Predčasni spolni razvoj

Za prezgodnjo puberteto je značilen zgodnji razvoj mlečnih žlez, zgodnji začetek menstrualnega ciklusa in zgodnjih sramnih dlak na pljučih pri dekletih, zgodnje povečanje spolnih spolov pri dečkih. Lasje v pod pazduhi niso izražene ali odsotne. Telo se razvija proporcionalno, rast otrok obeh spolov se ne razlikuje od vrstnikov, ne zaostajajo v intelektualnem razvoju, spolni privlačnosti in masturbaciji so nejasne.

Prava prezgodnja puberteta, kot pravilo, spremlja neplodnost.

Potreben je previden nevrološki in oftalmološki pregled, ki v začetnih fazah lahko kaže na prisotnost volumetričnega procesa v hipotalamusu.

Pri nekaterih posameznikih začetek obdobja pubertete pade na osemletno starost in to je lahko različica norme. Če se spolni razvoj prične prej kot ta starost, je treba bolnika preučiti.

Prvo mesto med vzroki bolezni zasedajo tumorske lezije centralnega živčnega sistema, ki vplivajo na hipotalamsko regijo. Po prenosu encefalitisa, meningitisa, hude kraniocerebralne poškodbe opazimo občutno ostro. V nekaterih primerih je mogoče prezgodnja puberteta ustavne narave.

Biološki vidik. Vsak od fiskalnih znakov obdobja pubertete se lahko obravnava kot nekakšna biokemijska študija za določen hormon. Povečanje testisa pri dečkih je prvi znak začetka spolnega razvoja in je povezano z vstopom v krv šokiranih odmerkov hipofiznega gonadotropina. Povečanje mlečnih žlez pri deklicah in penis pri dečkih je povezano s povečanim izločanjem gonadnih spolnih steroidov. Pojav sramnih dlak je manifestacija proizvodnje androgenov v nadledvičnih žlezah. Rast fantov se pospeši, ko volumen testisa doseže 10-12 ml (merjeno po načelu primerjave z orhidejskimi kroglami). Deklice začnejo rasti hitreje, ko se razvijejo njihove prsi. Četrta stopnja razvoja mlečnih žlez je že značilna za začetek menstruacije (pri večini deklet). Toda ta koherenten razvoj pubertelskih znakov je včasih moten. Torej, na primer s Cushingovim sindromom lahko stopnja rasti sramnih dlak nesorazmerno presega povečanje obsega testisa; ko je hipotiroidizem testisa dovolj visok (raven FSH se poveča zaradi še večjega povečanja ravni TSH), vendar se stopnja rasti rasti zmanjša.

Prezgodnja puberteta pri fantih videl hitro rast penisa in mod, vedno pogosteje erekcij, masturbacija, videz sramnih dlak, videz značilnim vonjem telesa in ufey. Zato se dekleta spremenijo tudi sekundarne spolne značilnosti. Najpomembnejši in skupaj z daljnosežnimi posledicami "zaplet" je zaviranje rasti, ki ga povzroča zlivanje epifiz z diafizo. Po pregledu teh otrok bi morali vprašati svoje starše in nekatere endokrine simptome splošne narave, ki opisuje hipotalamus disfunkcije: ali poliurija, polidipsija, debelost, motnje spanja in regulacijo temperature. Morda so znaki povečanega intrakranialnega tlaka in določenih očesnih motenj.

Predčasen spolni razvoj pri deklicah se pojavi približno 4-krat pogosteje kot pri fantih. V tem primeru dekleta pogosto ne prepoznajo vzroka, medtem ko je 80-90% dečkov mogoče identificirati. Če se pojav bolezni pojavi pri starosti do 2 let, se vzrok lahko pogosto pojavlja v hamatomi v hipotalamusu. Na računalniškem tomogramu izgleda kot zaokroženo "nearmirno" tvorjenje.

Drugi (predvsem redki) razlogi:

• Tumori centralnega živčnega sistema in hidrocefalus.
• Stanje po encefalitisu ali meningitisu.
• McCune-Albrightov sindrom.
• Craniofaringioma.
• Tuberoza skleroza.
• Hepatoblastom
• Horiokarcinom.
• Gipotireoz.

Pregled bolnika. Panoramsko sliko lobanje, določanje kostne starosti po katerem X-ray, CT-skeniranje lobanje (glave), študijo izločanju 17-ketosteroide, ultrazvok medenice (za deklice), opredelitev vsebine v T4 krvi z urinom.

Diferencialna diagnoza. Najprej je treba izločiti tumorje testisov ali jajčnikov. Prvi korak v diagnozi bi moral biti temeljit pregled ginekološkega zdravljenja. Ko tumorji nadledvične skorje pride do prezgodnje psevdosozrevanie, na kateri precej izraženo hirsutizem, prezgodnja označena kalcifikacija epifizami in ustrezno kratko postave, debelost in visok krvni tlak. Ni resničnih menstrualnih ciklov. Praviloma se menstruacija zgodnjega pojava hitro spremeni v trajno amenorejo. Treba je razlikovati od Albright bolezni, pojavljajo le pri dekletih, in iz Recklinghausen nevrofibromatozo, ki je pogosto vzrok za prezgodnjo puberteto pri deklicah.

Fiziologija in zdravljenje prezgodnje pubertete

Zdravljenje mora biti usmerjeno k odpravi osnovnega vzroka, ki je povzročil bolezen. Z prezgodnjo puberteto ustavne narave posebnega zdravljenja ni potrebno.

Od pubertete je odvisna prenehanju zaviranja nevronov v medialno-bazalnega hipotalamusa kjer izloča gonadotropin sproščujočega hormona (GnRH), kot tudi z redukcijo hipotalamus-hipofiza občutljivost na negativne povratne gonodalnymi steroidov. Te spremembe so opremljeni z znatnim povečanjem frekvence in moči oster "navali vročine" (v krvi), luteinizirajoči hormon (LH) in v manjši meri - od folikle stimulirajoči hormon (FSH). In prav sposobnost izločati "impulza" znesek (količina šoka) GnRH pri visoki hitrosti in povzroči normalno delovanje gonad. Nenehno ohrani visoka koncentracija v krvi zavira izločanje GnRH Paradoksalno hipofiznih gonadotropinov, ki ustvarja podlago za zdravljenje prezgodnja puberteta sintetičnih analogov GnRH.

Po subkutanem dajanju ali kasneje nosnih insuflacijo formulacijah nasproti pojavi žlez zrelost razvoja in vse klinične korelacije pubertete (razen sramne porazdelitvi las, ker v tem primeru obstaja na androgenski izločanja brez sprememb, ki jih nadledvične skorje). Stopnja zorenja skeleta se tudi zmanjša. Zdravljenje se nadaljuje do povprečne starosti puberteta ali pred prihodom menstruacije (do približno 11 let). V družini takšnih bolnikov mora zdravnik upati, da se bo bolni otrok še naprej razvijal normalno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],