Sindrom fetalne fetalne transfuzije ploda: vzroki, znaki, zdravljenje

Feto-fetalni sindrom - to je precej pogost pojav, čeprav vsi o tem niso slišali. Najprej se ta simptom nanaša na nosečnost, v kateri mati pričakuje dvojčke. Če želite poznati glavne dejavnike tveganja za to patologijo, morate razumeti, kako se to pojavi in kako se kaže.

Epidemiologija

Statistika kaže zelo resno razširjenost tega sindroma. Monozigotne dvojčke najdemo v 3-5 na 1000 nosečnosti. Približno 75% monozigotskih dvojčkov je monoorionov. Razvoj fetofetalnega sindroma se pojavi pri 5-38% monohorionskih dvojčkov. Hudo sindrom transfuzije fetofetusa je 60 do 100% smrtnosti ploda ali novorojenčkov. Smrt enega dvojčka je povezana z nevrološkimi posledicami pri 25% preživelih dvojčkov.

[1], [2], [3]

Vzroki feto-fetalni sindrom

Mnogi so slišali za tak koncept kot sindrom transfuzije fetusa in fetusa ali sindrom transfuzije fetofetala. Kaj je to?

Feto-fetalni sindrom je bolezen placente, organ, ki se razvije v maternici med nosečnostjo, povezuje materino krvno oskrbo s plodovi in zagotavlja prehrano njenim potomcem. Razvoj fetalnih dvojčkov je običajno običajen, dokler nepravilnosti v krvnem obtoka znotraj posteljice vodijo k nastanku bolezni.

Pojav tega sindroma je rezultat intrauterine transfuzije krvi od ene dvojke (darovalca) do drugega dvojčka (prejemnika). Transfuzija krvi iz dvojnega donorja v dvojčkov prejemnika se pojavi skozi vaskularne anastomoze v placente. Najpogostejša vaskularna anastomoza je globoka anastomoza arterije in vene skozi skupni placentalni delež. Ta sindrom se pojavi le pri monozigotskih (identičnih) dvojicah z monohorionično placento. Dvojni donator je pogosto manjši, rojena teža pa je 20% manjša od rojstne mase prejemnika.

Patologija je specifična zapletenost monozigotskih dvojčkov z monohorionično placento. Monozigotni dvojčki, ki imajo dichoricno placentacijo, niso ogroženi.

Vzroki fetalno-fetalnega sindroma niso popolnoma jasni. Vendar pa je znano, da anomalije med delitvijo materinega jajca po oploditvi vodijo do nenormalnosti posteljice, kar lahko končno privede do sindroma transfuzije z dvema dvojčicama.

Normalni razvoj identičnih (monozigotskih) dvojčkov se začne z oploditvijo materinega jajca (jajčeca) z očetovo spermo. V prvih treh dneh po oploditvi je oplojena jajčna celica (zigota) razdeljena na dva popolnoma identična zarodka. Ti dve embriji, ki se hranijo na posameznih placentah (dichorionic) med nosečnostjo, sčasoma postanejo dve posamezniki (monozigotični dvojčki), ki imajo skoraj enake genetske podatke.

Vendar pa je v nekaterih primerih razvoj monozigotnih dvojčkov, zigota traja več kot tri dni, da se razcepi na dva popolna zarodka. Znanstveniki so opazili, da dlje, ko je zigota potrebna za ločitev, več težav se lahko pojavi med nosečnostjo z dvojčki. Če delitev zigota traja od štiri do osem dni, dvojčka imajo skupno posteljico (monochorionic), in membrano, ki ločuje dve fetalnega amnionskih sac tanka (diamnioticheskaya). Če je oplojeno jajce razdeli na osem do dvanajst dni, dvojčka imajo skupno posteljico (monochorionic), in ni membranske; zato dva fetusa v bistvu ločita eno amniotsko vrečko (monoamnotično). Poročali da sindrom transfuzijo feto-fetalne pojavi, ko obe vrsti nosečnosti (monohorionicheski diamionny-in-monohorionicheski monoamnionny). Ni jasno, zakaj je zigota razdeljena na dvojčka in zakaj v nekaterih primerih traja dlje kot običajno. Feto-fetalni sindrom z dvojno pogosteje z monohorionsko diamotično nosečnostjo. Zato dejavniki tveganja - to je ravno taka nosečnost, še posebej, če so bili taki primeri v družini.

[4], [5], [6]

Patogeneza

Patogeneza razvoja sindroma leži v značilnostih krvne oskrbe otrok v maternici. Večina identičnih dvojčkov ima pogosto placento, v kateri krvne žile povezujejo popkovnično vrvico in krvni obtok plodov (placente anastomoze). Popkovna vrvica povezuje dvojne plodove plodov. V večini primerov je krvni pretok uravnotežen med dvojčicama skozi te povezovalne krvne žile. Vendar pa, ko pride do sindroma dvojne transfuzije, začne kri neenakomerno potekati skozi vezne krvne žile. Kot rezultat, en fetus-twin prejema preveč krvi (prejemnika), drugi pa premalo (donator). Blizanci, tudi če se običajno razvijejo do te točke, zdaj lahko začnejo prikazati različne simptome, odvisno od tega, kdaj je v nosečnosti prišlo do neravnovesja v krvnem obtoku (presaditev z dvema dvojčicama). Presaditev z dvema dvojčicama se lahko pojavi kadar koli med nosečnostjo. Če se neravnovesje v krvnem toku pojavlja v zgodnjih fazah nosečnosti (prvi trimesečje), se lahko eden izmed dvojčkov za plod preprosto neha razviti; Posledično bo za preostanek nosečnosti zaznan samo en plod. Če se transfuzija pojavi kmalu pred rojstvom ali med porodom, lahko dvojčki kažejo simptome, povezane z nenadno odsotnostjo ali prekomerno oskrbo s krvjo. Če pa se med nosečnostjo (v drugem trimesečju) pojavi sindrom sindroma dvojne transfuzije, se lahko pojavijo številni simptomi.

Ni jasno, zakaj se to neravnovesje zgodi. Vendar pa je verjel, da lahko igra vlogo več različnih dejavnikov, vključno z obsegom, v katerem se posteljico lahko neenakomerno razporejene v dve sadje, tip in število povezuje krvne žile (anastomoze) v vseh posteljico in tlačnih sprememb v maternici (kot se zgodi z polyhydramnios ali s krčenjem maternice med delom).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi feto-fetalni sindrom

Simptomi fetalno-fetalnega sindroma se pojavijo, ko je že velika krvna izguba, ki vodi do nepravilnosti. Med normalnim razvojem plodov večina identičnih (monozigotskih) dvojčkov raste približno pri isti hitrosti in ima podobne uteži, ko se rodijo. Vendar, če imajo plodovi dvojčki dvojni krvni sindrom do sredine nosečnosti (drugi trimesečje), se lahko zelo razlikujejo glede na hitrost in velikost razvoja. Medtem ko lahko dvojni prejemnik postane večji kot običajno, lahko dvojni donator utrpi resno upočasnitev rasti.

Dodatne dotok krvi dvojčka prejemnika lahko povzroči srčno popuščanje, ki vodi do kopičenja tekočine v nekaterih svojih votlin, npr, v trebuhu (ascites), okrog pljuč (plevralni izliv) ali okoli srca (perikardni izliv). Pri prevelikem krvnem obtoku obstaja stalni pritisk na srce in krvne žile ploda, ki lahko sčasoma povzroči kongestivno srčno popuščanje. Ko je plod anemičen ali nima krvi in kisika, poskuša uporabiti kar najbolj učinkovito. To dosežemo s poudarjanjem pretoka krvi do najpomembnejših organov (možganov in srca) in zapiranjem manj pomembnih organov, kot so ledvice. Torej, "donator" dvojčka bo naredil veliko manj - in včasih ne - urina. Medtem je dvojni prejemnik preobremenjen s krvjo in volumnom, zato ima prekomerno uriniranje. Zaradi dvojnega dajalca je zaradi nezadostnega pretoka krvi tveganje za nastanek ledvične odpovedi in drugih organov. Zaradi krvnih žil, ki povezujejo kroženje dveh plodov čez skupno placento, če eden izmed dvojčkov umre, se še en dvojček sooča s resnim tveganjem smrti ali poškodb vitalnih organov.

Po drugi strani pa ima donorski dvojnik nezadostno oskrbo s krvjo, kar lahko vodi v potencialno smrtno nevarno anemijo in omejitve rasti. Če twin darovalec razvije resno omejitev rasti, se lahko med nosečnostjo ali sindrom dihalne stiske pride do pomanjkanja oskrbe kisika (hipoksija) v razvoju možganov. Posledica tega je lahko poškodba možganov, kar lahko povzroči cerebralno paralizo. Tako se lahko simptomi manifestirajo samo z ultrazvokom, prvič - to je velika razlika v teži plodov.

Ko pride do monochorionic dvojčka sindrom feto-fetalne transfuzije sredi nosečnosti, eden od dvojčkov lahko umre zaradi sprejetega signala je premajhna količina krvi, ki prejemajo preveč ali premalo krvi delež skupnega placento (posteljico huda pomanjkljivost). Potem lahko kri prehaja od živih dvojčkov do umrlih dvojčkov. Takšen zmanjšan pretok krvi na določena področja tega ploda je lahko življenjsko ogrožujoč ali lahko povzroči različne razvojne nepravilnosti. V nekaterih primerih se lahko pojavi resna možganska poškodba, ki vodi do nastanka cist ali lukenj v zunanji plasti možganov ali odsotnosti možganskih možganov v možganih.

Vendar je pomembno diagnosticirati sindrom, ko otrok še ni umrl. Zato lahko prve znake sindroma spremljajo takšni klinični znaki kot nenaden porast trebušne debeline, dispneja, napetost v želodcu, stiskanje in celo prezgodnja ruptura posteljice.

[14], [15], [16], [17], [18],

Faze

Faze sindroma ustrezajo stopnji resnosti. Odlikujejo jih ultrazvočni podatki.

• Faza I: viden mehur v dvojčkovih darovalcih z običajnimi podatki Dopplerja. Neenakomeren volumen amnijske tekočine.
• Faza II: prazen mehurček v donorskem dvojčku in ga ni mogoče zaznati z ultrazvokom.
• Faza III: prazen mehur v dvojčkovih donorjih, nenormalen pretok krvi skozi popkovo in placento; ga določi Dopplerjev ultrazvok.
• Stopnja IV: Eden ali oba zarodka zadržita tekočino, kar povzroča edem.
• Faza V: Smrt enega od plodov.

[19], [20], [21]

Obrazci

Vrste sindroma transfuzije zarodka so odvisne od tega, kdaj se pojavijo te spremembe, in kasneje v obdobju brejosti, bolj verjetno je, da poročajo o zdravih dojenčkih. Zato je treba razlikovati med zgodnjim feto-fetalnim sindromom in pozno.

[22], [23], [24], [25], [26]

Zapleti in posledice

Posledice sindroma so bolj resne, če se razvijejo v zgodnjih fazah. Nestabilnost fetalnega krvnega tlaka lahko privede do ishemije možganov tako pri dajalcih bodisi pri dvojčkih prejemnikih. Ishemija možganov pri plodu lahko vodi do periventrikularne levkomalacije, mikrocefalije in cerebralne paralize. Čim prej so se rodili dvojčki, večja je pojavnost postnatalne obolevnosti in umrljivosti.

Nevrološki zapleti se lahko razvijejo tudi v ozadju sindroma. Intrauterina smrt enega dvojčka lahko povzroči nevrološke posledice za preživelega dvojčka. Akutna vključenost preživelega dvojčka v sproščenem kroženju umrlih dvojčkov lahko privede do intrauterine CNS ishemije.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostika feto-fetalni sindrom

Diagnoza feto-fetalnega sindroma temelji na instrumentalnih metodah. Fetalno-fetalni sindrom je mogoče zaznati med nosečnostjo (drugi trimesečje) z ultrazvočno metodo, metodo, ki ustvarja plodno sliko z merjenjem odboj zvokovnih valov. Z ultrazvokom se lahko sumi na sindrom, če ima en dvojček oligohidramnion, hidramnon pa se opazi na drugem.

Na podlagi nekaterih podatkov lahko diagnosticirate splošne znake sindroma.

1. Istospolni dvojčki z eno placento.
2. Tanka (dvoslojna) ločilna membrana med amniotskimi vrečami. Dvojni vrh ni prisoten.
3. Kombinirane polihidramionije in oligohidramione. Največji navpični žep (MVP) je več kot 8 cm okoli dvojnika prejemnika in manj kot 2 cm okoli donorskega ploda. Dvojni donator se lahko "zaljubljuje" kot posledica oligohidramiona.
4. Znaki hiperhidracije ali srčnega popuščanja obeh plodov. To najpogosteje najdemo v večjem prejemniku.
5. Pomembna razlika v velikosti dvojčkov ni vedno prisotna. Ko pride do nesoglasja, je donator manjši dvojnik, prejemnik pa je večji.

Zgodnji znaki feto-fetalnega sindroma, pred dejanskim "zaprtim" dvojčkom, vključujejo plod z agresivno raztegnjenim mehurjem v primerjavi z drugim dvojčkom.

Za nadaljnjo oceno resnosti fetalno-fetalnega sindroma se pogosto izvaja embrionalna ehokardiografija. Fetalni ehokardiogrami so specializirani, usmerjeni ultrazvočni pregledi srca, ki jih izvajajo pediatrični kardiologi. Zgodnje spremembe srčnega popuščanja so najpogosteje opazovane v prejemniku, ker je srce težko črpati preveč krvi. Te instrumentalne študije lahko razkrijejo večjo velikost nekaterih srčnih komor in spremembe v toku skozi srcne ventile (npr. Trikuspidno regurgitacijo). Če v prejemniku ostanejo stres in prezasedenost, lahko progresivne spremembe vključujejo zmanjšanje delovanja srčnih komor in možen razvoj zoženja enega od srcnih ventilov (pljučna stenoza).

Instrumentalna diagnostika ni omejena le na te metode. Končno, z uporabo podatkov, tako na ehokardiogramom in porodniške ultrazvok, iščemo krvi vezij v popkovna arterije in vene in drugih velikih krvnih žil ploda. Kriza v popkovnični arteriji navadno poteka od ploda in do posteljice, ki poskuša pridobiti svež kisik in hranila iz krvnega obtoka matere. Če se stanje posteljice poslabša, postane vse težje uhajanje krvi v posteljico in znotraj nje. Z vsakim ploda srčnega utripa potisne kri v placenti (v sistoli) skozi popkovna arterijo, in ponavadi je to ritem je dovolj močan, da se kri še naprej teče naprej posteljico, tudi če je srce ponovno napolni za dostavo. V nekaterih primerih, ko feto-fetalni sindrom napreduje, se lahko neposredni tok v donorjevi popkovni arteriji zmanjša med srčnimi krčmi. Če se stanje poslabša, med ponovnim polnjenjem srca ploda ni mogoče pretoka.

Vsi rezultati študije ehokardiograma in ultrazvoka se upoštevajo pri določanju resnosti fetofetala za vsako posamezno nosečnost.

Analize niso specifične za ta sindrom, zato je treba vse načrtovane analize, ki bi jih morala uporabiti ženska po urniku.

[31], [32], [33], [34]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza fetofetalnega sindroma se izvaja s sindromi, katerih simptomi so lahko podobni sindromu dvojne transfuzije. Akarialna twinning je redka motnja, ki se včasih pojavi, ko so ženske noseče z identičnimi (monozigotskimi) dvojčki. Poročali so tudi o več primerih v enakih tripletah. V akardialnem twinningu je neposredna komunikacija ene od dveh umbilikalnih arterij z enim dvojčkom z dvema dvojčicama, ki imajo samo eno popkovo arnico in veno. Nekateri raziskovalci verjamejo, da lahko dvojčka na začetku doživi normalni zgodnji razvoj zarodka. Vendar pa zelo zgodaj v zacetku nosečnosti začne krv nepravilno potekati preko povezovalne popkovine arterije fetusa do arterijske povezave, pri čemer se za oba plodovica začne krožiti en dvojček.

Odvisno od tega, kdaj se to neravnovesje v krvnem obtoku pojavlja med nosečnostjo, se še en razvijalec ne razvije normalno, kar vodi k pomanjkanju srčne strukture ali prisotnosti zelo primitivnih srčnih struktur. V vseh primerih ta dvojčka (akardni dvojček) kaže tudi druge glavne anomalije, kot je odsotnost glave ali možganov. V večini primerov dvojnik ne kaže razvojnih napak; Vendar pa stalna deformacija srca zaradi potrebe po injiciranju krvi v drugega dvojčka lahko povzroči srčno popuščanje. V primeru sočasnega sožitja je mogoče opaziti presežek amnijske tekočine (hidramnion), kar vodi v dejstvo, da maternica maternica raste hitreje kot ponavadi za njeno stopnjo nosečnosti. Vzrok za sočasno pobratenje ni znan.

Zdravljenje feto-fetalni sindrom

Pri zdravljenju feto-fetalnega sindroma do danes obstaja šest terapevtskih možnosti:

1. konzervativno upravljanje brez posredovanja;
2. prenehanje nosečnosti;
3. selektivni fetocid;
4. terapevtska amnioredukcija;
5. amniotska septostomija;
6. endoskopska ablacija komunikacijskih posod.

Od teh metod je terapevtska amnioredukcija verjetno najbolj razširjena in sprejeta metoda zdravljenja, čeprav je endoskopska laserska ablacija vse bolj priljubljena.

Kirurško zdravljenje ima prednosti, saj je hitrost izida odvisna od življenja otrok. Ker je sindrom transfuzije progresivna motnja, lahko zgodnje zdravljenje prepreči zaplete, vključno s prezgodnjim porodom in prezgodnjim pretrganjem membran zaradi prekomerne tekočine (polihidramion). Izbira metode zdravljenja sindroma je odvisna od resnosti stanja in trenutne faze nosečnosti. Vsi bolniki s stadijem II, III ali IV in nekateri bolniki s 1. Fazo - bi morali preučiti in preučiti embrionalne intervencije. V večini primerov bo primerno optimalno zdravljenje fetoskopski laserski poseg.

Amnioredukcija ali amniocenteza je postopek, ki vključuje izpraznitev presežne amnijske tekočine. Z uporabo ultrazvočnega vodenja iglo položite v vrečko prejemnika in 2-3 litre tekočine skrbno odstranite. Cilj tega zdravljenja je preprečiti tveganje prezgodnjih rojstev pred čezmernim raztezanjem maternice. Poleg tega je bilo z zmanjšanjem prostornine tekočine doseženo zmanjšanje tlaka intra-amniotske in placentalne vaskulature, ki izboljšuje pretok krvnih ploščic v krvi. Ker se glavni vzrok za sindrom nadaljuje, se tekočina v vreči ponovno kopiči. Posledično je treba amnioredukcijo večkrat ponoviti med nosečnostjo.

Amniocentezo je mogoče kombinirati z "septostomijo". V tem postopku se tekočina najprej izlije iz amniotske vrečke, nato pa se igla uporablja za ustvarjanje majhne odprtine v membrani med obema amnijskima votlinoma dvojčkov. To omogoča amniotsko tekočino v donorsko dvojno vrečo. Septostomija vam omogoča uravnotežiti količino amniotske tekočine med dvojčki. Delovanje amniotske tekočine, kot je amnioradstvo ali septostomija, lahko ublaži simptome in lahko pri nekaterih bolnikih zmanjša težave. Ker pa ostanejo anastomoze odprta, ostanejo tudi tveganja neuravnotežene izmenjave zalog - glavna težava se ne odpravlja.

Laser fotokoagulacijo placente anastomoz z uvedbo fino optičnih vlaken cev skozi trebušno steno in s pomočjo matere maternice steno v amnijske votline dvojčka prejemnika izvajajo. Raziskovanje krvnih žil na površini posteljice neposredno, nenormalne vaskularne povezave med dvojčka je mogoče najti in odpraviti s pošiljanjem laserskega žarka do njih. Samo tista plovila, ki gredo iz ene dvojke v drugega, so koagulirani z laserskim žarkom. Normalne krvne žile, ki pomagajo hraniti vsak dvojček, ostanejo nedotaknjene.

Podrobnejši ultrazvok pred postopkom kaže kraj, kjer se popkovine pritrjena na skupno posteljico, in lahko pomaga odkriti nenormalne medverižni povezave, ki omogoča hitrejše in lažje prepoznati proces Fetoscopy. Po zaključku laserskega postopka se izvaja amnioracija (odstranitev presežne amniotske tekočine), da se zmanjša verjetnost zgodnjega poroda in pripomore k večji udobnosti nosečnosti.

Po rojstvu po feto-fetalnem sindromu se praviloma načrtujejo carski rez.

Selektivni fetocid vključuje prekinitev transfuzije krvi z namerno nekrozo enega dvojčka. Priporočljivo je, da ga uporabite v zgodnjih fazah, ko so druge metode neučinkovite in en otrok lahko privede do smrti drugega, nato pa lahko izgubite obe. Ta postopek je potreben za hkratno vključitev vseh vaskularnih povezav, pri katerih se uporablja okluzija popkovničnega vrvice.

Okluzija popkovnice je postopek, ki se izvaja znotraj maternice skozi lupino, ki jo postavlja ultrazvočni vodnik v vrečko z enim dvojčkom, običajno donor (manjši). Poseben pincec zažene vrv, električni tok prehaja med pincete, koagulira krvne žile popkovine tega plodu. To ustavi pretok krvi in ta otrok umre.

Preživeli otrok ponavadi nima dolgoročnih učinkov. Kot pri vsakem intrauterinem invazivnem postopku lahko pride do kratkotrajnih zapletov, vključno s prezgodnjim porodom, zlomom membran, okužbe ali krvavitve. Toda v več kot 90% primerov postopek vodi k dejstvu, da en živi mladiček, rojen v bližnji prihodnosti, nima trajnih pomanjkljivosti. Ta postopek je tehnično izvedljiv in ponavadi ni dolg, zato so operativni zapleti za mater zelo redki.

Alternativnega zdravljenja in homeopatije s fetalno-fetalnim sindromom se ne uporablja.

Preprečevanje

Preprečevanje razvoja sindroma je zelo zapleteno vprašanje, saj ni posebnih metod.

[35], [36], [37], [38]

Napoved

Napoved sindrom feto ploda je odvisna od stopnje in stopnjo neskladnosti sadja. Povprečna stopnja preživetja je 50-65%; ta številka je 77%, če se zdravljenje začne v prvi fazi. Če primerjamo napovedi po različnih terapij, je bilo ugotovljeno, da je 76% preživetje vsaj enega sadje in 36% preživetja obeh dvojčkov z uporabo laserja, v primerjavi z 51% preživetje vsaj eno sadje in 26% oba dvojčka preživetja z amnioreduction.

Feto-fetalni sindrom je relativno pogost in resen zaplet monokorionske nosečnosti. Diagnozo je treba sumiti v kateri koli nosečnosti z nenadnim povečanjem pokritja v trebuhu, ki ga lahko potrdite z ultrazvokom. Vendar obstajajo načini zdravljenja in spominjamo se, da se je zgodnejše zdravljenje začelo, večja je možnost ohranjanja obeh plodov.

[39], [40], [41]