Hidrocefalus

Hydrocephalus je povečanje možganov v možganih s prekomerno količino cerebrospinalne tekočine. Simptomi hidrocefala vključujejo povečanje atrofije glave in možganov. Povečan intrakranialni pritisk povzroča anksioznost in izboklino fontanel. Diagnoza temelji na ultrazvoku pri novorojenčkih in CT ali MRI pri starejših otrocih. Zdravljenje hidrocefalusa običajno vključuje delovanje obhodov v možganih.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki Hidrocefalus

Vzroki hidrocefalusa

Zdravilo Hydrocephalus je najpogostejši vzrok nenormalne velikosti glave pri novorojenčkih. To je posledica zakrivanja cerebrospinalni poti fluida (obstruktivna hidrocefalus) ali zmanjšana reabsorpcijo lužnice (komuniciranje hidrocefalusa). Ovira se najpogosteje razvija na območju Sylvian vodovoda, včasih pa na območju izhoda iz 4. Ventrila (luknje Lyushke in Mazendi). Kršitev reabsorpcijo v subarahnoidno prostor navadno posledica vnetja mening, sekundarno po infekciji ali prisotnosti krvi v subarahnoidno prostoru (npr pri nedonošenčkih s intraventrikularne krvavitve).

Obstruktivna Hidrocefalija lahko povzročijo Dandy-Walker sindrom ali CHIARI tipa II (Chiarijeva prej Arnold). Dandy Walkerjev sindrom je progresivno cistično povečanje 4. Ventrikula možganov. V Chiari sindrom tipa II, ki se pogosto razvije s spina bifida in siringomielija, izraženo raztezek cerebelarna tonzile povzroča njihovo izbočenih skozi foramen magnum z griči združitev quadrigemina kljun in zadebelitev vratnega dela hrbtenjače.

W. Dandy leta 1931 predlagala klasifikacijo hidrocefalus, ki se uporablja za datum in prikazuje mehanizme prekomerno kopičenje likvorja. Po tej klasifikaciji, izoliramo zaključena (okluzalno - nastane zaradi motenj kopeli tok znotraj prekata sistemu ali na meji med prekata sistemom in subarahnoidno prostor) in odprto (komuniciranje - zgodi zaradi neravnovesja med proizvodnjo in resorpcije CSF) hidrocefalusa.

Hidrocefalija je razdeljen monoventrikulyarnuyu (okluzije na nivoju ene izmed Monro lukenj) biventricular (okluzija Pas raven oba Monro odprtine so v III prekata spredaj srednji del) triventricular {okluzijo v cerebralni vodovoda in IV prekata) in tetraventrikulyarnuyu (okluzije nivoja luknje Luschka in Magendie). Po drugi strani pa lahko odprta hidrocefalus imajo hipersekrecije, gidorezorbtivnuyu in mešane oblike.

Med vzroki obstojne obtoku okluzija poti lužina treba razdeliti prirojeno hipoplazijo (prisotnost membrane zajemajo Monro lukenj, Lnschka ali Magendie, ageieziya cerebralna vodovod), brazgotin deformacijo po opravljenem TBI ali vnetje (meningoencefalitis, ventriculitis, meningitis) in zagozditve volumetrično oblika (tumorja, anevrizma, ciste, hematom, granulociti lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF izoliramo povzročajo hidrocefalusa in le 5% primerov, in se pojavi na ozadju vnetij pri Ependimska Celica po ventriculitis Kljub subarahnoidna krvavitev, kot tudi prisotnost tumorja prekata pleksusa, Ependimska Celica. Znižanje lužnico resorpcija lahko pride zaradi vztrajno povišuje venski tlak v zgornji sagitalni sinusa za posledico prehodnosti venskega drenažni sistem, kot tudi subarahnoidno reže inferiornost membranski aparat brazgotino deformiranja ali njegove sisteme encimske funkcija zatiranja odgovorne za absorpcijo cerebrospinalni tekočini.

Tako je na osnovi etioloških znakov hidrocefalus kongenitalen, post-vnetni), tumor, ki se je pojavil na tleh žilne patologije, pa tudi neznana etiologija.

Razvoj komuniciranja hidrocefalusa vodi do nastanka tako imenovanega notranjega hidrocefalus - nabiranje CSF v votlinah s pridom prekata sistem, hkrati pa ohranja svoj prosti pretok v celotnem sistemu liker obtoka. Ta značilnost toka odprtega hidrocefalusa je posledica neenakomerne porazdelitve tangencialnih in radialnih sil, usmerjenih v plašč možganov, v pogojih povečanega tlaka CSF. Prevalenca tangencialno usmerjenih sil vodi do raztezanja plašča in vectriculomegaly.

V skladu s tem se razlikujejo zunanje in notranje oblike hidrocefalusa.

Odvisno od količine pritiska tekočine se izločajo hiperteptične, normotenzivne in hipotenzivne oblike hidrocefalusa. Z vidika dinamike bolezni obstajajo progresivne, stacionarne in regresivne, pa tudi aktivne in pasivne oblike.

V kliničnem smislu je pomembno izolirati kompenzirane in dekompenzirane oblike hidrocefalusa. Dekompenzirani se nanašajo na hipertenzivni edem, okluzivni in progresivni hidrocefalus. V kompenzirano obliko je mogoče nositi stacionarni ali regresivni hidrocefalus, tudi normotenzivni hidrocefalus.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Hydrocephalus: kaj se zgodi?

Prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine je posledica motenj v delovanju sistema njegove proizvodnje in absorpcije ter motnje njegovega toka v sistemu cirkulacije tekočine.

Skupna prostornina cerebrospinalne tekočine in ventrikel ter subarahnoidni prostor možganov se giblje med 130 in 150 ml. Vsak dan se po različnih podatkih proizvede od 100 do 800 ml cerebrospinalne tekočine. Zato se posodablja večkrat na dan. Normalni tlak velja za CSF v 100-200 mm vode. Napetost, merjena v položaju pacienta, ki leži na njegovi strani.

Približno 2/3 volumna CSF nastajajo vaskularni pleksi možganskih prekatov, preostanek pa z ependimom in možganskimi ovojnicami. Pasivno izločanje CSF se pojavi pri prostem pretoku ionov in drugih osmotsko aktivnih snovi preko žilnega sloja, kar povzroči konjugiran prehod molekul vode. Aktivno izločanje cerebrospinalne tekočine zahteva odhodke za energijo in je odvisno od dela ATP-odvisnih ionskih izmenjevalcev.

Absorpcije CSF pojavi pri večkratnih odmaknjena parasagittal arahnoidnih granulacij - značilnih izboklinami v votlino venske rezervoarja (npr sagitalni sinusov) in žilnih elementov možganov in hrbtnega mening, parenhim in Ependimska Celica, vezna plaščih tkiva ob lobanjske in spinalnih živcev. Hkrati absorpcija poteka aktivno in pasivno.

Hitrost proizvodnje cerebrospinalne tekočine je odvisna od perfuzijskega tlaka v možganih (razlika med povprečnim arterijskim in intrakranialnim tlakom), medtem ko stopnjo absorpcije določi razlika v intrakranialnem in venskega tlaka.

Takšna disonanca povzroča nestabilnost sistema liquorodinamike.

Mehanizmi za zagotavljanje kopeli tok cirkulacijskem sistemu lužina vključuje hidrostatični padec tlaka zaradi proizvodnjo CSF se navpični položaj telesa, možgani utripanje in Ependimska Celica villus gibanje,

V okviru ventrikularnega sistema obstaja več ozkih območij, kjer je najpogostejši pojav okluzije poti cirkulacije cerebrospinalne tekočine. Ti vključujejo Monroe luknjami par in med stranski prekata III, cerebralne vodovoda, Luschka vrtine para v prečni rogovih IV prekata in neparni luknja Magendie, ki se nahajajo v bližini repne koncu prekata IV. Skozi zadnje tri luknje, tekoča voda vstopi v subarahnoidni prostor velikega cisterna.

Povečanje količine cerebrospinalne tekočine v lobanjski votlini se lahko pojavi kot posledica motenj v ravnovesju med njeno proizvodnjo in resorpcijo ter kršitev normalnega odtekanja.

Simptomi Hidrocefalus

Simptomi hidrocefalusa

Hidrocefal se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar najpogosteje v zgodnjem otroštvu. Če se pojavi kopičenje cerebrospinalni tekočini pred fuzijo lobanje kosti, se postopno povečevanje stopnje starostjo in obseg glave, ki vodi do deformacije lobanje. Vzporedno pa obstaja atrofija ali ustavitev pri razvoju tkiva v velikih hemisferah. Zaradi tega se zvišanje intrakranialnega tlaka zmehča ali povsem izravnava. V primeru podaljšanega poteka takega postopka se oblikuje značilen vzorec normotenzivnega hidrocefalusa z velikimi dilatiranimi komorami in izrazito atrofijo medline.

Hidrocefalus simptomi, ki razvijajo postopoma, pri čemer je tlak CSF prvotno normalno in vodilni element procesa napreduje atrofije možganskega tkiva zaradi prenesenih intrapartum hipoksije možganov, hude travmatske možganske poškodbe, ishemične kapi, endogenim atrofije možganskega snovi (npr Pickovo boleznijo) je pasivno razvija.

V smislu gipertenznvnoy ventriculomegaly se raztegne poteh ovojnic v možganskih prekatov za demielinizacijo in zaradi tega - v nasprotju s prevodnostjo, ki je vzrok za motnje gibanja. V tem primeru je nižja parapareza, ki se pogosto pojavi pri bolnikih, razložena z lezijo paraventrikularnega dela piramidnega trakta.

Hidrostatični tlak na težo tekočina bazilarnih dele možganov, zlasti v hipotalamusa regiji, bazalnih ganglijih, optičnih živcev in trakta podlaga vida, subkortikalno disfunkcije in endokrine motnje.

Kronično zvišan intrakranialni tlak, podaljšano ishemijo možganskega tkiva, ki se pojavi v tem primeru do kršitve prevodnosti združevanja vlaken možganskih polobel o ozadju neposrednim vplivom faktorja povzroča hidrocefalusa, v znesku, ki ga predlaga razvoj intelektualnih-duševnih, duševnih in endokrine motnje določena.

Značilen je pogled otroka s kapjo možganov. V ospredju je povečanje oboda glave, njegovih dimenzij, še posebej v sagitalni smeri, ob tem pa ohranja manjši obraz. Koža na površini glave je redčena, vidne so atrofične, večkratne povečane venske posode. Lobanjskih kosti tanke razlike med njima so se povečala, zlasti na sagitalnih in koronalnih šivanje, spredaj in zadaj fontanels razširjena, raztegne, včasih vypyachena ne Pulsirati lahko postopno razhajanje je ni okostenel šivanje. Pri tolku možganskega dela glave lahko opazimo značilen zvok krekiranega lončka.

Za hidrocefalus zgodnjega otroštva značilna kršitve motorja inervacije zrkla: dodelitvi fiksno pogled navzdol (simptom zahajajočega sonca), usklajeno škiljenje proti zmanjšanje ostrine vida do nastanka popolne slepote. Včasih motnje motorja spremlja razvoj hiperkineze. Cerebelarni simptomi hidrocefalusa se kasneje kažejo s kršenjem statike, koordinacijo gibov, nezmožnostjo držanja glave, sedenja, stoječe. Dolgotrajno povečanje intrakranialnega tlaka, atrofija možganske snovi lahko povzroči bruto primanjkljaj mnostičnih funkcij, zaostanek v intelektualnem razvoju. V splošnem stanju otroka lahko prevlada povečana ekscitabilnost, razdražljivost ali, obratno, adinamija, lahko prevlada ravnodušni odnos do okolja.

Pri odraslih je vodilni element klinične slike hidrocefalusa izraz hipertenzivnega sindroma.

Nevrološki simptomi hidrocefalus odvisen od prisotnosti povečanega intrakranialnega tlaka, manifestacije, ki vključujejo glavobol (ali anksioznost pri majhnih otrocih), piercing krik, bruhanje, letargija, škiljenje, ali poslabšanje vida in izbuljene Fontanelle (pri dojenčkih). Edem optičnega diska je pozni znak povečanega intrakranialnega tlaka; njegova odsotnost ob nastopu bolezni ne izključuje povečanja intrakranialnega tlaka. Posledice kronične zvišan intrakranialni tlak lahko vključuje prezgodnjo puberteto pri deklicah, kršitev učenja (npr, oslabljeno pozornost, učenje in obdelavo informacij, spomin) in oslabljena funkcije organizacije (npr, težave z idejo, ki povzema, sintetiziranja, upravičenost in organizacijo in lokacijske informacije za reševanje problemov).

Diagnostika Hidrocefalus

Diagnoza hidrocefalusa

Diagnoza se pogosto izvaja s prenatalnim ultrazvokom. Po rojstvu se sumi na hidrocefalus, če se med rutinskim pregledom ugotovi povečanje oboda glave; pri dojenčkih je izbočena fontanelle ali izrazita razhajanja kranialnih šivalov. Podobne spremembe so lahko posledica intrakranialnih volumetričnih formacij (npr. Subduralnih hematomov, porentsefalnih cist, tumorjev). Makrocefalija je lahko posledica poškodbe možganov (npr. Alexanderove ali Canvanove bolezni) ali pa je lahko benigna, s prekomerno količino cerebrospinalne tekočine, ki obdaja normalne možgane. Dokazano je, da imajo bolniki s sumom na hidrocefalus CT, MRI ali ultrazvok. CT ali ultrazvok možganov (če je velik fontanel odprt) se uporabljajo za spremljanje napredovanja hidrocefalusa po anatomski diagnozi. Če se razvije konvulzivni sindrom, je morda koristno, da izvedete EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Zdravljenje Hidrocefalus

Zdravljenje hidrocefalusa

Zdravljenje hidrocefalusa je odvisno od etiologije, resnosti in tudi, ali se hidrocefalus napreduje (tj. Velikost komore se s časom poveča glede na velikost možganov).

V nekaterih primerih je mogoče uporabiti etiotropno zdravljenje s hidrokefalomom.

Hidrocefalus zdravljenje, ki ne odstrani vzrok bolezni ali daje predvidljiv nizko uspešnostjo etiotropic terapevtske manipulacije določa, ali izberite patogene ali simptomatsko zdravljenje namenjena predvsem odstranjevanju intrakranialni hipertenziji.

Konzervativne metode zdravljenja so na splošno neučinkovite in se uporabljajo le v zgodnjih fazah kot tečaje dehidracijske terapije. Osnova vseh pomembnih zdravljenj za hidrocefalus je kirurška metoda.

Glavni pokazatelj kirurškega zdravljenja je napredovanje hidrocefalusa v odsotnosti vnetja meninga. Variante kirurških operacij z različnimi oblikami hidrocefalov se znatno razlikujejo. Istočasno pa vsi temeljijo na oblikovanju poti za trajno preusmerjanje alkohola v eno izmed telesnih okolij, kjer se uporablja iz različnih razlogov.

Tako je v primeru odprtega hidrocefalusa potrebno neprekinjeno odstranjevanje presežka cerebrospinalne tekočine iz lobanjske votline. Glede na dejstvo, da v tem primeru ni prekinjena komunikacija med oddelki sistema cirkulacije alkoholnih pijač, je mogoče uporabiti lumbosakralno-periartenalno ranžiranje; povezava s krilcem ledvenega cisterna in peritonealne votline.

Trenutno se pogosto uporablja tehniko pridobili obvodni votlina lateralne prekata z odplak lužnice v votline igralec atrija (ventrikulokardiostomiya) ali v peritonealno votlino (ventrikuloperitoneostomiya najpogosteje uporabljena). V tem primeru se shunt izvaja dolgo časa pod kožo.

V primeru obstruktivne hidrocefalusa dosedanje ventrikulotsisternostomii v stopnji (Torkilldsen 1939): mono- ali dvosmerno povezavo z uporabo shunt votlino in stranska prekata velik (okcipitalnem) rezervoarja.

Progresivni hidrocefalus običajno zahteva ranžiranje komor. Da bi začasno zmanjšali tlak cerebrospinalne tekočine pri dojenčkih, se lahko uporabijo ventrikularne punkture ali hrbtenice (pri komuniciranju s hidrocefalom).

Vrsta ventrikularnega šanta je odvisna od izkušenj nevrokirurgov, čeprav ventrikuloperitonealne shunts povzročajo manj zapletov kot ventrikulo-atrijske shunts. S katerimkoli šantom obstaja nevarnost nalezljivih zapletov. Po nastanku šanta se ovrednoti obseg glave in razvoj otroka in redno izvajajo vizualizacijske študije (CT, ultrazvok). Omejitev šuntov je lahko nujna; otroci imajo znake in simptome nenadnega povečanja intrakranialnega tlaka, kot so glavobol, bruhanje, letargija, tesnoba, konvergentni strabizem ali paraliza oči. Krči se lahko razvijejo. Če se obstrukcija razvije postopoma, lahko pride do več nejasnih simptomov, kot so anksioznost, šolske težave in zaspanost, ki se lahko zmotijo zaradi depresije.

Treba je opozoriti, da pri kateri je v primeru ledvene-peritonealna in ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal ranžirna poseben pomen shunt strukturo držalni element ventil, ki ne dovoljuje giperdrenirovaniya in povratni tok tekočine.

Ventriculostomy (vzpostavitev neposredno komunikacijo med strani votline ali prekatom III in subarahnoidno prostora), in vodijo k ventrikulotsisternostomiya nadomestiti hidrocefalusa toka v 70% primerov; namestitev ranžirnega sistema daje podoben rezultat v 90% primerov.

Komplikacije opisanih ranžirnih metod so naslednje: okluzija šanta na različnih ravneh in nastanek njene nedoslednosti (v 5 letih po operaciji se diagnosticira 80% bolnikov); hipo- in hiperdrainage stanja (v 1 / 4-1 / 3 primerih); okužba šanta (v 4-5% primerov) in razvoj ventrikulitisa, meningitisa, meningoencefalitisa in sepse; epileptični napadi (v 4-7% primerov); nastanek psevdo-peritonealne ciste. Vse te variante zapletov (razen za oblikovanje rekordne številke) so pokazatelj zamenjave ranžirnega sistema v ozadju ustrezne obravnave simptomatologije, ki se je pojavila.

V zadnjem času z nekaterimi različicami okluzivnega hidrocefalusa potekajo endoskopske operacije za obnovo poti cerebrospinalne tekočine.

Kljub dejstvu, da nekateri otroci, ki imajo hidrocefalus, potreba po ranžiranju izgine s starostjo, je težko določiti primeren čas za njegovo odstranitev (kar lahko povzroči krvavitev ali travmo). Zato se shunts redko odstranjujejo. Kirurška korekcija prirojenega hidrocefalusa pri plodu ni bila uspešna.