Pomanjkanje beljakovin in energije

Beljakovinsko-energijska podhranjenost ali beljakovinsko-kalorična podhranjenost je energijski primanjkljaj zaradi kroničnega pomanjkanja vseh makrohranil. Običajno vključuje tudi pomanjkanje številnih mikrohranil. Beljakovinsko-energijska podhranjenost je lahko nenadna in popolna (stradanje) ali postopna. Resnost sega od subkliničnih manifestacij do očitne kaheksije (z edemi, izpadanjem las in atrofijo kože), opazimo pa lahko tudi odpoved več organov in več sistemov. Diagnoza običajno vključuje laboratorijske preiskave, vključno s serumskim albuminom. Zdravljenje vključuje odpravljanje pomanjkanja tekočine in elektrolitov z intravenskimi tekočinami, ki jim sledi postopno peroralno nadomeščanje hranil, če je mogoče.

V razvitih državah je beljakovinsko-energijska podhranjenost pogosta med starejšimi, ki so v ustanovah (čeprav se je pogosto ne zavedajo) in med bolniki z motnjami, ki zmanjšujejo apetit ali poslabšajo prebavo, absorpcijo in presnovo hranil. V državah v razvoju je beljakovinsko-energijska podhranjenost pogosta med otroki, ki ne zaužijejo dovolj kalorij ali beljakovin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Klasifikacija in vzroki beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Beljakovinsko-energijska podhranjenost je lahko blaga, zmerna ali huda. Stopnja se določi z določitvijo odstotne razlike med dejansko in ocenjeno (idealno) težo bolnika, ki ustreza njegovi višini, z uporabo mednarodnih standardov (normalna, 90–110 %; blaga beljakovinsko-energijska podhranjenost, 85–90 %; zmerna, 75–85 %; huda, manj kot 75 %).

Beljakovinsko-energijska podhranjenost je lahko primarna ali sekundarna. Primarna beljakovinsko-energijska podhranjenost je posledica neustreznega vnosa hranil, sekundarna beljakovinsko-energijska podhranjenost pa je posledica različnih motenj ali zdravil, ki vplivajo na izkoriščanje hranil.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Simptomi zmerne beljakovinsko-energijske podhranjenosti so lahko splošni (sistemski) ali pa prizadenejo določene organe in sisteme. Značilna sta apatija in razdražljivost. Bolnik je oslabljen, zmogljivost se mu zmanjša. Kognitivne sposobnosti in včasih zavest so motene. Razvije se začasno pomanjkanje laktoze in aklorhidrija. Driska je pogosta in jo poslabša pomanjkanje črevesnih disaharidaz, zlasti laktaze. Gonadalno tkivo je atrofično. PEM lahko povzroči amenorejo pri ženskah in izgubo libida pri moških in ženskah.

Izguba maščobe in mišične mase je skupna značilnost vseh oblik PEM. Pri odraslih prostovoljcih, ki so postili 30–40 dni, je bila izguba teže znatna (25 % začetne teže). Če je post daljši, lahko izguba teže pri odraslih doseže 50 %, pri otrocih pa morda še več.

Kaheksija pri odraslih je najbolj očitna na mestih, kjer bi običajno bile vidne maščobne obloge. Mišice se zmanjšajo v volumnu, kosti pa postanejo izrazitejše. Koža postane tanka, suha, neelastična, bleda in hladna. Lasje so suhi in zlahka izpadajo ter postajajo redki. Celjenje ran je slabše. Pri starejših bolnikih se poveča tveganje za zlome kolka, preležanine in trofične razjede.

Pri akutni ali kronični hudi beljakovinsko-energijski podhranjenosti se zmanjšata velikost srca in srčni izpust; upočasni se srčni utrip; zmanjša se arterijski tlak. Zmanjša se dihalna hitrost in vitalna kapaciteta. Telesna temperatura pade, kar včasih povzroči smrt. Lahko se razvijejo edemi, anemija, zlatenica in petehije. Lahko se pojavi jetrno, ledvično ali srčno popuščanje.

Celična imunost je oslabljena, dovzetnost za okužbe se poveča. Bakterijske okužbe (npr. pljučnica, gastroenteritis, otitis media, okužbe urogenitalnega trakta, sepsa) so značilne za vse oblike beljakovinsko-energijske podhranjenosti. Okužbe vodijo do aktivacije proizvodnje citokinov, ki poslabšajo anoreksijo, kar povzroči še večjo izgubo mišične mase in znatno znižanje ravni serumskih albuminov.

Pri dojenčkih marazem povzroča lakoto, izgubo teže, zaostanek v rasti, izgubo podkožne maščobe in mišične mase. Rebra in obrazne kosti štrlijo. Ohlapna, tanka, "viseča" koža visi v gubah.

Za kwashiorkor je značilen periferni edem. Trebuh je štrleč, vendar ni ascitesa. Koža je suha, tanka in nagubana; postane hiperpigmentirana, razpokana, nato hipopigmentirana, ohlapna in atrofična. Koža različnih delov telesa je lahko prizadeta ob različnih časih. Lasje postanejo tanki, rjavi ali sivi. Lasje na lasišču zlahka izpadajo, sčasoma postanejo redki, trepalnice pa lahko celo prekomerno zrastejo. Izmenična podhranjenost in ustrezna prehrana povzročita videz "črtaste zastave" na laseh. Prizadeti otroci so lahko apatični, vendar postanejo razdražljivi, če jih vznemirimo.

Popolno stradanje je usodno, če traja več kot 8-12 tednov. Tako se simptomi, značilni za pomanjkanje beljakovin in energije, ne razvijejo.

Primarna beljakovinsko-energijska podhranjenost

Po vsem svetu se primarna beljakovinsko-energijska podhranjenost pojavlja predvsem pri otrocih in starejših, torej pri tistih z omejenimi možnostmi za pridobivanje hrane, čeprav je najpogostejši vzrok v starosti depresija. Lahko je tudi posledica posta, terapevtskega stradanja ali anoreksije. Lahko jo povzroči tudi slabo (kruto) ravnanje z otroki ali starejšimi.

Pri otrocih ima kronična primarna beljakovinsko-energijska podhranjenost tri oblike: marazmus, kvašiorkor in obliko, ki ima značilnosti obeh (marazmični kvašiorkor). Oblika beljakovinsko-energijske podhranjenosti je odvisna od razmerja med nebeljakovinskimi in beljakovinskimi viri energije v prehrani. Stradanje je akutna huda oblika primarne beljakovinsko-energijske podhranjenosti.

Marazem (imenovan tudi suha beljakovinsko-energijska podhranjenost) povzroča izgubo teže in propadanje mišičnih in maščobnih zalog. V državah v razvoju je marazmus najpogostejša oblika beljakovinsko-energijske podhranjenosti pri otrocih.

Kvašiorkor (imenovan tudi mokra, napihnjena ali edematozna oblika) je povezan s prezgodnjim odstavljanjem starejšega otroka, kar se običajno pojavi ob rojstvu mlajšega otroka, ki starejšega otroka "odrine" stran od dojke. Tako so otroci s kvašiorkorjem običajno starejši od tistih z marazmom. Kvašiorkor je lahko tudi posledica akutne bolezni, pogosto gastroenteritisa ali druge okužbe (verjetno sekundarne zaradi proizvodnje citokinov) pri otrocih, ki že imajo beljakovinsko-energijsko podhranjenost. Prehrana, ki ima več beljakovin kot energije, lahko pogosteje povzroči kvašiorkor kot marazmus. Kvašiorkor, ki je manj pogost kot marazmus, je običajno omejen na določene regije sveta, kot so podeželska Afrika, Karibi in pacifiški otoki. Na teh območjih imajo osnovna živila (npr. kasava, sladki krompir, zelene banane) malo beljakovin in veliko ogljikovih hidratov. Pri kvašiorkorju se poveča prepustnost celičnih membran, kar povzroči transudacijo intravaskularne tekočine in beljakovin, kar vodi do perifernega edema.

Za marazmatični kvašiorkor so značilne kombinacije značilnosti marazma in kvašiorkorja. Prizadeti otroci so edematozni in imajo več maščobe v telesu kot tisti z marazmom.

Post je popolno pomanjkanje hranil. Včasih je post prostovoljen (kot med verskim postom ali nevrogeno anoreksijo), običajno pa ga povzročijo zunanji dejavniki (na primer naravne nesreče, bivanje v puščavi).

Sekundarna beljakovinsko-energijska podhranjenost

Ta vrsta je običajno posledica motenj, ki vplivajo na delovanje prebavil, kahektičnih motenj in stanj, ki povečujejo presnovne potrebe (npr. okužbe, hipertiroidizem, Addisonova bolezen, feokromocitom, druge endokrine motnje, opekline, travme, operacije). Pri kahektičnih motnjah (npr. AIDS, rak) in odpovedi ledvic katabolni procesi vodijo do nastajanja presežnih citokinov, kar posledično vodi v podhranjenost. Končno srčno popuščanje lahko povzroči srčno kaheksijo, hudo obliko podhranjenosti, ki ima še posebej visoko stopnjo umrljivosti. Kahektične motnje lahko zmanjšajo apetit ali poslabšajo presnovo hranil. Motnje, ki vplivajo na delovanje prebavil, lahko poslabšajo prebavo (npr. insuficienca trebušne slinavke), absorpcijo (npr. enteritis, enteropatija) ali limfni transport hranil (npr. retroperitonealna fibroza, Milroyeva bolezen).

Patofiziologija

Začetna presnovna reakcija je zmanjšanje intenzivnosti presnove. Za zagotavljanje energije telo najprej "razgradi" maščobno tkivo. Nato pa se začnejo razgrajevati tudi notranji organi in mišice, njihova masa pa se zmanjšuje. Največ teže "izgubijo" jetra in črevesje, srce in ledvice so v vmesnem položaju, najmanj teže pa živčni sistem.

Diagnoza beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Diagnoza temelji na klinični anamnezi, kjer je jasno ugotovljen neustrezen vnos hrane. Ugotoviti je treba vzrok neustreznega vnosa hrane, zlasti pri otrocih. Pri otrocih in mladostnikih je treba upoštevati možnost zlorabe in anoreksije nervoze.

Izvidi fizičnega pregleda lahko običajno potrdijo diagnozo. Za ugotavljanje vzroka sekundarne beljakovinsko-energijske podhranjenosti so potrebni laboratorijski testi. Merjenje plazemskega albumina, skupnega števila limfocitov, števila CD4 ⁺ T-limfocitov in odziva kožnega antigena lahko pomaga določiti resnost beljakovinsko-energijske podhranjenosti ali potrditi diagnozo v mejnih stanjih. Merjenje ravni C-reaktivnega proteina ali topnega receptorja za interlevkin-2 lahko pomaga ugotoviti vzrok podhranjenosti, kadar ta ni jasen, in potrditi nenormalno proizvodnjo citokinov. Številni dodatni parametri lahko odstopajo od normalnih vrednosti: na primer, pogoste so znižane ravni hormonov, vitaminov, lipidov, holesterola, prealbumina, inzulinu podobnega rastnega faktorja-1, fibronektina in proteina, ki veže retinol. Ravni kreatinina in metilhistidina v urinu se lahko uporabijo kot merila za oceno stopnje mišične atrofije. Ko se katabolizem beljakovin upočasni, se znižajo tudi ravni sečnine v urinu. Ti podatki se redko upoštevajo pri izbiri strategije zdravljenja.

Drugi laboratorijski testi lahko razkrijejo pridružene nepravilnosti, ki zahtevajo zdravljenje. Izmeriti je treba serumske elektrolite, sečnino in kreatinin v krvi, sečnino v krvi (BUN), glukozo in morebiti Ca, Mg, fosfat in Na. Ravni glukoze in elektrolitov v krvi (zlasti K, Ca, Mg, fosfata in včasih Na) so običajno nizke. Sečnina v krvi, sečnina v krvi in kreatinin ostanejo v večini primerov nizki, dokler se ne razvije odpoved ledvic. Odkrije se lahko metabolična acidoza. Pridobi se popolna krvna slika; običajno je prisotna normocitna anemija (predvsem zaradi pomanjkanja beljakovin) ali mikrocitna anemija (zaradi sočasnega pomanjkanja železa).

Kazalniki, ki se uporabljajo za oceno resnosti beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Kazalnik	Norma	Enostavno	Zmerno	Težka
Normalna teža (%)	90–110	85–90	75–85	<75
Indeks telesne mase (ITM)	19–24	18–18,9	16–17,9	<16
Sirotkine beljakovine (g/dl)	3,5–5,0	3.1–3.4	2,4–3,0	<2,4
Serumski transferin (mg/dl)	220–400	201–219	150–200	< 150
Skupno število limfocitov (v mm3 )	2000–3500	1501–1999	800–1500	<800
Indeks preobčutljivosti zapoznelega tipa	2	2	1	0

Pri starejših lahko ITM < 21 poveča tveganje za smrtnost.

Indeks preobčutljivosti zapoznelega tipa kaže velikost induracije, ki jo odkrije kožni test z uporabo običajnega antigena, pridobljenega iz Candida sp. ali Trichophyton sp. Stopnja induracije je 0 - < 0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 - > 1,0 cm.

Če je driska huda in se ne odziva na zdravljenje, se odvzame tudi vzorčenje blata za odkrivanje jajčec črvov in parazitov. Včasih se za diagnosticiranje latentnih okužb opravijo test urina, urinska kultura, krvna kultura, tuberkulinski test in rentgensko slikanje prsnega koša, saj imajo ljudje z beljakovinsko-energijsko podhranjenostjo lahko zakasnjen odziv na okužbe.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Preprečevanje in zdravljenje beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Globalno gledano je najpomembnejša strategija za preprečevanje beljakovinsko-energijske podhranjenosti zmanjšanje revščine, izboljšanje prehranskega znanja in izboljšanje zdravstvene oskrbe.

Blaga do zmerna beljakovinsko-energijska podhranjenost, vključno s kratkotrajnim stradanjem, se zdravi z uravnoteženo prehrano, po možnosti peroralno. Če trdne hrane ni mogoče ustrezno prebaviti, se lahko uporabijo tekoči peroralni prehranski dodatki (običajno brez laktoze). Driska pogosto oteži peroralno hranjenje, ker stradanje poveča občutljivost prebavil in omogoči bakterijam vstop v Peyerjeve plake, kar spodbuja infekcijsko drisko. Če driska vztraja (verjetno zaradi laktozne intolerance), se namesto mlečnih formul dajejo formule na osnovi jogurta, ker posamezniki z intoleranco na laktozo lahko prenašajo jogurt in druge fermentirane mlečne izdelke. Bolniki potrebujejo tudi multivitaminske dodatke.

Huda beljakovinsko-energijska podhranjenost ali dolgotrajno stradanje zahtevata bolnišnično zdravljenje z nadzorovano dieto. Glavni prioriteti sta odpravljanje neravnovesja vode in elektrolitov ter zdravljenje okužb. Naslednji korak je dopolnjevanje makrohranil peroralno ali po potrebi po sondi: nazogastrični (običajno) ali želodčni. Parenteralna prehrana je predpisana v primeru hude malabsorpcije.

Za odpravo specifičnih pomanjkanj hranil, ki se lahko pojavijo s povečanjem telesne mase, bodo morda potrebna druga zdravljenja. Da bi se izognili pomanjkanju mikrohranil, naj bolniki še naprej jemljejo mikrohranila v odmerkih, ki so približno dvakrat višji od priporočenega dnevnega vnosa (RDA), dokler ne pride do okrevanja.

Pri otrocih

Zdraviti je treba osnovne bolezni. Pri otrocih z drisko se lahko hranjenje odloži za 24 do 48 ur, da se prepreči poslabšanje driske. Hranjenje mora biti pogosto (6- do 12-krat na dan), vendar v majhnih količinah (<100 ml), da se prepreči poškodba že tako omejene absorpcijske sposobnosti črevesja. V prvem tednu se običajno daje dopolnjena formula v postopno naraščajočih količinah; po enem tednu se lahko dajejo polne količine 175 kcal/kg in 4 g beljakovin/kg. Bistveno je podvojiti priporočeni dnevni vnos mikrohranil, priporočljivi pa so tudi komercialni multivitaminski dodatki. Po 4 tednih se lahko formula nadomesti s polnomastnim mlekom, ribjim oljem in trdno hrano, vključno z jajci, sadjem, mesom in kvasom.

Energijska porazdelitev makrohranil naj bi bila približno 16 % beljakovin, 50 % maščob in 34 % ogljikovih hidratov. Kot primer uporabljamo kombinacijo posnetega kravjega mleka v prahu (110 g), saharoze (100 g), rastlinskega olja (70 g) in vode (900 ml). Uporabimo lahko številne druge mlečne mešanice (npr. polnomastno sveže mleko s koruznim oljem in maltodekstrinom). Mleko v prahu, ki se uporablja v mlečnih mešanicah, se razredči z vodo.

Mlečnim formulam se običajno dodajajo prehranska dopolnila: Md 0,4 meq/kg/dan intramuskularno 7 dni; vitamini skupine B v dvojnem priporočenem dnevnem vnosu, ki se dajejo parenteralno prve 3 dni, običajno z vitaminom A, fosforjem, cinkom, manganom, bakrom, jodom, fluorom, molibdenom in selenom. Ker je absorpcija železa iz hrane pri otrocih s pomanjkanjem energije iz beljakovin skupine B težka, se predpiše v prehranskih dopolnilih peroralno ali intramuskularno. Starše se pouči o prehranskih potrebah.

Pri odraslih

Obravnavati je treba motnje, povezane s podhranjenostjo z beljakovinami in energijo. Na primer, če aids ali rak povzroči prekomerno proizvodnjo citokinov, lahko megestrol acetat ali hidroksiprogesteron izboljšata vnos hrane. Ker pa ta zdravila pri moških dramatično zmanjšajo proizvodnjo testosterona (kar lahko povzroči izgubo mišic), je treba testosteron uporabljati sočasno. Ker lahko ta zdravila povzročijo hipofunkcijo nadledvične žleze, jih je treba uporabljati le kratka obdobja (<3 mesece). Pri bolnikih s funkcionalnimi omejitvami sta ključnega pomena za zdravljenje dostava obrokov na dom in pomoč pri hranjenju.

Stimulanse za apetit (izvleček hašiša - dronabinol) je treba dajati bolnikom z anoreksijo, kadar vzrok za njihovo bolezen ni jasen, ali bolnikom v zadnjih letih življenja, kadar anoreksija poslabša njihovo kakovost življenja. Anabolični steroidi imajo nekatere koristne učinke (npr. povečanje puste telesne mase, morebiti funkcionalno izboljšanje) pri bolnikih s kaheksijo zaradi odpovedi ledvic in morebiti pri starejših bolnikih.

Načela odpravljanja beljakovinsko-energijske podhranjenosti pri odraslih so na splošno podobna kot pri otrocih. Pri večini odraslih se hranjenja ne sme odlagati; priporočajo se pogoste majhne količine hrane. Uporabi se lahko komercialna peroralna formula. Hranila se dajejo v odmerku 60 kcal/kg in 1,2–2 g beljakovin/kg. Če se tekoči peroralni dodatki uporabljajo skupaj s trdno hrano, jih je treba vzeti vsaj 1 uro pred zaužitjem trdne hrane, da se količina zaužite trdne hrane ne zmanjša.

Zdravljenje bolnikov z beljakovinsko-energijsko podhranjenostjo, sprejetih v dom za ostarele, zahteva številne ukrepe, vključno s spremembami okolja (npr. izboljšanje privlačnosti jedilnega prostora); pomočjo pri hranjenju; spremembami prehrane (npr. povečanim vnosom hrane in kaloričnim dodajanjem kalorij med obroki); zdravljenjem depresije ali drugih osnovnih motenj; in uporabo stimulansov apetita, anaboličnih steroidov ali kombinacije obojega. Za bolnike s hudo disfagijo je dolgotrajna uporaba gastrostomske sonde za hranjenje bistvenega pomena; čeprav je njena uporaba pri bolnikih z demenco sporna. Koristno je tudi izogibanje neokusnim terapevtskim dietam (npr. dietam z nizko vsebnostjo soli, diabetičnim dietam, dietam z nizko vsebnostjo holesterola), saj te diete zmanjšujejo vnos hrane in lahko povzročijo hudo beljakovinsko-energijsko podhranjenost.

Zapleti zdravljenja beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Zdravljenje beljakovinsko-energijske podhranjenosti lahko povzroči zaplete (sindrom ponovnega hranjenja), vključno s preobremenitvijo s tekočino, pomanjkanjem elektrolitov, hiperglikemijo, srčnimi aritmijami in drisko. Driska je običajno blaga in mine sama od sebe; vendar driska pri bolnikih s hudo PEM občasno povzroči hudo dehidracijo ali smrt. Vzroke za drisko, kot sta sorbitol, ki se uporablja pri hranjenju po sondi, ali Clostridium difficile, če je bolnik prejemal antibiotično zdravljenje, je mogoče zdraviti s posebnimi posegi. Osmotska driska zaradi prekomernega vnosa kalorij je pri odraslih redka in jo je treba upoštevati le, če so izključeni drugi vzroki PEM.

Ker lahko beljakovinsko-energijska podhranjenost poslabša delovanje srca in ledvic, lahko hidracija povzroči povečanje volumna intravaskularne tekočine. Zdravljenje zmanjša tudi koncentracijo zunajceličnega K in Mg. Zmanjšanje K ali Mg lahko povzroči aritmije. Aktivacija presnove ogljikovih hidratov med zdravljenjem spodbuja sproščanje insulina, kar vodi do vstopa fosfata v celice. Hipofosfatemija lahko povzroči mišično oslabelost, parestezijo, paralizo, aritmije in komatozna stanja. Ravni fosfatov v krvi med parenteralno prehrano je treba redno meriti.

Med zdravljenjem lahko endogeni inzulin postane neučinkovit, kar povzroči hiperglikemijo. To lahko povzroči dehidracijo in hiperosmolarnost. Lahko se razvijejo usodne ventrikularne aritmije, za katere je značilno podaljšanje intervala QT.

[ 12 ], [ 13 ]

Prognoza beljakovinsko-energijske podhranjenosti

Pri otrocih se stopnja umrljivosti giblje od 5 do 40 %. Stopnja umrljivosti je nižja pri otrocih z blago beljakovinsko-energijsko podhranjenostjo in pri tistih, ki so bili na intenzivni negi. Smrt v prvih dneh zdravljenja je običajno posledica pomanjkanja elektrolitov, sepse, hipotermije ali srčnega popuščanja. Motnje zavesti, zlatenica, petehije, hiponatremija in vztrajna driska so zlovešči prognostični znaki. Izginotje apatije, edema in anoreksije so ugodni znaki. Okrevanje je pri kwashiorkorju hitrejše kot pri marazmu.

Do danes ni povsem ugotovljeno, kaj dolgotrajna beljakovinsko-energijska podhranjenost vodi pri otrocih. Nekateri otroci razvijejo sindrom kronične malabsorpcije in insuficienco trebušne slinavke. Majhni otroci lahko razvijejo zmerno duševno zaostalost, ki lahko traja do šolske starosti. Lahko se pojavijo trajne kognitivne okvare, odvisno od trajanja, resnosti in starosti, pri kateri se je beljakovinsko-energijska podhranjenost začela.

Pri odraslih lahko beljakovinsko-energijska podhranjenost povzroči obolevnost in umrljivost (na primer, progresivna izguba teže poveča umrljivost za 10 % pri starejših v domovih za ostarele). Zdravljenje beljakovinsko-energijske podhranjenosti je skoraj vedno uspešno, razen če se razvije odpoved organov ali sistemov. Pri starejših bolnikih beljakovinsko-energijska podhranjenost poveča tveganje za zaplete in umrljivost zaradi operacij, okužb ali drugih motenj.