Prirojena klubska roka: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prirojena deformacija roke je kombinirana napaka, ki jo povzroča nerazvitost tkiv na radialni ali ulnarni strani zgornjega uda. Kadar roka odstopa na radialno stran, je diagnoza radialna deformacija roke (tanus valga), kadar pa odstopa na nasprotno stran, je diagnoza ulnarna prirojena deformacija roke (manus vara).

Koda MKB-10

• Q71.4 Prirojena radialna palica.
• Q71.5 Prirojena ulnarna palica.

Kaj povzroča prirojeno klobučarsko roko?

Prirojena deformacija roke (klavnica) je po podatkih svetovne literature zabeležena pri 1 od 1400–100 000 otrok. Radialna prirojena deformacija roke se diagnosticira pogosteje. Ulnarna deformacija roke se pojavlja 7-krat manj pogosto kot radialna.

Prirojena deformacija roke se pojavi kot posledica zunanjih in notranjih dejavnikov, ki so značilni tudi za druge prirojene anomalije zgornjega uda. Med zunanje, eksogene dejavnike spadajo ionizirajoče sevanje, mehanske in duševne travme, zdravila, stik z nalezljivimi boleznimi, podhranjenost itd. Med endogene vzroke spadajo različne patološke spremembe in funkcionalne motnje maternice pri nosečnici, splošne bolezni matere, hormonske motnje in staranje telesa. V tem primeru je čas izpostavljenosti zelo pomemben, prvih 4-5 tednov nosečnosti pa velja za najbolj neugodnih za mater. Dedni dejavnik ni bil ugotovljen.

Kako se manifestira prirojena klobučna roka?

Prirojena deformacija roke z drgnjenjem je značilna po triadi: radialni odklon roke (lahko s subluksacijo in dislokacijo roke v komolčno-zapestnem sklepu); nerazvitost kosti podlakti (predvsem radiusa); anomalija v razvoju prstov in roke.

Druge lezije rok lahko vključujejo hipoplazijo in klinodaktilijo drugega prsta, sindaktilijo, fleksijske in ekstenzijske kontrakture v metakarpofalangealnih in interfalangealnih sklepih, najbolj izrazite v drugem in tretjem prstu. Prizadete so tudi kosti zapestja na radialni strani, pri čemer opazimo aplazijo ali konkrescenco z drugimi kostmi.

Klasifikacija

Pri klasifikaciji radialne palice se razlikujejo tri stopnje nerazvitosti radiusa in štiri vrste roke. Osnova za klasifikacijo je rentgenska slika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Stopnje nerazvitosti polmera

• Stopnja I - skrajšanje radiusa je do 50 % njegove normalne dolžine.
• Stopnja II - skrajšanje radiusa presega 50 % njegove normalne dolžine.
• Stopnja III - popolna odsotnost radiusa.

[ 4 ], [ 5 ]

Vrste ščetk

Za roko je značilna poškodba prvega žarka (žarek - vse falange prsta in ustrezna metakarpalna kost).

Tip 1 kaže hipoplazijo prve metakarpalne kosti in mišic thenarja, tip 2 pa je značilen po popolni odsotnosti metakarpalne kosti in hipoplaziji falang prvega prsta (običajno opazimo "viseči prst"). Tip 3 se izraža v aplaziji celotnega prvega žarka roke. Pri tipu 4 ni kostnih nepravilnosti.

Kako se zdravi prirojena klobučarska roka?

Konzervativno zdravljenje

Konzervativno zdravljenje (ki se izvaja od prvih mesecev otrokovega življenja) vključuje vadbeno terapijo, masažo, vaje za popravilo za zmanjšanje obstoječih kontraktur prstov in roke ter zagotavljanje ortotičnih pripomočkov. Vendar konzervativni ukrepi ne zagotavljajo stabilnega pozitivnega rezultata in jih je treba obravnavati kot predhodno pripravo na drugo fazo - kirurško. Kirurško zdravljenje je priporočljivo začeti pri starosti šestih mesecev.

[ 6 ]

Kirurško zdravljenje

Izbira metode kirurškega posega je odvisna od vrste deformacije.

Nižja kot je stopnja in mlajši kot je otrok, lažje je odstraniti roko iz deviacije. Zato je priporočljivo začeti kirurško zdravljenje pred 2. do 3. letom starosti.

Prirojena ulnarna klupčasta roka je značilna po deformaciji in skrajšanju podlakti, ulnarni deviaciji roke in omejenem gibanju v komolčnem sklepu. Nerazvitost ulne, zlasti njenega distalnega dela, je bolj izražena. Na tem področju se običajno nahaja fibrohrustančni pramen, ki povezuje ulno s karpalnimi kostmi. Polkocelčna kost je lokasto ukrivljena. Njena glava je v komolčnem sklepu najpogosteje izpahnjena naprej in navzven, kar povzroča kontrakturo v komolčnem sklepu. Os podlakti in roke je odklonjena proti komolcu. Spremembe v roki so značilne po veliki raznolikosti. Med patologijami roke so najpogostejše aplazija enega ali dveh, običajno ulnarnih, žarkov, pa tudi nerazvitost palca. Druge deformacije segmenta vključujejo sindaktilijo in hipoplazijo.

Glede na stopnjo nerazvitosti ulne se prirojena klobučasta roka deli na 4 tipe.

• Prva možnost je zmerna hipoplazija - dolžina ulne je 61-90 % polmera.
• Druga možnost je huda hipoplazija - dolžina ulne je 31-60 % polmera.
• Tretja možnost je rudimentarna ulna - dolžina ulne je 1-30% polmera.
• Četrta možnost je aplazija ulne (popolna odsotnost).

Cilji in načela konzervativnega zdravljenja so enaki ciljem in načelom zdravljenja radialne klupčaste deformacije.

Indikacije za kirurško zdravljenje prirojene ulnarne deformacije roke so nezmožnost ali težava samooskrbe nenormalnega uda zaradi kontrakture v komolčnem sklepu (ki je ni mogoče popraviti s konzervativnimi metodami), zaradi skrajšanja podlakti in nekorektljive pasivne ulnarne deviacije roke ter končno zaradi omejitve funkcije roke, predvsem njenega dvostranskega prijema. Kirurški poseg se začne z odpravo funkcionalno najpomembnejše deformacije. Operacijo je mogoče izvesti že v prvem letu bolnikovega življenja.

V pooperativnem obdobju je predpisan niz rehabilitacijskih ukrepov, vključno z vadbeno terapijo, masažo in fizioterapijo, katerih cilj je obnoviti obseg gibanja in povečati moč okončin.