Beljakovinska insuficienca

Pomanjkanje beljakovin ali pomanjkanje beljakovin in kalorij je energetski primanjkljaj zaradi kronične pomanjkljivosti vseh makronutrientov. Ponavadi vsebuje pomanjkljivosti in veliko mikrohranil. Pomanjkanje beljakovin in energije je lahko nenadno in popolno (na tešče) ali postopno. Resnost se spreminja od subkliničnih manifestacij do očitne kaheksije (z edemom, izpadanjem las in atrofijo kože), opazimo multiorgansko in multisistemsko insuficienco. Za diagnozo se običajno uporabljajo laboratorijski testi, vključno z oceno serumskega albumina. Zdravljenje vključuje odpravljanje pomanjkanja tekočine in elektrolitov z intravenskimi tekočinami, nato pa postopno zamenjanje hranil, če je mogoče.

V razvitih državah, podhranjenost je pogoj pogosta med damo v domovih za ostarele (čeprav se pogosto tega ne vem) in pri bolnikih z motnjami, ki zmanjšujejo apetit ali škodovala prebavo, absorpcijo in metabolizem hranil. V državah v razvoju je pomanjkanje beljakovin in energije značilno za otroke, ki ne uživajo dovolj kalorij ali beljakovin.

[1], [2], [3],

Razvrstitev in vzroki pomanjkanja beljakovin

Pomanjkanje beljakovin in energije je blago, zmerno ali hudo. Korak je določena z določitvijo razliko v odstotkih realnega in ocenjene (idealno) teže bolnika, ki ustreza njegovi rasti, z uporabo mednarodnih standardov (normalno, 90-110%; svetlobe podhranjenost, 85-90%; zmerna, 75-85%; hudo , manj kot 75%).

Pomanjkanje beljakovin in energije je lahko primarno ali sekundarno. Pomanjkanje primarne energije beljakovin je posledica neustreznega vnosa hranil, pomanjkanje sekundarne beljakovine pa je posledica različnih motenj ali zdravil, ki vplivajo na uporabo hranilnih snovi.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi pomanjkanja beljakovin in energije

Simptomi zmerne pomanjkanja beljakovin in energije so lahko splošni (sistemski) ali vplivajo na določene organe in sisteme. Apatija in razdražljivost sta značilni. Pacient je oslabljen, delovna sposobnost se zmanjša. Spodbujajo se kognitivne sposobnosti in včasih zavest. Razviti začasni primanjkljaj laktoze in aklorhidrije. Driska je pogosta in jih poslabša pomanjkanje črevesnih disaharidaz, še posebej laktaz. Gonadi so atrofični. Pan lahko povzroči amenorejo pri ženskah in izgubo libida pri moških in ženskah.

Izguba maščobe in mišične mase je pogost pojav za vse oblike PEN. Pri odraslih prostovoljcih, ki so postali 30 do 40 dni, je bilo očitno izgubo teže (25% začetne teže). Če je post je bolj suha, lahko izguba teže doseže 50% pri odraslih in verjetno več pri otrocih.

Cachexia pri odraslih je najbolj očitna na območjih, kjer so običajno vidne maščobe. Mišice se zmanjšajo v volumnu, kosti pa občutno štrlijo. Koža postane tanka, suha, neelastična, bleda in mrzla. Lase so suhe in zlahka padajo, postajajo redki. Slabo celjenje ran. Pri starejših bolnikih se poveča tveganje za zlome kolka, trombocitov in trofičnih ulkusov.

Pri akutni ali kronični hudi pomanjkljivosti beljakovin in energije se zmanjša velikost srca in srčnega utripa; pulz se upočasni, krvni tlak se zmanjša. Intenzivnost dihanja in življenjska zmogljivost pljuč se zmanjšata. Temperatura telesa pade, včasih vodi do smrti. Lahko se razvije oteklost, anemija, zlatenica in petehija. Lahko se pojavi jetrno, ledvično ali srčno popuščanje.

Celična imuniteta je oslabljena in občutljivost na okužbe se povečuje. Bakterijske infekcije (npr pljučnica, gastroenteritis, vnetje srednjega ušesa, okužbe urogenitalnega trakta, septikemija) so značilni za vse oblike podhranjenost. Okužbe vodi do aktivacije produkcijo citokinov, ki prispevajo k anoreksiji, kar ima za posledico še večjo izgubo mišične mase in znatnega znižanja serumskega albumina.

Pri dojenčkih marazm povzroča lakoto, izgubo telesne teže, upočasnitev rasti, izgubo podkožne maščobe in mišične mase. Rebra in obrazne kosti štrlijo. Flabby, tanke, "viseče" kožo visi gube.

Kwashiorkor je značilen po perifernem edemu. Želodec štrli, vendar ni nobenega ascitesa. Koža je suha, tanka in nagubana; postane hiperpigmentiran, razpok, nato pa razvije hipopigmentacijo, razdražljivost in atrofijo. V različnih obdobjih lahko vpliva na kožo različnih delov telesa. Lasje postanejo tanke, rjave ali sive. Lasje na glavi zlahka padajo, sčasoma postanejo redke, vendar lahko lasje trepalnic celo prekomerno narastejo. Sprememba podhranjenosti in ustrezna prehrana vodi v dejstvo, da imajo lase videz "črtaste zastave". Bolni otroci so lahko apatični, a postanejo razdražljivi, če se poskušajo mešati.

Dokončanje stradanja je usodno, če traja dlje kot 8-12 tednov. Zato simptomi, tipični za pomanjkanje energije beljakovin, nimajo časa za razvoj.

Primarna beljakovinska insuficienca

Približno svetovno primarno pomanjkanje beljakovin in energije se pojavlja predvsem pri otrocih in starejših, to je pri tistih, ki imajo omejene priložnosti za pridobivanje hrane, čeprav je najpogostejši vzrok v starosti depresija. To je lahko tudi posledica posta, zdravstvenega stradanja ali anoreksije. Razlog je lahko tudi slaba (kruta) obravnava otrok ali starejših.

Pri otrocih ima kronična primarna pomanjkljivost beljakovin v treh oblikah: marazmus, kwashiorkor in oblika, ki ima značilne lastnosti obeh (marasmic kwashiorkor). Oblika pomanjkanja beljakovin in energije je odvisna od razmerja v prehrani neproteinskih in beljakovinskih virov energije. Postenje je akutna huda oblika pomanjkanja primarne proteinske energije.

Marazmus (imenovana tudi suha oblika pomanjkanja proteinov in energije) povzroča izgubo telesne mase in izgubo mišic in maščob. V državah v razvoju je norost najpogostejša oblika pomanjkanja beljakovin pri otrocih.

Kvashiorkor (imenovan tudi mokra, zabuhle ali edematozna oblika), ki je povezana s prezgodaj jemlje starejšega otroka iz dojke, ki se običajno pojavi, ko se otrok rodi, Jr., "potiska" najstarejši otrok iz prsi. Tako so otroci s kwashiorkorjem običajno starejši kot pri marazmu. Kwashiorkor lahko povzroči tudi akutno bolezen, pogosto gastroenteritis ali drugo okužbo (verjetno sekundarno, zaradi nastajanja citokinov) pri otrocih, ki že imajo pomanjkanje energije beljakovin. Diete, ki imajo več beljakovin, manj kot energija, lahko bolj verjetno povzročijo kwashiorkor kot marazmus. Kwashiorkor se pogosto omejuje na nekatere regije sveta, kot so podeželske regije Afrike, Karibov in Pacifiških otokov, manj pogosto kot marazmus. Na teh območjih so osnovna živila (npr. Kasava, sladki krompir, zelene banane) beljakovine in bogata z ogljikovi hidrati. S kwashiorkorjem se povečuje prepustnost celičnih membran, kar povzroča transvudijo intravaskularne tekočine in beljakovin, kar povzroči periferni edem.

Za Marasmatic kwashiorkor značilne skupne značilnosti marazmus in kwashiorkor. Zadevni otroci so otekli in imajo več maščob v telesu kot v primeru marazmusa.

Postenje je popolna pomanjkljivost hranil. Včasih je postenje prostovoljno (kot v času verskega posta ali z nevrogeno anoreksijo), vendar je navadno posledica zunanjih dejavnikov (npr. Spontanih okoliščin, ki so v puščavi).

Sekundarna pomanjkanja beljakovin in energije

Ta tip je običajno posledica motenj, ki vplivajo na delovanje prebavil, izčrpani težave in spremembe, ki povečujejo presnovne zahteve (na primer, okužba, hipertiroidizem, Addisonove bolezni, feokromocitom, druge endokrine motnje, opekline, poškodba, operacija). Ko izčrpani motnje (npr AIDS, rakom) in odpoved ledvic katabolni procesi vodijo do nastanka prebitkom citokinov, kar posledično vodi do podhranjenost. Srčno popuščanje terminalne faze lahko povzroči srčno kaheksijo - huda oblika podhranjenosti, katere smrtnost je še posebej velika. Kašektične motnje lahko zmanjšajo apetit ali poslabšajo presnovo hranil. Motnje, ki vplivajo na prebavila funkcijo lahko motijo prebavo (npr trebušne insuficienca), absorpcija (npr, enteritis, enteropatije) ali limfni transport hranilnih snovi (npr, retroperitonealno fibrozo, Milroy bolezni).

Patofiziologija

Začetna metabolična reakcija je zmanjšanje intenzivnosti metabolizma. Da bi zagotovili energijo, telo najprej "razcepi" maščobno tkivo. Vendar pa se tudi notranji organi in mišice začenjajo zlomiti in njihova masa se zmanjša. Jetra in črevesje najbolj zmanjšata telesno težo, srce in ledvice zasedajo vmesni položaj in živčni sistem izgubi najmanjšo težo.

Diagnoza pomanjkanja beljakovin in energije

Diagnoza temelji na zdravstveni anamnezi, ko se ugotovi očitno neprimeren vnos hrane. Razlog za neustrezno prehrano je treba opredeliti, zlasti pri otrocih. Otroci in mladostniki morajo vedno upoštevati možnost slabega ravnanja in nervoza anoreksije.

Podatki objektivnih raziskav lahko navadno potrdijo diagnozo. Laboratorijske študije so potrebne za ugotavljanje vzroka pomanjkanja sekundarne beljakovine in energije. Meritev nivojev v plazmi albumin, skupno število limfocitov CD4 ⁺ T celic in odziv na kožnih antigene pomaga določiti resnost nedohranjenosti ali potrditi diagnozo meji. Izvedba merjenje C-reaktivnega proteina, ali topni interlevkin-2 receptorja lahko pomaga določiti vzrok nezadostne moči, ko je jasno, in preveri kršitvi produkcijo citokinov. Mnogo bolj se lahko razlikujejo od normalnih vrednosti, na primer, je označen z zmanjšano hormonov, vitaminov, lipidov, holesterola, prealbumin, inzulinu podoben rastni faktor-1, fibronektin in retinola vezavnega proteina. Stopnje kreatinina in metil-histidina v urinu se lahko uporabijo kot merila za ocenjevanje stopnje izgube mišične mase. Ker se beljakovinski katabolizem upočasni, se tudi sečnina v urinu tudi zmanjša. Ti podatki se redko upoštevajo pri izbiri taktike zdravljenja.

S pomočjo drugih laboratorijskih testov je mogoče ugotoviti sočasne nepravilnosti, ki zahtevajo zdravljenje. Treba je določiti ravni serumskih elektrolitov, raven sečnine in kreatinina, BUN, glukozo, po možnosti Ca, Mg, fosfat in Na. Raven glukoze v krvi in elektrolitov (zlasti K, Ca, Mg, fosfat, včasih Na) so ponavadi nizka. Indikatorji sečnine in kreatinina, BUN, v večini primerov ostanejo pri nizkih vrednostih do razvoja ledvične odpovedi. Možno je odkriti metabolično acidozo. Izvaja se splošni test krvi; ponavadi pride do normocitne anemije (predvsem zaradi pomanjkanja proteinov) ali mikrocitne anemije (zaradi istočasnega pomanjkanja železa).

Indikatorji, ki se uporabljajo za oceno resnosti pomanjkanja energije beljakovin

Kazalnik	Norm	Lahka	Zmerno	Težko
Normalna teža (%)	90-110	85-90	75-85	<75
Indeks telesne mase (BMI)	19-24	18-18.9	16-17.9	<16
Whey protein (g / dl)	3.5-5.0	3.1-3.4	2.4-3.0	<2.4
Transferni serum (mg / dl)	220-400	201-219	150-200	<150
Skupno število limfocitov (v mm 3 )	2000-3500	1501-1999	800-1500	<800
Preobčutljivostni indeks zakasnjenega tipa	2	2	1	0

Pri starejših lahko BMI <21 poveča tveganje smrti.

Indikator preobčutljivosti zaostalega tipa kaže količino utrjevanja, ugotovljeno s preskusom kože, z uporabo skupnega antigena, pridobljenega iz zdravila Candida sp. Ali Trichophyton sp. Stopnja indurationnosti je 0 - <0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 -> 1,0 cm.

Prav tako analiziramo kulturo iztrebkov na jajčih črvov in parazitov, če je driska huda in se ne odziva na zdravljenje. Včasih smo študijo urina, kultura urin izvedli, bakteriološko preiskavo krvi, tuberkulinski kožni test in rentgensko slikanje prsnega koša, da diagnosticirati skrite okužbe, saj se lahko ljudje z podhranjenosti biti zamudo odziv na okužbo.

[9], [10], [11]

Preprečevanje in zdravljenje pomanjkanja beljakovin in energije

V svetu je najpomembnejša strategija preprečevanja beljakovinske insuficience zmanjšati revščino, izboljšati znanje o pravilnosti prehrane in ravni zdravstvene oskrbe.

Lahka ali zmerna pomanjkanje beljakovin in energije, vključno s kratkotrajnim zasanjem, se zdravi z uravnoteženo prehrano, po možnosti peroralno. Tekoče prehrambene dodatke (običajno brez laktoze) se lahko uporabijo, če trdnega živila ni mogoče ustrezno prebaviti. Driska se pogosto zapleta v oralnem krmljenju, saj stradanje izboljšuje prebavilih občutljivost in vdor bakterij v obližev na poloji, ki prispevajo k infekcijskih drisk. Če se driska ne izgine (verjetno zaradi pomanjkanja toleranco do laktoze), ki temelji na mešanici jogurta, ne na osnovi mleka, saj lahko ljudje s preobčutljivostjo na laktozo prenašajo jogurt in druge mlečne izdelke. Bolniki potrebujejo tudi imenovanje multivitaminskih dodatkov.

Huda pomanjkanje beljakovin ali dolgotrajno postenje zahteva zdravljenje v stacionarnih pogojih z nadzorovano prehrano. Glavne prednostne naloge so odpravljanje kršitev ravnotežja vode in elektrolita ter zdravljenja okužb. Naslednji korak je peroralno polnjenje makrohranil ali, če je potrebno, skozi sondo: nazogastrični (ponavadi) ali želodčni. Parenteralna prehrana je predpisana v primeru hude malabsorpcije.

Da bi odpravili specifične pomanjkljivosti hranil, ki se lahko kažejo na povečanje telesne mase, je morda potrebno dodatno zdravljenje. Da bi se izognili pomanjkanju mikrohranil, bi morali bolniki še naprej vzeti mikrohranila v odmerkih približno 2-kratni priporočeni dnevni odmerek (RDA) do okrevanja.

Otroci

Potrebno je zdraviti osnovno patološko stanje motnje. Pri otrocih z drisko lahko krmljenje za 24 do 48 ur zamuja, da bi se izognili poslabšanju driske. Hranjenje se pogosto izvaja (6-12 krat / dan), vendar da bi se izognili poškodbi že omejene sposobnosti črevesja za sesanje v majhnih količinah (<100 ml). V prvem tednu se začetne formule za dojenčke običajno dajejo v postopno naraščajočih količinah; po enem tednu lahko damo polne količine s količino 175 kcal / kg in 4 g proteina / kg. Dvojni odmerki mikrohranil, ki presegajo priporočila RRA, so obvezni, za katere se priporoča uporaba komercialnih multivitaminskih dodatkov. Po 4 tednih se mlečna formula lahko nadomesti z polnomastom, ribjim oljem in trdnimi živili, vključno z jajci, sadjem, mesom in kvasom.

Porazdelitev energetske vrednosti makrohranil mora biti približno: 16% beljakovin, 50% maščob in 34% ogljikovih hidratov. Kot primer dobimo kombinacijo posnetega kravjega mleka v prahu (110 g), saharoze (100 g), rastlinskega olja (70 g) in vode (900 ml). Uporabljamo lahko tudi številne druge mlečne formule (na primer sveže sveže mleko v obliki maščobe plus koruzno olje in maltodekstrin). Suho mleko, ki se uporablja v mešanicah mleka, se razredči z vodo.

V mlečne zmesi se običajno dodajo aditivi: Md 0,4 meq / kg / dan intramuskularno 7 dni; B vitamini v dvojnem RDA, so podane parenteralno v prvih 3 dneh, običajno z vitaminom A, fosforja, cinka, mangana, bakra, joda, fluora, selena in molibdena. Ker je absorpcija železovega železa pri otrocih s pomanjkanjem beljakovinske energije težavna, jo predpisujemo v dodatkih peroralno ali intramuskularno. Staršem se poučujejo o prehranskih potrebah.

Pri odraslih

Treba je odpraviti motnje, povezane s pomanjkanjem energije beljakovin. Na primer, če AIDS ali rak vodi v prekomerno proizvodnjo citokinov, lahko megestrol acetat ali hidroksiprogesteron izboljša vnos hrane. Ker pa ta zdravila dramatično zmanjšujejo proizvodnjo testosterona pri moških (morda povzročajo izgubo mišične mase), je treba hkrati uporabiti testosteron. Ker lahko ta zdravila povzročijo zmanjšanje nadledvične funkcije, jih je treba uporabljati le na kratko (<3 mesece). Pri bolnikih s funkcionalnimi omejitvami so ključne točke zdravljenja dostava hrane in pomoč pri hranjenju.

Droge, apetit poživila (izvleček konoplje - Dronabinol), je treba dajati bolnikom z anoreksijo, ko ni jasno, nobena od vzrokov za njihove bolezni, ali pri bolnikih na koncu svojega življenja, ko anoreksija zmanjšuje kakovost njihovega življenja. Anabolični steroidi imajo nekatere pozitivne učinke (na primer, povečanje puste telesne mase lahko funkcionalne izboljšave) pri bolnikih z kaheksije zaradi odpovedi ledvic in lahko pri starejših bolnikih.

Načela korekcije pomanjkanja beljakovinske energije pri odraslih na splošno so podobne tistim pri otrocih. Za večino odraslih se hranjenje ne sme odlašati; priporoča majhne količine hrane s pogostim vnosom. Možno je uporabiti komercialno mlečno formulo za oralno krmljenje. Hranila se dajejo s hitrostjo 60 kcal / kg in 1,2-2 g proteina / kg. Če se s trdnimi živili uporabljajo tekoči peroralni dodatki, jih je treba vzeti najmanj 1 uro, preden se jemlje, tako da se količina trde hrane, ki jo jedo, ne zmanjša.

Zdravljenje pacientov s pomanjkanjem beljakovin v domu za starejše bolnike zahteva različne pogoje, vključno s spremembami v okolju (na primer, da je jedilnica bolj privlačna); pomoč pri hranjenju; spremembe v prehrani (npr. Povečana prehrana in visokokalorični dodatki med obroki); zdravljenje depresije in drugih osnovnih motenj; uporaba stimulansov apetita, anaboličnih steroidov ali njihove kombinacije. Pri bolnikih s hudo disfagijo je dolgotrajna uporaba gastrostomije za krmljenje nepogrešljiva; čeprav je njegova uporaba pri bolnikih z demenco sporna. To prinaša oprijemljive koristi in izogibanje neužitna terapevtske prehrane (npr, z majhno vsebnostjo soli, sladkorno bolezen, nizko-holesterola), ker te diete zmanjšajo vnos hrane in lahko povzroči hude podhranjenosti.

Zapleti pri zdravljenju pomanjkanja proteinov in energije

Zdravljenje podhranjenost lahko povzroči zaplete (sindrom ponovno napajanje), vključno s prevelike količine tekočine, elektrolitov primanjkljajev, hiperglikemije, srčne aritmije in drisko. Driska je ponavadi blago in mimo samega; Vendar pa driska pri bolnikih s hudim PEN včasih povzroči hudo dehidracijo ali smrt. Takšni vzroki driske, kot so sorbitol, kot je uporabljen pri hranjenju z gavažo ali Clostridium difficile, lahko, če je pacient prejel antibiotično terapijo odpravljena s posebnimi posegi. Osmotsko drisko zaradi porabe presežnih kalorij redko opazimo pri odraslih in se lahko šteje za vzrok le, če so bili izključeni drugi vzroki za beljakovinsko-energetsko pomanjkljivost.

Ker pomanjkanje energije beljakovin lahko poslabša srčne in ledvične funkcije, lahko hidracija povzroči povečanje intravaskularnega volumna tekočine. Zdravljenje zmanjša koncentracijo ekstracelularnih K in Mg. Zmanjšanje K ali Mg lahko povzroči aritmije. Aktiviranje presnove ogljikovih hidratov med zdravljenjem stimulira sproščanje insulina, kar vodi v vnos fosfata v celice. Hipofosfatemija lahko povzroči šibkost mišic, parestezijo, paralizo, aritmije, komo. Raven fosfata v krvi s parenteralno prehrano je treba redno meriti.

V postopku zdravljenja lahko endogeni insulin postane neučinkovit, kar vodi v hiperglikemijo. Posledica tega je lahko dehidracija in hiperosmolarnost. Lahko se razvijejo usodne ventrikularne aritmije, za katere je značilno povečanje intervala QT.

[12], [13]

Prognoza pomanjkanja beljakovin in energije

Pri otrocih se smrtnost giblje med 5 in 40%. Stopnja smrtnosti je pri otrocih z blago beljakovinsko-energijsko pomanjkljivostjo in pri tistih, ki so se zdravili intenzivno. Smrt v prvih dneh zdravljenja je ponavadi posledica pomanjkanja elektrolitov, sepse, hipotermije ali srčnega popuščanja. Motnje zavesti, zlatenica, petehija, hiponatremija in vztrajna driska so zlobne prognostične simptome. Prenehanje apatije, edema in anoreksije so ugodni simptomi. Hitro okrevanje se opazi s kwashiorkorjem kot z marazmom.

Do danes ni bil v celoti ugotovljen, ki vodi do dolgotrajne pomanjkljivosti beljakovin pri energiji pri otrocih. Nekateri otroci razvijejo kronični malabsorpcijski sindrom in insuficienco pankreasa. Mlajši otroci lahko razvijejo zmerno oligofrenijo, ki lahko traja do šolske dobe. Konstantne kognitivne motnje, odvisno od trajanja, resnosti in starosti, v katerih se je začela pomanjkanje beljakovin, je opaziti.

Pri odraslih lahko pomanjkanje beljakovin in energije povzroči zapleten potek in smrtnost (npr. Progresivno zmanjšanje telesne mase povečuje smrtnost za 10% pri starejših osebah v domovih za ostarele). Poleg primerov, ko se razvije pomanjkanje organov ali sistemov, je zdravljenje pomanjkanja beljakovinske energije skoraj vedno uspešno. Pri starejših bolnikih pomanjkanje energije beljakovin povečuje tveganje zapletov in smrtnosti pri kirurških posegih, okužbah ali drugih motnjah.