Študija ugotavlja, da je malo verjetno, da bi bolezen kroničnega izčrpavanja prešla z živali na ljudi

Nova študija prionskih bolezni z uporabo modela organoida človeških možganov kaže, da obstaja pomembna vrsta ovira, ki preprečuje prenos bolezni kroničnega hlajenja (CWD) z jelenov, losov in damjakov na ljudi. Rezultati, ki so jih pridobili znanstveniki Nacionalnega inštituta za zdravje (NIH) in so jih objavili v reviji Emerging Infectious Diseases, so skladni z desetletji podobnih raziskav na živalskih modelih, izvedenih na Nacionalnem Inštitut za alergije in nalezljive bolezni (NIAID) NIH.

Prionske bolezni so degenerativne bolezni, ki jih najdemo pri nekaterih sesalcih. Te bolezni so večinoma povezane s poslabšanjem možganov, lahko pa prizadenejo tudi oči in druge organe. Do bolezni in smrti pride, ko se nenormalne beljakovine nepravilno zložijo, zlepijo skupaj, pritegnejo druge prionske beljakovine k istemu procesu in na koncu uničijo centralni živčni sistem. Trenutno ni preventivnih ali terapevtskih načinov zdravljenja prionskih bolezni.

CWD je vrsta prionske bolezni, ki jo najdemo pri jelenih, ki so priljubljena divjad. Čeprav CWD pri ljudeh ni bil nikoli odkrit, je vprašanje njegovega možnega prenosa ostalo pomembno že desetletja: ali lahko ljudje, ki jedo meso jelenov, okuženih s CWD, zbolijo za prionsko boleznijo? To vprašanje je pomembno, ker se je v Združenem kraljestvu sredi 1980-ih in sredi 1990-ih pojavila druga prionska bolezen, goveja spongiformna encefalopatija (BSE) ali bolezen norih krav. Primere so našli tudi pri govedu v drugih državah, vključno z Združenimi državami.

V naslednjem desetletju je 178 ljudi v Združenem kraljestvu, za katere se domneva, da so jedli meso, okuženo z BSE, zbolelo za novo obliko človeške prionske bolezni, različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni, in umrlo. Raziskovalci so kasneje ugotovili, da se je bolezen med govedom razširila s krmo, okuženo z nalezljivim prionskim proteinom.

Pot bolezni od krme do goveda do ljudi je prestrašila ljudi v Združenem kraljestvu in opozorila svet na druge prionske bolezni, ki se širijo z živali na ljudi, vključno s CWD. CWD je najbolj prenosljiva iz družine prionskih bolezni, kar dokazuje zelo učinkovit prenos med jeleni.

V preteklosti so znanstveniki za modeliranje prionskih bolezni pri ljudeh uporabljali miši, hrčke, opice veverice in makake Cynomolgus, pri čemer so živali včasih več kot desetletje spremljali glede znakov CWD. Leta 2019 so znanstveniki NIAID v Rocky Mountain Laboratories v Hamiltonu v Montani razvili organoidni model človeških možganov za raziskave Creutzfeldt-Jakobove bolezni, da bi ocenili možna zdravljenja in proučevali specifične prionske bolezni pri ljudeh.

Organoidi človeških možganov so majhne kroglice človeških možganskih celic, velikosti od makovega zrna do graha. Znanstveniki gojijo organoide v posodah iz človeških kožnih celic. Organizacija, zgradba in električna aktivnost možganskih organelov je podobna možganskemu tkivu. Trenutno je najbližji razpoložljivi laboratorijski model človeških možganov.

Ker lahko organoidi preživijo v nadzorovanem okolju več mesecev, jih znanstveniki uporabljajo za preučevanje bolezni živčnega sistema skozi čas. Možganski organoidi so bili uporabljeni kot modeli za preučevanje drugih bolezni, kot so okužba z virusom Zika, Alzheimerjeva bolezen in Downov sindrom.

V novi študiji CWD, katere večina je bila izvedena v letih 2022 in 2023, je raziskovalna skupina preizkusila model študije z uspešno okužbo organoidov človeških možganov s prioni CJD (pozitivna kontrola). Nato so v enakih laboratorijskih pogojih sedem dni neposredno izpostavili organoide zdravih človeških možganov visokim koncentracijam prionov CWD iz belorepih jelenov, jelenov mul, losov in normalnega možganskega tkiva (negativna kontrola). Raziskovalci so šest mesecev spremljali organoide in nobeden od njih ni bil okužen s CWD.

To nakazuje, da tudi ko je tkivo človeškega centralnega živčnega sistema neposredno izpostavljeno prionom CWD, po mnenju raziskovalcev obstaja znatna odpornost ali ovira za širjenje okužbe. Avtorji priznavajo omejitve svoje študije, vključno z možnostjo, da ima majhno število ljudi genetsko nagnjenost, ki ni bila upoštevana, in da je nastanek novih sevov z nižjo oviro za okužbo še vedno možen.

Optimistični so, da podatki iz trenutne študije kažejo, da je zelo malo verjetno, da bi ljudje zboleli za prionsko boleznijo, če bi pomotoma zaužili meso jelena, okuženega s CWD.