Anevrizma pri novorojenčkih

Anevrizme so izbokline v arterijskih ali venskih stenah ali prekatih srca zaradi njihovega stanjšanja ali raztezanja. Zaradi teh procesov nastane tako imenovana anevrizmatična burza, ki lahko pritiska na bližnje strukture. Patologija ni vezana na starost in se lahko pojavi tako pri otrocih kot pri starejših. Toda anevrizma pri novorojenčkih je v glavnem prirojena: takšna kršitev je redka, v nekaterih primerih pa lahko povzroči razvoj neugodnih in celo nevarnih posledic. Pogosteje se odkrije naključno, pri ultrazvočnem ali rentgenskem pregledu.

Epidemiologija

Na splošno anevrizme niso zelo redka patologija: najdemo jih pri približno 5% svetovnega prebivalstva. Ni pa znano, koliko ljudi na svetu živi, ​​ne da bi vedeli, da imajo anevrizmo.

Med vsemi bolniki s to boleznijo je najmanj otrok. Ne predstavljajo več kot 2 % celotne statistične številke. Hkrati se razvoj zapletov pojavi le v 3% primerov, čeprav skoraj vedno vodi do usodnega izida.

Anevrizma lahko teoretično prizadene katero koli arterijo ali veno, najpogosteje pa se patologija razvije v velikih arterijskih deblih, pa tudi na območju razvejanih arterij.

Najpogostejše oblike te bolezni pri novorojenčkih:

• anevrizma cerebralne arterije;
• anevrizma aorte;
• srčna anevrizma.

Manj pogosto se odkrijejo patološke dilatacije perifernih žil.

Vzroki Neonatalne anevrizme

Obstaja več možnih vzrokov za anevrizme pri novorojenčkih. V večini primerov je patologija prirojena - na primer, obstaja šibkost struktur vezivnega tkiva. Tudi nagnjenost k anevrizmi lahko podeduje otrok. Najpogosteje se motnja pojavi pri otrocih z genetskimi lezijami vezivnega tkiva:

• Marfanov sindrom?
• fenotip MASS;
• Ehlers-Danlos, Sticklerjev sindrom;
• sindromi Lewis-Dietz, Bils (prirojena kontrakturna arahnodaktilija);
• z družinsko arterijsko anevrizmo;
• družinska patološka zavitost arterij;
• z nepopolno osteogenezo;
• Alportov sindrom;
• benigna hipermobilnost sklepov;
• hondrodistrofije;
• z elastičnim psevdoksantomom.

Poleg tega ima pomembno vlogo intrauterini razvoj ploda. Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko negativno vplivajo na obdobje nosečnosti, kar neposredno vpliva na nastanek anevrizme pri novorojenčkih.

Dejavniki tveganja

• Dedni dejavniki:
  • Bližnji sorodniki so imeli podobne žilne patologije (ne samo anevrizme);
  • anevrizme pri materi;
  • - predhodne nosečnosti so povzročile rojstvo otrok s prirojenimi anevrizmami.
• Negativni učinki na plod v prvem trimesečju nosečnosti:
  • uživanje alkohola, kajenje, zasvojenost z drogami;
  • nalezljive bolezni (akutne respiratorne virusne okužbe, gripa, okužba s koronavirusom, rdečke);
  • jemanje zdravil s teratogenim učinkom.
• Vpliv sevanja, kemičnih snovi (zlasti delo v škodljivi proizvodnji).
• Kronične patologije bodoče matere:
  • Presnovne motnje, hormonske motnje;
  • sistemske bolezni vezivnega tkiva;
  • hipertenzija, debelost, diabetes mellitus;
  • Kronični nalezljivi procesi, vključno z latentnim (asimptomatski nosilec).

Patogeneza

Glede na mehanizem nastanka so neonatalne anevrizme običajno razdeljene na prave, lažne in delaminacijske anevrizme.

Prave anevrizme nastanejo zaradi strukturnih sprememb v žilni steni, ki ustvarjajo predpogoje za tanjšanje in širjenje prizadetega segmenta. Ločljive anevrizme pri novorojenčkih se praktično ne pojavljajo, saj se oblikujejo v zrelejši starosti, lažne anevrizme pa nastanejo pod vplivom poškodbe žilne stene, kršitve njene celovitosti.

Glede na patomorfološke značilnosti delimo anevrizme na lokalne in difuzne. Pri difuznih lezijah je izrazita izboklina posode, valjaste ali vretenaste oblike. Pri lokaliziranih lezijah je dilatacija v obliki vrečke, popka ali lijaka, omejena s posebnimi odprtinami.

Prirojene vaskularne motnje so posledica nenormalnega razvoja mreže arterij ali ven med nastajanjem zarodka, kar je lahko povezano z genskimi mutacijami, infekcijskimi in vnetnimi boleznimi, toksičnimi učinki (ekso ali endogenimi) v fazi nošenja otroka.[1]

V večini primerov zdravniki ne morejo pojasniti, zakaj se anevrizme pojavijo pri novorojenčkih, bolj značilne za ljudi, starejše od 45 let. Za razliko od odraslih dejavniki tveganja, kot so kajenje, ateroskleroza, hipertenzija itd., pri otrocih ne veljajo.

Posebno pomemben je prirojeni izvor anevrizme. Vendar pa ni jasnih sklicevanj na odkrivanje te patologije pri plodu med obdukcijo ali presejalnim ultrazvokom.

Mnogi strokovnjaki vztrajajo pri vpletenosti infekcijskih procesov in poškodb glave kot temeljnih vzrokov zgodnjega nastanka patoloških žilnih dilatacij.

Simptomi Neonatalne anevrizme

Anevrizma pri novorojenčkih se pojavi zelo redko, trenutna simptomatologija pa je povezana predvsem z dejstvom, da anevrizmalna ekspanzija pritiska na sosednje strukture, otežuje njihovo delo, moti oskrbo s krvjo.

V večini primerov patologija pri dojenčkih poteka brez določenih simptomov in se odkrije šele po nekaj letih ali celo desetletjih, pogosteje po naključju, pri izvajanju diagnostičnih manipulacij za druge bolezni ali stanja. Vendar pa se včasih otroci pritožujejo zaradi majhnih bolečih bolečin ali mravljinčenja na območju patološke tvorbe.

Klinična slika, če obstaja, je v veliki meri odvisna od lokalizacije prizadetega plovila.

• Anevrizma srca pri novorojenčkih je posledica intrauterinih razvojnih nepravilnosti. Zaradi nenormalnega delovanja srca se pojavijo znaki srčnega popuščanja. Verjetnost smrtnega izida je odvisna od lokalizacije patološko spremenjenega območja. [2],[3]
• Anevrizma atrijskega septuma pri novorojenčku se kaže v prisotnosti štrline stanjšane membrane med obema atrijema. Pri večini novorojenčkov srčna funkcija in pretok krvi nista motena, patologija se odkrije naključno. Tveganje se poveča, če se med levim in desnim atrijem oblikuje okvara, kar povzroči povečano obremenitev desnega atrija. Simptomatologija se manifestira šele z leti: dojenček je pogosteje bolan z virusnimi okužbami, ima manjšo vzdržljivost v primerjavi z vrstniki. V predelu prsnega koša je lahko vidna izboklina (območje lokalizacije srca). [4],[5]
• Anevrizmo Galenove vene pri novorojenčkih spremljajo različne motnje v sistemu cerebralne cirkulacije, ki se izražajo v prepletanju okvarjenih žil, nastanku vozličev in vozličev različnih konfiguracij, lokalni dilataciji sten Galenove vene. Takšne lezije predstavljajo približno 30% malformacij, diagnosticiranih pri novorojenčkih in otrocih do 3 let. Patologija je precej nevarna, pogosto povzroči smrt. V starejši starosti lahko težava povzroči intrakranialno krvavitev, motnje cerebralne cirkulacije ishemične vrste. [6],[7]
• Anevrizma možganov pri novorojenčku ustvarja pomembne ovire za normalno prekrvavitev in delovanje možganov. Težavo spremljajo motorične motnje, glavoboli, konvulzivni napadi, senzorična okvara. Smrtnost zaradi te patologije je ocenjena na 10-30%. [8],[9]
• Anevrizma aorte pri novorojenčkih se prvič praktično ne pojavi, manifestira se šele v šoli ali adolescenci. Prvi znaki patologije: bolečine v prsnem košu, občutek stiskanja za prsnico, težko dihanje, suh stalni kašelj (zaradi pritiska na dihalne poti). Nekateri otroci "sedi" glas, obstajajo težave pri požiranju. Ko takšna anevrizma poči v otroštvu, v skoraj 100% primerov bolnik umre. [10], [11],[12]

Zapleti in posledice

Glavni nevarni zaplet neonatalne anevrizme je ruptura prizadete žile. Za to stanje so značilni naslednji simptomi:

• močan padec odčitkov krvnega tlaka;
• akutna bolečina na območju lokalizacije patologije;
• nenaden pojav kratke sape;
• srčne palpitacije;
• kožne spremembe (nenadna bledica ali modrika);
• motorična in kognitivna dezorientacija;
• izguba odziva na bolečino.

Če otrok ne dobi nujne medicinske pomoči, pride do usodnega izida.

Če pride do krvavitve v možganskem tkivu, povzroči motnjo prevodnosti impulzov, motnje vseh vitalnih sistemov telesa. Pomembno je razumeti, da je ruptura anevrizme izjemno huda kršitev žilnega sistema. Toda v mnogih primerih - z ugodnim potekom patologije in pravočasnim posredovanjem - pride do hitrega okrevanja otrokovega telesa, kar praktično ne vpliva na njegov razvoj.

Druga neugodna posledica je tromboza z nadaljnjim odstopom strdka in razvojem srčnega infarkta ali možganske kapi.

Diagnostika Neonatalne anevrizme

Diagnoza anevrizme pri novorojenčkih je precej težka, saj patologija zahteva obvezne temeljite instrumentalne študije. S pomočjo radiografije je mogoče upoštevati lezijo torakalnega segmenta aorte, na večrezinski radiografiji pa je mogoče jasno izslediti pulzirajočo anevrizmatično senco, ki ni izolirana od aortne žile.

Pri večini dojenčkov se težava odkrije naključno med ultrazvokom ali rentgenskim slikanjem. Ciljni ultrazvok se izvaja z barvnim Dopplerjem in energijskim Dopplerjem.

Če sumimo, da ima novorojenček motnje v žilnem omrežju, začnejo z objektivno diagnostiko:

• natančno preučite novorojenčka, ocenite barvo kože, motorično aktivnost, prisotnost edema;
• šteti srčni utrip in frekvenco dihanja;
• določite pulzacijo perifernih arterij;
• tolkala oceni meje srčne otopelosti, lokalizacijo srca in jeter;
• auskultacija določa prisotnost srčnih šumov, pljučnih hrupov;
• palpatorno določite velikost jeter in vranice;
• odkrivanje drugih prirojenih nepravilnosti.

Naročite lahko naslednje teste:

• splošni klinični krvni test;
• kemija krvi;
• študija kislinsko-baznega stanja krvi.

Instrumentalna diagnostika najpogosteje vključuje:

• pulzna oksimetrija (meritve predduktalne in postduktalne saturacije s sočasnim merjenjem krvnega tlaka);
• Radiografija (z oceno srčnih dimenzij in stanja pljučnega vaskularnega vzorca);
• elektrokardiografija (statika električne osi srca, koronarna preobremenitev, motnje ritma itd.);
• aortografija, Echo-CG itd.

Diferencialna diagnoza

Anevrizma pri novorojenčkih se razlikuje s takšnimi patologijami:

Defekti interventrikularnega septuma, defekti interatrijskega septuma, odprt ductus arteriosus, defekt drenaže pljučne vene, nepopolna atrioventrikularna komunikacija;

• stenoza pljučne arterije;
• stenoza, koarktacija aorte;
• dekstrakardija, vaskularne lokalizacijske napake, dvojni aortni lok.

Zdravljenje Neonatalne anevrizme

Terapevtska taktika ne more biti enaka, saj je odvisna od stopnje rasti, velikosti in lokalizacije patološko razširjenega območja. Če je indicirano, je predpisana kirurška korekcija vaskularne okvare, zdravljenje z zdravili cirkulatorne insuficience. Odpravite in preprečite najverjetnejše zaplete.

Kot pomožno zdravljenje se izvaja kisikova terapija, vitaminska terapija, kardiotrofija, sanacija infekcijskih žarišč.

Obvezna hospitalizacija je indicirana, kadar je potrebna poglobljena diagnoza, dekompenzirana stanja, razvoj življenjsko nevarnih stanj (motnje srčnega ritma, pljučna hipertenzija).

Z razvojem cirkulacijske insuficience je možno predpisati zdravila, kot so diuretiki, srčni glikozidi:

• Strofantin za dojenčke, mlajše od 2 let, se uporablja v odmerku 0,01 mg / kg, starejši otroci pa 0,007 mg / kg.
• Corglycone za dojenčke, mlajše od 2 let, se uporablja v količini 0,013 mg / kg, za starejše otroke - 0,01 mg / kg.

Digoksin za otroke, mlajše od 2 let, se daje v količini 0,06-0,07 mg / kg peroralno ali 0,04 mg / kg intravensko, za otroke, starejše od 2 let, pa je nasičeni odmerek 0,05-0,06 mg / kg peroralno ali 0,03 mg / kg. -0,04 mg/kg intravensko. Vzdrževalni odmerek za otroke je približno 1/5 nasičenega odmerka.

Kontraindikacije za uporabo srčnih glikozidov:

• bradikardija;
• atrioventrikularni blok;
• paroksizmalna ventrikularna tahikardija;
• anurija;
• aortna stenoza in koarktacija;
• Fallotova tetrada.

Druga zdravila:

• Dopamin pri 4 mcg/kg/minuto 4-48 ur;
• Dobutamin v količinah 2-10 mcg/kg/minuto.

Pri sliki pljučnega srca izvajamo kisikovo terapijo, dajemo eufilin, zaviralce kalcijevih kanalčkov (amlodipin, verapamil), v primeru insuficience katerega koli izvora pa predpisujemo antagoniste angiotenzina-2 ali zaviralce ACE. Če je indicirano: diuretiki (furosemid, hipotiazid).

V ozadju zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka je možna uporaba miotropnih antispazmodikov (drotaverin), zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta (bisoprolol, propranolol).

Simptomatsko zdravljenje se izbere posamično, po potrebi otroka postavite v specializiran oddelek bolnišnice.

Kirurško zdravljenje

Treba je opozoriti, da se kirurški poseg uporablja relativno redko, saj operacija za novorojenčka nosi veliko neugodnih posledic in tveganj. Če anevrizma hitro napreduje in je velikost prizadetega segmenta žile dovolj velika, je priporočljivo izvesti kirurški poseg z namestitvijo umetnega vsadka. Operacija se izvaja v bolnišničnih pogojih, v posebnih klinikah, kjer je sodobna oprema in usposobljeno medicinsko osebje, kjer je na voljo vse za skrbno spremljanje stanja dojenčka.

Za večino novorojenčkov zadostuje načrtovani poseg; redko se je treba zateči k nujni operaciji. Po operaciji je otrok nameščen na dispanzerski evidenci, dolgo časa je pod nadzorom pediatrov, vaskularnih kirurgov in kardiologov.

Preprečevanje

Med glavnimi priporočenimi preventivnimi pravili za preprečevanje anevrizme pri novorojenčkih so še posebej pomembna naslednja:

ženska mora jesti polno in kakovostno prehrano v celotnem reproduktivnem obdobju, zlasti v fazi načrtovanja nosečnosti in nosečnosti;

• Če je potrebno, naj zdravniki bodoči materi svetujejo jemanje vitaminskih in mineralnih pripravkov (folna kislina in jod sta najbolj potrebna);
• pitje alkohola, kajenje in uživanje drog je treba popolnoma odpraviti;
• odpraviti je treba verjetne učinke teratogenih snovi (nitrati, pesticidi, težke kovine, nekatera zdravila);
• Treba je posvetiti pozornost optimizaciji somatskega zdravja žensk, to je normalizacija teže, preprečevanje diabetes mellitus);
• Pomembno je preprečiti intrauterino okužbo (če je potrebno, mora biti ženska cepljena proti povzročitelju rdečk).

Če obstaja veliko tveganje za dedne nepravilnosti pri plodu, se mora ženska nujno posvetovati z genetikom.

Napoved

Napoved bolezni je dvoumna - predvsem zaradi redkosti patologije. Če je za neonatalno anevrizmo značilna progresivna narava in obstaja možnost neugodnega poteka v prihodnosti, strokovnjaki dvomijo o pozitivnem izidu. Pri večini (več kot polovici) otrok z izrazito simptomatologijo patologije se sčasoma pojavijo različni zapleti, vključno s kapi, srčnimi napadi, srčnim popuščanjem, razpokami patološke dilatacije. Med redkejšimi zapleti: tromboza, motnje srčnega ritma.

Na splošno je lahko kakovost prognoze odvisna tudi od pravočasnosti odkritja, velikosti, lokalizacije, napredovanja anevrizme in odsotnosti ali prisotnosti kompresije sosednjih struktur.

Zaradi pomanjkanja praktičnih informacij o primerih anevrizm pri novorojenčkih je treba odločitve o kirurškem posegu sprejemati le na individualni osnovi.