Atrezija trikuspidalne zaklopke

Trikuspidalna atrezija je odsotnost trikuspidalne zaklopke, povezana s hipoplazijo desnega prekata. Pridružene nepravilnosti so pogoste in vključujejo defekt atrijskega septuma, defekt prekatnega septuma, odprt duktus arteriosus in transpozicijo velikih žil. Simptomi trikuspidalne atrezije vključujejo cianozo in znake srčnega popuščanja. Drugi srčni ton je en sam, narava šuma pa je odvisna od prisotnosti pridruženih napak. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalno zdravljenje je kirurška korekcija. Priporočljiva je profilaksa endokarditisa.

Trikuspidalna atrezija predstavlja 5–7 % vseh prirojenih srčnih napak. Pri najpogostejšem tipu (približno 50 %) se pojavi defekt medventriklarnega septuma (VSD) in stenoza pljučne arterije, pretok krvi v pljuča pa je zmanjšan. Na atrijski ravni se razvije desno-levi shunt krvi, ki povzroča cianozo. Pri preostalih 30 % pride do transpozicije velikih žil z normalno pljučno zaklopko in kri vstopi v pljučni krvni obtok neposredno iz levega prekata, kar običajno povzroči srčno popuščanje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi trikuspidalne atrezije

Huda cianoza je običajno prisotna že ob rojstvu. Znaki srčnega popuščanja se lahko pojavijo v 4. do 6. tednu starosti.

Fizični pregled običajno razkrije en sam drugi srčni ton in holosistolični ali zgodnji sistolični šum z intenzivnostjo 2-3/6 zaradi defekta ventrikularnega septuma v 3.-4. medrebrnem prostoru levo od prsnice. Sistolični tremor se redko zazna v prisotnosti stenoze pljučne arterije. Diastolični šum na vrhu srca se sliši, če je povečan pljučni pretok krvi. Pri dolgotrajni cianozi se lahko pojavi paličnjak.

Diagnoza trikuspidalne atrezije

Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih podatkov, upoštevajoč rentgensko slikanje prsnega koša in EKG, natančna diagnoza pa se postavi na podlagi dvodimenzionalne ehokardiografije z barvnim Dopplerjem.

Pri najpogostejši obliki rentgenska slika pokaže srce normalne velikosti ali rahlo povečano, desni atrij je povečan, pljučni vzorec pa je slab. Včasih srčna senca spominja na senco tetralogije Fallot (srce v obliki škornja, ozek pas srca zaradi segmenta pljučne arterije). Pljučni vzorec je lahko okrepljen, pri dojenčkih s transpozicijo velikih žil pa lahko opazimo kardiomegalijo. EKG kaže odstopanje električne osi srca v levo in znake hipertrofije levega prekata. Pogosta je tudi hipertrofija desnega preddvora ali hipertrofija obeh preddvorov.

Srčna kateterizacija je običajno potrebna za razjasnitev anatomije okvare pred operacijo.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zdravljenje trikuspidalne atrezije

Pri novorojenčkih s hudo cianozo se pred načrtovano srčno kateterizacijo ali kirurško korekcijo dajejo infuzije prostaglandina E1 [0,05–0,10 mcg/(kg x min)] za ponovno odprtje ductus arteriosusa.

Balonska atrijska septostomija (Rashkindov postopek) se lahko izvede kot del primarne kateterizacije za povečanje desno-levega šanta, če je medatrialna komunikacija neustrezna. Nekateri novorojenčki s transpozicijo velikih žil in znaki srčnega popuščanja potrebujejo zdravniško zdravljenje (npr. diuretiki, digoksin, zaviralci ACE).

Radikalno zdravljenje trikuspidalne atrezije vključuje postopno korekcijo: kmalu po rojstvu se izvede Blalock-Taussigova anastomoza (povezava arterije sistemskega krvnega obtoka in pljučne arterije z uporabo GoreTex cevi); pri starosti 4-8 mesecev se izvede dvosmerna operacija premeščanja - Glennova operacija (anastomoza med zgornjo votlo veno in desno pljučno arterijo) ali hemiFontanova operacija (ustvarjanje obvodne poti za pretok krvi med zgornjo votlo veno in osrednjim delom desne pljučne arterije z oblikovanjem anastomoze med desnim atrijskim obližem in pljučno arterijo z uporabo obliža, prišitega v predelu zgornjega dela desnega preddvora); do starosti 2 let se izvede modificirana Fontanova operacija. Ta pristop je povečal zgodnjo pooperativno stopnjo preživetja na več kot 90 %; stopnja preživetja po 1 mesecu je 85 %, 5-letna stopnja preživetja je 80 %, 10-letna stopnja preživetja pa 70 %.

Vsi bolniki s trikuspidalno atrezijo, ne glede na to, ali je bila napaka odpravljena ali ne, morajo pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, ki lahko povzročijo bakteriemijo, prejeti profilakso endokarditisa.