Zamenjava maščob

Izmenjava maščob vključuje izmenjavo nevtralnih maščob, fosfatidov, glikolipidov, holesterola in steroidov. Tako veliko število sestavin, ki so del koncepta maščob, zelo težko opisujejo značilnosti svojega metabolizma. Vendar celotno fizikalno-kemijskih lastnosti - nizko topnost v vodi in visoko topnost v organskih topilih - omogoča dobro poudariti, da prevoz teh snovi v vodnih raztopinah je možno le v obliki kompleksov s proteinom ali soli žolčnih kislin ali v obliki mila.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pomen maščobe za telo

V zadnjih letih se je pogled na pomembnost maščob v človeškem življenju bistveno spremenil. Izkazalo se je, da se maščobe v človeškem telesu hitro posodabljajo. Torej se polovica vseh maščob pri odraslih obnovi za 5-9 dni, mastno maščobno tkivo - 6 dni in v jetrih - vsake 3 dni. Po visoki stopnji prenove zalog maščobe telesa je bilo ugotovljeno, da imajo maščobe pomembno vlogo pri energetskem presnovi. Vrednost maščob pri gradnji večjih struktur telesa (npr celične membrane živčnega tkiva) v sintezi nadledvičnih hormonov v zaščito telesa pred prekomernim segrevanjem, pri prevozu maščobi topnih vitaminov je že dolgo znana.

Telesna maščoba ustreza dvema kemičnim in histološkim kategorijam.

A - "bistvena" maščoba, ki ji pripadajo lipidi, ki tvorijo celice. Imajo določen lipidni spekter in njihova količina je 2-5% telesne mase brez maščobe. "Bistvena" maščoba je shranjena v telesu in s podaljšanim lakom.

B - "nebistvene" maščobe (sili, prebitek) nahaja v podkožje v rumenem mozgu in peritonealno votlino - v maščobnem tkivu, ki se nahaja v bližini ledvicah, jajčnikih, v mezenterij in omentum. Količina "nepomembne" maščobe je nestabilna: se bodisi nabira ali se uporablja, odvisno od izdatkov za energijo in narave hrane. Študije sestave telesa iz različnih starostnih zarodkov, je pokazala, da se pojavi kopičenje maščob v telesu predvsem v zadnjih mesecih nosečnosti - po 25 tednu nosečnosti in v prvem in drugem letu življenja. Akumulacija maščob v tem obdobju je bolj intenzivna kot kopičenje beljakovin.

Dinamika vsebnosti beljakovin in maščob v strukturi fetalne in otroške telesne mase

Fetalna ali telesna masa otrok, g	Protein,%	Maščobe,%	Protein, g	Fat, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Ta intenzivnost kopičenja maščobnega tkiva v obdobju najbolj kritične rasti in diferenciacije kaže na vodilno uporabo maščobe kot plastičnega materiala, ne pa tudi na zalogo energije. To lahko ponazorimo s podatki o kopičenju plastične komponente esencialnih maščob - večkrat nenasičenih maščobnih kislin z dolgo verigo in razredov ωZ ω6, vključuje možganske strukture in opredelitev funkcionalne lastnosti možganov in strojnega vida.

Kopičenje ω-maščobnih kislin v možganskem tkivu ploda in dojenčka

Maščobne kisline	Pred rojstvom, mg / teden	Po rojstvu, mg / teden
Skupaj ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Skupaj ω3	15	4
18: 3	181	149

Najmanjša količina maščobe je opazna pri otrocih v predpubertalnem obdobju (6-9 let). S pojavom pubertete se ponovno poveča zaloga maščob, v tem obdobju pa so že izrazite razlike glede na spol.

Hkrati s povečanjem zalog maščobe se povečuje vsebnost glikogena. Tako se zaloge energije zbirajo za uporabo v začetnem obdobju postnatalnega razvoja.

Če je prehod glukoze skozi posteljico in kopičenja v obliki glikogena, je dobro znano, da je po mnenju večine raziskovalcev, so maščobe sintetizira le v telesu plod. Le preproste molekule acetata prehajajo skozi posteljico, ki je lahko začetni produkt sinteze maščob. To je razvidno iz različnih vsebnosti maščob v krvi matere in otroka ob rojstvu. Na primer, vsebnost holesterola v krvi matere je povprečje 7,93 mmol / L (3050 mg / l) v krvi retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / L) v popkovnične krvi - 6,76 (2600 mg / l) in v krvi otroka - le 2,86 mmol / l (1100 mg / l), kar je skoraj trikrat nižje kot v materinem krvi. Relativno zgodaj oblikovani sistemi prebave in absorpcije maščob v prebavilih. Najdejo svojo prvo uporabo že na začetku zaužitja amnijske tekočine - to je amniotropne prehrane.

Čas oblikovanja funkcij gastrointestinalnega trakta (pogoji detekcije in resnost kot odstotek podobne funkcije pri odraslih)

Prehajanje maščob	Prvo odkrivanje encima ali funkcije, tednov	Izražanje funkcije kot odstotek odraslega
Podžaljena lipaza	30	Več kot 100
Pankreasna lipaza	20	5-10
Colicase trebušna slinavka	Neznano	12. Mesto
Bile kisline	22	50
Asimilacija trigliceridov s srednjo verigo	Neznano	100
Asimilacija trigliceridov z dolgimi verigami	Neznano	90

Značilnosti presnove maščevja glede na starost

Sinteza maščob se dogaja pretežno v citoplazmi celic vzdolž poti, ki je nasprotna razpadanju maščobe s Knoopu-Lienen. Sinteza maščobnih kislin zahteva navzočnost hidrogeniranih nikotinamidnih encimov (NAOP), zlasti NAOP H2. Ker je glavni vir NAOP H2 cikel razpadanja ogljikovih hidratov pentoze, bo stopnja tvorbe maščobnih kislin odvisna od intenzitete cepitvenega cikla pentoznih ogljikovih hidratov. To poudarja tesno povezavo metabolizma maščob in ogljikovih hidratov. Obstaja figurativni izraz: "maščobe gorijo v plamenu ogljikovih hidratov."

Velikost "nepomembne" maščobe vpliva na naravo hranjenja otrok v prvem letu življenja in jih hranijo v naslednjih letih. Pri dojenju je telesna masa otrok in vsebnost maščobe v njih nekoliko manjša kot pri umetni. Hkrati pa materino mleko povzroči prehodno povečanje holesterola v prvem mesecu življenja, kar služi kot spodbuda za predhodno sintezo lipoproteinske lipaze. Menimo, da je to eden od dejavnikov, ki ovirajo razvoj ateromatoze v naslednjih letih. Prekomerna prehrana majhnih otrok spodbuja nastanek maščobnih celic maščob, ki v prihodnosti kažejo težnjo k debelosti.

Razlike v kemijski sestavi trigliceridov v maščobnem tkivu pri otrocih in odraslih. Tako je pri novorojenčkih v maščobi vsebuje relativno manj oleinsko kislino (69%) kot pri odraslih (90%) in, nasprotno, največ palmitinske kisline (otroci - 29% pri odraslih - 8%), kar pojasnjuje višjo točko taljenje maščob (pri otrocih - 43 ° C, pri odraslih - 17,5 ° C). To je treba upoštevati pri organizaciji skrbi za otroke prvega leta življenja in pri predpisovanju zdravil za parenteralno uporabo.

Po rojstvu se močno poveča potreba po energiji, da se zagotovijo vse življenjske funkcije. Ob istem času, se ustavi dobavo hranil od matere, in dobavo energije iz hrane v prvih urah in dneh življenja ne zadošča, ne pokrivajo niti osnovnih potreb izmenjave. Ker telo rezerv otroka ogljikohidratnih dovolj za razmeroma kratkem obdobju novorojenčka je treba uporabiti takoj in zaloge maščobe, ki je zelo dobro kaže s povišano vsebnostjo krvi brez interesterificirani maščobnih kislin (NEFA), medtem ko se zmanjša koncentracija glukoze. NEFIC so transportna oblika maščob.

Hkrati s povečanjem vsebnosti NEFA v krvi novorojenčkov po koncentraciji 12-24 h ketonov začne naraščati. Med nivojem NEFLC, glicerola in ketonov obstaja neposredna povezava na energetsko vrednost hrane. Če takoj po rojstvu otroka, da dobimo zadostno količino glukoze, vsebino NEFA, glicerola, bo ketoni zelo nizka. Tako novorojenček pokriva svoje stroške energije predvsem z izmenjavo ogljikovih hidratov. S povečanjem količine mleka, ki prejme otrok, povečanje energetske vrednosti 467.4 kJ (40 kcal / kg), ki pokriva vsaj glavno izmenjavo, koncentracija NEFA. Študije so pokazale, da povečanje NEFA, glicerola in ketonov so povezane s pojavom teh snovi mobilizacije iz maščobnega tkiva, in ne predstavljajo zgolj povečanje zaradi prihajajoče hrano. Glede na druge komponente maščob - maščob, holesterola, fosfolipidov, lipoproteini - ugotovila, da je njihova koncentracija v krvi centralnih plovil pri novorojenčkih zelo nizka, vendar po 1-2 tednih ona raste. To povečanje koncentracije neprenosljivih maščobnih frakcij je tesno povezano z njihovim vnosom iz hrane. To je posledica dejstva, da v hrani novorojenčka - materino mleko - vsebnost maščob. Študije, izvedene pri nedonošenčkih, so dale podobne rezultate. Zdi se, da je po rojstvu prezgodnjega otroka trajanje intrauterinega razvoja manj pomembno kot čas, ki je minil od rojstva. Ko se začetek dojenja, sprejeti jedilnih maščobah podvržemo cepitvijo in resorpcije pod vplivom lipolitičnih encimov dihala in žolčnih kislin gastrointestinalnih v tankem črevesu. Sluznico v srednjem in spodnjem delu tankega črevesa resorbira milo maščobne kisline, glicerol mono-, di- in trigliceridov celo. Resorpcija lahko pojavi tako s pinocitozo majhne maščobne kapljice črevesnih sluzničnih celic (velikost chylomicron manj kot 0,5 mikronov) in tvorbe topnih kompleksov z žolčnih kislin in soli, estrov holesterola. Zdaj je dokazano, da se maščobe s kratko ogljikovo verigo maščobnih kislin (C 12) absorbirajo neposredno v kri v sistemu v. Portae. Maščobe z daljšo ogljikovo verigo maščobnih kislin vstopijo v limfo in skozi skupni prsni kanal se vlijejo v cirkulacijsko kri. Zaradi netopnosti maščob v krvi, njihov prevoz v telesu zahteva določene oblike. Najprej se oblikujejo lipoproteini. Pretvorba chylomicron lipoproteinov IN pojavi pod vplivom encima lipoprotein lipaze v ( "pojasnjuje faktor"), ki je kofaktor za heparin. Pod vplivom lipoproteinske lipaze se proste maščobne kisline odvajajo iz trigliceridov, ki so vezani na albumine in tako zlahka prebavljajo. Znano je, da a-lipoproteini in fosfolipidi obsegajo približno 2/3 1/4 plazemskega holesterola v krvi, P-lipoproteinov - 3/4 1/3 holesterola in fosfolipide. Pri novorojenčkih je količina α-lipoproteinov veliko večja, medtem ko so β-lipoproteini malo. Samo 4 mesece razmerje a- in β-lipoproteinske frakcije približuje normalni vrednostim pri odraslih (a-lipoproteinov frakcije - 20-25%, p-lipoproteinov frakcije - 75-80%). To ima določeno vrednost za prevoz maščobnih frakcij.

Med maščobami, jetri in tkivi obstaja stalna izmenjava maščob. V prvih dneh novorojenčkov se vsebnost esterificiranih maščobnih kislin (EFA) ne poveča, medtem ko se koncentracija NEFIC znatno poveča. Posledično se v prvih urah in dnevih življenja zmanjša ponovno esterifikacija maščobnih kislin v črevesni steni, kar je potrjeno tudi ob nalaganju s prostimi maščobnimi kislinami.

Pri otrocih prvih dni in tednov življenja se pogosto opazi steaterja. Tako izolacija celotnih lipidov v blatu otrok do 3 mesece povprečju približno 3 g / dan, nato pa pri starosti 3-12 mesecev, se zmanjša na 1 g / dan. Hkrati se količina prostih maščobnih kislin zmanjša v blatu, kar odraža najboljšo absorpcijo maščobe v črevesju. Tako je presnova in absorpcija maščob v prebavnem traktu v tem času še nezadovoljivo, saj črevesni sluznici in pankreas po rojstvu skozi proces funkcionalno zorenje. Nedonošenčkih lipaza dejavnost je le 60-70% dejavnosti odkritih pri otrocih, starejših od 1 leta, medtem ko je pri donošenih dojenčkih višji - okoli 85%. Pri dojenčkih je aktivnost lipaze skoraj 90%.

Vendar pa le aktivnost lipaze še ne določa absorpcije maščobe. Druga pomembna komponenta, ki prispeva k absorpciji maščob, so žolčne kisline, ki ne le aktivirajo lipolitične encime, ampak tudi neposredno vplivajo na absorpcijo maščob. Izločanje žolčnih kislin ima starostne značilnosti. Na primer, pri nedonošenčkih je sproščanje žolčnih kislin v jetrih samo 15% količine, ki se tvori v obdobju popolnega razvoja njegove funkcije pri otrocih, starih 2 leti. Pri dolgotrajnih dojenčkih se ta vrednost dvigne na 40%, pri otrocih prvega leta življenja pa 70%. Ta okoliščina je zelo pomembna z vidika prehrane, saj polovica otroških potreb po energiji pokriva maščoba. Kar se tiče materinega mleka, sta prebava in absorpcija zelo popolna. Pri otrocih s polnim delovnim časom absorpcija maščob iz materinega mleka se pojavi za 90-95%, pri prezgodnjih dojenčkih pa nekoliko manj - za 85%. Z umetnim hranjenjem se te vrednosti zmanjšajo za 15-20%. Ugotovljeno je bilo, da se nenasičene maščobne kisline bolje absorbirajo kot nasičene.

Človeška tkiva lahko razdeli trigliceride na glicerol in maščobne kisline ter jih sintetizirajo nazaj. Cepitev trigliceridov pojavi pod vplivom tkiva lipaz, ki poteka skozi vmesne stopnje di- in monoglitseritsov. Glicerin je fosforiliran in vključen v glikolitično verigo. Maščobne kisline podvržemo oksidativni procesi, lokaliziran v mitohondrije celic in izpostavimo izmenjujejo v Knoopovo ciklu Linena, katerega bistvo je v tem, pri vsakem vrtljaju cikla tvori atsetilkoenzima ena molekula A in maščobne kisline verige zmanjša se z dvema atomoma ogljika. Vendar pa je kljub velikemu povečanju energije pri delitvi maščob, telo raje uporablja ogljikove hidrate kot vir energije, saj je možnost ureditve energetskega avtokatalitsko povečanja ciklu Krebs iz poti presnove ogljikovih hidratov višji kot v presnovi maščob.

Z katabolizmom maščobnih kislin se oblikujejo vmesni produkti - ketoni (β-hidroksimasilna kislina, acetoksirćetna kislina in aceton). Njihova količina ima določeno vrednost, saj imajo ogljikovi hidrati in del aminokislin antiekonomske lastnosti. Poenostavljena ketogenost prehrane se lahko izrazi z naslednjo formulo: (maščobe + 40% beljakovine) / (ogljikovi hidrati + 60% beljakovine).

Če to razmerje preseže 2, potem ima prehrana lastnosti ketona.

Upoštevati je treba, da so ne glede na vrsto živila značilnosti starosti, ki določajo nagnjenost ketoze. Otroci, stari od 2 do 10 let, so še posebej nagnjeni k njej. Nasprotno, novorojenčki in otroci prvega leta življenja so bolj odporni na ketozo. Možno je, da je fiziološko "zorenje" aktivnosti encimov, vključenih v ketogenezo, počasno. Formiranje ketonov se večinoma izvaja v jetrih. Pri kopičenju ketonov nastane bruhanje, povzročeno z acetonom. Bruhanje se pojavi nenadoma in lahko traja več dni ali celo tednov. Pri pregledu bolnikov je zaznan vonj jabolk iz ust (aceton) in v urinu določen aceton. V krvi je vsebnost sladkorja v normalnih mejah. Ketoacidoza je značilna tudi za diabetes mellitus, v kateri so ugotovljene hiperglikemije in glukozurije.

Za razliko od odraslih, imajo otroci starostno specifične značilnosti krvnega lipidograma.

Starostne značilnosti vsebnosti maščob in njegovih frakcij pri otrocih

Kazalnik	Novorojenček			Rdeči otrok 1-12 mesecev	Otroci od 2
	1 h	24 h	6-10 dni		Mlajši od 14 let
Skupni lipidi, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliceridi, mmol / l	0,2	0,2	0.6	0,39	0,93
Skupni holesterol, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Učinkovit holesterol,% vseh	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0,45
Fosfolipidi, mmol / l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lecitin, g / l	0,54	-	0,80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0.08	-	-	0.08	0,085

Kot je razvidno iz tabele, se vsebnost skupnih lipidov v krvi dvigne s starostjo: le v prvem letu življenja se poveča za skoraj 3-krat. Novorojenčki imajo relativno visoko vsebnost (kot odstotek celotne maščobe) nevtralnih lipidov. V prvem letu življenja se vsebnost lecitina močno poveča z relativno stabilnostjo kefalina in lizolecitina.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Motnje metabolizma maščob

Motnje presnove maščevja se lahko pojavijo na različnih stopnjah njegovega metabolizma. Čeprav je opaziti redko, se pojavlja Sheldon-Rayov sindrom - malabsorpcija maščobe, ki jo povzroča odsotnost trebušne slinavke. Klinično se kaže v celiakastem sindromu s pomembno statorjo. Posledično telesna teža pacientov počasi narašča.

Obstaja tudi sprememba eritrocitov zaradi kršitve strukture njihove lupine in strome. Podoben pogoj se po operaciji na črevesju, v katerem se znatna področja resektirajo.

Kršitev prebavi in absorpciji maščob je opaziti tudi na hipersekrecije klorovodikove kisline, ki inaktivira pankreatične lipaze (Zollinger-Ellisonov sindrom).

Od bolezni, ki temeljijo na kršitvi prevoza maščob, je znano abetalipoproteinemija - odsotnost β-lipoproteinov. Klinična slika te bolezni je podobna kot pri celiakiji (driska, hipotrofija itd.). V krvi - nizka vsebnost maščob (serum je prozoren). Vendar pa pogosteje obstajajo različne hiperlipoproteinemije. Po klasifikaciji WHO se razlikuje pet vrst: I - hiperhilomikronemija; II - hiper-β-lipoproteinemija; III - hiper-β-hiperpregn-β-lipoproteinemija; IV - hiperpre-β-lipoproteinemija; V - hiperprep-β-lipoproteinemija in chylomicronemia.

Glavne vrste hiperlipidemije

Kazalniki	Vrsta hiperlipidemije
	Jaz	IIA	Ja	III	IV	V
Trigliceridi	Povečana		Povečana		Povečana	↑
Chylomicron						↑
Skupni holesterol		Okrepljeno	Okrepljeno
Lipoprotein-lipaza	Znižano
Lipoproteini		Povečana	Povečana	Povečana
Zelo nizka gostota lipoproteinov			Povečana		Povečana	↑

Odvisno od sprememb v krvnem serumu za hiperlipidemijo in vsebnosti maščobnih frakcij, jih lahko ločimo s preglednostjo.

Tip I temelji na pomanjkanju lipoproteinske lipaze, serum vsebuje veliko število chylomicronov, zaradi česar je motno. Pogosto so ksantomi. Bolniki pogosto trpijo zaradi pankreatitisa, ki ga spremljajo napadi akutne bolečine v trebuhu in retinopatija.

Tip II je označen s povišanimi krvi lipoprotein β-nizko gostoto, ki imajo veliko povečanje vrednosti holesterola in normalnimi ali rahlo zvišani trigliceridi. Klinično se pogosto pojavljajo ksantomi na dlaneh, zadnjici, periorbitalu itd. Razvija se zgodnja arterioskleroza. Nekateri avtorji razlikujejo dva podtipa: IIA in IIB.

III - povečanje tako imenovanih flotacijskih β-lipoproteinov, visokega holesterola, zmernega povečanja koncentracije trigliceridov. Pogosto so ksantomi.

IV - povečanje vsebnosti pred-β-lipoproteinov z naraščajočimi trigliceridi, normalnim ali nekoliko povišanim holesterolom; chylomicronemia je odsoten.

Za tip V je značilno povečanje lipoproteinov z nizko gostoto z zmanjšanjem očiščenja plazme iz prehrambenih maščob. Bolezen klinično kažejo bolečine v trebuhu, kronični ponavljajoči pankreatitis, hepatomegalija. Ta vrsta je redka pri otrocih.

Hiperlipoproteinemija je pogosto genetsko določena bolezen. So razvrščeni kot kršitev prenosa lipidov in seznam teh bolezni postaja popolnejši.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Bolezni lipidnega transportnega sistema

• Družina:
  • hiperholesterolemija;
  • kršitev sinteze apo-B-100;
  • kombinirana hiperlipidemija;
  • giraperfo-β-lipoproteinemija;
  • dis-β-lipoproteinemija;
  • fitosterolija;
  • hipertrigliceridemija;
  • ghervilomicronemia;
  • tip 5-hiperlipoproteinemija;
  • hiper-α-lipoproteinemija tangierjeve bolezni;
  • pomanjkanje lecitina / holesterola aciltransferaze;
  • anti-α-lipoproteinemija.
• Atalipoproteinemija.
• Gikopetaloproteinemija.

Vendar pa pogosto ti pogoji razvijejo sekundarno pri različnih boleznih (lupusa, pankreatitisa, diabetes mellitus, hipotiroidizma, nefritis, holestaze, itd). Vodijo k zgodnji porazu plovil - arterioskleroze, zgodnji razvoj bolezni srca in ožilja, tveganje za nastanek krvavitev v možganih. V zadnjih desetletjih nenehno narašča pozornost otrokovih virov kroničnih kardiovaskularnih bolezni v odraslih življenjskih obdobjih. Opisano je, da prisotnost kršitev lipidnega transporta pri mladih vodi v nastanek aterosklerotičnih sprememb v posodah. Eden od prvih raziskovalcev tega problema v Rusiji sta bila VD Zinzerling in MS Maslov.

Poleg tega so znani intracelularni lipoidi, med katerimi so otroci bolezni Niemen-Pick in Gaucherjeve bolezni najpogostejši pri otrocih. Ko bolezen Niemann-Pickovo odlaganje opazili v celicah retikuloendotelijskega sistema v kostnem mozgu sfingomielina in pri Gaucher-jevi bolezni - geksozotserebrozidov. Ena od glavnih kliničnih manifestacij teh bolezni je splenomegalija.

[25], [26], [27], [28]