Študija je pokazala, da je malo verjetno, da bi se kronična izčrpavajoča bolezen prenesla z živali na ljudi

Nova študija prionskih bolezni z uporabo modela organoidov človeških možganov kaže na to, da obstaja pomembna vrstna ovira, ki preprečuje prenos kronične hiranja (CWD) z jelenov, losov in damjakov na ljudi. Ugotovitve znanstvenikov z Nacionalnega inštituta za zdravje (NIH) in objavljene v reviji Emerging Infectious Diseases so skladne z desetletji podobnih študij na živalskih modelih, ki so bile izvedene na Nacionalnem inštitutu za alergije in infekcijske bolezni (NIAID) pri NIH.

Prionske bolezni so degenerativne bolezni, ki jih najdemo pri nekaterih sesalcih. Te bolezni v prvi vrsti vključujejo propadanje možganov, lahko pa prizadenejo tudi oči in druge organe. Bolezen in smrt se pojavita, ko se nenormalne beljakovine nepravilno zložijo, združijo, za enako dejanje rekrutirajo druge prionske beljakovine in sčasoma uničijo osrednji živčni sistem. Trenutno ni preventivnih ali terapevtskih načinov zdravljenja prionskih bolezni.

Bolezen norih krav (CWD) je vrsta prionske bolezni, ki jo najdemo pri jelenih, ki so priljubljena divjad. Čeprav CWD pri ljudeh še nikoli ni bila odkrita, vprašanje njenega morebitnega prenosa ostaja odprto že desetletja: ali lahko ljudje, ki jedo meso jelenov, okuženih s CWD, zbolijo za prionsko boleznijo? Vprašanje je pomembno, ker se je v Združenem kraljestvu sredi osemdesetih in devetdesetih let prejšnjega stoletja pojavila še ena prionska bolezen, goveja spongiformna encefalopatija (BSE) ali bolezen norih krav. Primeri so bili odkriti tudi pri govedu v drugih državah, vključno z ZDA.

V naslednjem desetletju je v Združenem kraljestvu 178 ljudi, za katere se je domnevalo, da so zaužili meso, okuženo z BSE, zbolelo za novo obliko prionske bolezni pri ljudeh, varianto Creutzfeldt-Jakobove bolezni, in umrlo. Raziskovalci so kasneje ugotovili, da se je bolezen razširila na govedo prek krme, okužene z nalezljivo prionsko beljakovino.

Prenos bolezni s krme na govedo in ljudi je vznemiril Združeno kraljestvo in opozoril svet na druge prionske bolezni, ki se prenašajo z živali na ljudi, vključno s kronično boleznijo jelenov. Krvna bolezen je najbolj prenosljiva iz družine prionskih bolezni in kaže zelo učinkovit prenos med jeleni.

Znanstveniki so v preteklosti za modeliranje prionskih bolezni pri ljudeh uporabljali miši, hrčke, veveričje opice in cynomolgus makake, včasih pa so živali več kot desetletje spremljali glede znakov kronične motene bolezni (CWD). Leta 2019 so znanstveniki NIAID v Rocky Mountain Laboratories v Hamiltonu v Montani razvili model človeških možganov za Creutzfeldt-Jakobovo bolezen, da bi ocenili možne načine zdravljenja in preučili specifične prionske bolezni pri ljudeh.

Organoidi človeških možganov so majhne kroglice človeških možganskih celic, velikosti od makovega zrna do graha. Znanstveniki gojijo organoide v posodicah s človeškimi kožnimi celicami. Organizacija, struktura in električna aktivnost možganskih organoidov so podobne možganskemu tkivu. Trenutno so najbližji laboratorijski model človeških možganov, ki je na voljo.

Ker lahko organoidi v nadzorovanem okolju preživijo več mesecev, jih znanstveniki uporabljajo za preučevanje bolezni živčnega sistema skozi čas. Možganski organoidi so bili uporabljeni kot modeli za preučevanje drugih bolezni, kot so okužba z virusom Zika, Alzheimerjeva bolezen in Downov sindrom.

V novi študiji CWD, katere večina je bila izvedena v letih 2022 in 2023, je raziskovalna skupina preizkusila študijski model z uspešno okužbo organoidov človeških možganov s prioni CJD (pozitivna kontrola). Nato so v enakih laboratorijskih pogojih zdrave organoide človeških možganov sedem dni neposredno izpostavili visokim koncentracijam prionov CWD iz belorepega jelena, jelenjadi mule, losa in normalnega možganskega tkiva (negativna kontrola). Raziskovalci so organoide spremljali šest mesecev in nobeden se ni okužil s CWD.

To kaže, da tudi kadar je tkivo človeškega osrednjega živčnega sistema neposredno izpostavljeno prionom CWD, obstaja znatna odpornost ali ovira za širjenje okužbe, menijo raziskovalci. Avtorji priznavajo omejitve svoje študije, vključno z možnostjo, da ima majhno število ljudi genetsko predispozicijo, ki ni bila upoštevana, in da je pojav novih sevov z nižjo oviro za okužbo še vedno možen.

Optimistični so, da trenutni podatki študije kažejo, da je zelo malo verjetno, da bi ljudje razvili prionsko bolezen zaradi nenamernega uživanja jelenjega mesa, okuženega s CWD.