Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pridobljeno in podedovano pomanjkanje bakra
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Približno polovica zaužitega bakra se absorbira. Baker, ki se absorbira v presežku presnovnih potreb, se izloči z žolčem. Baker je sestavni del mnogih telesnih beljakovin; skoraj ves baker v telesu je vezan na beljakovine. Nevezani (prosti) bakrovi ioni so strupeni. Genetski mehanizmi nadzorujejo vgradnjo bakra v apoproteine in procese, ki preprečujejo toksično kopičenje bakra v telesu.
Pridobljeno pomanjkanje bakra
Če genetski mehanizmi, ki nadzorujejo presnovo bakra, delujejo normalno, pomanjkanje bakra v prehrani redko povzroči klinično pomembno pomanjkanje bakra. Edini vzroki, o katerih so poročali, so kwashiorkor, vztrajna driska pri dojenčkih (običajno povezana z dieto, ki vsebuje samo mleko), huda malabsorpcija (kot pri sprue) in prekomerni vnos cinka. Pomanjkanje bakra lahko povzroči nevtropenijo, moteno kalcifikacijo kosti in hipokromno anemijo, ki se ne odziva na dodajanje železa. Diagnoza temelji na nizkih ravneh bakra in ceruloplazmina v serumu. Zdravljenje pridobljenega pomanjkanja bakra je usmerjeno v vzrok pomanjkanja in dodajanje bakra v odmerku 1,5–3 mg/dan peroralno (običajno kot bakrov sulfat).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Dedno pomanjkanje bakra
Dedno pomanjkanje bakra (Menkesov sindrom) se pojavlja pri novorojenih dečkih, ki podedujejo mutantni gen, vezan na X. Incidenca je približno 1 od 50.000 živorojenih otrok. Baker je zmanjšan v jetrih, serumu in beljakovinah, ki vsebujejo baker: citokrom C oksidazi, ceruloplazminu in lizil oksidazi. Simptomi vključujejo hudo duševno zaostalost; bruhanje; drisko; enteropatijo z izgubo beljakovin; hipopigmentacijo; spremembe kosti; rupturirane arterije; redke, grobe, kodraste lase. Diagnoza temelji na nizkih ravneh bakra in ceruloplazmina, običajno pri dojenčkih, mlajših od 2 tednov. Tipično zdravljenje je parenteralni baker (kot bakrov sulfat) v enkratnem odmerku 20–30 mg/kg intravensko. Vendar pa parenteralno apliciranega bakra encimi, ki vsebujejo baker, ne presnavljajo. Učinkovitejša je lahko uporaba kompleksa baker-histidin v odmerku 100–600 mg subkutano enkrat na dan; med zdravljenjem je potrebno stalno spremljanje.