. "Atlas pediatrične urološke kirurgije" - Frank H. Netter, Lane S. Palmer (leto: 2011)
9. "Pediatrična robotska urologija" - Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (leto: 2017)
10. "Pediatrična urologija: trenutna klinična urologija" - avtor Stephen A. Zderic (leto: 2010)

Literatura

Volodin, NN Neonatologija / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Uredil NN Volodin - Moskva : GEOTAR-Media, 2009.