Rak slinavke

Akinocelularni karcinom slinavke se je prvič obravnaval kot serološki celični adenom. Vendar pa sta leta 1954 Foote in Frazel ugotovila, da je ta tumor agresiven in ima infiltracijsko rast in metastazira. Menili so, da je to diferencirana oblika adenokarcinoma akinoznih celic SJ in ugotovila, da je večina tumorjev akinoznih celic z ustrezno zdravljenjostjo ozdravljiva.

Pri naslednjem klasifikaciji WHO leta 1972 se je obravnavala kot tumor na akinotični celici. Trenutno izraz "acinocelularni tumor" ni pravilen, saj je maligni potencial neoplazme jasno določen. Acinarnih karcinom - maligni epitelijskega tumorja SJ kjer so nekateri tumorskih celic, ki kažejo znake serozni diferenciacije acinarnih, označen s citoplazme izločevalnih zrncih zimogeni. Celice kanalov SC so tudi sestavni del tega tumorja. Koda je 8550/3.

Sinonimi: adenokarcinom akinoznih celic, karcinoma akin-celic.

Ženske se bolijo z rakom slinaste žleze nekoliko bolj pogosto kot moški. Bolniki z AK spadajo v zelo različne starostne skupine - od majhnih otrok do starejših, s skoraj enakimi porazdelitvami v starostnih skupinah od 20 do 70 let. Do 4% bolnikov je mlajših od 20 let. V veliki večini (nad 80%) AK je lokalizirana v obušesni SJ, čemur sledi oralno SJ majhni (približno 1-7%), približno 4% - submandibularnega SJ in do 1% - podjezični SJ.

Klinično se rak slinavke se običajno manifestira kot počasi naraščajoči trdni nefiksirani tumor v parotidni regiji, čeprav je v primeru multifokalne rasti tumor pritrjen na kožo in / ali mišico. U / 3 bolniki imajo pritožbe zaradi bolečine prekinitvene ali negotove narave, in 5-10% pa imajo simptome pareze ali paralize obraznih mišic. Trajanje simptomov - v povprečju manj kot leto dni, vendar v redkih primerih lahko doseže več let.

Rak na slinavki se najprej razširi z regionalnimi metastazami na bezgavke vratu. Potem so oddaljene metastaze - najpogosteje v pljučih.

Makroskopsko je gosen samoten tumor brez jasnega razlikovanja od okoliškega tkiva žleze. Dimenzije se razlikujejo od 0,5 do 2, manj pogosto - do 8 cm, na rezu - sivo belo, v mestih rjavih z votlinami, napolnjenimi s rjavo tekočino ali z sero vsebino. Cistične formacije različnih velikosti obkrožajo trdo glandasto tanko tkivo. V nekaterih primerih je površina tumorja trdna, kremasto siva, brez cističnih votlin. Gostota vozlišča je odvisna od razmerja trdnih in cističnih komponent. Tumor je v kapsuli, vendar kapsula morda ni konec. Ponavljajoče tumorji so običajno trdne narave, s žarišč nekroze, nimajo kapsula na prerezu tumorja ni podobna njihovi pleomorfne adenom spolzke svetleči, modro prosojno tkanino. Ugotovljeno je bilo večfokalno rast tumorja, invazija plovil. Ultrastrukturne študije razkrivajo podobnost tumorskih celic z serinimi acinarskimi elementi končnih odsekov SC.

Mikroskopska slika razkriva znake infiltracijske rasti. Zaokrožene in poligonalne celice imajo granulirano bazofilno citoplazmo, dobro definirano celično membrano, nekatere celice se vakuumirajo. Včasih imajo celice kubično obliko, včasih pa so celice tako majhne, da izgubljajo jasne konture; razkriva polimorfizem celic, figura mitoze. Tumorske celice imajo značilnost epitelijskih celic, ki kaotično tvorijo trdno, trabekularni vzorec, pasove in gnezda, ažinaste in žlezaste formacije. Celice tvorijo trdna polja, manj diferencirane celice pa tvorijo folikularne in železne strukture. Stromalni fibrovaskularni vmesni sloji so ozki, imajo tankoslojne posode, obstajajo žari nekroze, kalcifikacije. Glavne značilnosti te oblike tumorja so predvsem trdna struktura, podobnost z serinimi akinskimi celicami, homogenost tumorskih celic in odsotnost žleznih struktur, specifična granulacija citoplazme.

Histološko ki temelji na celično diferenciacijo proti serozni acinusov, možno število tipov rasti in morfoloških vrst tumorskih celic. Specifične vrste - acinous, protokol, vacuolated, light-celled. Nespecifično vrste - žlez, trda lobularni, mikrokistozny, papilarni cistična in folikularna. Acinarnih celicah - veliki, večkotne oblike, z rahlo bazofilno granuliranega citoplazmo in okrogle, ekscentrično nahaja jedro. Citoplazme zrnca zymogens dal pozitivno Schick reakcijo, odpornost na diastasis, mutsikarminom pobarvane slabo, ali niso pobarvane sploh. Kljub temu je Schickova reakcija včasih osrednja in ni takoj vidna. Celice kanali manjši eozinofilnega kubično obliko s središčno razporejenega jedra. Obdajajo vrzeli različnih velikosti. Vakuoliziranega celice vsebujejo citoplazme PAS-negativna votlinic različnih velikosti in spremenljivo količino. Svetle celice v obliki in velikosti podobna acinarna vendar njihova citoplazmo ne obarvajo niti rutinskih metod ali PAS reakcijo. Žlezne celice so okrogle ali mnogokotnika, oxyphilous z okroglim jedrom in precej neizrazitih meja. Pogosto tvorijo sintetične tramove. Varianta žlezastih celic predstavljajo prevladujoče celice z zelo majhno citoplazemsko granularnostjo. Intenzivnost citoplazemske obarvanja je odvisna od razdrobljenost celic, ki imajo tesne spominja na zimogeni zrnca seroznih celice SJ je ta podobnost jo predstavlja ne le videz, distribucijo, lokacijo, gostote, ampak tudi sposobnost intenzivnega onesnaženjem z Hematoxylin, eozinom in PAS. Te celice ne vsebujejo sluz, maščob ali srebrove granule; obstajajo vacuole, ciste in prosti prostori. Celice se nahajajo med cistami v trdni masi ali pa so oblikovane z okroglimi žlezastimi in acinarskimi strukturami. Lean tumor STROMA sestavljajo bogato prekrvavljena vezivnega tkiva z nekaj skupin limfnih celic.

S trdno vrsto strukture se tumorske celice tesno prilegajo druga drugi, ki tvorijo svežnje, vozlišča in agregate. V mikrocistični vrsti je značilna prisotnost številnih majhnih prostorov (od nekaj mikronov do milimetrov). Izrazjene cistične votline, večje od mikrocističnega tipa, delno napolnjene s papilarno epitelno proliferacijo, označujejo cistični papilarni (ali papilarni-cistični) tip. V tej varianti se sekundarne spremembe pogosto pojavljajo v obliki izrazite vaskularizacije, krvavitev različnih receptov in celo z znaki hemosiderinske fagocitoze s tumorskimi celicami cist lumnov. Za folikularni tip so značilne številne cistične votline, obložene z epitelijem in napolnjene z vsebnostjo eozinofilnih beljakovin, ki spominja na folikle ščitnice s koloidom. Možno je videti psammomska telesa, ki so včasih številna in jih najdemo med citološkim pregledom po natančni biopsiji igle.

Kljub dejstvu, da ima raka na slinavki bolj pogosto kakršen koli celični tip in različico rasti, v mnogih primerih opazimo kombinacije celičnih in morfoloških tipov. Prevladujejo vrste akinoznih celic in protokolov, medtem ko so vse druge manj pogoste. Tako je razvidna jasna celica v največ 6% primerov raka slinavke. Ponavadi ima osrednji značaj in redko predstavlja diagnostične težave. Čista celična verzija ima citoplazem vodne barve. Celice ne vsebujejo glikogena, maščobe ali PEA pozitivnega materiala v citoplazmi. Jedro je centralno locirano, okroglo, mehurčno oblikovano in temno z nejasnimi jedrskimi snovmi. Ni mitotičnih številk. Celična membrana zelo jasno obkroža celico. Lahke celice tvorijo trdne ali trabekularne grozde z majhnim številom glandularnih ali acinarnih struktur. Med arhitekturnimi tipi pogosteje kot drugi obstajajo trdni lobularni in mikrocistični, sledijo papilarno-cistični in folikularni.

V mnogih primerih AK je zaznana izrazita limfidna infiltracija stroma. Prisotnost in resnost te infiltracije nima prognostičnega pomena, vendar se pogosteje pojavlja v manj agresivnih in jasno določenih AK z mikrofilpikularno vrsto strukture in nizkim proliferativnim indeksom. Takšen rak slinavke je ločen s tankim vlaknatim psevdokapsule in je obdan z limfoidnimi infiltrati s tvorbo vzrejnih centrov.

Elektronska mikroskopija razkriva zaokrožene gosto večkrat citoplazemske sekretne granule, značilne za celice acinoznega tipa. Število in velikost granul se spreminja. Groba endoplazemska retikuluma, veliko mitohondrijev in redkih mikrovilov so tudi značilni ultrastrukturni znaki. V nekaterih celicah so zaznane vakuole različnih velikosti in oblike. Bazalna membrana ločuje skupine acinoznih in kanalnih celic iz strome. Ugotovljeno je bilo, da so svetlobne celice na svetlobno-optični ravni posledica formalnih sprememb ali širjenja endoplazmatskega retikuluma, vključkov lipidov, encimske degradacije sekirnih granul in podobnega.

Ultrastrukturna študija tumorskih acinoznih celic je pokazala specifično vrsto sekretorne granule v citoplazmi številnih celic, podobnih granulam normalnih seroznih celic salivarnega acina. Nekateri raziskovalci so odkrili dve vrsti celic: z sekretornimi granulami v citoplazmi in brez njih. Slednji vsebujejo dobro razvite organele. Sekceptne granule so bile lokalizirane v apical del citoplazme. Citoplazma nekaterih celic je bila skoraj popolnoma napolnjena s sekrecnimi granulami, vendar je v citoplazmi drugih celic le malo. V takih celicah so bili organeli redki, z majhnim številom mitohondrije. Kompleks plošč in endoplazemski retikulum sta nerazločljiva. Vendar pa so neoplastične celice brez sekretornih granul vsebovale dobro razvite citoplazemske organele. Obešali so v endoplazmatičnem retikulumu in številnih mitohondrijih. Lamelni kompleks je bil viden v številnih celicah. Površina celic, napolnjena z sekre- tornimi granulami, je bila gladka, njihovi mikrovili na robu celice pa niso imeli sekretornih granul. Ribosomi so bili nameščeni nasproti citoplazemskim in jedrskim membranam. Prehod med svetlobnimi celicami in kanalskimi celicami, ki imajo žlebove.

Histogenetsko acinozne tumorske celice izvirajo iz zrele serumske akinusne SLE celice kot posledica maligne transformacije celic terminalnih kanalov s histološko diferenciacijo proti acinus celicam. Kljub temu je bilo dokazano, da se lahko normalna kislinska celica podvrže mitotični delitvi in da je zaradi preoblikovanja te vrste celic določen rak slinavke. Morfološke, histokemične in ultrastrukturne študije so pokazale podobnost tumorskih celic seroznim, kar potrjuje teoretične koncepte. Sekretorska aktivnost tumorskih celic je podobna normalnemu serumskemu acinu SLE. Razkrojni rak iz slinaste žleze, ki je ločen tumor v morfološkem smislu, se verjetno razvije iz striatalnih celic kanala.

Za nizko diferenciran rak slinavke je značilna izrazit celični polimorfizem, visoka proliferativna aktivnost, pogosta mitoza, kar potrjuje njihova najslabša napoved.

Pogosteje je stopnja bolezni boljši napovedni dejavnik kot opredelitev "denarnice" tumorja. Velike velikosti tumorja, širjenje procesa na globoke dele žleze parota, znaki nepopolne in premajhne radikalne resekcije tumorja - vse to kaže na slabo prognozo. Kar se tiče proliferativne aktivnosti tumorja, je najbolj zanesljiv označevalec sam Ki-67 označevalni indeks. Če je ta indeks manjši od 5%, se ne pojavi ponovitev tumorja. Z indeksom označevanja Ki-67, ki je 10% ali več, ima večina bolnikov zelo slabo prognozo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mukoepidermoidni karcinom slinavke

Mukoepidermoidni rak iz slinaste žlez je od leta 1921 znano pod različnimi pogoji. Leta 1945 je FW Stewart et al. Predstavil opis tumorja pod izrazom "mukoepidermoidni tumor", ki odraža njegovo histološko strukturo. Ta maligni žlezni epitelijski tumor, označen s sluznicami, vmesnimi in epidermoidnimi celicami s kolonastimi, bistrimi celicami in onkocitnimi lastnostmi. Koda je 8430/0.

Sinonimi: mešani epidermoidni in mucinozni karcinom.

Študije tujih in domačih patomorfologov in klinikov so bile osnova za uvedbo mukoepidermoidnega tumorja v skupino karcinoma. V skladu s kliničnimi in morfološkimi značilnostmi razlikujemo dobro diferenciran tip z nizko stopnjo malignosti in nizko stopnjo z visoko stopnjo malignosti. Nekateri raziskovalci prav tako razlikujejo vmesni tip - zmerno diferenciran s povprečno stopnjo malignosti. Vendar pa L. Sikorowa, JW Meyza (1982) verjamejo, da ni dovolj jasnih histoloških meril za izolacijo vmesnega tipa.

Makroskopsko, rak slinavke žleze z nizko stopnjo malignosti ima navadno jasno razmejitveno črto iz okoliškega tkiva, vendar nima kapsule, kaže znake infiltracijske rasti. Velikost tumorja je od 2 do 5 cm. Tumorski vozel je narezan - s sluznico se pogosto razkrivajo cistične votline; Včasih je neoplazma predstavljena z eno ali več cističnimi votlinami. Tumor z visoko stopnjo malignosti ima dimenzije od 3 do 10 cm, gosta, nepremična, infiltrirajo okoli tkiv, brez cističnih votlin, s krvavitvami in nekrozo. Površinski rak iz slinavke je modrozasto rdečkaste barve in simulira mukočelno ali žilno lezijo. Sluzna membrana nad tumorjem, lokalizirana v okusu, ima lahko papilarni videz. Včasih je vidna erozivna površina kosti.

Mikroskopsko raka slinaste žleze predstavljajo različne celične vrste: nediferencirane, vmesne, epidermoidne, svetlobne in sluzne celice. Nediferencirane celice so majhne, nekoliko večje od limfocitov, okrogle ali ovalne z majhnim okroglim jedrom. Kromatin je intenzivno obarvan s hematoxylinom. Citoplazma je bazofilna. Te celice ne vsebujejo sluzi in PAD-negativne. Tvorijo trdne sloje in pramene pogosto na obodu tubul in epitelnih plasti bolj diferenciranih celic. Nediferencirane celice se lahko razlikujejo v vmesne, svetlobne, epidermoidne in sluzne celice v dveh smereh - epidermoidni in glandularni. Diferenciacija v epidermoidne celice je šibka in posredna, skozi vmesne celice. Diferenciacija v žlezastih celicah se večinoma pojavi neposredno. Vmesne celice (celice, ki nimajo specifičnosti) so bolj nediferencirane. Ima majhno vezikularno jedro in eozinofilno citoplazmo. Število je drugačno, vendar v mnogih primerih tvori večino tumorske komponente. Rezultat njihove pluripotentne diferenciacije so kepe, lahke in epidermoidne celice.

Epidermoidne celice imajo srednje dimenzije, okrogle ali poliestre. Njihova citoplazma je acidofilna, jedro je vezikelasto, vsebuje nukleole. Tudi, kot nediferencirane celice, tvorijo trdne napladstvovaniya, pramene, lahko obloge cistične votline. Keratogialin in dezozomi so podobni skvamoznim epitelnim celicam.

Lahke celice so raznolike po velikosti in obliki, imajo svetlo, prozorno ("prazno") citoplazmo, ki vsebuje glikogen. Jedro je plitvo, mehurčko ali piknotično, ki se nahaja v sredini ali na eni strani celice. Te celice tvorijo trdna polja v bližini cist ali so med skupinami nediferenciranih in vmesnih celic.

Celice, ki proizvajajo sluz, so velike, kubne in valjaste, vendar so v večini primerov pečene. Običajno predstavljajo največ 10% tumorja. Majhno jedro se nahaja ekscentrično ali na periferiji celice. Fibrilna ali retikularna citoplazma je rahlo bazofilna in je intenzivno obarvan z mucikarminom, kar je rezultat izločanja sluzi, ki se kopiči v celični citoplazmi. Sluzna skrivnost, ki prodira v notranjost strome, tvori sluzna jezera. Gobletne celice, ki obdajajo slinavke "kanale" in ciste, ki so pogosto edini element obloge. Razlikujejo se od vmesnih in nediferenciranih celic. Celice, ki tvorijo sluz, so ena od variant v diferenciaciji tumorskih celic v terminalnih sluzničnih odsekih SJ.

V bolj diferenciranem tipu z nizko stopnjo malignosti prevladujejo cistične strukture različnih velikosti, pri čemer prevladujoča vsebnost sluzi prodre v stromo. Obkrožajo jih vmesne, nediferencirane in lahke celice. Stroma je pretežno obljuden, vlaknat, včasih hialin. Invazija nervoze nekroze, visoka mitotska aktivnost ali celična atipija so redki. Limfinska infiltracija vzdolž roba tumorja s tvorbo centrov razmnoževanja lahko posnema invazijo na bezgavke.

Mikroskopski vzorec diferenciranega tipa se razlikuje po celičnem polimorfizmu in pretežno cističnih strukturah, napolnjenih s sluzi; Manj diferenciran tip je bolj monotono. Delež različnih vrst celic se lahko razlikuje med različnimi MC in znotraj enega samega tumorja. Rak s pljučno žolčevino ima običajno večstranično strukturo s trdno komponento, ki včasih prevladuje. Nekateri tumorji imajo jasne meje, toda infiltracija sosednjega parenhima je očitna. V tumorju lahko predstavimo vse opisane vrste celic, vendar prevladujejo vmesni in epidermoidi. Oblikujejo trdna gnezda različnih velikosti in oblik z monotono strukturo majhnih celic, ki se infiltrirajo v stromo. Celična atipija je izražena, številke mitoze so pogoste. Regije majhnih celic z mitoznimi številkami najdemo med posameznimi celicami pečk, poleg tega pa obstajajo tudi območja majhnih cist, ki izločajo celice iz sluzi. V redkih primerih lahko prevladujejo populacije onkocitov, lahkih in / ali barskih celic. V svetlobnih celicah je malo mucina, vendar je zaznana vsebnost glikogena. Pogosto je žareča skleroza in / ali sluznična ekstravazata z vnetno infiltracijo. Opisan je sklerozni rak slinavke.

Ob upoštevanju izvor mukoepidermoidnyh tumorje, je pomembno vedeti o prisotnosti čašo in epidermoidni celic epitela žlez vodov tako v fizioloških in v patoloških pogojih. Po podatkih ultrastrukturnih študij se lahko v patološkem stanju celice epitelnega kanala razlikujejo v žlezastih in epidermoidnih smernicah. Preoblikovanje celic v obliki hrbtenice poteka skozi tvorbo vmesnih celic. Mukoepidermoidni karcinom sestavljajo celice, ki so posledica spremembe nediferenciranih celic. To je znak, da mukoepidermoidnaya tumor izvira iz žlez kanalskih celic ali razvije kot posledica spremembe celic, ki se nahajajo pod valjaste ali velikih celic interlobar sline vodu. Myoepithelial cells in MC niso bili ugotovljeni, kar potrjuje koncept razvoja teh tumorjev iz velikih celic salivarnega kanala, med katerimi se miopeptilne celice ne pojavljajo.

Mikroskopsko diferencialna diagnoza med cistično varianto MC in ciste temelji na prisotnosti enakomernosti cistne obloge in odsotnosti znakov infiltracijske rasti. Prisotnost celičnih elementov, ki tvorijo sluz, odsotnost znakov keratinizacije pomaga pri diferencialni diagnostiki nizkorazvojne variante MC z prevlado epidermoidnih celic.

Predlagani so bili več sistemov za določanje stopnje diferenciacije MC, vendar noben od njih ni splošno sprejet. Kljub temu je sistem, ki temelji na petih histoloških znakih, pokazal svojo učinkovitost.

Visoko diferencirani tumorji se obnašajo bolj agresivno, če so lokalizirani v submandibularnem SC.

Reakcija z visoko molekularnimi citokeratini v imunohistokemičnih študijah lahko pomaga pri določanju epidermoidnih celic z majhno količino tumorja.

Adenoidni cistični rak slinavke

Adenoidni cistični rak slinavke se razvije v slinavki in sluznicah. V literaturi je bil tumor opisan pod izrazom "valj", ki ga je leta 1859 predlagal Billroth in odraža strukturo medcelične substance tumorja. Izraz "karcinom adenoidnokistoznaya", ki ga J. Eving predlagal, po mnenju večine kliničnih zdravnikov in patologov, upoštevati naravo malignega tumorja, odraža njene klinične in morfološke značilnosti.

Adenoidni cistični rak pljučne sluznice je bazaloidni tumor, sestavljen iz epitelijskih in mioepitijskih celic v različnih morfoloških konfiguracijah, vključno s cevastimi, ukrivljenimi in trdnimi vrstami rasti. Koda je 8200/3.

Makroskopsko lahko tumor izgleda relativno omejeno vozlišče ali infiltrat, običajno nekapsuliran. Infiltrat tumorja se razteza na okoliško tkivo, obstaja krvavitev in cistična degeneracija.

Na rezu je tkanina homogena, delno vlažna, sivo-bela, rumenkasto-siva ali svetlo rjava.

Mikroskopsko pogosto razkrije perineuralno širjenje tumorja. Celične elemente na splošno predstavljajo majhne celice z zaobljenimi ali ovalnimi jedri, majhna citoplazma in slabo opazne meje. Mitoze so redke. Obstajajo celice s temno potjo, rahlo eozinofilno citoplazmo, ki tvori žlezasto strukturo. Med nepravilno obliko celičnih množic obstajajo vrste cist ali alveolarnih prostorov, ki ustvarjajo tako imenovana kriva področja, ki označujejo smer teh tumorjev. Žlezaste strukture so napolnjene s hialinom, kar daje pozitivno reakcijo s PBS. Včasih se krive strukture zamenjajo s trdnimi ali cističnimi področji. Nebesa in sloji celic prehajajo v hialinsko stromo in tvorijo okrogle ali ovalne celične mase različnih velikosti in oblik. Krivulja so lahko velika in tvorijo majhne skupine celic, razpršene v vlaknatih in / ali hialinskih stroma. Odvisno od infiltracijskih lastnosti tumorskih celic se razlikujejo naslednje vrste: ko odprta mesta ali votline prevladujejo nad žlezastimi ali trdnimi območji; ko je v tumorju prisotno trdno tkivo (zlasti vezivno vlaknato tkivo) ali infiltracijska skeletna mišica; ta vrsta je pogosta. Strom tumorja je hialin in daje pozitivno metakromatsko reakcijo. Komponente hondroida ali mešanice ni.

Ultrastrukturne študije so pokazale, da je adenoidno-cistični karcinom sestavljen iz dveh vrst celic - epitelijskega sekretornega (duktalnega) in mioepitelijskega. Tujeve miopetilne celice so zelo podobne eni od običajnih celičnih vrst vstavitvenega kanala. Modificirane miopetilne celice imajo ponavadi hiperhromično poudarjeno jedro in pogosto lahno citoplazmo. Serijske celice, polihedralne oblike - nediferencirane, z bogatim jedrsko-citoplazemskim razmerjem. PLA-pozitivne ciste s hialinom in strukture pseudo-železa so predstavljene z redukcijsko bazalno membrano, ki jo proizvajajo tumorske celice.

Obstajajo tri različne vrste strukture: cevaste, ukrivljene in trdne, ali bazaloidne. V cevastem tipu so dobro definirani tubule in kanali z osrednjimi lumeni obloženi z notranjim slojem epitelialnih in zunanjih - miopetilnih celic. Najpogostejša vrsta krivulje je značilna gnezda celic z valjastimi cističnimi votlinami. Izdelani so s hialin ali bazofilnimi sluznicami. Trdni ali bazalonski tip se tvori snopi monotonih bazaložnih celic v odsotnosti tvorbe cevaste ali mikrocistične strukture. Ko so kriogeni in trdni tipi stalno prisotni, so majhni resnični kanali, vendar morda niso vedno jasno vidni. Vsaka od teh vrst lahko prevladuje ali je pogosteje del kompleksne tumorske strukture. Strom na tumorju je ponavadi hialiniziran in lahko kažejo sluznice ali mukozne simptome. V nekaterih tumorjih je ostra stromalna hialinoza s stiskanjem epitelne komponente. Perjske nevronske ali intranuralne invazije so pogosti in pogosti znaki ACC. Tumor se lahko podaljša vzdolž živca na precejšnji dolžini brez klinično vidnih znakov malignosti. Poleg tega se lahko tumor infiltrira kost pred pojavom radioloških znakov uničenja.

Adenoidokistozni rak iz slinavke se občasno nahaja skupaj z drugimi neoplazmi (tumor-hibrid). Po rezultatih študije ponavljajočih in metastatskih tumorjev poročamo o možnosti preoblikovanja ACC v pleomorfni karcinom ali sarkom.

Prognostični in napovedovanje dejavniki - dejavniki, ki vplivajo na preživetje, - vsebujejo za ACC: histološke vrste, lokaliziranje tumorja, klinični fazi, prisotnost kostnimi lezijami in stanje kirurško resekcijo robu. Na splošno so tumorji, ki jih sestavljajo ukrivljene in cevaste strukture, manj agresivni kot tisti, ki imajo trdna mesta, ki zasedajo 30% ali več tumorskega območja. Klinična stopnja bolezni skupaj s histološkim tipom pomembno vpliva na prognozo. Po mnenju drugih raziskovalcev ni uspelo poskusiti potrditi napovedne vrednosti "Grada". Prognosticni pomen klinicne faze in velikosti tumorja so bili ponovno ocenjeni kot najbolj stalni dejavniki klinicnega izida pri teh bolnikih. Petletna stopnja preživetja je 35%, vendar so odmaknjeni rezultati znatno slabši: od 80 do 90% bolnikov umre od bolezni v 10-15 letih. Lokalni recidivi, glede na različne podatke, se pojavijo pri 16 do 85% opazovanj teh tumorjev. Relapse je resen znak neizbrisnosti. Bezgavk redka in se giblje v območju 5-25%, bolj običajno v tumorjih lokaliziranih v submandibularnega SJ zaradi, temveč neposredno širjenje tumorja na bezgavke in brez metastaz. Oddaljene metastaze so opažene pri 25 do 55% primerov ACC, pogosteje na druge pljuča, kosti, možgane in jetra. Samo 20% bolnikov z oddaljenimi metastazami živi 5 let ali več.

Učinek perineuralne okužbe na preživetje je sporen. Široka radikalna lokalna ekscizija z naknadnim obsevanjem ali brez nje je izbirna terapija. Samo z radioterapijo ali kombinacijo kemoterapije z zdravljenjem ponovitve in / ali metastaze je omejen uspeh. Kljub temu radioterapija izboljša rezultate z lokalno izpostavljenostjo mikroskopskemu preostalemu tumorju. Vrednost kemoterapevtske metode zdravljenja v ACC je omejena in zahteva nadaljnje študije.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epitelial-myoepithelialni rak slinavke

Rak pljučne žleze, ki je sestavljen iz dveh vrst celic v različnih razmerjih, ki običajno tvorijo strukture, kot so kanali. Dvofazna morfologija je predstavljena z notranjim slojem obloge kanalov - celic epitelialnega tipa in zunanje plasti lahkih celic tipa myoepitheliala. Oznaka - 8562/3.

Sinonimi: adenomioepitheliomom, adenokarcinomom adenokarcinomom adenoma glikogenom adenoma, adenoma glikogenom adenokarcinomom

Epitelial-myoepithelialni rak slinavke se pojavi v 1% vseh tumorjev SC. Ženske so pogosteje bolne - 2: 1. Starost bolnikov je med 13 in 89 leti; Najvišja incidenca je opazna v starostni skupini 60-70 let. V pediatrični praksi sta opisana dva primera bolezni. Lokaliziran epitelijska karcinomska-myoepithelial bolj pogosto v veliki SJ zlasti obušesni SJ (60%), ampak tudi lahko vpliva in majhne SJ ustno zgornjega respiratornega in prebavnega trakta.

Klinično sliko epitelial-myoepithelialnega raka slinaste žleze predstavlja brezbarven, počasi naraščajoči tumor. V majhnih SL se pojavlja rak slinavke, ki je pogosto ulcerirana, kar predstavlja submukozne vozle z mehkimi robovi. Hitra rast in / ali občutljivost obraznega živca kaže na prisotnost tumorskih mest z nizko stopnjo diferenciacije.

Makroskopski epitop-miopetilni rak žleze slinavke je značilen kot večodularna tvorba z ekspanzivno vrsto rasti robov in odsotnost prave kapsule. Površina tumorja, lobanja, trdna. Morda so prisotne cistične votline. Tumor majhnih SJ je slabo razmejen iz okoliških tkiv.

Histološko je epitelial-myoepithelialni rak v slinavki žlezi tipa rasti lobata z mešano cevasto in trdno vrsto strukture. Papilarna in cistična področja je mogoče identificirati v 20% primerov. Tumorji majhnega SJ se lahko infiltrirajo v okolna tkiva. Razjedo pokrivnega tumorja sluznice se pojavi v približno 40% primerov.

Patognomonski histološki dokazi epitope-miopetelnega karcinoma so prisotnost dvoslojnih struktur kanala. Notranji sloj je sestavljen iz ene vrste kubičnih celic z gosto drobnozrnato citoplazmo in centralno ali bazalno razporeditvijo jeder. Zunanji sloj lahko predstavlja ena ali več plasti poligonalnih celic z jasno določenimi mejami. Citoplazma ima značilen svetlobni videz, jedro pa je nekoliko ekscentrično, vezikularno. Dvoplastna strukturna vrsta se ohranja v cističnih in papilarnih predelih, vendar trdna področja lahko tvorijo izključno lahke celice. Hialinska glavna membrana, ki obkroža lobulje tumorja, jim daje organsko obliko. Strukture organov - različnih velikosti s tubulami v sredini, obložene z zelo majhnimi, kuboidnimi in brezobličnimi, temnimi epitelnimi celicami. Njihova jedra so velika, temno obarvana, vsebujejo dva ali tri nukleozide. Citoplazma je skromna, mitoza je redka. Te celice so podobne celicam interlobularnega kanala normalnega SC. Vsebujejo le nekaj organelov in proizvajajo majhno količino izločanja. Schick-pozitivni, hialinski eozinofilni snopi materiala, npr. Bazalna membrana, obkrožajo strukture kanalov in ločujejo svetlobne celice na trdnih delih. Celice zunanje plasti so bogate z glikogenom in drugimi organeli. Prikazujejo miopeptilno diferenciacijo. Jeklene lahke celice so majhne, ovalne ali viseče in so locirane v bližini bazalne membrane in vzporedne z njim. Obstajajo nekateri tumorji, v katerih prevladujejo svetlobne celice in njihova trdna struktura spominja na hipernehromo, paratiroidni adenom ali jasno celično vrsto karcinoma akinoznih celic. Pred tem je bil ta rak slinavke razvrśćen kot mioepitelni adenom ali duktalni karcinom. Značilno z infiltracijsko rastjo in metastazami.

Koagulacijska nekroza v osrednjih delih tumorskih vozlov je redka. V redkih primerih se lahko opazijo skvamozne metaplazije in vretenčne celice, pa tudi onkocitne spremembe celic notranjega sloja duktalnih struktur.

Perineuralne in žilne invazije so pogoste in opazimo lahko tudi invazijo v osnovno kost.

V populaciji svetlobnih celic je epitelial-myoepithelialni rak iz slinavke mogoče določiti od 0 do 1 do 2 mitoza v vidnem polju. Opisani so redki primeri dediferenciranja

Prognostično se recidiva pojavijo pri približno 40%, pri metastazah pa se pojavijo v 14% primerov. Najpogostejša lokalizacija metastaz je cervikalna limfna vozla, pljuča, jetra in ledvice. Do 10% bolnikov umre zaradi bolezni in njegovih zapletov. 5- in 10-letno stopnjo preživetja sta 80 in 72%.

Z bolj neugodno prognozo so povezani velikost tumorja in hitra rast. Glavni prognostični dejavnik je stanje robov rane po izločanju tumorja. V majhnih SJ je napoved slabša, kar je verjetno posledica težav, včasih pa tudi nezmožnosti radikalne odstranitve tumorja. Atypia napreduje v prisotnosti znakov v 20% ali več tumorskih celic. Aneuploidija, visoki mitotični indeks, mesta dedifferentiacije napovedujejo slabši izid, pri njih se razvijejo metastaze in recidivi pri 70% ali več bolnikih.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Jasni celični karcinom slinavke

Maligni epitelijski tumor, sestavljen iz homogene populacije celic, ki imajo optično lahno citoplazmo s standardnim obarvanjem s hematoxylinom in eozinom. Ker je rak pogosto žleze slinavke komponento jasno celic, jasno karcinom razlikuje od njih monomorfne jasno populacijo celic in odsotnost kakršne koli posebne drugih značilnosti tumorjev SJ. Koda je 8310/3.

Sinonimi: svetlobocelični adenokarcinom, hialinizirajoči črevesni karcinom.

Rak očesnih celic se lahko zamenja z epitelialno-myoepitelijskim rakom, ki je bil celo opisan kot jasencelični karcinom.

Najvišja incidenca pade na 40-70 let, tumor praktično ni ugotovljen pri otrocih. Ni nagnjenosti k seksu.

Lokalni rak svetlobnih celic najpogosteje v majhnih SJ peroralne votline. V tem primeru je neželeni učinek najpogosteje prizadet, čeprav se tumor lahko srečuje v žlezah sluznice na obrazih, jezika, dna ust, ustnic, retromolarnih in tonililarnih regij.

Klinično je, da je edini trajni znak pojav otekline; Bolečine in razjede sluznice so veliko manj pogoste. Sporočeno je, da lahko do diagnoze tumor obstaja pri bolniku od 1 meseca do 15 let.

Skrajno rak žleze slinavke, kljub relativno majhni velikosti (običajno manj kot 3 cm v premeru), tumor nima jasne meje, pogosto obstajajo znaki infiltracijo okoliških tkiv - žlez slinavk, sluznico in mehkih tkiv, kosti in živce. Površina reza je sivo-belkasta.

Histološko je za jasen celični rak slinavke značilna enolična populacija okrogle ali poligonalne celice s svetlobno citoplazmo. V redkih primerih ima majhen odstotek celic bledo oksi fi kovno citoplazmo. Jedro se nahaja ekscentrično, ima zaobljeno obliko, pogosto vsebuje majhne nukleole. S pomočjo Schickove reakcije se lahko v citoplazmi tumorskih celic odkrije drugačno količino glikogena. Nekateri avtorji v skladu s to funkcijo razlikujejo tako imenovani "svetlobni celični karcinom, bogat z glikogenom". Pri obarvanju z mucikarminom navadno odsotujejo citoplazemske mucine. Tumorske celice tvorijo snopi, gnezda, trdne žarnice - v jasnemceličnem karcinomu ni duktalnih struktur. Fizični vzorci so redki, v nekaterih tumorjih pa so znaki zmernega jedrskega polimorfizma. V gialiniziruyuschem tipa Očitno karcinom STROMA sestoji iz široke nosilci kolagen in druge vrste - predstavlja tanko vlaknastih pregradnimi stenami, ki so lahko celični ali šibko kolagen. Jasni celični karcinom nima kapsule in ima znake infiltrativnega tumorja.

Imunohistokemicno je, da je jasno citocelularni rak slinavke, vsaj osrednji, pozitiven za citokeratin. Izraz protein B-100, vimentin, CPAP in aktin ima spremenljiv značaj. V prisotnosti histoloških in imunohistokemičnih znakov myoepithelialne diferenciacije je tumor bolje razvrščen kot čista celična varianta myoepitheioma ali miopitelijskega raka.

Elektronska mikroskopija razkriva goste povezave, desmosome, tonofilamente, mikrovile in bazalno membrano, t.j. Znaki diferenciacije kanalov.

Tako je histogeneza jasnega celičnega karcinoma, kar potrjujejo ultrastrukturni podatki, povezana z duktalnim in ne z mioepitelno diferenciacijo.

Predvidevanje jasnega celičnega karcinoma je zelo dobro. Majhno število tumorjev daje metastazam regionalnim bezgavkam in, še manj pa, pljuča. Primeri s smrtnim izidom dane bolezni niso opisani.

[18], [19], [20], [21]

Mucinozni rak slinavke

Redki maligni tumor, sestavljen iz epitelnih grozdov z velikimi jezeri zunajceličnega mucina. Mucinasta komponenta običajno zaseda večino tumorske mase. Koda je 8480/3.

Makroskopsko, sluznični rak slinavke je z nodalno strukturo in rahlo določenimi mejami. Površina reza je sivo-belkasta, vsebuje številne cistične votline, napolnjene z viskoznimi žele podobnimi vsebinami.

Histološko sline rak žleze sestavljajo nepravilnih oblik vtičnic in skupine neoplastične celice lebdijo v sluzi cistične votlin, ločenih z svežnje vezivnega tkiva. Tumorske celice imajo kubično, valjasto ali nepravilno obliko, njihova citoplazma je ponavadi svetla, hiperhromna jedra pa se nahajajo centralno. Jure tumorskih celic lahko kažejo na atipične, toda vzorci cepitve so zelo redki. Celice neoplazma se zbirajo v skupine (grozdi) in imajo tendenco, da tvorijo sekundarne lumene ali nepopolne strukture protokolarnih vrst. Celice, ki tvorijo sluz, lahko gradijo papilarne strukture, ki se raztezajo v jezerska jezera. Obstajajo lahko tudi otoki celic sluzi, ki tvorijo tumor tipa acinus. V intracelularni in zunajcelični sluznici Schick-pozitivnega so tudi barvani z alcian blue in mucikarminom.

Imunoprofilne celice mucinoznega adenokarcinoma - pancitokeratin, kot tudi citokeratini 7, 8, 18 in 19, t.j. Tiste, ki se navadno nahajajo v preprostem epiteliju. Približno 10-20% primerov kaže pozitivno reakcijo s citokeratini 4 in 13. Tumorske celice so negativne za izražanje 5/6, 10, 14, 17 citokeratinov in aktin glinične mišice.

Elektronska mikroskopija omogoča, da v gosto pakirani citoplazmi tumorskih celic odkrijejo veliko kapljic sluzi z nizko elektronsko gostoto. Prav tako najdemo serous-mukozne kapljice. Na strani celic, ki so obrnjene proti lumenu, si lahko ogledate naključno urejene mikrovele.

Diferencialna diagnoza mucinozni adenokarcinoma vključuje mukoepidermoidny raka žleze sline, bogate mucin izvedba duktalni karcinom in tsistadenokartsinomu SJ. V MK lahko opazite ekstravasate sluzi, vendar je sam tumor sestavljen iz epidermoidnih in vmesnih celic. Pri cistadenokarcinomu in AK obstajajo cistične votline, ki so obložene z epitelijem, vendar ekstracelularna sluzna jezera niso značilna za te tumorje.

Glede na prognozo je treba opozoriti, da sluznični rak slinavke ni občutljiv na sevalno terapijo in da se ponavlja in metastazira na regionalne bezgavke.

Onkocitni rak slinavke

Zanj je značilna proliferacija citomorfološko malignih onkocitnih in adenokarcinoma strukturnih fenotipov, vključno z njeno infiltrativno kvaliteto. Ta tumor se lahko pojavi de novo, vendar ga ponavadi najdemo v povezavi z že obstoječim onkocitomom. Daje metastaze in rekurzivno, se imenuje onkocitični karcinom kljub odsotnosti celičnih znakov malignosti. Koda je 8290/3.

Makroskopsko je rak slinavke zelo gosta, homogena, brez kapsul, na rezu - od sive do rjave in rdečkasto rjave včasih z nekrozo

Histološko sline onkotsitarny rak žleze predstavlja žarišča, otočkov in vtičnice large kroga ali mnogokotnika celic z rahlim oxyphilic granuliranega citoplazmo in zaokroži središčnega jedra, pogosto z izrazitim jedrce. Včasih obstaja več jedrskih celic. Nekateri tumorji se lahko pojavijo duktalni strukture različnih kalibrov tumorskih celicah tvorijo plasti nosilni postavljenem trabekul in nadalje - žleznega in psevdozhelezistye polj. Hialin strom tumorja infiltrirajo oksifilne granularne celice. Onkocitni rak slinavke ni kapsula in se pogosto infiltrira v sosednje mišice, limfne posode in živce. Značilna sta celična in jedrska atipija, polimorfizem. Tumorske celice zajemajo perineuralne strukture, infiltrirajo tkiva, skeletne mišice in posode. Imajo majhno keratinizacijo ali produkcijo PAS-reakcijske produkcije mucina in reakcija z alcijsko modro negativno.

Ultrastrukturne študije, ki sta jih izvedla Lee in Roth (1976), sta pokazala, da se struktura malignih onkocitom ne razlikuje od strukture benigne tumorske variante. Samo ni bazalne membrane in včasih se medcelični prostori razširjajo. Diagnoza malignih onkocitoma temelji na prisotnosti napake pri inkapsulaciji, lokalnem, perineuralnem in vaskularnem invaziji, regionalnih in oddaljenih metastazah.

Onkocitne narave celic lahko določimo z različnimi histokemičnimi barvnimi metodami, ki zaznavajo mitohondrije, in z antimitohondrijskimi protitelesi uporabimo tudi imunohistokemično metodo.

Imunohistokemična metoda pomaga razlikovati onkocitični karcinom iz benignega onkocitoma. Uporabljajo se protitelesa K-67, alfa-1-antitripsin.

Elektronska mikroskopija razkriva veliko število mitohondrijev, pogosto z nenormalno obliko in velikostjo. Vnugricitoplazmatični lumeni so obloženi z mikrovoličnimi celicami in lipidne kapljice. Druge ultrastrukturne značilnosti vključujejo skoraj neprekinjeno bazalno ploščo enakomerno razporejenih desmosomov in motnjo razporeditve cristae v mitohondriji.

Prognostično rakastega raka slinavke je v visokokakovostnih tumorjih. Zanj je značilna večkratna lokalna ponovitev, prisotnost regionalnih in oddaljenih metastaz. Očitno je najpomembnejši prognostični dejavnik prisotnost ali odsotnost oddaljenih metastaz.

Myoepitialni rak slinavke

Tumor, sestavljen skoraj izključno iz tumorskih celic z myoepithelialno diferenciacijo, značilen po infiltracijski rasti in sposobnosti metastaziranja. Ta tumor je maligni analog miopetelioma. Koda je 8982/3.

Sinonim: maligni miopeteliom.

Makroskopski miopetilni rak iz slinavke ni kapsule, lahko pa raste v vozlišču in ima zelo jasne meje. Velikost tumorja se zelo razlikuje - od 2 do 10 cm. Površina tumorja na rezu ima sivo-belkasto barvo, lahko je sijoča. V nekaterih tumorjih obstajajo polja nekroze in cistične degeneracije.

Kar zadeva širjenje miopetelnega karcinoma, je treba reči, da lahko tumor vpliva na sosednje kosti. Obstaja perineuralna in vaskularna invazija. Regionalne in oddaljene metastaze se pojavljajo redko, vendar se lahko kasneje manifestirajo s potekom bolezni.

Histološko je za miopetelni rak slinavke značilna multi-lobed struktura. Tip miopeptilnih celic karcinoma odraža benigni analog, ki se pojavi pri mioepiteliomu. Tumorske celice so pogosto fusiformne, stellate, epitelioidne, plazemsko-citopoidne (hialinske) ali občasno vakuolirane s tipom krikoidnih celic. V drugih tumorjih se nagiba k povečanju celične komponente, sestavljene iz vretenaste celice, ki spominja na sarkom. Zelo redko je miopetelni karcinom sestavljen iz monomorfne populacije lahkih celic z myoepitelnimi lastnostmi.

Tumorske celice lahko tvorijo trdne ali snopne strukture, vrsta strukture pa je lahko tudi trabekularna ali retikularna. Toda tudi tumorske celice lahko med seboj ločijo z bogato mišjoidno ali hialinizirano stromo. Lahko pride do cistične ali psevdokistične degeneracije. Mala območja lahko najdete z diferenciacijo skvamoznih celic. Redko miopetilni rak slinavke vsebuje duktalne strukture z lumeni, obloženimi z ne-luminalnimi celicami. Tumor, sestavljen iz precej velikega števila kanalskih struktur, obloženih z velikim številom resničnih luminalnih celic, ne bi smeli vključiti v kategorijo "čiste" miopetilne neoplazme.

V istem tumorju najdemo različne vrste strukture in različne vrste celic. Dejansko je večina miopeptilnih karcinomov manj monomorfna kot benigni mioepiteliom. Prav tako lahko ugotovimo, da so imeli večjo mitološko aktivnost. Viden je tudi celični polimorfizem, odkrita je nekroza. Kljub temu pa je glavni pogoj za diagnozo - odkrivanje znakov infiltracijski in destruktivne rasti, kar je lastnost, ki loči myoepithelial karcinoma zaradi benignih myoepithelial tumorja.

Menijo, da lahko pride do myoepithelial rak žlez slinavk de novo, vendar je treba poudariti, da v polovici primerov se razvije iz prejšnjega pleomorfne adenom ali benigne mioepiteliomy, še posebej ponovitev.

Genetske študije so odkrile redke motnje v tem tumorju - približno 25% primerov, predvsem v obliki različnih kromosomskih aberacij. Najpogosteje so spremembe v 8. Kromosomu.

Myoepitialni rak slinavke je tumor z agresivnim vzorcem rasti, klinični rezultati zdravljenja pa so drugačni. Približno 1/3 bolnikov umre zaradi te bolezni, druga tretjina pa ima ponovitve tumorja, ki se pogosto ponavljajo in, končno, še ena tretjina - popolnoma ozdravi. Izrazit celični polimorfizem in visoka proliferativna aktivnost sta povezani s slabim napovedovanjem. Ni nobene razlike v kliničnem obnašanju deoepithelialnega karcinoma, ki raste de novo, in pri tistih, ki se razvijejo iz pleomorfnih adenov in benignih mioepitelioma.

Molekulske genetske metode kažejo kromosomske nepravilnosti pri miofitilnih karcinomih v 20-25% primerov, pogosteje so povezane s spremembami v 8. Kromosomu.

Pljučni rak iz pleomorfnega adenoma

Določeno s trenutno klasifikacijo WHO kot "pleomorfen adenom, iz katerega je maligni tumor". Koda je 8941/3.

Sinonimi: rak slinavke žleze iz benignega mešanega tumorja, rak pri pleomorfnem adenomu, maligni mešani tumor.

Skrajno rak žleze slinavke je podan jasno opredeljeno enota je kapsula, ki je lahko ponekod okvarjena, se poškoduje ali prepojena z tumorskih mas. Povprečne velikosti pleomorfne karcinoma adenoma ponavadi dvakrat večja od tiste, svoji stranki benignih različno pri različnih podatkov, od 1,5 do 25 cm. Tumor nima jasne meje, ga lahko izrazil znakov invazivne rasti karcinoma Včasih pleomorfne adenoma je jasne meje, povečuje oblika brazgotine ali izgleda popolnoma zaprta.

Na rezu je površina tumorja trdna, podobna mešanemu tumorju, vendar obstajajo žarišča krvavitve, cistične degeneracije in nekrotičnih področij, značilnih za maligni tumor.

Histološko, rak slinavke žleze ima sliko pleomorfnega adenoma s sestavinami strukture različnih karcinomov. Ploskve rasti imajo videz trdnega, žleznega karcinoma ali epidermoidnega raka, najpogosteje pa ga je treba razlikovati z adenokarcinomom in luskavim karcinoma. Na nekaterih mestih se rak pljučne žleze razlikuje kot skvotni epitel, pri čemer se slika primarnega mukoepidermoidnega raka srednje in visoke stopnje malignosti. Poleg tega žlezni karcinoma nagiba k oblikovanju papilarnih, cističnih ali trabekularnih struktur.

Maligno preobrazbo pleomorfnega adenoma je značilna pojava hiperkromatskih, citološko ločenih epitelijskih celic v steni hialin. Celice se infiltrirajo in uničujejo strukturo pleomorfnega adenoma, zajemajo živce in posode. Na nekaterih mestih ima tumor benigni značaj, vendar celični polimorfizem in mitoza na drugih območjih kažejo na maligni značaj.

V nekaterih primerih prevladuje mikoksidna snov, hondroidni gnezdi so sestavljeni iz velikih hiperhromičnih hondroblastov, pomešanih z epitelno komponento pleomorfnega adenoma v različnih razmerjih. Hondroidne in miokseidne cone je mogoče napačno razumeti kot elemente adenokarcinomov. Obstajajo območja nekroze, krvavitve in kalcifikacije.

Na nekaterih področjih so v stromu vidne celice v obliki vretena z iztegnjenim jedrom in ponavadi omejena citoplazma. Vreteno oblikovane celice se nahajajo difuzno ali se mešajo z velikanskimi celicami, ki tvorijo psevdosarkomatne površine.

Histološko se razmerje benignih in malignih komponent v tumorju zelo razlikuje od primera do primera. Včasih je potrebno temeljito preučiti vse materiale, da bi našli dobro benigno komponento, kar v nekaterih primerih sploh ni mogoče zaznati. Če pa obstajajo dokumentirani dokazi o prisotnosti pleomorfnega adenoma na kirurško izbrisanem mestu, mora biti tumor še vedno razvrščen kot karmin pleomorfnega adenoma.

Maligno komponento raka iz pleomorfnega adenoma najpogosteje predstavlja nizkokvalitetni adenokarcinom (npr. SSC ali RSD) ali nediferenciran rak. Vendar pa je mogoče opaziti katero koli obliko SJ.

Najbolj zanesljiv diagnostični kriterij je invazivna in destruktivna rast tumorja. Pogosto obstajata jedrska atipija in hiperkromazija, včasih pa obstajajo vrste karcinomov iz pleomorfnega adenoma, pri katerih je atipija minimalna. Ta znak - atipija - določa "stopnjo" tumorja in najbolj pomembno vpliva na napoved. Ponavadi obstajajo polja nekroze in zlahka se odkrivajo tudi mitoze.

Rak pleomorfne adenoma žleze slinavke je treba razdeliti na neinvazivnih, minimalno invazivnih (manj kot 1,5 mm invazije "ekstrakapsupyarnye" fabric), invazivno (več kot 1,5 mm, tumorske invazije v okoliško tkivo). 

Prvi dve skupini imajo zelo dobre napovedi, tretji pa je zelo dvomljiv. Razlike med invazivnim in neinvazivnim karcinomom iz pleomorfnega adenoma temeljijo na odkrivanju znakov tumorske invazije v okoliških tkivih.

Nediferencirani karcinom, žlez slinavk morfološke predstavitev - maligna epitelijska tumorja okroglih ali vretena oblikovanih celic, ki jih ni mogoče pripisati kateremkoli izmed skupin SJ tumorje. Ta rak pljučne žleze nima struktur in znakov funkcionalne diferenciacije. Mikroskopsko izolirani podtipi raka, odvisno od vrste celic. Trenutno se podvrste nediferenciranega raka obravnavajo kot ločene vrste.

Rak sluznice sluznice je sestavljen iz okroglih, majhnih ali srednje velikih anaplastičnih celic, ki tvorijo plasti ali gnezda, ločene z vlaknasto hialinsko stromo. Obstajajo okrogle, enotne celice, ki prosto ležijo v stromi, podobne malignim limfomu ali retikulosarkomi. To je tako imenovani trdni globularni celični karcinom slinavke.

Vretenasto vrsto tumorja predstavljajo majhne ali srednje velike celice v obliki vretenc, združene ali v vrsticah, ki se medsebojno prepletajo. Včasih so velike celice. Tumor je podoben sarkomu vretenčnih celic ali embrionalnemu miomastičnemu tkivu, vendar so celice sposobne diferenciacije. Obstajajo mitoza, območja nekroze. Stroma je skromna in ponavadi hialin. Ta varianta tumorja lahko spominja na karcinoma majhnih celic, ki jo opisuje Koos et al. Leta 1972

Polimorfni celični karcinom slinavke je sestavljen iz anaplastičnih celic različnih velikosti in oblik, razpršenih po celotni površini lezije. Stroma tumorja je ohlapna, hialin. Tumorske celice infiltrirajo tkiva, širijo se v sosednje strukture, prodirajo v posode in perinealne prostore.

Lymphoepithelial rak na slinavko

Nediferenciran rak slinavke, skupaj z izrazitimi nematralnimi limfoplazmocitnimi infiltrati. Koda je 8082/3.

Sopomenke: limfoepiteliopodobny karcinoma žlez slinavk, lymphoepithelial maligni tumorji, nediferencirani karcinom z limfoidnega strome, nediferencirani karcinom, lymphoepithelial karcinoma tumorja.

Kot različico nediferenciranega raka se nekateri obravnavajo kot maligni analog benignih lymphoepithelialnih lezij, drugi pa se štejejo za skromnocelični karcinom slabe stopnje z limfoidno stromo.

Makroskopsko je lahko rak pljučne žleze jasno označen ali ima izrazite znake invazije v okoliško tkivo žleze in mejne tkiva v bližini. Vozlišča tumorja imajo gosto doslednost in velikost od 1 do 10 cm (povprečno 2-3 cm).

Histološko rak pljučne žleze raste v obliki infiltracijskih žarišč, snopov, otočkov, ločenih z limfoidno stromo. Tumorske celice imajo mehke meje, lahka oksifilna citoplazma in ovalno vezikularno jedro z dobro označenim jedrkom. Nukleusi se običajno zmerno razlikujejo po velikosti, čeprav so v redkih primerih popolnoma monomorfni. Običajno se lahko odkrijejo polja nekroze in številne mitotične številke. Včasih imajo tumorske celice "puhasto" in obliko fisiformne oblike in tvorijo značilno vrsto fascikla. Včasih se osredotočata diferenciacija skvamoznih celic v obliki povečanja volumna oksifilne citoplazme tumorskih celic in videza nejasno izraženih medceličnih mostov.

Rak slinavke je gosto infiltracen z limfociti in plazemskimi celicami, pogosto s tvorbo reaktivnih limfoidnih foliklov. Limfoidna komponenta je lahko tako izrazita, da maskira epitelno naravo tumorja. V nekaterih primerih se histiociti nahajajo v velikem številu v otočkih tumorja, kar ustvarja sliko tako imenovanega »zvezdnega neba«. Druge mirujoča značilnosti vključujejo: oblikovanje "ne-caseating" granulomi z ali brez prisotnosti ogromnih večjedrne celice, amiloidnimi usedlinami, nastanek ciste v otočki določenih tumorjev ali perinevralni LVI.

Tumorne celice so imunoreaktivne za pancitokeratin in EMA. Limfne celice predstavljajo zmesi T in B celic. Elektronska mikroskopija razkriva znake squamous cell diferenciacije v obliki desmosomov in tonofilamentov.

V tumorskih celicah z metodami FISH ali CISH lahko odkrijemo virusno RNA in DNA, ki spadata v virus Epstein-Barr. Imunohistokemična določitev membranskega proteina 1 virusa Epstein-Barr je bolj spremenljiva.

Diferencialna diagnoza rak žleze slinavke izvedemo z nediferencirane metastaze raka, maligni limfom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy in nediferencirani karcinom velikih celic. Ko limfoepitelialnogo vnetje žleze slinavke opaznih celično atipičnosti, obstaja bazalne membrane STROMA Reakcijsko desmoppasticheskoy ni povezave z okužbo z virusom Epstein-Barr povzročajo. Za limfadenomy označena z bolj ali manj izrazito tvorbo žleznih struktur, brez celične atipičnosti, brez desmoppasticheskoy strome in zaradi okužbe z virusom Epstein-Barr povzročajo. Večina lymphoepithelial karcinomov raste de novo, včasih pa se lahko razvije v limfoepitelialnogo vnetje žleze slinavke (nekdanje ime - myoepithelial vnetje žleze slinavke). Prijavi družinsko anamnezo raka na limfoepitelialnogo SJ z dominantno podedovanih acanthoma adenoides cysticum, da je verjetno zaradi skupnih genov, zaviralcev.

Limfoépielialna karcinoma

Redki tumor, ki predstavlja manj kot 1% vseh tumorjev SJ. Obstaja rasna nagnjenost k tej bolezni: Eskimiji so pogosteje prizadeti v arktičnih regijah (Grenlandija, Kanada, Aljaska), jugovzhodni kitajski in japonski. Inuitovo plemstvo ima najvišjo incidenco tumorjev SJ na svetu, ki jih večinoma predstavlja limfoepithelijski karcinom. Blagovna prevlada žensk, pogostost vključitve parotidne žleze, pogostejše opazovanje naprednih stopenj bolezni in verjetno bolj agresiven klinični potek bolezni so vsi navedeni v Inuitu. Starost bolnikov z limfoepitelijskim karcinomom leži v širokem obsegu - 10-90 let, najbolj pogosto prizadete osebe pa so stare 40-50 let.

Etiološko žlez rak žleze je skoraj 100% primerov obstaja povezava limfoepitelialnogo karcinoma SJ z virusom Epstein-Barr na endemičnih področjih, kar kaže na pomembno vlogo tega virusa v onkogenezo. Serološko testiranje opredeljuje povišane titre protiteles s VCA in / ali v jedrskem antigena virusa Epstein-Barr več kot 50% bolnikov s karcinomom limfoepitelialnogo na endemičnih področjih. Pri bolnikih, ki niso endemični, se v redkih primerih odkrije virus Epstein-Barr. Ti podatki kažejo na celoten sklop interakcij etničnih, geografskih in virusnih dejavnikov pri patogenezi limfoepitelnega karcinoma SC.

Lokalizacija limfoepitelnega karcinoma v 80% primerov je povezana s parotidnim SLE, ki ji sledi submandibularni SJ. Včasih se limfopithelialni karcinom pojavi v majhni SC ustni votlini in orofarinksu.

Klinično je, da je limfoepitelni karcinom povečanje parotidnega in submandibularnega SC, ki pogosto traja dlje časa, vendar z nenadno hitrostjo. Bolečina je lahko odsotna. V naprednih stadijih se lahko tumor spoji v okolna tkiva ali kožo. Poraz obraznega živca se pojavi v največ 20% primerov. Metastaze v bezgavkah so opažene v 10-40% primerov. Ni kliničnih ali seroloških podatkov, ki potrjujejo povezavo bolezni s Sjogrenovim sindromom.

Ker je limfoepitelialnogo rak žleze slinavke morfološko razlikuje od raka nazofaringealnega (ki je veliko bolj pogosta), je prav tako pomembno, da sprejme in prouči biopsijo iz nazofarinksa, preden uveljavi primarno naravo tumorja kot limfoepitelialnogo SJ karcinoma.

Lymphoepithelial rak na slinavko žleze se nagiba k metastatskem širjenju na regionalne bezgavke. Približno 20% primerov kaže oddaljene metastaze, med katerimi so pogostejše lokalizacije pljuč, jeter, kosti in možganov. Karakteristična limfopposmocitna infiltracija, izražena v primarnem tumorju, je lahko pri metastazah sploh šibka ali sploh ni.

Prognostični pri bolnikih s kombinirano zdravljenje (operacija radioterapija) 5-letno preživetje doseže 75-86%, kljub možnosti lokalne ponovitve glavni in najpomembnejši napovedovalec bolezni je faza. Poskusi so bili narejeni za razvrstitev v "razred" limfoepitelialnogo karcinom, odvisno od števila mitoze in celične stopnjo polimorfizma, vendar pa v tem trenutku ni nobenih takih naprav sistema limfoepitelialnogo raka razreda, ki bi bila splošno sprejeta, ali pa vsaj zelo razširjena.

Majhni celični karcinom slinavke

Redki rak slinavke, ki ga zaznamuje širjenje majhnih anaplaziranih celic z majhno citoplazmo, razpisan jedrski kromatin in nevidne nukleole. Koda je 8041/3.

Sinonimi: majhni celični nediferencirani rak slinavke, majhni celični anaplazični rak, rak jajčnikov, nevroendokrinski rak.

Majhni celični karcinom slinavke je manj kot 1% vseh tumorjev SJ in približno 2% malignih tumorjev SLE. Starost večine bolnikov v času diagnoze je starejša od 50 let, vendar je tumor opisan tudi pri mladih. Nekoliko bolj pogosto ta pojava vpliva na moške.

Lokalizacija tumorja je povezana z velikimi in majhnimi SJ, najpogosteje pa se pojavlja v parotidnem WH

Klinično se bolniki z rakom slinaste žleze pritožujejo na neboleč, hitro rastoči tumor več mesecev. Pogoste ugotovitve so povečane cervikalne bezgavke in paraliza obraznih mišic. Paraneoplastični sindrom, povezan s proizvodnjo zunajtelesnih hormonov, ni značilen.

Makroskopski majhni celični karcinom slinavke je gosta tumor z mehkimi mejami, pogosto z znaki infiltracije sosednjega parenhima SJ in sosednjih mehkih tkiv. Običajno ima tumor sivo ali belkasto barvo, običajno s krvavitvami in nekrozo.

Za histološko majhne celične rake slinavke so značilni snopi, nepravilno oblikovani gnezdi, sestavljeni iz anaplastičnih celic in drugačne količine fibrotične strome. Gnezdi tumorskih celic lahko tvorijo palisadne strukture vzdolž obrobja tumorja. Občasno so vidne rozetne strukture. Velikosti tumorjev so običajno 2-3 krat večje od zrelih limfocitov in imajo zaobljeno ali ovalno jedro z malo citoplazme. Včasih obstajajo samo ene poligonalne in velike celice. Kromatin v jedrih je nežen in nukleole so nezaznavne ali odsotne. Meje celic so slabo opredeljene, pogosto pa je "jedro" stebrov jeder drug proti drugemu. Odkrijte veliko mitoloških številk. Tumor ima lahko majhne in redke žarišča duktalne diferenciacije. Opisani so tudi fokusi skvamozne celične diferenciacije. Pogost pojav je obsežna področja nekroze, krvavitev, znakov perineuralne okužbe.

Majhni celični karcinom slinavke kot celota ima neugodno prognozo: lokalni recidivi in oddaljene metastaze se pojavijo pri več kot 50% bolnikov. Metastaze v regionalnih bezgavkah vratu opazujemo manj pogosto kot oddaljene metastaze. Stopnja 5-letnega preživetja v maloceličnem karcinoma se giblje od 13 do 46%, po mnenju različnih avtorjev. Stopnja preživetja je še manjša pri bolnikih s primarnim tumorjem, večjim od 3 cm, negativnim madežem za citokeratin 20 in zmanjšano imunoreaktivnostjo za nevroendokrine markerje.