Anevrizma pri novorojenčkih

Anevrizme so izbokline v arterijskih ali venskih stenah ali prekatu srca zaradi redčenja ali raztezanja. Zaradi teh procesov nastane tako imenovana anevrizmalna bursa, ki lahko pritisne na bližnje strukture. Patologija nima navezanosti na starost in se lahko pojavi tako pri otrocih kot pri starejših. Toda anevrizma pri novorojenčkih je v glavnem prirojena narave: takšna kršitev je redka, v nekaterih primerih pa lahko privede do razvoja neugodnih in celo grozečih posledic. Odkriva se pogosteje po naključju pri opravljanju ultrazvoka ali rentgenskega pregleda.

Epidemiologija

Na splošno anevrizme niso zelo redka patologija: najdemo jih v približno 5% svetovnega prebivalstva. Vendar ni znano, koliko ljudi na svetu živi, ne da bi vedeli, da imajo anevrizmo.

Med vsemi bolniki s to boleznijo so najmanjše število otrok. Predstavljajo največ 2% celotne statistične številke. Hkrati se razvoj zapletov pojavi le v 3% primerov, čeprav skoraj vedno vodi do smrtnega izida.

Na katero koli arterijo ali veno lahko teoretično vpliva anevrizma, najpogosteje pa se patologija razvije v velikih arterijskih deblih, pa tudi na območju razvejanih arterij.

Najpogostejše oblike te bolezni pri novorojenčkih:

• Anevrizma možganske arterije;
• Aortna anevrizma;
• Srčna anevrizma.

Patološke dilatacije perifernih žil se manj pogosto odkrivajo.

Vzroki Neonatalne anevrizme

Pri novorojenčkih obstajajo številni potencialni vzroki za anevrizme. V večini primerov je patologija prirojena - na primer je šibkost struktur vezivnega tkiva. Tudi nagnjenost k anevrizmi lahko podeduje otrok. Najpogosteje motnjo najdemo pri otrocih z genetskimi lezijami vezivnega tkiva:

• Marfanov sindrom;
• Masni fenotip;
• Ehlers-Danlos, Sticklerjev sindrom;
• Lewis-Dietz, BILS sindromi (prirojena kontraktilna arahnodaktilna);
• Z družinsko arterijsko anevrizmo;
• Družinska patološka arterijska mučnost;
• Z osteogenezo imperfecta;
• Alport sindrom;
• Benigna skupna hipermobilnost;
• Hondrodystrophies;
• Z elastičnim psevdoksantomom.

Poleg tega ima intrauterini razvoj ploda pomembno vlogo. Obstaja veliko dejavnikov, ki imajo v fazi nosečnosti neugoden učinek, kar neposredno vpliva na oblikovanje anevrizme pri novorojenčkih.

Dejavniki tveganja

• Dedni dejavniki:
  • Tesni sorodniki so imeli podobne žilne patologije (ne le anevrizme);
  • Materinske anevrizme;
  • -Prevezni nosečnosti so privedle do rojstva otrok s prirojeno anevrizmo.
• Negativni učinki na plod v prvem trimesečju nosečnosti:
  • Uživanje alkohola, kajenje, odvisnost od drog;
  • Nalezljive bolezni (akutne dihalne virusne okužbe, gripa, okužba koronavirusa, rdečkanja);
  • Jemanje zdravil s teratogenim učinkom.
• Vpliv sevanja, kemijskih snovi (zlasti delo v škodljivi proizvodnji).
• Kronične patologije pričakovane matere:
  • Presnovne motnje, hormonske motnje;
  • Sistemske motnje vezivnega tkiva;
  • Hipertenzija, debelost, diabetes mellitus;
  • Kronični nalezljivi procesi, vključno z latentnim (asimptomatskim nosilcem).

Patogeneza

Neonatalne anevrizme so odvisno od mehanizma pojavljanja konvencionalno razdeljene na resnične, lažne in razvadne anevrizme.

Prave anevrizme povzročajo strukturne spremembe v žilni steni, ki ustvarjajo predpogoje za redčenje in dilatacijo prizadetega segmenta. Snemljive anevrizme pri novorojenčkih se praktično ne srečujejo, saj se nastajajo v bolj zreli dobi, lažne anevrizme pa se pojavijo pod vplivom travme na žilno steno, kršitev njegove celovitosti.

Glede na patomorfološke značilnosti se anevrizme razdelijo na lokalne in razpršene. Pri difuznih lezijah je izrazita izboklina posode, valjaste ali vretenaste konfiguracije. Pri lokaliziranih lezijah je v obliki vrečka, ki je v obliki popka ali lijaka v obliki lijaka, omejena s posebnimi odprtinami.

Kongenitalne vaskularne motnje so posledica nenormalnega razvoja mreže arterij ali žil med embrionalno tvorbo, ki je lahko povezana z genskimi mutacijami, nalezljivimi in vnetnimi boleznimi, strupenimi učinki (EXO ali endogeni) v stopnji nošenja otroka. [1]

V večini primerov zdravniki ne morejo razložiti, zakaj se anevrizme pojavljajo pri novorojenčkih, ki so bolj značilne za ljudi, starejše od 45 let. Za razliko od odraslih dejavniki tveganja, kot so kajenje, ateroskleroza, hipertenzija itd., Ne veljajo za otroke.

Prirojen izvor anevrizme se šteje za posebej relevanten. Vendar pa ni jasnih sklicev na odkrivanje te patologije v plodu med obdukcijo ali presejalnim ultrazvokom.

Številni strokovnjaki vztrajajo pri vključevanju nalezljivih procesov in poškodb glave kot temeljni vzroki zgodnje oblikovanja patoloških žilnih dilacij.

Simptomi Neonatalne anevrizme

Anevrizma pri novorojenčkih se pojavlja zelo redko, sedanja simptomatologija pa je povezana predvsem z dejstvom, da anevrizmalna širitev izvaja pritisk na sosednje strukture, zaplete njihovo delo, moti oskrbo s krvjo.

V večini primerov patologija pri dojenčkih nadaljuje brez določenih simptomov in jo odkrijemo šele po nekaj letih ali celo desetletjih, pogosteje slučajno pri izvajanju diagnostičnih manipulacij za druge bolezni ali stanja. Vendar pa včasih otroci na območje patološke tvorbe izrazijo pritožbe zaradi majhnih bolečih bolečin ali mravljinčenja.

Klinična slika, če obstaja, je v veliki meri odvisna od lokalizacije prizadete posode.

• Anevrizma srca pri novorojenčkih povzroča intrauterine razvojne nepravilnosti. Zaradi nenormalne srčne funkcije se pojavijo znaki srčnega popuščanja. Verjetnost smrtonosnega izida je odvisna od lokalizacije patološko spremenjenega območja. [2], [3]
• Anevrizma atrijskega septuma pri novorojenčku se manifestira s prisotnostjo izbokline tanjšalne membrane med obema atrijem. Pri večini novorojenčkov srčno delovanje in pretok krvi nista oslabljena, patologija pa je odkrita naključno. Tveganja se povečajo, če nastane napaka med levo in desno atrijo, kar ustvarja povečano obremenitev desnega atrija. Simptomatologija se manifestira le z leti: dojenček je pogosteje bolan z virusnimi okužbami, v primerjavi z vrstniki ima manj vzdržljivosti. V predelu prsnega koša je lahko vidna izboklina (območje srčnega lokalizacije). [4], [5]
• Anevrizmo žile Galena pri novorojenčkih spremljajo različne motnje cerebralnega cirkulacijskega sistema, ki se izražajo v prepletu pokvarjenih žil, tvorbi vozličev in nodul različnih konfiguracij, lokalno dilatacijo zidov žile galena. Takšne lezije predstavljajo približno 30% malformacij, ki so bili diagnosticirani pri novorojenčkih in otrocih do 3 leta. Patologija je precej nevarna, pogosto pomeni smrtonosni izid. Pri starejši dobi lahko težava povzroči intrakranialno krvavitev, motnje možganskega obtoka ishemičnega tipa. [6], [7]
• Anevrizma možganov pri novorojenčku ustvarja pomembne ovire za normalno krvno obtok in delovanje možganov. Težavo spremljajo motorična okvara, glavoboli, konvulzivni napadi, senzorična okvara. Stopnje smrtnosti te patologije ocenjujejo na 10-30%. [8], [9]
• Anevrizma aorte pri novorojenčkih prvič praktično ne daje vedeti, kar se manifestira le v šoli ali mladostništvu. Prvi znaki patologije: bolečina v prsih, občutek stiskanja za prsnico, težave z dihanjem, suhi konstantni kašelj (zaradi pritiska na dihalni trakt). Nekateri otroci "sedijo" glas, obstajajo težave z požiranjem. Ko se takšna anevrizma v otroštvu zruši, v skoraj 100% primerov pacient umre. [10], [11], [12]

Zapleti in posledice

Glavni grozeči zaplet novorojenčke anevrizme je razpad prizadete plovila. Za to stanje so značilni naslednji simptomi:

• Oster padec odčitavanja krvnega tlaka;
• Akutna bolečina na področju lokalizacije patologije;
• Nenadni pojav zasodja zasoka;
• Srčne palpitacije;
• Spremembe kože (nenadna bledica ali modrenost);
• Motorična in kognitivna dezorientacija;
• Izguba odziva na bolečino.

Če otrok ne dobi nujne medicinske pomoči, je usoden rezultat.

Če se krvavitev pojavi v možganskem tkivu, povzroči motnjo impulzne prevodnosti, motnje vseh vitalnih sistemov telesa. Pomembno je razumeti, da je ruptura anevrizme izjemno huda kršitev žilnega sistema. Toda v mnogih primerih - z ugodnim pogledom patologije in pravočasnim posredovanjem - se otrokovo telo hitro okreva, kar praktično ne vpliva na njegov razvoj.

Druga neugodna posledica je tromboza z nadaljnjim odvajanjem strdka in razvojem srčnega infarkta ali možganske kapi.

Diagnostika Neonatalne anevrizme

Diagnosticiranje anevrizme pri novorojenčkih je precej težko, saj patologija zahteva obvezne temeljite instrumentalne študije. S pomočjo radiografije je mogoče razmisliti o leziji torakalnega segmenta aorte, na večkratnem radiogramu pa je mogoče jasno izslediti pulzirajočo anevrizmalno senco, ki ni izolirana iz aortne posode.

Pri večini dojenčkov težavo odkrijemo naključno med ultrazvokom ali rentgenom. Ciljni ultrazvok se izvaja z barvnim doplerskim preslikavo in energijskim dopplerjem.

Če se novorojenček sumi, da ima motnje v vaskularni mreži, potem začnejo z objektivno diagnostiko:

• Previdno preučite novorojenčka, ocenite barvo kože, motorično aktivnost, prisotnost edema;
• Šteti srčni utrip in dihalno hitrost;
• Določite pulzacijo perifernih arterij;
• Tolkala Ocenite meje srčne dolgočasnosti, lokalizacijo srca in jeter;
• Auskultacija določa prisotnost srčnega šumenja, pljučne rale;
• Palpatorično določite velikost jeter in vranice;
• Odkrijte druge prirojene nepravilnosti.

Naslednji preskusi se lahko naročijo:

• Splošno klinično krvno delo;
• Kemija krvi;
• Študija kislinskega stanja krvi.

Instrumentalna diagnostika najpogosteje vključuje:

• Impulzna oksimetrija (meritve predhodne in postduktalne nasičenosti s hkratnim merjenjem krvnega tlaka);
• Radiografija (z oceno srčnih dimenzij in stanjem pljučnega žilnega vzorca);
• Elektrokardiografija (statika srčne električne osi, koronarna preobremenitev, motnje v ritmu itd.);
• Aortografija, odmev-cg itd.

Diferencialna diagnoza

Anevrizma pri novorojenčkih se razlikuje s takšnimi patologijami:

Interventrikularne septalne napake, medsebojne septalne napake, odprti duktus arteriosus, okvara pljučne vene, nepopolna atrioventrikularna komunikacija;

• Stenoza pljučne arterije;
• Stenoza, koarktacija aorte;
• Dekstrakardia, okvare vaskularne lokalizacije, dvojni aortni lok.

Zdravljenje Neonatalne anevrizme

Terapevtska taktika ne more biti enaka, saj je odvisna od stopnje rasti, velikosti in lokalizacije patološko povečanega območja. Kadar je navedeno, je predpisana kirurška korekcija žilne okvare, predpisana je terapija z zdravili zaradi obtočne insuficience. Odpravite in preprečite najverjetnejše zaplete.

Kot pomožno zdravljenje se izvajajo terapija s kisikom, terapijo z vitamini, kardiototrofija, sanitarna nalezljiva žarišča.

Obvezna hospitalizacija je indicirana, kadar je potrebna več poglobljenih diagnoze, dekompenzirana stanja, razvoj življenjsko nevarnih stanj (motnje srčnega ritma, pljučna hipertenzija).

Z razvojem obtočne insuficience je mogoče predpisati zdravila, kot so diuretiki, srčni glikozidi:

• Strofantin za dojenčke, mlajše od 2 let, se uporablja v odmerku 0,01 mg/kg, starejši otroci pa 0,007 mg/kg.
• Corglikon za dojenčke, mlajše od 2 let, se uporablja v količini 0,013 mg/kg, za starejše otroke pa 0,01 mg/kg.

Digoksin za otroke, mlajše od 2 let, se daje v količini 0,06-0,07 mg/kg oralno ali 0,04 mg/kg intravensko, za otroke, starejše od 2 let, pa odmerek nasičenosti znaša 0,05-0,06 mg/kg intravenousno. Odmerek vzdrževanja za otroke je približno 1/5 odmerka nasičenosti.

Kontraindikacije za uporabo srčnih glikozidov:

• Bradikardija;
• Atrioventrikularni blok;
• Paroksizmalna prekatna tahikardija;
• Anurija;
• Aortna stenoza in koarktacija;
• Fallot's Tetrad.

Druga zdravila:

• Dopamin pri 4 mcg/kg/minuto 4-48 ur;
• Dobutamin v količini 2-10 mcg/kg/minuto.

Na sliki pljučnega srca se izvaja terapija s kisikom, se dajejo eufylin, zaviralci kalcijevih kanalov (amlodipin, verapamil), v primeru insuficience katere koli izvora pa se predpišejo antagonisti angiotenzin-2 ali zaviralci ACE. Če je navedeno: diuretiki (furosemid, hipotiazid).

Glede na ozadje zmanjševanja pljučnega krvnega pretoka je mogoče uporabiti miotropno antispazmodiko (drotaverin), beta-adrenoblockers (bizoprolol, propranolol).

Simptomatsko zdravljenje je izbrano individualno, če je potrebno, otroka postavite v specializirani oddelek bolnišnice.

Kirurško zdravljenje

Treba je opozoriti, da se kirurški poseg zateče k relativno redko, saj operacija za novorojenčka nosi številne neugodne posledice in tveganja. Če anevrizma hitro napreduje in je velikost prizadetega segmenta posode dovolj velika, je priporočljivo opraviti kirurški poseg z namestitvijo umetnega vsadka. Operacija se izvaja v bolnišničnih razmerah, v posebnih klinikah, kjer je sodobna oprema in kvalificirano zdravstveno osebje, kjer je vse na voljo za skrbno spremljanje dojenčkovega stanja.

Načrtovani poseg zadostuje za večino novorojenčkov; Redko se je treba zateči k nujni operaciji. Po operaciji je otrok postavljen na dispanzer, da je dolgo pod nadzorom pediatrov, vaskularnih kirurgov in kardiologov.

Preprečevanje

Med glavnimi priporočenimi preventivnimi pravili za preprečevanje anevrizme pri novorojenčkih so še posebej pomembne:

Ženska bi morala jesti polno in kakovostno prehrano v celotnem reproduktivnem obdobju, še posebej v fazi načrtovanja nosečnosti in nošenja otroka;

• Če je potrebno, bi morali zdravniki svetovati bodoči materi, naj vzame vitaminske in mineralne priprave (folna kislina in jod veljata za najbolj potrebno);
• Uživanje alkohola, kajenje in uživanje drog je treba v celoti odpraviti;
• Verjetne učinke teratogenih snovi (nitrati, pesticidi, težke kovine, določena zdravila) je treba odpraviti;
• Pozorni je treba na optimizacijo somatskega zdravja žensk, ki je normalizacija teže, preprečevanje sladkorne bolezni mellitus);
• Pomembno je preprečiti intrauterino okužbo (če je potrebno, mora biti ženska cepljena proti patogenu rdečk).

Če obstaja veliko tveganje za dedne nepravilnosti v plodu, bi se morala ženska nujno posvetovati z genetikom.

Napoved

Prognoza bolezni je dvoumna - predvsem posledica redkosti patologije. Če je za novorojenčljivo anevrizmo značilna progresivna narava in obstaja možnost neugodnega tečaja v prihodnosti, pozitivni rezultat zaslišijo strokovnjaki. V večini (več kot polovici) otrok z izrazito simptomatologijo patologije se sčasoma pojavijo različni zapleti, vključno z kapi, srčnimi napadi, srčnim popuščanjem, razpadi patološke dilatacije. Med redkejšimi zapleti: tromboza, motnje srčnega ritma.

Na splošno je kakovost prognoze lahko odvisna tudi od pravočasnosti odkrivanja, velikosti, lokalizacije, napredovanja anevrizme in odsotnosti ali prisotnosti stiskanja sosednjih struktur.

Ker primanjkuje praktičnih informacij o primerih novorojenčkov anevrizme, je treba odločitve o kirurškem posegu sprejemati le na individualizirano.