Znanstveniki so odkrili vzrok za hidrocefalus

Nenormalno povečana glava in možgani novorojenčkov so posledica nenormalne aktivnosti nevronskih prekurzorskih celic, ki med delitvijo blokirajo kanale za odtok cerebrospinalne tekočine iz možganov.

Včasih se dojenčki rodijo z zapleti, kot sta možganska krvavitev in hidrocefalus. Prvi običajno predhodi drugemu: po prenehanju krvavitve se začne razvijati hidrocefalus. Ta nenavadna motnja je povezana z nepravilnim delovanjem sistema za kroženje tekočine v možganih. Likvor nastaja v ventrikularnem sistemu možganov in ko se tvori, ga absorbirajo krvne in limfne žile. Če je transport tekočine do mesta absorpcije otežen, začne pritiskati na razvijajoče se možgane, kar vodi ne le do nenormalnega povečanja velikosti glave, temveč tudi do številnih nevrofizioloških motenj. Po statističnih podatkih se eden od 1500 dojenčkov rodi s hidrocefalusom, kar pomeni, da te bolezni ne moremo imenovati redke. Zanjo ni učinkovitega zdravljenja, edini način, da se bolniku olajša življenje, je kirurško premeščanje odvečne likvorja iz možganov v hrbtenični kanal. Sčasoma premostitev odpove in operacijo je treba ponoviti.

Dolgo časa je veljalo prepričanje, da možganska krvavitev povzroča hidrocefalus zaradi strdkov strjene krvi. Kri, ki vstopi v sistem krvnega obtoka cerebrospinalne tekočine, se strdi in zapre kanale njenega odtoka iz možganskih prekatov. Teorija mehanske blokade je obstajala 100 let, dokler skupina raziskovalcev iz Scripps Institute (ZDA) ni prišla na idejo, da bi poiskala druge mehanizme povezave med možgansko krvavitvijo in hidrocefalusom.

Nevrofiziologi so se odločili ugotoviti, ali obstajajo kakšne krvne komponente, ki lahko povzročijo blokado kanalov za kroženje tekočine v možganih. V poskusih na miših so z vbrizgavanjem krvi v možganske prekate uspešno poustvarili hidrocefalus. Nato so raziskovalci poskusili z vbrizgavanjem rdečih krvničk v možgane ločeno in krvne plazme ločeno. Rdeče krvničke niso dale želenega učinka, plazma pa je delovala. Kasneje so odkrili, da je vzrok hidrocefalusa molekula maščobe - lizofosfatidilna kislina, prisotna v krvni plazmi. Ko je ta kislina vstopila v možganske prekate, so se rodile miši s hidrocefalusom.

Lizofosfatidilna kislina je aktivni regulator celičnega cikla: spodbuja delitev celic in sodeluje pri preobrazbi citoskeleta. Nevronske prekurzorske celice so obilno oskrbljene z receptorji za to kislino; njen presežek ali povečana občutljivost nevronskih prekurzorjev nanjo vodi do tega, da se živčne celice pojavijo ob napačnem času in na napačnem mestu, kot to zahteva normalen razvoj možganov. V primeru hidrocefalusa lahko intenzivno nastajanje novih celic zoži kanal za cerebrospinalno tekočino. V zadnjem poskusu so raziskovalci v možgane injicirali snov, ki je blokirala vezavo lizofosfatidilne kisline na receptorje na površini živčnih celic, kislina, vnesena po tem zdravljenju, pa ni več povzročala motenj v razvoju možganov. Znanstveniki so rezultate svoje raziskave objavili v reviji Science Translational Medicine.

Presežek lizofosfatidilne kisline lahko povzroči ne le hidrocefalus, saj motnje v dinamiki razvoja možganov spremenijo arhitekturo nevronskih vezij. Posledično so lahko nastale nevrofiziološke okvare zelo raznolike. Zato bo med zdravniki zelo iskano sredstvo za blokiranje receptorjev lizofosfatidilne kisline. Najprej pa morajo raziskovalci potrditi uporabnost pridobljenih rezultatov v človeški fiziologiji, kar bodo tudi storili.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]