Adrenokortikotropni hormon v krvi

Referenčne vrednosti koncentracije ACTH v krvnem serumu: ob 8.00 - manj kot 26 pmol / l, ob 22.00 - manj kot 19 pmol / l.

Kortikotropin - peptid, sestavljen iz 39 aminokislinskih ostankov z molekulsko maso približno 4500. Izločanje ACTH v krvi je izpostavljena cirkadianega ritma, koncentracija je največja pri 6 uri zjutraj, in minimalna - približno 22 ur močan stimulator ACTH. - stres. Razpolovni čas v krvi je 3-8 minut.

Cushingov bolezni - eden od najbolj resnih in zapletenih motnje nevroendokrinih v hipotalamus-hipofiza izvora sledi vključuje nadledvične žleze in tvori skupaj Cushingov sindrom in sorodnih motenj vseh vrst izmenjave. Patogeni podlaga Cushingov bolezni je kršitev povratnih informacij v funkcionalnem sistemu hipotalamusa-pituitary- → → skorje nadledvične žleze, ki ga zaznamuje nenehno povečano aktivnost hipofize hiperplazijo kortikotrofov ali, še pogosteje, razvoj, proizvodnjo ACTH adenoma hipofize in hiperplazijo tako skorje nadledvične žleze. V večini primerov, Cushingov bolezni kažejo adenoma hipofize (macroadenoma - 5%, microadenomas - 80% bolnikov).

Za Cushingove bolezni označen s hkratnim povečanjem ACTH krvi in kortizola, ter poveča tudi dnevni urinom izločanje prostega kortizola in 17-ACS. Določanje ACTH v krvi je potrebno za diferencialno diagnozo bolezni in različne oblike sindroma Itenko-Cushing. Izločanje ACTH se bistveno zmanjša pri bolnikih s kortikosteroidi in rakom nadledvične skorje (sindrom Isenko-Cushing). Pri ljudeh s to boleznijo in Cushingovim sindromom, ektopična ACTH (sekrecija ACTH patološko tumorja negipofizarnogo, pogosto bronhijev raka ali timomom) koncentracije ACTH v krvi povečano. Za diferencialno diagnozo med zadnjima dvema bolezenoma se uporablja KRG test. Z Itenko-Cushingovo boleznijo se je izločanje ACTH po dajanju CRH znatno povečalo. Tkivne celice, ki proizvajajo ACTH, ne-hipofizne lokalizacije nimajo CRH receptorjev, zato se koncentracija ACTH v tem vzorcu ne spremeni bistveno.

Sindrom zunajmaternične izločanja ACTH je najpogosteje razvije v raka pljuč, raka karcinoid in bronhijev, maligne timomom, primarnih karcinoidov v timus in drugih tumorjev mediastinuma. Redkeje se sindrom spremlja otekanje obušesni žlez, mehurja in žolčnika, požiralnika, želodca, debelega črevesa, melanom, limfosarkom. Zunajmaternična proizvodnja ACTH in najdemo v tumorji endokrinih žlez: rak, otočkov celic, medularni rak ščitnice, feokromocitom, nevroblastom, rak jajčnikov, testisov, prostate. Zaradi podaljšanega zvišane koncentracije ACTH v krvi razvija adrenalna hiperplazija in povečano izločanje kortizola.

Koncentracija ACTH v krvi se lahko giblje od 22 do 220 pmol / l in več. V diagnostičnem načrtu se v sindromu ektopične produkcije ACTH koncentracije ACTH v krvi nad 44 pmol / L štejejo za klinično pomembne.

Najboljša metoda za razlikovanje med hipofizo in zunanjimi viri ACTH je hkratna dvostranska študija krvi iz spodnjih kavernoznih sinusov za ACTH. Če je koncentracija ACTH v kavernoznih sinusih znatno višja kot v periferni krvi, potem je hipotiroid je vir hipersekrecije ACTH. Če ni nakazan gradient med vsebnostjo ACTH v kavernoznih sinusih in periferni krvi, je vir povečanega nastajanja hormonov najverjetneje karcinoidni tumor druge lokalizacije.

Primarna insuficienca nadledvične skorje (Addisonova bolezen). V osnovni insuficience nadledvične žleze, ki je posledica uničujočih procesov v skorje nadledvične žleze zmanjša GC izdelkov, mineralokortikoidov in androgenov, kar vodi do motenj vseh vrst presnovo v telesu.

Najpogostejši laboratorijski znaki primarne insuficience nadledvične žleze so hiponatremija in hiperkalemija.

Pri primarni odpovedi nadledvične skorje je koncentracija ACTH v krvi znatno povečana - za 2-3 krat ali več. Kršitev ritma izločanja - zviša vsebnost ACTH v krvi tako zjutraj kot zvečer. Pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze se koncentracija ACTH v krvi zmanjša. Za oceno preostale rezerve ACTH se izvede test s CRH. Če je hipofizna žleza pomanjkljiva, ni reakcije na CRH. Ko je proces lokaliziran v hipotalamusu (odsotnost CRH), je lahko test pozitiven, odzivni odmerek ACTH in kortizola v CRH pa je odložen. Za primarno insuficienco nadledvične žleze je značilno zmanjšanje koncentracije aldosterona v krvi.

Sekundarna in terciarna insuficienca nadledvične žleze nastanejo kot posledica poškodbe možganov s kasnejšim zmanjšanjem proizvodnje ACTH in razvojem sekundarne hipoplazije ali atrofije nadledvične skorje. Običajno se sekundarna insuficienca nadledvične žleze razvije hkrati s panhypopituitarizmom, vendar je včasih mogoče tudi izolirana pomanjkljivost ACTH prirojenega ali avtoimunskega. Najpogostejši vzrok terciarne insuficience nadledvične žleze je dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov v visokih odmerkih (zdravljenje vnetnih ali revmatičnih bolezni). Zaviranje izločanja CRH z nadaljnjim razvojem insuficience nadledvične žleze je paradoksna posledica uspešnega zdravljenja sindroma Itenko-Cushing.

Nelsonov sindrom se razvije po popolnem odstranjevanju nadledvičnih žlez pri boleznih Itenko-Cushing; ki ga zaznamuje kronična insuficienca nadledvične žleze, hiperpigmentacija kože, sluznice in prisotnost tumorja hipofize. Za Nelsonov sindrom je značilno povečanje koncentracije ACTH v krvi. Kadar je potrebno razločevanje med Nelson sindroma in ektopičnim izločanja ACTH hkratno preučevanje dvostranskega zniževanje krvnega kavernozni sinus ACTH za vzdrževanje, ki omogoča postopek za pojasnitev lokalizacije.

Po kirurškem zdravljenju (transfenoidno delovanje z odstranitvijo kortikotropina) določitev koncentracije ACTH v krvni plazmi omogoča, da oceni radikalno naravo operacije.

Pri nosečnicah se koncentracija ACTH v krvi lahko poveča.

Bolezni in pogoji, v katerih se lahko spremeni koncentracija ACTH v krvnem serumu

Povečanje koncentracije	Zmanjšanje koncentracije
Bolezni Itenko-Cushinga Paraneoplastični sindrom Adisonova bolezen Post-travmatični in postoperativni pogoji Nelsonov sindrom Adrenalen virilizem Uporaba ACTH, insulina, vazopresina Ektopična proizvodnja ACTH	Hipofunkcija nadledvične skorje Tumor nadledvične skorje Tumor sprošča kortizol Uporaba glukokortikosteroidov

[1], [2], [3]