Izmenjava ogljikovih hidratov

Ogljikovi hidrati so pomemben vir energije: 1 g ogljikovih hidratov s popolno cepitev sprosti 16,7 kJ (4 kcal). Poleg tega so ogljikovi hidrati v okviru mukopolisaharidi vezivnega tkiva, in v obliki kompleksnih spojin (glikoproteini, lipopolisaharidov) so strukturni elementi celice, kot tudi komponente nekaterih aktivnih bioloških snovi (encimi, hormoni, imunsko organov et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ogljikovi hidrati v prehrani

Delež ogljikovih hidratov v prehrani otrok je v veliki meri odvisen od starosti. Pri otrocih prvega leta življenja je vsebnost ogljikovih hidratov, ki zagotavlja potrebo po energiji, 40%. Po enem letu se poveča na 60%. V prvih mesecih življenja potrebo po ogljikovih hidratih pokriva mlečni sladkor - laktoza, ki je del ženskega mleka. Z umetnim hranjenjem z mlečnimi formulami otrok prejema tudi saharozo ali maltozo. Po uvedbi komplementarne hrane polisaharidi (škrob, delno glikogen) začnejo vstopiti v telo, ki v bistvu pokrivajo potrebe telesa v ogljikovih hidratih. Ta vrsta prehrane otrok prispeva k nastanku amilaze zaradi trebušne slinavke in izločanju s slino. V prvih dneh in tednih življenja skoraj ni amilaze, salivacija pa je nepomembna in le po 3-4 mesecih se začne razvijati amilaza in se plina močno poveča.

Znano je, da se hidroliza škroba pojavi, če je izpostavljena sline amilazi in sok pankreasa; škrob je razdeljen na maltozo in izomaltozo.

Skupaj z živili disaharidov - laktoze in saharoze - maltoze in izomaltoza na površini črevesne resic na črevesni sluznici pod vplivom disaharidaz razgradijo v monosaharidi: glukoze, fruktoze in galaktoze, ki so podvrženi resorpcijo skozi celično membrano. Proces resorpcijo glukoze in galaktoze je povezan z aktivnim prometu, ki je sestavljena v fosforilacijo sladkorjev in njihovo pretvorbo v glukozo fosfata in nato v glukozo 6-fosfat (oz galaktozofosfaty). Ta aktivacija poteka pod vplivom glukoze ali galaktozokinaz s izdatkov ATP macroergic avdio komunikacijo. V nasprotju z glukozo in galaktozo, fruktozo resorbira skoraj pasivno s preprosto difuzijo.

Disaharidaze v črevesju ploda se oblikujejo glede na obdobje gestacije.

Čas nastanka funkcij gastrointestinalnega trakta, čas detekcije in resnost kot odstotek podobne funkcije pri odraslih

Asimilacija ogljikovih hidratov	Prvo odkrivanje encima, tednov	Izraz,% odraslega
α-Amilaza trebušna slinavka	22	5
α-amilaza žlez slinavke	16	10
Laktaza	10	Več kot 100
Sucrase in izomaltaza	10	100
Glukoamilaza	10	50
Sesanje monosaharidov	11	92

Videli smo, da je bila prejšnja aktivnost maltaze in saharaze (6-8 mesecev gestacije), kasneje (8-10 mesecev) - laktaza. Raziskana je bila aktivnost različnih disaharidaz v celicah črevesne sluznice. To je bilo ugotovljeno, da je skupna dejavnost maltaze aktivnosti v času rojstva ustreza povprečju 246 mikromolov cepijo disaharid na 1 g beljakovin na minuto, skupne aktivnosti pomanjkanjem saharoza - 75, v celotni aktivnosti izomaltaze - 45 in skupno aktivnostjo laktaze - 30. Ti podatki so zelo zanimivi za pediatri , saj postane jasno, zakaj je dojenček dober pri prebavi zmesi dekstrinmaltoze, medtem ko laktoza zlahka povzroča drisko. Relativno nizka laktaze aktivnost v sluznici tankega črevesa, zaradi dejstva, da se pojavi pomanjkanje laktaze pogosteje kot drugi disaharidaz neuspeh.

[7], [8]

Kršenje vsysyvvanija ogljikovih hidratov

Obstajajo prehodna malabsorpcija laktoze in prirojena. Njegova prva oblika je posledica zamude pri zorenju črevesne laktaze in zato izgine s starostjo. Prirojeno obliko je mogoče opazovati že dolgo, vendar je praviloma najbolj izrazita od rojstva med dojenjem. To je posledica dejstva, da je vsebnost laktoze v materinem mleku skoraj dvakrat višja kot v kravjem mleku. Klinično je, da ima otrok drisko, ki je skupaj s tekočim blatom (več kot 5-krat na dan) značilna penasta blata iz kisline reakcije (pH manj kot 6). Obstajajo lahko tudi simptomi dehidracije, ki se kažejo v hudem stanju.

V bolj napredni starosti je tako imenovano zatiranje laktaze, ko se njegova aktivnost bistveno zmanjša. To pojasnjuje dejstvo, da znatno število ljudi ne prenaša naravnega mleka, medtem ko se mlečni izdelki (kefir, acidophilus, jogurt) dobro absorbirajo. Laktazna insuficienca prizadene približno 75% priseljencev iz Afrike in Indijancev, do 90% ljudi azijskega porekla in 20% Evropejcev. Manj pogosta je prirojena malabsorpcija saharoze in izomaltoze. Običajno se to pojavlja pri otrocih z umetnim hranjenjem s saharozo obogatenimi mlečnimi formulami in z uvedbo sokov, sadja ali zelenjave, ki vsebujejo ta disaharid v prehrani. Klinični znaki pomanjkanja sladkorja so podobni tistim pri malabsorpciji laktoze. Disaharidna pomanjkljivost je lahko zgolj pridobljen značaj, posledica ali zapletenost številnih otroških bolezni. Spodaj so navedeni glavni vzroki za pomanjkanje disaharidaze.

Posledica vpliva škodljivih dejavnikov:

• po enteritisu virusne ali bakterijske etiologije;
• poseben pomen rotavirusne okužbe;
• podhranjenost;
• giardiaza;
• po nekrotičnem enterokolitisu;
• Imunološka insuficienca;
• celiak;
• citostatična terapija;
• nestrpnost do beljakovin kravjega mleka;
• hipoksične razmere perinatalnega obdobja;
• zlatenica in njena fototerapija.

Nezrelost brusne kajmke:

• prezgodnja;
• nezrelost ob rojstvu.

Posledica kirurških posegov:

• gastrostomija;
• ileostomija;
• kolostomiya;
• resekcija tankega črevesja;
• anastomoza tankega črevesja.

Podobne klinične manifestacije so opisane tudi, ko se moti aktivacija monosaharidov - glukoze in galaktoze. Treba jih je razlikovati od primerov, ko prehrana vsebuje preveč teh monosaharidov, ki zaradi visoke osmotske aktivnosti povzročijo vstop vode v črevo. Ker absorpcija monosaharidov izhaja iz tankega črevesa v bazenu V. Portae, pridejo predvsem v celice jeter. Glede na pogoje, ki jih določajo predvsem vsebnost glukoze v krvi, se pretvorijo v glikogen ali ostanejo v obliki monosaharidov in se prenašajo s pretokom krvi.

V krvi odraslih je vsebnost glikogena nekoliko manjša (0,075-0,117 g / l) kot pri otrocih (0,117-0,206 g / l).

Sinteza rezervo ogljikovih hidratov organizem - Glikogen - izvaja različne encimov, kar ima za posledico tvorbo njene visoko razvejenega molekule, ki ga sestavljajo glukozne enote, ki so povezani 1,4 ali 1,6-vezi (stranskih verig glikogena proizvedeni 1,6-vezi). Po potrebi se glikogen lahko razdeli na glukozo.

Sinteza glikogena se začne v 9. Tednu intrauterinega razvoja v jetrih. Vendar pa se hitro kopičijo le pred rojstvom (20 mg / g jeter na dan). Zato je koncentracija glikogena v tkivu jeter fetusa do rojstva nekoliko višja kot pri odraslih. Približno 90% akumuliranega glikogena se uporablja v prvih 2-3 urah po rojstvu, preostali glikogen pa se porabi v 48 urah.

To v resnici zagotavlja energijsko potrebo novorojenčkov v prvih dneh življenja, ko otrok prejme malo mleka. Od 2. Tedna življenja se ponovno začne kopičenje glikogena, že že v 3. Tednu življenja njegova koncentracija v jetrih doseže raven odraslega. Vendar pa je teža jeter pri otrocih je veliko nižja od odraslega (otroci, stari 1 leto masa stara jeter je 10% jeter odraslih), tako da se glikogenske rezerve se porabijo hitreje pri otrocih, in ti bi ga morali izpolniti, da se prepreči hipoglikemijo.

Razmerje intenzitete procesov glikogeneze in glikogenolize v veliki meri določa vsebnost sladkorja v krvi - glikemija. Ta količina je zelo stalna. Glikemija ureja kompleksen sistem. Osrednja točka te uredbe je tako imenovani sladkor-center, ki ga je treba obravnavati kot funkcionalno združenje živčnih centrov, ki se nahajajo v različnih delih centralnega živčnega sistema - možganski skorji, korteksa (lentil jedra, striatum), hipotalamus, podaljšana hrbtenjača. Poleg tega je pri regulaciji metabolizma ogljikovih hidratov vključuje številne endokrinih žlez (pankreas, nadledvične žleze, ščitnice).

Motnje presnove ogljikovih hidratov: akumulacijske bolezni

Vendar se lahko pojavijo prirojene motnje encimskih sistemov, pri katerih se lahko moti sinteza ali razkroj glikogena v jetrih ali mišicah. Te bolezni vključujejo bolezen pomanjkanje zalog glikogena. Temelji na pomanjkanju encima glikogen sintetaze. Redkost te bolezni je verjetno posledica težav pri diagnozi in hitrega neugodnega izida. Pri novorojenčkih zelo zgodaj je opaziti hipoglikemijo (tudi pri odmori med hranjenjem) z epilepticnimi napadi in ketozo. Pogosteje opisujejo primere glikogenske bolezni, ko se glikogen kopiči v telesu normalne strukture ali pa je glikogen nastal iz nepravilne strukture, ki spominja na celulozo (amilopektin). Ta skupina je praviloma genetsko določena. Odvisno od pomanjkanja teh ali drugih encimov, ki sodelujejo pri metabolizmu glikogena, se izolirajo različne oblike ali vrste glikogenoze.

V prvi vrsti, ki vključuje heparatoren glikogenozo ali Girke-ovo bolezen, leži pomanjkanje glukoze-6-fosfataze. To je najtežja različica glikogenoz brez strukturnih motenj glikogena. Bolezen ima recesivni prenos; klinično izražena takoj po rojstvu ali v povojih. Karakterizira hepatomegalija, ki jo spremljajo hipoglikemične konvulzije in koma, ketoza. Vranica se nikoli ne poveča. V prihodnosti se pojavlja zaostajanje v rasti, nesorazmerje v telesu (povečan je trebuh, deblo je podolgovato, kraki krajši, glava je velika). V prelomih med hranjenjem, bledo, znojenjem, izgubo zavesti zaradi hipoglikemije.

II vrsta glikogenoze je Pompejeva bolezen, ki temelji na pomanjkanju kisline malteze. Klinično se pojavi kmalu po rojstvu in taki otroci hitro umrejo. Obstajajo hepato- in kardiomegalija, hipotonija mišic (otrok ne more obdržati glave, sesati). Srčno popuščanje se razvije.

III vrsta glikogenoze - Cory-ova bolezen, ki jo povzroča prirojena pomanjkljivost amilo-1,6-glukozidaze. Prenos je recesivno-avtosomna. Klinične manifestacije so podobne boleznim tipa I - Girke, vendar manj hude. Za razliko od Girkejeve bolezni je omejena glikogenoza, ki jo ne spremlja ketoza in huda hipoglikemija. Glikogen se odlaga bodisi v jetrih (hepatomegalija) bodisi v jetrih in istočasno v mišicah.

Tip IV - Andersen bolezen - 1,4-1,6-povzročena pomanjkljivost transglyu- kozidazy tem tvori glikogen nepravilne strukture na zapomni celulozo (amilopektina). To je kot tuje telo. Obstaja zlatenica, hepatomegalija. Nastaja se ciroza jeter s portalsko hipertenzijo. Posledično se razvijejo razširjene žile v želodcu in požiralniku, katerih poškodba povzroča obilno krvavitev v želodcu.

V tip mišične glikogenoze, Mc-Ardlovo bolezen - se razvije zaradi pomanjkanja mišične fosforilaze. Bolezen se lahko pojavi v 3. Mesecu življenja, ko je ugotovljeno, da otroci dolgo časa ne morejo sesati svojih prsi, hitro utrujajo. V povezavi s postopnim kopičenjem glikogena v strižni mišici opazimo lažno hipertrofijo.

VI vrsta glikogenoze - Hertzova bolezen - je posledica pomanjkanja jetrne fosforilaze. Klinično je odkrita hepatomegalija in hipoglikemija se pojavi manj pogosto. Obstaja zaostanek rasti. Pretok je ugodnejši od drugih oblik. To je najpogostejša oblika glikogeneze.

Obstajajo druge oblike akumulacijskih bolezni, ko se odkrijejo mono- ali polienzimične motnje.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Sladkor v krvi kot indikator metabolizma ogljikovih hidratov

Eden od indikatorjev presnove ogljikovih hidratov je vsebnost sladkorja v krvi. V trenutku rojstva raven glikemije pri otroku ustreza tisti, ki jo ima njegova mati, kar je razloženo s prosto transplacentalno difuzijo. Vendar pa je od prvih ur življenja opazen padec vsebnosti sladkorja, kar je posledica dveh razlogov. Eden od njih, pomembnejši, je pomanjkanje kontraceptulacijskih hormonov. To dokazuje dejstvo, da lahko adrenalin in gliczhagon v tem obdobju povečata vsebnost sladkorja v krvi. Še en vzrok hipoglikemije pri novorojenčkih je, da so zaloge glikogena v telesu zelo omejene, in jih novorojenček, ki se nanese na dojke nekaj ur po rojstvu, jih uživa. Do petega in šestega dne življenja se zviša vsebnost sladkorja, vendar pri otrocih ostaja relativno nižja kot pri odraslih. Povečanje koncentracije sladkorja pri otrocih po prvem letu življenja je podvrženo (prvi val - za 6 let, drugi - za 12 let), kar sovpada s povečanjem njihove rasti in večjo koncentracijo rastnega hormona. Fiziološka meja oksidacije glukoze v telesu je 4 mg / (kg • min). Zato mora biti dnevni odmerek glukoze od 2 do 4 g / kg telesne mase.

Poudariti je treba, da se uporaba glukoze z intravenozno aplikacijo pojavi pri otrocih hitreje kot pri odraslih (znano je, da telo uporablja intravensko dajano glukozo, ponavadi v 20 minutah). Zato je toleranca za otroke do obremenitve ogljikovih hidratov višja, kar je treba upoštevati pri proučevanju glikemičnih krivulj. Na primer, za proučevanje glikemične krivulje se obremenitev uporablja v povprečju 1,75 g / kg.

Hkrati imajo otroci težji potek diabetesa, za katerega je običajno potrebno uporabljati insulin. Sladkorne bolezni pri otrocih pogosto zazna v obdobjih intenzivne rasti zlasti (prva in druga fiziološko raztezanje), če je več zlorabo opazili korelacijo endokrine (hipofize somatotropic aktivnost poveča hormon). Klinično je, da diabetes pri otrocih kažejo žeja (polidipsija), poliurija, izguba telesne mase in pogosto povečan apetit (polifagija). Ugotovljeno je povečanje vsebnosti sladkorja v krvi (hiperglikemija) in videz sladkorja v urinu (glukozurija). Pojavi ketoacidoze so pogosti.

V središču bolezni je insulinska insuficienca, zaradi katere je težko prodreti skozi glukozo skozi celične membrane. To povzroči povečanje njegove vsebnosti v zunajcelični tekočini in krvi ter povečuje razgradnjo glikogena.

V telesu se cepitev glukoze lahko pojavi na več načinov. Najpomembnejši med njimi sta glikolitična veriga in pentozni cikel. Razdelitev po glikolitični verigi se lahko pojavi v aerobnih in anaerobnih pogojih. V aerobnih pogojih vodi v nastanek piruvinske kisline in za anaerobno kislino - mlečno kislino.

V postopkih jeter in miokardija nadaljuje aerobno v eritrocitih - anaerobno v skeletnih mišicah z ojačanim papirja - prednostno anaerobno času mirovanja - predvsem aerobno. Za telo je aerobna pot bolj ekonomična, zaradi česar se proizvede več ATP, ki nosi veliko zalogo energije. Anaerobna glikoliza je manj ekonomična. Na splošno lahko celice hitro, čeprav neekonomično, dobavljajo energijo, ne glede na "oskrbo" kisika. Aerobna cepitev v kombinirani glikolitični verigi - cikel Krebs je glavni vir energije za telo.

Istočasno s pomočjo povratnega toka glikolitične verige lahko telo izvede sintezo ogljikovih hidratov iz vmesnih produktov presnove ogljikovih hidratov, na primer iz piruvičnih in mlečnih kislin. Pretvorba aminokislin v piruevsko kislino, α-ketoglutarat in oksalacetat lahko povzroči nastanek ogljikovih hidratov. Procesi glikolitične verige so lokalizirani v citoplazmi celic.

Študija razmerja med metaboliti glikolitične verige in krebsovega cikla v krvi otrok kaže precej pomembne razlike v primerjavi z odraslimi. V krvnem serumu novorojenca in otroku prvega leta življenja vsebuje veliko mlečne kisline, kar kaže na prevlado anaerobne glikolize. Otroški organizem poskuša izravnati pretirano kopičenje mlečne kisline s povečanjem aktivnosti encima laktat dehidrogenaze, ki pretvori mlečno kislino v pirvično kislino in jo nato vključi v cikel Krebs.

Obstajajo tudi nekatere razlike v vsebnosti izoencimov laktatne dehidrogenaze. Pri otrocih v zgodnjih letih je aktivnost 4. In 5. Frakcije višja in vsebina prve frakcije je nižja.

Druga, nič manj pomembna, pot za cepitev glukoze je pentozni cikel, ki se začne z glikolitično verigo na ravni glukoza-6-fosfata. Kot rezultat enega cikla 6 glukoznih molekul je eden popolnoma razcepljen v ogljikov dioksid in vodo. To je krajši in hitrejši način razpada, ki zagotavlja sproščanje velike količine energije. Kot rezultat pentoznega cikla se oblikujejo tudi pentoze, ki jih telo uporablja za biosintezo nukleinskih kislin. Verjetno to pojasnjuje, zakaj je pri otrocih pentozni cikel zelo pomemben. Njegov ključni encim je glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, ki zagotavlja povezavo med glikolizo in pentoznim ciklusom. Dejavnost tega encima v krvi pri otrocih, starih 1 mesec - 3 leta - 67-83, 4-6 let - 50-60, 7-14 let - 50-63 mmol / g hemoglobina.

Kršitev pentoze cikel zaradi cepitve glukoze, glukoza-6-fosfat dehidrogenaze pomanjkljivost je podlaga nesferotsitarnoy hemolitično anemijo (vrsta eritrotsitopaty), kar se odraža anemija, zlatenica, splenomegalija. Značilno je, da se hemolizirane krize izzove jemali zdravil (kinin, kinidin, sulfonamide, antibiotiki, in nekateri drugi.) Pomnoževanje blokado tega encima.

Podobna klinična slika hemolitične anemije je posledica pomanjkanja piruvat kinaze, ki katalizira pretvorbo fosfoenolpruvata v piruvat. Odlikujejo jih laboratorijska metoda, ki določa delovanje teh encimov v eritrocitih.

Kršenje glikolize v trombocitov je temelj patogeneze mnogih tromboasteny klinično kaže motenj krvavitve z običajnimi števila trombocitov, vendar je njihova okvaro (agregacija) in nedotaknjenih faktorji strjevanja krvi. Znano je, da osnovni energetski metabolizem človeka temelji na uporabi glukoze. Preostale heksoze (galaktoza, fruktoza) se praviloma preoblikujejo v glukozo in opravijo popolno cepitev. Pretvorbo teh heksoz v glukozo izvajajo encimski sistemi. Pomanjkanje encimov, ki transformirajo to transformacijo, leži v središču tektosemije in fruktozemije. To so genetsko določene fermentopatije. V primeru cistakomije pride do pomanjkanja galaktozo-1-fosfatatildil transferaze. Posledično se v telesu nabira galaktoza-1-fosfat. Poleg tega se veliko količine fosfatov pridobiva iz vezja, kar povzroči pomanjkanje ATP, kar povzroča poškodbe energetskih procesov v celicah.

Prvi simptomi galaktozemije se pojavijo kmalu po začetku hranjenja otrok z mlekom, zlasti ženskami, ki vsebujejo veliko količino laktoze, ki vključuje enake količine glukoze in galaktoze. Obstaja bruhanje, telesna teža je slaba (hipotrofija se razvija). Nato se pojavi hepatosplenomegalija z zlatenico in katarakti. Možen razvoj ascitesa in krčnih žil požiralnika in želodca. Pri študiji urina se odkrije galaktozurija.

Z galaktozemijo je treba laktozo izključiti iz prehrane. Uporabljajo se posebej pripravljene mlečne zmesi, pri katerih se vsebnost laktoze močno zmanjša. To zagotavlja ustrezen razvoj otrok.

Ko se fruktoza ne pretvori v glukozo, se fruktosemija razvije kot posledica pomanjkanja fruktoze-1-fosfatodolaze. Njegovi klinični znaki so podobni tistim pri galaktosemiji, vendar so bolj blagi. Najbolj značilna njenih simptomov bruhanje, nenadna izguba apetita (anoreksija), ko se otroci začnejo dati sadne sokove, sladkane kašo in pire krompir (saharoza vsebuje fruktozo in glukozo). Zato se klinične manifestacije še posebej intenzivirajo, ko se otroci premeščajo v mešano in umetno hranjenje. Pri starejši starosti bolniki ne prenašajo slaščic in medu, ki vsebujejo čisto fruktozo. Pri študiji urina se odkrije fruktosurija. Iz prehrane je treba izključiti saharozo in živila, ki vsebujejo fruktozo.