Anevrizma pri novorojenčkih

Anevrizme so izbokline v arterijskih ali venskih stenah ali ventriklih srca zaradi njihovega stanjšanja ali raztezanja. Zaradi teh procesov nastane tako imenovana anevrizmalna burza, ki lahko pritiska na bližnje strukture. Patologija ni vezana na starost in se lahko pojavi tako pri otrocih kot pri starejših. Toda anevrizma pri novorojenčkih je večinoma prirojene narave: takšna kršitev je redka, vendar lahko v nekaterih primerih povzroči razvoj neugodnih in celo grozečih posledic. Pogosteje jo odkrijemo po naključju, med ultrazvočnim ali rentgenskim pregledom.

Epidemiologija

Na splošno anevrizme niso zelo redka patologija: pojavljajo se pri približno 5 % svetovnega prebivalstva. Vendar ni znano, koliko ljudi na svetu živi, ne da bi vedelo, da imajo anevrizmo.

Med vsemi bolniki s to boleznijo je najmanj otrok. Predstavljajo največ 2 % celotne statistične številke. Hkrati se razvoj zapletov pojavi le v 3 % primerov, čeprav skoraj vedno vodi v smrt.

Anevrizma lahko teoretično prizadene katero koli arterijo ali veno, najpogosteje pa se patologija razvije v velikih arterijskih deblih, pa tudi na območju razvejanih arterij.

Najpogostejše oblike te bolezni pri novorojenčkih:

• Anevrizma možganske arterije;
• Aortna anevrizma;
• Srčna anevrizma.

Patološke razširitve perifernih žil so manj pogosto odkrite.

Vzroki anevrizme novorojenčkov

Obstaja več možnih vzrokov za anevrizme pri novorojenčkih. V večini primerov je patologija prirojena – na primer, obstaja šibkost vezivnotkivnih struktur. Prav tako lahko otrok podeduje nagnjenost k anevrizmam. Najpogosteje se motnja pojavi pri otrocih z genetskimi lezijami vezivnega tkiva:

• Marfanov sindrom;
• MASS fenotip;
• Ehlers-Danlosov, Sticklerjev sindrom;
• Lewis-Dietzov, Bilsov sindrom (prirojena kontrakturna arahnodaktilija);
• Z družinsko arterijsko anevrizmo;
• Družinska patološka arterijska tortuoznost;
• Z osteogenesis imperfecta;
• Alportov sindrom;
• Benigna hipermobilnost sklepov;
• Hondrodistrofije;
• Z elastičnim psevdoksantomom.

Poleg tega ima pomembno vlogo intrauterini razvoj ploda. Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko negativno vplivajo na fazo nosečnosti, kar neposredno vpliva na nastanek anevrizem pri novorojenčkih.

Dejavniki tveganja

• Dedni dejavniki:
  • Bližnji sorodniki so imeli podobne žilne patologije (ne le anevrizme);
  • Materine anevrizme;
  • - v prejšnjih nosečnostih so se rodili otroci s prirojenimi anevrizmami.
• Negativni učinki na plod v prvem trimesečju nosečnosti:
  • Zloraba alkohola, kajenje, odvisnost od drog;
  • Nalezljive bolezni (akutne respiratorne virusne okužbe, gripa, okužba s koronavirusom, rdečke);
  • Jemanje zdravil s teratogenim učinkom.
• Vpliv sevanja, kemičnih snovi (zlasti delo v škodljivi proizvodnji).
• Kronične patologije bodoče matere:
  • Presnovne motnje, hormonske motnje;
  • Sistemske bolezni vezivnega tkiva;
  • Hipertenzija, debelost, sladkorna bolezen;
  • Kronični infekcijski procesi, vključno z latentnim (asimptomatskim nosilcem).

Patogeneza

Glede na mehanizem nastanka se neonatalne anevrizme običajno delijo na prave, lažne in delaminirajoče anevrizme.

Prave anevrizme povzročajo strukturne spremembe v žilni steni, ki ustvarjajo predpogoje za stanjšanje in razširitev prizadetega segmenta. Snemljive anevrizme pri novorojenčkih praktično ne najdemo, saj nastanejo v zrelejši starosti, lažne anevrizme pa nastanejo pod vplivom travme žilne stene, kršitve njene integritete.

Glede na patomorfološke značilnosti anevrizme delimo na lokalne in difuzne. Pri difuznih lezijah je prisotna izrazita izboklina žile, valjaste ali vretenaste oblike. Pri lokaliziranih lezijah je prisotna vrečasta, popkasta ali lijakasta razširitev, omejena s posebnimi odprtinami.

Prirojene žilne motnje so posledica nenormalnega razvoja mreže arterij ali ven med embrionalnim nastajanjem, kar je lahko povezano z genskimi mutacijami, infekcijskimi in vnetnimi boleznimi, toksičnimi učinki (ekso ali endogenimi) v fazi nošenja otroka. [ 1 ]

V večini primerov zdravniki ne morejo pojasniti, zakaj se anevrizme pojavljajo pri novorojenčkih, kar je bolj značilno za ljudi, starejše od 45 let. Za razliko od odraslih se dejavniki tveganja, kot so kajenje, ateroskleroza, hipertenzija itd., ne uporabljajo pri otrocih.

Prirojeni izvor anevrizem velja za še posebej pomemben. Vendar ni jasnih referenc o odkrivanju te patologije pri plodovih med obdukcijo ali presejalnim ultrazvokom.

Mnogi strokovnjaki vztrajajo pri vpletenosti infekcijskih procesov in poškodb glave kot temeljnih vzrokov za zgodnji nastanek patoloških žilnih dilatacij.

Simptomi anevrizme novorojenčkov

Anevrizma pri novorojenčkih se pojavlja zelo redko, sedanja simptomatologija pa je povezana predvsem z dejstvom, da anevrizmalna ekspanzija pritiska na sosednje strukture, otežuje njihovo delo in moti oskrbo s krvjo.

V večini primerov patologija pri dojenčkih poteka brez določenih simptomov in se odkrije šele po nekaj letih ali celo desetletjih, pogosteje po naključju, pri diagnostičnih posegih za druge bolezni ali stanja. Vendar pa se otroci včasih pritožujejo nad rahlimi bolečinami ali mravljinčenjem na območju patološke tvorbe.

Klinična slika, če sploh obstaja, je v veliki meri odvisna od lokalizacije prizadete žile.

• Anevrizmo srca pri novorojenčkih povzročajo intrauterine razvojne nepravilnosti. Zaradi nepravilnega delovanja srca se pojavijo znaki srčnega popuščanja. Verjetnost smrtnega izida je odvisna od lokalizacije patološko spremenjenega območja. [ 2 ], [ 3 ]
• Anevrizma atrijskega septuma pri novorojenčku se kaže v prisotnosti izbokline stanjšane membrane med obema atrijema. Pri večini novorojenčkov srčna funkcija in pretok krvi nista motena, patologija pa se odkrije naključno. Tveganja se povečajo, če se med levim in desnim atrijem oblikuje napaka, kar poveča obremenitev desnega atrija. Simptomatologija se kaže šele z leti: dojenček pogosteje zboli za virusnimi okužbami, ima manjšo vzdržljivost v primerjavi z vrstniki. V predelu prsnega koša (območje lokalizacije srca) je lahko vidna izboklina. [ 4 ], [ 5 ]
• Anevrizmo Galenove vene pri novorojenčkih spremljajo različne motnje možganskega obtoka, ki se izražajo v prepletanju okvarjenih žil, nastanku vozličkov in vozličkov različnih konfiguracij ter lokalni dilataciji sten Galenove vene. Takšne lezije predstavljajo približno 30 % malformacij, diagnosticiranih pri novorojenčkih in otrocih, mlajših od 3 let. Patologija je precej nevarna in pogosto vodi v smrt. V starejši starosti lahko težava povzroči intrakranialno krvavitev in motnje možganskega obtoka ishemične vrste. [ 6 ], [ 7 ]
• Možganska anevrizma pri novorojenčku povzroča znatne ovire za normalen krvni obtok in delovanje možganov. Težavo spremljajo motorične motnje, glavoboli, konvulzivni napadi in senzorične motnje. Stopnja smrtnosti pri tej patologiji je ocenjena na 10–30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• Aortna anevrizma pri novorojenčkih se prvič praktično ne pokaže, manifestira se šele v šoli ali adolescenci. Prvi znaki patologije: bolečine v prsih, občutek stiskanja za prsnico, težave z dihanjem, suh, stalen kašelj (zaradi pritiska na dihala). Nekateri otroci imajo "useden" glas, pojavijo se težave s požiranjem. Ko takšna anevrizma v otroštvu poči, v skoraj 100 % primerov bolnik umre. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zapleti in posledice

Glavni grozeči zaplet neonatalne anevrizme je ruptura prizadete žile. Za to stanje so značilni naslednji simptomi:

• Oster padec odčitkov krvnega tlaka;
• Akutna bolečina na območju lokalizacije patologije;
• Nenaden pojav kratke sape;
• Srčne palpitacije;
• Spremembe kože (nenadna bledica ali modrikavost);
• Motorična in kognitivna dezorientacija;
• Izguba odziva na bolečino.

Če otrok ne prejme nujne medicinske pomoči, se lahko zgodi smrt.

Če pride do krvavitve v možganskem tkivu, povzroči motnjo prevodnosti impulzov, motnje v delovanju vseh vitalnih sistemov telesa. Pomembno je razumeti, da je ruptura anevrizme izjemno huda kršitev žilnega sistema. Toda v mnogih primerih - z ugodnim potekom patologije in pravočasnim posredovanjem - pride do hitrega okrevanja otrokovega telesa, kar praktično ne vpliva na njegov razvoj.

Druga neugodna posledica je tromboza z nadaljnjim odstopom strdka in razvojem srčnega infarkta ali kapi.

Diagnostika anevrizme novorojenčkov

Diagnosticiranje anevrizme pri novorojenčkih je precej težko, saj patologija zahteva obvezne temeljite instrumentalne študije. S pomočjo radiografije je mogoče upoštevati lezijo torakalnega segmenta aorte, na večrezinski rentgenski sliki pa je mogoče jasno slediti pulzirajoči anevrizmalni senci, ki ni izolirana od aortne žile.

Pri večini dojenčkov se težava odkrije naključno med ultrazvokom ali rentgenskim slikanjem. Ciljni ultrazvok se izvaja z barvnim Dopplerjevim mapiranjem in energijskim Dopplerjem.

Če obstaja sum na motnje v žilnem omrežju pri novorojenčku, se začne z objektivno diagnostiko:

• Previdno preglejte novorojenčka, ocenite barvo kože, motorično aktivnost, prisotnost edema;
• Štejte srčni utrip in dihalno frekvenco;
• Določite pulzacijo perifernih arterij;
• S tolkanjem ocenimo meje srčne otopelosti, lokalizacijo srca in jeter;
• Avskultacija določa prisotnost srčnih šumov, pljučnih hropov;
• Palpatorno določite velikost jeter in vranice;
• Odkrijte druge prirojene nepravilnosti.

Naročiti je mogoče naslednje teste:

• Splošna klinična krvna slika;
• Biokemija krvi;
• Študija kislinsko-baznega stanja krvi.

Instrumentalna diagnostika najpogosteje vključuje:

• Pulzna oksimetrija (meritve preduktalne in postduktalne saturacije s sočasnim merjenjem krvnega tlaka);
• Radiografija (z oceno srčnih dimenzij in stanja pljučnega žilnega vzorca);
• Elektrokardiografija (statika srčne električne osi, koronarna preobremenitev, motnje ritma itd.);
• Aortografija, ehokardiografija itd.

Diferencialna diagnoza

Anevrizma pri novorojenčkih se razlikuje s takimi patologijami:

Okvare medventrikularnega septuma, okvare medatrijskega septuma, odprt ductus arteriosus, okvara drenaže pljučnih ven, nepopolna atrioventrikularna komunikacija;

• Stenoza pljučne arterije;
• Stenoza, koarktacija aorte;
• Dekstrakardija, okvare lokalizacije žil, dvojni aortni lok.

Zdravljenje anevrizme novorojenčkov

Terapevtske taktike ne morejo biti enake, saj so odvisne od stopnje rasti, velikosti in lokalizacije patološko povečanega območja. Po potrebi je predpisana kirurška korekcija žilne napake in zdravljenje z zdravili zaradi pomanjkanja krvnega obtoka. Odpravite in preprečite najverjetnejše zaplete.

Kot pomožno zdravljenje se izvajajo kisikova terapija, vitaminska terapija, kardiotrofija in sanacija infekcijskih žarišč.

Obvezna hospitalizacija je indicirana, kadar je potrebna poglobljena diagnoza, dekompenzirana stanja, razvoj življenjsko nevarnih stanj (motnje srčnega ritma, pljučna hipertenzija).

Z razvojem cirkulacijske insuficience je mogoče predpisati zdravila, kot so diuretiki, srčni glikozidi:

• Strofantin za dojenčke, mlajše od 2 let, se uporablja v odmerku 0,01 mg/kg, za starejše otroke pa 0,007 mg/kg.
• Korglikon za dojenčke, mlajše od 2 let, se uporablja v količini 0,013 mg/kg, za starejše otroke pa 0,01 mg/kg.

Digoksin se za otroke, mlajše od 2 let, daje v količini 0,06–0,07 mg/kg peroralno ali 0,04 mg/kg intravensko, za otroke, starejše od 2 let, pa nasičeni odmerek znaša 0,05–0,06 mg/kg peroralno ali 0,03–0,04 mg/kg intravensko. Vzdrževalni odmerek za otroke je približno 1/5 nasičenega odmerka.

Kontraindikacije za uporabo srčnih glikozidov:

• Bradikardija;
• Atrioventrikularni blok;
• Paroksizmalna ventrikularna tahikardija;
• Anurija;
• Aortna stenoza in koarktacija;
• Fallotova tetrada.

Druga zdravila:

• Dopamin s 4 mcg/kg/minuto 4–48 ur;
• Dobutamin v količinah 2-10 mcg/kg/minuto.

Pri sliki pljučnega srca se izvaja terapija s kisikom, dajejo se Eufilin, zaviralci kalcijevih kanalčkov (Amlodipin, Verapamil), v primeru insuficience katerega koli izvora pa se predpišejo antagonisti angiotenzina-2 ali zaviralci ACE. Po potrebi: diuretiki (Furosemid, Hipotiazid).

Glede na zmanjšanje pljučnega pretoka krvi je mogoče uporabiti miotropne antispazmodike (Drotaverin), beta-adrenoblokatorje (Bisoprolol, Propranolol).

Simptomatsko zdravljenje se izbere individualno, po potrebi pa se dojenček namesti v specializiran oddelek bolnišnice.

Kirurško zdravljenje

Treba je opozoriti, da se kirurški poseg uporablja relativno redko, saj ima operacija pri novorojenčku številne neugodne posledice in tveganja. Če anevrizma hitro napreduje in je velikost prizadetega segmenta žile dovolj velika, je priporočljivo izvesti kirurški poseg z vstavitvijo umetnega vsadka. Operacija se izvaja v bolnišnici, v posebnih klinikah, kjer je na voljo sodobna oprema in usposobljeno medicinsko osebje, kjer je na voljo vse za skrbno spremljanje stanja dojenčka.

Načrtovani poseg je zadosten za večino novorojenčkov; redko je treba uporabiti nujno operacijo. Po operaciji je otrok nameščen na ambulantni seznam, kjer je dolgo časa pod nadzorom pediatrov, žilnih kirurgov in kardiologov.

Preprečevanje

Med glavnimi priporočenimi preventivnimi pravili za preprečevanje anevrizm pri novorojenčkih so še posebej pomembna naslednja:

Ženska bi morala v celotnem reproduktivnem obdobju, zlasti v fazi načrtovanja nosečnosti in nošenja otroka, uživati polno in kakovostno prehrano;

• Če je potrebno, naj zdravniki bodoči materi svetujejo jemanje vitaminskih in mineralnih pripravkov (folna kislina in jod veljata za najbolj potrebna);
• Uživanje alkohola, kajenje in uživanje drog je treba popolnoma odpraviti;
• Verjetne učinke teratogenih snovi (nitrati, pesticidi, težke kovine, nekatera zdravila) je treba odpraviti;
• Pozornost je treba nameniti optimizaciji somatskega zdravja žensk, to je normalizaciji telesne teže, preprečevanju sladkorne bolezni);
• Pomembno je preprečiti intrauterino okužbo (če je potrebno, je treba žensko cepiti proti povzročitelju rdečk).

Če obstaja veliko tveganje za dedne nepravilnosti pri plodu, se mora ženska nujno posvetovati z genetikom.

Napoved

Prognoza bolezni je dvoumna - predvsem zaradi redkosti patologije. Če je za neonatalno anevrizmo značilna progresivna narava in obstaja možnost neugodnega poteka v prihodnosti, strokovnjaki dvomijo o pozitivnem izidu. Pri večini (več kot polovici) otrok z izrazito simptomatologijo patologije se sčasoma pojavijo različni zapleti, vključno z možganskimi kapmi, srčnimi infarkti, srčnim popuščanjem, rupturami patološke dilatacije. Med redkejšimi zapleti: tromboza, motnje srčnega ritma.

Na splošno je kakovost prognoze lahko odvisna tudi od pravočasnosti odkrivanja, velikosti, lokalizacije, napredovanja anevrizme ter odsotnosti ali prisotnosti kompresije sosednjih struktur.

Ker primanjkuje praktičnih informacij o primerih neonatalnih anevrizem, je treba odločitve o kirurškem posegu sprejemati le individualno.