Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pridobljeni in dedni primanjkljaj bakra
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Približno polovica porabljenega bakra je sesan. Baker, ki se absorbira nad presnovnimi potrebami, se izloča z žolčem. Baker je sestavni del mnogih proteinov telesa; skoraj ves baker v telesu je vezan na beljakovine. Brez obveznih (prostih) bakrovih ionov so strupeni. Genetski mehanizmi kontrolirajo vključitev bakra v apoproteine in procese, ki preprečujejo toksično akumulacijo bakra v telesu.
Pridobljeno pomanjkanje bakra
Če se genetski mehanizmi, ki uravnavajo presnovo delovanja bakra normalno, potem podhranjenost v hrani redko povzroča klinično pomembno pomanjkanje bakra. Edini razlogi so bili kwashiorkor, trajna driska pri dojenčkih (navadno povezana samo z mlekom), huda malabsorpcija (kot pri spru) in prekomerna poraba cinka. Pomanjkanje bakra lahko povzroči nevtropenijo, kršitev kalcifikacije kosti in hipohromno, anemijo, ki ni občutljiva na železove dodatke. Diagnoza temelji na nizkih ravneh v serumu bakra in ceruloplazminu. Zdravljenje pridobljene pomanjkljivosti bakra je namenjeno odpravi vzroka primanjkljaja in bakra se predpisuje v odmerku 1,5-3 mg / dan navznoter (ponavadi v obliki bakrovega sulfata).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Naslednja pomanjkljivost bakra
Prirojeno pomanjkanje bakra (Menkesov sindrom) se pojavlja pri novorojenčkih, ki podedujejo mutantni gen, povezan s kromosomom X. Pogostost je približno 1 na 50.000 novorojenčkov. Baker se zmanjša v jetrih, serumu, beljakovinah, ki vsebujejo baker: citokrom C-oksidazo, ceruloplazmin, liziloksidazo. Simptomi - hudo zaostajanje duševnega razvoja; bruhanje; driska; enteropatija z izgubo beljakovin; hipopigmentacija; spremembe v kosteh; porušene arterije; redke, trde, kovrčne lase. Diagnoza temelji na nizkih ravneh bakra in ceruloplazmina, običajno pri dojenčkih, mlajših od 2 tednov. Tipično zdravljenje je uvedba bakra parenteralno (v obliki bakrovega sulfata) v odmerku 20-30 mg / kg enkrat na dan intravensko. Vendar parenteralno uvedeni baker ne vstopa v encime, ki vsebujejo baker. Učinkovitejše je lahko imenovanje kompleksa bakra in histidina v odmerku 100-600 mg enkrat na dan subkutano; v procesu zdravljenja je potrebno stalno spremljanje.