Plodova pielokektazija ledvic

Fetalna ledvična pieloektazija se lahko odkrije pri oceni zbiralnega ledvičnega mehanizma. Problem je povečanje anteroposteriorne velikosti ledvične medenice zaradi kopičenja urina. O tej patologiji govorimo kot o neodvisni (fiziološki) motnji ali sočasnem procesu na ozadju uroloških bolezni, ki jih spremljajo urodinamske motnje. Pieloektazija se odkrije med ultrazvočno diagnozo. Zdravljenje ni vedno potrebno: potreba po terapevtskih ukrepih se določi individualno. [ 1 ]

Epidemiologija

Anomalije sečil so diagnosticirane pri 5 % novorojenčkov. Predstavljajo 25 % vseh intrauterinih prirojenih anomalij, takšne okvare pa predstavljajo približno 4 % perinatalne umrljivosti dojenčkov. Najpogostejša motnja, ki jo odkrijemo v predporodnem ultrazvočnem pregledu, je pieloektazija, pogosto dvostranska ali levostranska.

Težava se odkrije med ultrazvočnim pregledom med 18. in 22. tednom nosečnosti. Pojavi se v približno 2 % primerov. Pieloektazija pri dečku se v povprečju odkrije 4-krat pogosteje kot pri deklicah, kar je mogoče pojasniti s posebnostmi anatomije moškega urogenitalnega sistema. Končna določitev stopnje povečanja ledvične medenice pri plodu se izvede z ultrazvočnim pregledom v 32. tednu nosečnosti. [ 2 ]

Vzroki fetalna pielokektazija ledvic

Fiziološka pieloektazija pri plodu je pogosto prehodna in je posledica stenoze sečil, vendar se patologija pogosto razvije zaradi prirojenih nepravilnosti pri nastanku sečil. To so lahko nepravilnosti v razvoju ledvic, sečnice, sečevodov. Napake nastanejo predvsem zaradi genetskih nepravilnosti, vendar lahko težavo izzove tudi napačen življenjski slog nosečnice: posebno neugodno vlogo igrajo kajenje, pitje alkoholnih pijač itd. Drug možen vzrok je zoženje lumna sečnice z nastankom tako imenovanih striktur. Takšno težavo je mogoče odpraviti le kirurško.

Prirojeni vzroki za nastanek ledvične pieloektazije so dinamični in organski.

Dinamični vzroki vključujejo naslednje:

• Zoženje (stenoza) zunanje odprtine sečnice;
• Hudo zoženje kožice pri dečkih;
• Strikture sečnice;
• Nevrogene motnje delovanja mehurja.

Možni organski vzroki:

• Razvojne napake ledvic, ki povzročajo stiskanje sečevoda;
• Razvojne napake v stenah zgornjih sečil;
• Razvojne napake v sečevodu;
• Okvare v krvnem omrežju, ki oskrbuje zgornji sečilni sistem.

Fetalna ledvična pieloektazija nastane pod vplivom različnih razvojnih anomalij in genetskih dejavnikov. Takšni dejavniki tveganja lahko vplivajo na nastanek težave:

• Neugodna ekologija, povečano sevalno ozadje;
• Zoženje sečnih kanalov;
• Dedna nagnjenost, vnetne bolezni, preeklampsija, pieloektazija pri bodoči materi;
• Razvojne napake v katerem koli delu genitourinarnega sistema;
• Nepopolna uretralna zaklopka;
• Blokada ureterja.

Fetalna pieloektazija na obeh straneh, dvostranska patologija je relativno redka in v mnogih primerih izgine po prvem uriniranju otroka.

Intrauterino motnjo izzovejo naslednji dejavniki:

• Uretrocela je nenormalen odtok urina zaradi blokade (stenoze) vhoda sečevoda v mehur;
• Ektopija - okvarjena vstavitev sečevoda ne v mehur, temveč v vaginalni preddverje (s čimer se pri deklicah tvori pieloektazija), prostata, semenski kanal ali semenske mehurčke (pri dečkih);
• Megaloureter je nenormalno razširjen sečevod, ki preprečuje njegovo normalno praznjenje;
• Hidronefroza - progresivno povečanje ledvične medenice in skodelic, kar vodi do motenega odtoka urina.

Patogeneza

Izraz "pieloektazija" izhaja iz grških besed "pyelos", "medenica" in "ectasia", "povečanje". Včasih se ne razširijo le medenica, temveč tudi čašice: v takem primeru govorimo o pielokalicektaziji ali hidronefrotski spremembi. Če sta medenica in sečevod razširjena, govorimo o ureteropieloektaziji ali megoureterju.

Medenica se razširi zaradi povečanega intrarenalnega tlaka urina, ki je posledica ovire v poti pretoka urina. Težava je lahko posledica povratnega toka iz mehurja, zožitve sečil pod medenico ali povečanega tlaka v sečnici.

Pri mnogih otrocih je sečevod zožen na območju, kjer medenica vstopa v sečevod ali kjer sečevod vstopa v mehur. Lahko je tudi posledica nerazvitosti organa ali stiskanja sečevoda z adhezijami, neoplazmo, žilo itd. Nekoliko manj pogosto je "krivec" oblikovana zaklopka na območju medenično-sečevodnega stika.

Najpogostejši osnovni vzrok pieloektazije velja za uretero-ureteralni refluks. Bistvo je, da običajno razvoj takšnega refluksa preprečuje sistem zaklopk, ki je prisoten na območju vhoda sečevoda v mehur. V primeru refluksa ta sistem ne deluje, zato se urin v procesu krčenja mehurja usmeri navzgor namesto navzdol.

Pomembno je vedeti, da pieloektazija ni neodvisna patologija, temveč le posredna manifestacija motenega pretoka urina iz medenice zaradi neke strukturne napake, infekcijskega procesa, refluksnega gibanja urina itd.

Med intrauterinim obdobjem in v obdobjih intenzivne rasti je pomembno spremljati spremembe velikosti ledvične medenice. Pogostost takšnega spremljanja je odvisna od vsakega posameznega primera in jo individualno določi specialist.

Ker so ledvice parni organi, je lahko pieloektazija enostranska ali dvostranska (prizadene eno ali obe ledvici). Patologija je lahko posledica infekcijskega procesa v sečilih ali pa sama izzove razvoj vnetne bolezni.

Pri novorojenčkih s splošno nezrelostjo (npr. nedonošenčki) medenična dilatacija pogosto izgine sama od sebe, ko organi in sistemi dozorijo. V takih primerih se izraz pieloektazija pogosto nadomesti z "medenično atonijo" ali "hipotonijo".

Vsak primer razširitve medenice zahteva redno in obvezno spremljanje s strani nefrologa in ultrazvočnega tehnika, čeprav je pri večini otrok težava prehodna in sčasoma izgine. [ 3 ]

Simptomi fetalna pielokektazija ledvic

V mnogih primerih ima ledvična pieloektazija asimptomatski potek. Vendar se to ne zgodi vedno. Približno vsak drugi otrok ima bolečino: intenzivno, lokalizirano v ledvenem predelu - v projekciji ledvice, v kateri je prišlo do kršitve. Pri bilateralni dilataciji ledvične medenice ima bolečina skodle.

Včasih lahko pieloektazija povzroči napad ledvične kolike. To je zelo boleče stanje, ki ga spremlja hud bolečinski sindrom, vse do razvoja bolečega šoka. Posebej neugoden potek takega napada je opazen pri dojenčkih, kar zahteva nujno diferencialno diagnozo z urolitiazo in pielonefritisom.

Drug pogost simptom je disfunkcija urina, pogosteje polakisurija (neučinkovito uriniranje). Urina ne izteka v curku, ampak kaplja ali sploh ne izteka. Dodatni, a relativno redki simptomi pieloektazije vključujejo bolečino med uriniranjem, solzenje in pekoč občutek.

Pri novorojenčkih se lahko pojavijo zgodnji znaki, kot sta vročina in splošna letargija, kar je posledica splošne zastrupitve telesa. Pogosto takšna simptomatologija kaže na dvostransko motnjo.

Ker ledvice sodelujejo pri uravnavanju krvnega tlaka v arterijah, je pri pieloektaziji možno znatno zvišanje krvnega tlaka. Vzrok za ta pojav je motnja glomerularne filtracije.

V kasnejših fazah se lahko razvijejo znaki nezadostnega delovanja ledvic.

Na splošno je simptomatologija v večini primerov bodisi odsotna bodisi se kaže z enim ali dvema simptomoma. Zato se za pravilno diagnozo ledvične pieloektazije vedno uporabi objektiven celovit pregled. [ 4 ]

Zapleti in posledice

Skoraj vsaka patologija lahko povzroči razvoj zapletov, ledvična pieloektazija pa ni izjema. Zapleti so lahko povezani s poslabšanjem delovanja organov, razvojem vnetnih reakcij ali atrofičnih procesov tkiva ter nastankom ledvične skleroze:

• Ledvična odpoved - ostra ali postopoma naraščajoča motnja filtracije in sekretorno-izločevalne sposobnosti ledvic. Patologija poteka s kršitvijo vodno-elektrolitnega ravnovesja, naraščajočo zastrupitvijo in posledično disfunkcijo notranjih organov.
• Pielonefritis je nespecifična okužba in vnetje, za katero je značilna sočasna ali zaporedna prizadetost medenične in ledvične parenhima.
• Atrofični procesi v ledvičnem parenhimu so zmanjšanje velikosti prizadetega tkiva z okvaro ali prenehanjem delovanja organa.
• Nefroskleroza je sekundarna ledvična patologija, katere bistvo je v zmanjšanju velikosti organa in postopni zamenjavi struktur z vlaknastim tkivom. Proces povzroča postopno odmiranje nefronov.

Diagnostika fetalna pielokektazija ledvic

Fetalno ledvično pieloektazijo diagnosticira porodničar-ginekolog med rutinskim pregledom med nosečnostjo. Po rojstvu otroka se izvajajo ponavljajoči se diagnostični ukrepi za ugotavljanje vzroka dilatacije medenice in prisotnosti funkcionalnih motenj ledvic. V mnogih primerih se uporablja pristop »počakajmo in opazujmo«, ultrazvok se ponovi približno vsaka dva meseca. Če rezultati tega opazovanja pokažejo poslabšanje stanja, se predpiše dodatna diagnostika za določitev etiologije bolezni. [ 5 ]

Za oceno delovanja ledvic pri novorojenčku so predpisani naslednji laboratorijski testi:

• Analiza urina;
• Zimnitzkyjeva analiza;
• Nechiporenkova analiza;
• Rehbergov test;
• Addis-Kakowski test;
• Krvni ionogram;
• Biokemija krvi (kreatinin, sečnina).

Ti testi bodo zdravniku pomagali razumeti, koliko je delovanje ledvic oslabljeno, ali dokazati, da organi kljub pieloektaziji še naprej normalno delujejo.

Če laboratorijska diagnoza razkrije vnetni proces, je treba dodatno predpisati bakteriološko kulturo urina za identifikacijo povzročitelja.

Instrumentalna diagnoza pri tej motnji velja za najbolj informativno in pomaga jasno ugotoviti vzrok patološko povečane medenice in ledvičnih skodelic. S pomočjo instrumentalnih metod strokovnjaki določijo velikost, lokacijo, obliko ledvic in resnost pieloektazije. Pri ultrazvočnem pregledu se velikost leve in desne medenice določi vsaj dvakrat.

Obvezna ultrazvočna diagnostika se izvaja v predpisanem vrstnem redu v drugi polovici gestacijskega obdobja, od 17. do 22. tedna, da se ugotovijo morebitne nepravilnosti v razvoju nerojenega otroka. Fetalna pieloektazija na ultrazvoku se ugotovi, če velikost ledvične medenice presega normo:

• V drugem trimesečju, 4 do 5 milimetrov;
• V tretjem trimesečju, 7 milimetrov.

Majhno odstopanje znotraj 1 mm je zmerna pieloektazija, ki bo zelo verjetno izginila v prihodnosti. Vendar pa je velikost povečanja več kot 10 mm resna motnja, ki zahteva takojšen zdravniški posvet. [ 6 ]

Diferencialna diagnoza

V primeru zmerne pieloektazije se novorojenček redno ultrazvočno pregleduje vsake 2-3 mesece. Če se pridruži okužba sečil ali če se razširitev medenice napreduje, se opravi popolna urološka diagnoza, vključno z radiološkimi postopki, kot so cistografija, izločevalna urografija in radioizotopska preiskava ledvic. Takšni ukrepi pomagajo pri izvedbi diferencialne diagnoze in postavitvi pravilne diagnoze – ugotoviti stopnjo in vzrok motnje pretoka urina, utemeljiti in predpisati terapijo.

Pieloektazija je nepopolna diagnoza. Pomembno je prepoznati vzrok dilatacije ledvične medenice, za kar je obvezna diferencialna diagnoza. Tukaj je nekaj primerov patologij, ki zahtevajo posebno pozornost zdravnika v smislu potrditve ali izključitve:

• Hidronefroza zaradi obstrukcije na prehodu iz medenice v sečevod.
• Uretero-ureteralni refluks, ki je povratni tok urina iz mehurja v ledvico.
• Megaureter, za katerega je značilen močno razširjen ureter.
• Zadnje uretralne zaklopke pri fantih.
• Ureteralna ektopija, pri kateri se sečevod ne izliva v mehur, temveč v nožnico pri deklicah ali v sečnico pri dečkih.
• Ureterokela, ki jo spremlja napihnjenost sečevoda na območju, kjer vstopi v mehur, in zoženje na območju izstopne odprtine.

Dodatna diferenciacija se izvaja s pielonefritisom in urolitiazo. [ 7 ]

Zdravljenje fetalna pielokektazija ledvic

Zdravniki nimajo enotne in univerzalne sheme zdravljenja pieloektazije: taktika je odvisna od značilnosti povečanja in dinamike procesa, pa tudi od diagnosticiranega ali domnevnega vzroka motnje.

Na primer, v primerih hude ledvične disfunkcije in okvare je lahko potreben kirurški poseg za odstranitev ovire za pretok urina. V takih primerih lahko čakalna strategija povzroči nepopravljivo škodo otrokovemu telesu.

Če ni močne razširitve in vidne okvare delovanja ledvic, ni negativne dinamike (glede na rezultate ultrazvoka in laboratorijskih preiskav), je optimalno uporabiti opazovanje in konzervativno terapijo. Sestavljena je iz fizioterapevtskih postopkov, jemanja zeliščnih zdravil in kontrolnega ultrazvoka.

Če pieloektazija pri dojenčku poteka brez simptomov, bodo med glavnimi priporočili redno ultrazvočno spremljanje, pravilna prehrana (brez obremenitve ledvic) in preprečevanje vnetnih procesov v urogenitalnem sistemu. Če se težava začne razvijati, se dodatno predpišejo zdravila, ki olajšajo odtok urina in ustavijo vnetno reakcijo.

Za odpravo okužbe in vnetnega odziva se lahko uporabijo takšna zdravila:

• Antibiotiki širokega spektra z antibakterijskim delovanjem;
• Uroseptik;
• Imunomodulatorji;
• Multivitaminski pripravki;
• Litolitiki (zdravila, ki preprečujejo nastajanje in usedanje kristalov).

Kirurški poseg lahko odpravi napako in odpravi uretralni refluks. Operacija se pogosto izvaja z endoskopskimi metodami, pri čemer se izognemo odprtemu posegu, z uporabo mini instrumentov, ki se vstavijo skozi sečnico. [ 8 ]

Uporabijo se lahko naslednje kirurške tehnike:

• Plastična operacija uretero-pelvičnega segmenta in izrezovanje razširjene medenične ovojnice z vstavitvijo uretera v ledvico, bouchingom, balonsko dilatacijo in endotomijo z laserskim ali elektrotokovnim zdravljenjem;
• Paliativna intervencija in normalizacija odtoka urina pri akutnem vnetnem procesu z epicistostomijo, nefrostomijo, namestitvijo stentnega katetra;
• Odstranitev tumorskega procesa, ki moti urodinamiko;
• Nefrektomija zaradi ledvične disfunkcije in uničenja ledvičnega tkiva (otroci se operirajo le, če je prizadetih več kot 90 % ledvičnega tkiva).

V primeru zmerne dilatacije medenice se lahko priporoči jemanje decokcije diuretičnih zelišč in zeliščnega uroseptika.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja fetalske ledvične pieloektazije vključujejo:

• Pravočasna napotitev k zdravnikom in zdravljenje različnih motenj genitourinarnega aparata;
• Normalizacija režima pitja;
• Upoštevanje vseh priporočil za zdrav način življenja, izogibanje slabim navadam med nosečnostjo.

Rojstvo otroka je čudovit dogodek, vendar se je pomembno nanj pripraviti že pred spočetjem. Da bi preprečile razvoj prirojenih nepravilnosti, vključno s fetalnimi ledvičnimi pieloektazijami, morajo ženske upoštevati ta priporočila:

• Sanirati kronična infekcijska žarišča - vključno s tonzilitisom, pielonefritisom, sinusitisom itd. Med nosečnostjo se takšne bolezni pogosto poslabšajo, kar lahko negativno vpliva na nastanek telesa nerojenega otroka.
• Dodatno se opravijo pregledi za nekatere nalezljive patologije, kot so okužba s herpesvirusom in citomegalovirusom, klamidija, ureaplazmoza, toksoplazmoza. Številni patogeni postanejo dejavniki pri razvoju prirojenih napak pri plodu. Če se odkrije takšna okužba, je potrebno ustrezno zdravljenje.
• Izkoreninite vse slabe navade, izogibajte se alkoholnim pijačam med celotnim procesom nošenja.
• Odpravite hormonske nepravilnosti, če so bile odkrite med pripravo na nosečnost.
• Jejte polno in uravnoteženo prehrano, pri čemer bodite posebno pozorni na živila, bogata s folno kislino (paradižnik, jetra, fižol, špinača). Po potrebi vam lahko zdravnik predpiše dodatne multivitaminske pripravke.

Priprava na nosečnost se mora opraviti vsaj nekaj mesecev pred načrtovano spočetjem.

Napoved

Pri večini otrok zmerna pieloektazija izgine sama od sebe zaradi zorenja sečil in zlasti ledvic po rojstvu. Le v redkih primerih so še vedno potrebni terapevtski ukrepi.

Na splošno je prognoza odvisna od resnosti in osnovnega vzroka motnje. Otroke z zmerno do zmerno pieloektazijo je treba redno spremljati in po potrebi zdraviti. V takih primerih obstaja velika verjetnost, da se počaka na odpravo ali znatno zmanjšanje resnosti okvare.

Danes noben specialist ne more z gotovostjo napovedati vedenja in izida fetalne pieloektazije ledvic. Vprašanje o nujnosti in popolnosti zdravljenja se odloči šele po prihodu otroka na svet, pa tudi v procesu nadaljnjega opazovanja in diagnoze. V primeru hudega povečanja medenice in postopnega poslabšanja patologije, povezanega s poslabšanjem funkcionalnega stanja organov, se lahko priporoči kirurški poseg.

Seznam avtoritativnih knjig in študij, povezanih s preučevanjem fetalne ledvične pieloektazije

1. "Pediatricna urologija: Kirurški zapleti in zdravljenje" - avtorja Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Leto: 2008)
2. "Pediatricna urologija: dokazi za optimalno obravnavo pacientov" - avtor John G. Gearhart (leto: 2013)
3. "Klinična pediatrična urologija" - avtorja John P. Gearhart, Richard C. Rink (leto: 2006)
4. "Pediatricna urologija" - avtorja Douglas Canning, M. Chad Wallis (leto: 2010)
5. "Klinična urografija" - avtor Arthur C. Baert (leto: 2013)
6. "Urologija v otroštvu" - avtorja Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Leto: 2008)
7. "Urologija: Pediatrična urologija" avtorjev John G. Gearhart, Richard C. Rink (Leto: 2001)
8. "Atlas pediatrične urološke kirurgije" - avtorja Frank H. Netter, Lane S. Palmer (leto: 2011)
9. "Pediatrična robotska urologija" - avtorja Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Leto: 2017)
10. "Pediatricna urologija: Sodobna klinična urologija" - avtor Stephen A. Zderic (Leto: 2010)

Literatura

Volodin, NN Neonatologija / Antonov AG. Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. Et al. / Uredil NN Volodin - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.