Hidrocefalus

Hidrocefalus je povečanje možganskih prekatov s prekomerno količino cerebrospinalne tekočine. Simptomi hidrocefalusa vključujejo povečanje glave in atrofijo možganov. Povečan intrakranialni tlak povzroča nemir in izbočeno fontanelo. Diagnoza temelji na ultrazvoku pri novorojenčkih in CT ali MRI pri starejših otrocih. Zdravljenje hidrocefalusa običajno vključuje operacijo shunta za odprtje možganskih prekatov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki hidrocefalus

Hidrocefalus je najpogostejši vzrok za nenormalno veliko velikost glave pri novorojenčkih. Nastane zaradi obstrukcije poti cerebrospinalne tekočine (obstruktivni hidrocefalus) ali oslabljene reabsorpcije cerebrospinalne tekočine (komunicirajoči hidrocefalus). Obstrukcija se najpogosteje pojavi v območju Sylviusovega akvedukta, včasih pa tudi v območju izstopa iz četrtega prekata (foramina Luschka in Magendie). Oslabljena reabsorpcija v subarahnoidnem prostoru je običajno posledica vnetja možganskih ovojnic zaradi okužbe ali prisotnosti krvi v subarahnoidnem prostoru (npr. pri nedonošenčku z intraventrikularno krvavitvijo).

Obstruktivni hidrocefalus lahko povzroči Dandy-Walkerjev ali Chiari II (prej Arnold-Chiarijev) sindrom. Dandy-Walkerjev sindrom je progresivna cistična povečava četrtega prekata. Pri Chiarijevem sindromu II, ki se pogosto pojavi s spino bifido in siringomielijo, izrazito podaljševanje cerebelarnih tonzil povzroči, da štrlijo skozi foramen magnum, pri čemer se izbokline kvadrigeminalnih izboklin združijo v kljun in odebelijo vratno hrbtenjačo.

Leta 1931 je W. Dandy predlagal klasifikacijo hidrocefalusa, ki se uporablja še danes in odraža mehanizme prekomernega kopičenja cerebrospinalne tekočine. Po tej klasifikaciji ločimo zaprti (okluzivni - nastane zaradi motnje pretoka cerebrospinalne tekočine znotraj ventrikularnega sistema ali na meji med ventrikularnim sistemom in subarahnoidnim prostorom) in odprti (komunicirajoči - nastane zaradi motnje ravnovesja med nastajanjem in resorpcijo cerebrospinalne tekočine) hidrocefalus.

Okluzivni hidrocefalus se deli na monoventrikularni (okluzija na ravni ene od Monrojevih odprtin), biventrikularni (okluzija na ravni obeh Monrojevih odprtin, sprednjega in srednjega dela tretjega prekata), triventrikularni (okluzija na ravni možganskega akvadukta in četrtega prekata) in tetraventrikularni (okluzija na ravni Luschkinih in Magendiejevih odprtin). Odprti hidrocefalus ima lahko hipersekretorno, hidroresorptivno in mešano obliko.

Med vzroki, ki povzročajo vztrajno okluzijo poti kroženja cerebrospinalne tekočine, je treba izpostaviti njihovo prirojeno nerazvitost (prisotnost membran, ki zapirajo odprtine Monro, Lnschka ali Magendie, ageneza možganskega akvedukta), brazgotinsko deformacijo po travmatski poškodbi možganov ali vnetnem procesu (meningoencefalitis, ventrikulitis, meningitis), pa tudi stiskanje z volumetrično tvorbo (tumor, anevrizma, cista, hematom, granulacija itd.).

Hiperprodukcija cerebrospinalne tekočine je osamljen vzrok hidrocefalusa le v 5% primerov in se pojavi na ozadju vnetnih procesov v ependimu pri ventrikulitisu, na ozadju subarahnoidne krvavitve in tudi ob prisotnosti tumorja ventrikularnega pleksusa, ependima. Zmanjšanje resorpcije cerebrospinalne tekočine se lahko pojavi zaradi vztrajnega povečanja venskega tlaka v zgornjem sagitalnem sinusu kot posledica oslabljene prehodnosti venskega odtočnega sistema, pa tudi zaradi brazgotinske deformacije subarahnoidnih prostorov, manjvrednosti membranskega aparata ali zaviranja delovanja njegovih encimskih sistemov, odgovornih za absorpcijo cerebrospinalne tekočine.

Tako je mogoče na podlagi etiološke značilnosti razlikovati prirojeni hidrocefalus, postinflamatorni hidrocefalus, tumorski hidrocefalus, hidrocefalus, ki je nastal na podlagi vaskularne patologije, pa tudi hidrocefalus neznane etiologije.

Razvoj komunicirajočega hidrocefalusa vodi do nastanka tako imenovanega notranjega hidrocefalusa - kopičenja cerebrospinalne tekočine predvsem v votlinah ventrikularnega sistema, hkrati pa se ohranja njen prosti pretok skozi celoten sistem cirkulacije cerebrospinalne tekočine. To značilnost poteka odprtega hidrocefalusa je razložena z neenakomerno porazdelitvijo tangencialno in radialno usmerjenih sil glede na možganski rt v pogojih povečanega tlaka cerebrospinalne tekočine. Prevalenca tangencialno usmerjenih sil vodi do raztezanja možganskega rta in veptrikulomegalije.

V skladu s tem se razlikujejo zunanje in notranje oblike hidrocefalusa.

Glede na vrednost tlaka cerebrospinalne tekočine ločimo hipertenzivno, normotenzivno in hipotenzivno obliko hidrocefalusa. Z vidika dinamike bolezni ločimo progresivno, stacionarno in regresivno ter aktivno in pasivno obliko.

V kliničnem smislu je pomembno razlikovati med kompenzirano in dekompenzirano obliko hidrocefalusa. Dekompenzirani hidrocefalus vključuje hipertenzivno vodenico, okluzivni in progresivni hidrocefalus. Kompenzirani hidrocefalus vključuje stacionarni ali regresivni hidrocefalus, pa tudi normotenzivni hidrocefalus.

[ 5 ]

Patogeneza

Prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine je posledica okvare sistema njene proizvodnje in absorpcije, pa tudi motenega pretoka znotraj sistema kroženja cerebrospinalne tekočine.

Skupni volumen cerebrospinalne tekočine v možganskih ventriklih in subarahnoidnem prostoru niha med 130 in 150 ml. Po različnih virih se dnevno proizvede od 100 do 800 ml cerebrospinalne tekočine. Posledično se čez dan večkrat obnavlja. Normalen tlak cerebrospinalne tekočine velja za tlak med 100 in 200 mm H2O, merjen, ko bolnik leži na boku.

Približno 2/3 volumna cerebrospinalne tekočine proizvedejo horoidni pletež možganskih prekatov, preostanek pa ependim in možganske ovojnice. Pasivno izločanje cerebrospinalne tekočine poteka s prostim gibanjem ionov in drugih osmotsko aktivnih snovi zunaj žilnega dna, kar povzroči sklopljen prehod molekul vode. Aktivno izločanje cerebrospinalne tekočine zahteva porabo energije in je odvisno od dela ATP-odvisnih ionskih izmenjevalcev.

Absorpcija cerebrospinalne tekočine se pojavi v parasagitalno lociranih večkratnih granulacijah arahnoidne membrane - svojevrstnih izboklinah v votlino venskih zbiralnikov (na primer sagitalni sinus), pa tudi z žilnimi elementi membran možganov in hrbtenjače, parenhima in ependima, vzdolž vezivnotkivnih ovojnic lobanjskih in hrbteničnih živcev. V tem primeru se absorpcija pojavi tako aktivno kot pasivno.

Hitrost nastajanja cerebrospinalne tekočine je odvisna od perfuzijskega tlaka v možganih (razlika med povprečnim arterijskim in intrakranialnim tlakom), medtem ko je hitrost absorpcije določena z razliko med intrakranialnim in venskim tlakom.

Ta vrsta disonance ustvarja nestabilnost v sistemu dinamike cerebrospinalne tekočine.

Mehanizmi, ki zagotavljajo pretok cerebrospinalne tekočine skozi sistem cirkulacije cerebrospinalne tekočine, vključujejo razliko v hidrostatičnem tlaku zaradi nastajanja cerebrospinalne tekočine, navpičnega položaja telesa, pulziranja možganov in gibanja ependimalnih resic.

Znotraj ventrikularnega sistema je več ozkih področij, kjer najpogosteje pride do zapore poti kroženja cerebrospinalne tekočine. Sem spadajo parni Monrov foramen med lateralnim in tretjim ventriklom, možganski akvadukt, parni Luschkov foramen v lateralnih rogovih četrtega ventrikla in neparni Magendiejev foramen, ki se nahaja blizu kaudalnega konca četrtega ventrikla. Skozi zadnje tri foramen cerebrospinalna tekočina vstopi v subarahnoidni prostor cisterne magne.

Povečanje količine cerebrospinalne tekočine v lobanjski votlini se lahko pojavi zaradi neravnovesja med njeno proizvodnjo in resorpcijo, pa tudi zaradi motenj njenega normalnega odtoka.

Simptomi hidrocefalus

Hidrocefalus se lahko pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pa v zgodnjem otroštvu. Če se kopičenje cerebrospinalne tekočine pojavi pred zlitjem lobanjskih kosti, se opazi postopno povečanje obsega glave pred starostno normo, kar vodi v deformacijo lobanje. Vzporedno pride do atrofije ali prenehanja razvoja tkiva možganskih hemisfer. Zaradi tega se povečanje intrakranialnega tlaka bodisi ublaži bodisi popolnoma izravna. V primeru dolgotrajnega poteka takega procesa se oblikuje značilna slika normotenzivnega hidrocefalusa z velikimi razširjenimi ventrikli in izrazito atrofijo možganske snovi.

Hidrocefalus, katerega simptomi se razvijajo postopoma, pri katerem tlak cerebrospinalne tekočine ostaja predvsem normalen, vodilna povezava v procesu pa je progresivna atrofija možganskega tkiva zaradi intranatalne hipoksije možganov, hude travmatske poškodbe možganov, ishemične kapi, endogene atrofije možganske snovi (na primer pri Pickovi bolezni), se imenuje pasivno razvijajoč se.

V pogojih hipertenzivne ventrikulomegalije se prevodne poti, ki obdajajo možganske ventrikle, raztegnejo, pride do njihove demielinizacije in posledično do motene prevodnosti, kar je vzrok za razvoj gibalnih motenj. V tem primeru se spodnja parapareza, ki jo pogosto odkrijemo pri bolnikih, pojasnjuje s poškodbo paraventrikularnega dela piramidnega trakta.

Hidrostatični gravitacijski tlak cerebrospinalne tekočine na bazilarne predele možganov, zlasti na hipotalamus, subkortikalne ganglije, vidne živce in trakte, je osnova za okvaro vida, subkortikalno disfunkcijo in endokrine motnje.

Kronično povečanje intrakranialnega tlaka, dolgotrajna ishemija možganskega tkiva, ki se pojavi s tem, in motnje prevodnosti asociacijskih vlaken možganskih hemisfer na ozadju neposrednega vpliva dejavnika, ki povzroča hidrocefalus, skupaj določajo razvoj intelektualno-mnestičnih, duševnih in endokrinih motenj.

Videz otroka s hidrocefalusom je značilen. V ospredju je povečanje obsega glave, njene velikosti, zlasti v sagitalni smeri, hkrati pa se ohranja miniaturna velikost obraza. Koža na površini glave je tanka, atrofična, vidne so številne razširjene venske žile. Kosti lobanjskega dela so tanke, prostori med njimi so povečani, zlasti v predelu sagitalnih in koronalnih šivov, sprednja in zadnja fontanela sta razširjeni, napeti, včasih izbočeni, ne pulzirata, možno pa je postopno razhajanje šivov, ki še niso okosteneli. Tolkala možganskega dela glave lahko povzročijo značilen zvok počenega lonca.

Za hidrocefalus v zgodnjem otroštvu je značilna kršitev motorične inervacije zrkla: fiksni pogled navzdol (simptom zahajajočega sonca), konvergentni strabizem na ozadju zmanjšane ostrine vida do nastanka popolne slepote. Včasih motnje gibanja spremlja razvoj hiperkineze. Cerebelarni simptomi hidrocefalusa se pojavijo nekoliko kasneje z motnjami statike, koordinacije gibov, nezmožnostjo držanja glave, sedenja, stanja. Dolgotrajno zvišanje intrakranialnega tlaka, atrofija možganske snovi lahko privede do hude pomanjkljivosti mnemoničnih funkcij, zaostanka v intelektualnem razvoju. V splošnem otrokovem stanju lahko prevlada povečana razdražljivost, razdražljivost ali, nasprotno, adinamija, ravnodušen odnos do okolja.

Pri odraslih je vodilni element klinične slike hidrocefalusa manifestacija hipertenzivnega sindroma.

Nevrološki simptomi hidrocefalusa so odvisni od prisotnosti povišanega intrakranialnega tlaka, ki se kaže v glavobolu (ali nemiru pri majhnih otrocih), prodornem joku, bruhanju, letargiji, strabizmu ali zmanjšanem vidu ter izbočeni fontaneli (pri dojenčkih). Papiledema je pozen znak povišanega intrakranialnega tlaka; njegova odsotnost v zgodnji fazi bolezni ne izključuje povišanega intrakranialnega tlaka. Posledice kronično povišanega intrakranialnega tlaka lahko vključujejo prezgodnjo puberteto pri deklicah, učne težave (npr. težave s pozornostjo, učenjem in obdelavo informacij ter spominom) in organizacijsko disfunkcijo (npr. težave pri predstavljanju, povzemanju, posploševanju, sklepanju ter organiziranju in načrtovanju informacij za reševanje problemov).

Faze

Hidrocefalus lahko razdelimo v različne stopnje glede na resnost in naravo njegove manifestacije. Vendar pa stopnje hidrocefalusa niso vedno jasno razločene in individualna slika se lahko od bolnika do bolnika zelo razlikuje. Tukaj so splošne stopnje hidrocefalusa:

• Začetna faza (kompenzirani hidrocefalus): V tej fazi lahko telo kompenzira povečanje volumna možganske tekočine v lobanjski votlini. Bolniki morda ne občutijo očitnih simptomov ali pa imajo manjše simptome, ki so lahko nespecifični, kot sta blag glavobol ali rahla okvara vida. V tej fazi telo poskuša vzdrževati relativno normalen tlak v lobanji.
• Srednja stopnja (subklinični hidrocefalus): Z naraščanjem volumna možganske tekočine lahko simptomi postanejo hujši, vendar niso vedno očitni. Bolniki lahko začnejo občutiti hujše glavobole, spremembe duševnega stanja, težave s koordinacijo in ravnotežjem ter druge nevrološke simptome.
• Huda faza (dekompenzirani hidrocefalus): V tej fazi postane presežek možganske tekočine znaten in tlak v lobanji se močno poveča. Simptomi lahko postanejo bolj očitni in hudi, vključno z močnim glavobolom, slabostjo, bruhanjem, izgubo zavesti, epileptičnimi napadi, paralizo in drugimi nevrološkimi okvarami. Ta faza zahteva takojšnjo zdravniško pomoč in zdravljenje.

Pomembno je razumeti, da ima lahko kronični hidrocefalus spremenljiv potek in različne faze.

Obrazci

Hidrocefalus se lahko pojavi v različnih oblikah, vključno z:

1. Prirojeni hidrocefalus: To je oblika, ki se razvije pred rojstvom ali v prvih mesecih otrokovega življenja. Vzroki lahko vključujejo razvojne težave z možgani ali genetske dejavnike.
2. Pridobljeni hidrocefalus: Ta oblika se razvije po rojstvu in jo lahko povzročijo različna stanja, kot so okužbe, možganski tumorji, poškodbe, krvavitve ali druge bolezni.
3. Komunikirajoči (notranji) hidrocefalus: Pri tej obliki tekočina prosto kroži med možganskimi ventrikli in medularnim prostorom. To se lahko pojavi zaradi povečane proizvodnje ali slabe resorpcije cerebrospinalne tekočine.
4. Nekomunicirajoči (izolirani) hidrocefalus: Pri tem je normalna cirkulacija cerebrospinalne tekočine med možganskimi prekati blokirana. To lahko povzročijo razvojne nepravilnosti ali obstrukcije.
5. Hidrocefalus z normalnim intrakranialnim tlakom: Za to obliko je značilen hidrocefalus z normalnim intrakranialnim tlakom. Bolniki imajo lahko simptome hidrocefalusa, vendar brez povečanega tlaka v lobanji.

Vsaka od teh oblik ima lahko svoje značilnosti in vzroke, zdravljenje pa bo odvisno od diagnoze in klinične slike.

Zapleti in posledice

Zapleti lahko vključujejo:

1. Poslabšanje nevroloških simptomov: Povečan tlak v lobanji lahko povzroči poslabšanje glavobolov, slabosti, bruhanja, težav s koordinacijo in ravnotežjem, epileptične napade, spremembe duševnega stanja in druge nevrološke simptome.
2. Povečana glava (pri otrocih): Otroci s hidrocefalusom lahko doživijo povečano glavo (hidrocefalus). To lahko povzroči deformacije lobanje in razvojne zamude.
3. Poškodba možganskega tkiva: Če hidrocefalus traja nenadzorovano dlje časa, lahko pritisk možganske tekočine na možgansko tkivo povzroči poškodbo možganov in poslabša delovanje možganov.
4. Zapleti z vidom: Hidrocefalus lahko pritiska na vidne živce, kar lahko povzroči izgubo vida in druge težave z očmi.
5. Okužbe: Zaradi motenj normalne oskrbe možganov s krvjo in imunske obrambe se lahko pojavijo okužbe, kot je meningitis.
6. Cerebralna paraliza: Otroci s hidrocefalusom so v nevarnosti, da razvijejo cerebralno paralizo, zlasti če se stanje ne zdravi pravočasno.
7. Dolgotrajna invalidnost: V nekaterih primerih, če hidrocefalus ni nadzorovan ali ga je težko zdraviti, lahko povzroči dolgotrajno invalidnost in omejitve pri sposobnosti normalnega življenja.

Diagnostika hidrocefalus

Diagnozo pogosto postavimo s prenatalnim ultrazvokom. Po rojstvu se na hidrocefalus posumi, če rutinski pregled pokaže povečanje obsega glave; pri dojenčkih pa izbočeno fontanelo ali izrazito dehiscenco lobanjskih šivov. Podobne ugotovitve so lahko posledica lezij, ki zavzemajo intrakranialni prostor (npr. subduralni hematomi, porencefalne ciste, tumorji). Makrocefalija je lahko posledica možganskih lezij (npr. Alexandrova ali Canavanova bolezen) ali pa je lahko benigna, s presežkom cerebrospinalne tekočine, ki obdaja normalne možgane. Bolniki s sumom na hidrocefalus morajo opraviti CT, MRI ali ultrazvok. CT ali ultrazvok možganov (če je anteriorna fontanela prehodna) se uporablja za spremljanje napredovanja hidrocefalusa, ko je postavljena anatomska diagnoza. Če se pojavijo epileptični napadi, je lahko koristen EEG.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza hidrocefalusa vključuje postopek izključitve drugih možnih vzrokov simptomov, ki imajo lahko podobne manifestacije. To je pomembno za zagotovitev pravilne diagnoze hidrocefalusa in izbire najprimernejšega zdravljenja. Nekatera stanja, ki lahko posnemajo simptome hidrocefalusa in zahtevajo diferencialno diagnozo, vključujejo:

1. Migrena: Migrena lahko povzroči hude glavobole, slabost in bruhanje, kar je lahko podobno simptomom hidrocefalusa. Vendar migrene običajno ne spremlja povečanje velikosti glave ali sprememba velikosti lobanje.
2. Poškodba glave: Travmatska poškodba glave lahko povzroči začasno povečanje volumna cerebrospinalne tekočine in simptome, podobne hidrocefalusu. V tem primeru, če so simptomi povezani s poškodbo, lahko diferencialna diagnoza vključuje nevrološko slikanje za odkrivanje poškodb možganov.
3. Hipertenzija: Visok krvni tlak lahko povzroči glavobole in slabost, ki so lahko podobni simptomom hidrocefalusa. Hipertenzija lahko povzroči tudi druge simptome, povezane z visokim krvnim tlakom, kot so bolečine v prsih in zasoplost.
4. Možganski tumorji: Možganski tumorji lahko povzročijo povečan volumen cerebrospinalne tekočine in simptome, podobne hidrocefalusu. Diferencialna diagnoza vključuje uporabo slikanja z magnetno resonanco (MRI) ali CT (računalniško tomografijo) za identifikacijo tumorjev.
5. Okužbe: Številne nalezljive bolezni, kot sta meningitis ali vnetje možganov, lahko povzročijo simptome, podobne hidrocefalusu. Analiza cerebrospinalne tekočine je lahko koristna pri diferencialni diagnozi.
6. Degenerativne bolezni možganov: Nekatere nevrodegenerativne bolezni, kot sta Parkinsonova bolezen ali Alzheimerjeva bolezen, lahko povzročijo simptome, ki se prekrivajo s simptomi hidrocefalusa, kot so spremembe v duševnem stanju in koordinaciji.

Za natančno diagnozo hidrocefalusa in izključitev drugih možnih vzrokov simptomov bo bolnik morda moral opraviti različne preiskave, kot so slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniška tomografija (CT), analiza cerebrospinalne tekočine in druge. Rezultati teh preiskav bodo zdravniku pomagali postaviti pravilno diagnozo in predpisati ustrezno zdravljenje.

Zdravljenje hidrocefalus

Zdravljenje hidrocefalusa je odvisno od etiologije, resnosti in ali je hidrocefalus progresiven (tj. ali se velikost prekatov sčasoma povečuje glede na velikost možganov).

V določenih primerih je možno uporabiti etiotropno zdravljenje hidrocefalusa.

Hidrocefalus, katerega zdravljenje ne odpravlja vzrokov bolezni ali daje predvidljivo nizko učinkovitost etiotropnih terapevtskih manipulacij, določa potrebo po izbiri patogenetskega ali simptomatskega zdravljenja, katerega cilj je predvsem odprava intrakranialne hipertenzije.

Konzervativne metode zdravljenja so običajno neučinkovite in se uporabljajo le v zgodnjih fazah v obliki tečajev dehidracijske terapije. Osnova vseh pomembnih metod zdravljenja hidrocefalusa je kirurška metoda.

Glavna indikacija za kirurško zdravljenje je napredovanje hidrocefalusa v odsotnosti vnetja možganskih ovojnic. Možnosti kirurških posegov za različne oblike hidrocefalusa se bistveno razlikujejo. Hkrati pa vse temeljijo na oblikovanju poti za stalno odvajanje cerebrospinalne tekočine v eno od telesnih okolij, kjer se iz takšnega ali drugačnega razloga uporablja.

Tako je v primeru odprtega hidrocefalusa potrebno nenehno odstranjevati odvečno cerebrospinalno tekočino iz lobanjske votline. Glede na to, da v tem primeru komunikacija med predelki sistema za kroženje cerebrospinalne tekočine ni motena, je mogoče uporabiti lumbalno-subarahnoidno-peritonealno shuntiranje; povezava s pomočjo shunta ledvene cisterne in peritonealne votline.

Trenutno se pogosto uporabljajo metode premostitve lateralnega prekata z usmerjanjem cerebrospinalne tekočine v votlino desnega atrija (ventrikulokardiostomija) ali v peritonealno votlino (ventrikuloperitoneostomija, ki se uporablja najpogosteje). V tem primeru se premostitev izvede pod kožo na veliki razdalji.

V primerih okluzivnega hidrocefalusa se še vedno izvaja ventrikulocisternostomija (Torkildsen, 1939): enostranska ali dvostranska povezava z uporabo šanta lateralne ventrikularne votline in velike (okcipitalne) cisterne.

Progresivni hidrocefalus običajno zahteva ventrikularno premestitev. Za začasno znižanje tlaka v cerebrospinalni tekočini pri dojenčkih se lahko uporabijo ventrikularne punkcije ali spinalna punkcija (pri komunicirajočem hidrocefalusu).

Vrsta uporabljenega ventrikularnega šanta je odvisna od izkušenj nevrokirurga, čeprav imajo ventrikuloperitonealni šanti manj zapletov kot ventrikuloatrijski šanti. Pri vsakem šantu obstaja tveganje za infekcijske zaplete. Po namestitvi šanta se oceni obseg in razvoj otrokove glave ter se redno izvajajo slikovne preiskave (CT, ultrazvok). Obstrukcija šanta je lahko nujno stanje; otroci se pojavijo z znaki in simptomi nenadnega zvišanja intrakranialnega tlaka, kot so glavobol, bruhanje, letargija, nemir, konvergentni strabizem ali paraliza pogleda navzgor. Lahko se razvijejo epileptični napadi. Če se obstrukcija razvija postopoma, se lahko pojavijo bolj subtilni simptomi, kot so nemir, težave v šoli in zaspanost, ki jih je mogoče zamenjati za depresijo.

Treba je opozoriti, da je pri lumbosakralnem, ventrikulokardialnem in ventrikuloperitonealnem šantu še posebej pomembna zasnova šanta, pri katerem je ventil obvezen element, ki preprečuje hiperdrenažo in povratni tok tekočine.

Ventrikulostomija (vzpostavitev neposredne komunikacije med votlino lateralnega ali tretjega prekata in subarahnoidnim prostorom) in ventrikulocisternostomija v 70 % primerov vodita do kompenziranega hidrocefalusa; namestitev šantnega sistema daje podoben rezultat v 90 % primerov.

Zapleti opisanih metod premikanja so naslednji: okluzija šanta na različnih ravneh in njegova odpoved (odkrita pri 80 % bolnikov v 5 letih po operaciji); hipo- in hiperdrenažni pogoji (v 1/4-1/3 primerov); okužba šanta (v 4-5 % primerov) in razvoj ventrikulitisa, meningitisa, meningoencefalitisa in sepse; epileptični napadi (v 4-7 % primerov); nastanek psevdoritonealne ciste. Vsi zgoraj navedeni zapleti (razen nastanka episindroma) so indikacija za zamenjavo šantnega sistema ob ustreznem zdravljenju nastalih simptomov.

V zadnjem času so v nekaterih primerih okluzivnega hidrocefalusa izvajali endoskopske operacije za obnovitev prehodnosti poti cerebrospinalne tekočine.

Čeprav nekateri otroci s hidrocefalusom s staranjem ne potrebujejo več shuntov, je težko določiti primeren čas za njihovo odstranitev (ki lahko povzroči krvavitev ali poškodbo). Zato se shunti redko odstranjujejo. Kirurška korekcija prirojenega hidrocefalusa pri plodu ni bila uspešna.

Napoved

Prognoza za hidrocefalus se lahko zelo razlikuje glede na več dejavnikov, vključno z vzrokom hidrocefalusa, njegovo resnostjo, starostjo bolnika ter pravočasnostjo diagnoze in zdravljenja. Tukaj je nekaj splošnih vidikov prognoze:

1. Vzrok hidrocefalusa: Prognoza se lahko zelo razlikuje glede na osnovni vzrok hidrocefalusa. Če je na primer hidrocefalus posledica možganskega tumorja, je lahko prognoza slabša kot če je vzrok prirojena nepravilnost, ki jo je mogoče uspešno odpraviti z operacijo.
2. Resnost hidrocefalusa: Hud hidrocefalus, zlasti če se ne zdravi, lahko povzroči resne zaplete in vpliva na bolnikovo nevrološko stanje.
3. Starost: Pri novorojenčkih in dojenčkih ima hidrocefalus lahko boljšo prognozo, če se diagnosticira in zdravi pravočasno. Pri odraslih je lahko prognoza manj ugodna, zlasti če se hidrocefalus razvije kot posledica drugih zdravstvenih stanj.
4. Zdravljenje: Takojšnje zdravljenje, vključno z operacijo za odvajanje odvečne tekočine, lahko izboljša prognozo. Vendar pa bodo tudi po uspešni operaciji morda potrebni dodatni medicinski posegi in rehabilitacija.
5. Sorodni zapleti: Hidrocefalus lahko povzroči različne zaplete, kot so poškodbe možganskih struktur, nevrološke motnje, razvojne zamude in drugo. Prognoza bo odvisna tudi od prisotnosti in resnosti teh zapletov.

Treba je opozoriti, da so sodobne diagnostične in terapevtske metode znatno izboljšale prognozo za številne bolnike s hidrocefalusom. Redno zdravniško spremljanje in rehabilitacijski ukrepi lahko pomagajo izboljšati kakovost življenja bolnikov s to boleznijo. Vendar pa se je o prognozi najbolje pogovoriti z zdravstvenim delavcem, ki lahko oceni specifično situacijo bolnika.