Desna ventrikularna aritmogena displazija

V Rusiji je aritmogeno displazijo desnega prekata najprej opisal G.I. Storozhakov in soavtorji.

Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (APZHK) ali aritmogena displazija desnega prekata, - bolezen, pri kateri je normalna miokard desnega prekata nadomesti z maščobnih ali fibro-maščobno tkivo. Običajno je osamljen desnega prekata odpoved, vendar postopek lahko vključuje pretin in levega ventrikla miokarda.

ICD-10 koda

142.8. Druge kardiomiopatije.

Epidemiologija

Incidenca v populaciji je odvisna od regije in se giblje od 6 do 44 primerov na 10 000 prebivalcev. Najpogostejša aritmogena displazija desnega prekata poteka v sredozemskih regijah. V 80% primerov se nahaja v starosti do 40 let, skodelica za moške.

Desna ventrikularna aritmogena displazija je vzrok 5-20% nenadne smrti v mladosti (na drugem mestu po HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki za aritmogeno displazijo desnega prekata

Vzrok bolezni še vedno ostaja nejasen. Obstajajo podatki o dedni naravi APHC. Ugotovljene so bile genetske motnje več kromosomov v družinskih primerih aritmogene displazije desnega prekata.

Menijo, da so spremembe v kromosomih privede do patologije beljakovine, ki so v medcelično križišča. Kršitve teh spojin privede do smrti kardiomiocitov in FIBRO-maščobne zamenjavo. Genske okvare, povezane z familiarna genske mutacije vstavek diska proteina na aritmogena desnega prekata displazije (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Na voljo je tudi vnetna teorija o nastanku aritmični displazije desno prekata pri izidu virusnega miokarditisa v genetsko nagnjenih posameznikih z miokardnim sprememb.

Makroskopsko pri bolnikih z APHC so opazili lokalno ali generalizirano dilatacijo desnega prekata z redčenjem miokarda. Tipična lokalizacija sprememb - vrh, infundibularna in subtracokidna regija ("trikotnik displazije").

Mikroskopski kriterij diagnoze je prisotnost žarišč vlaknenih maščobnih tkiv, izmenično z nespremenjenim miokardom.

Simptomi aritmogene displazije desnega prekata

Simptomi aritmogene displazije desnega prekata se razlikujejo od asimptomatskih oblik do primerov nenadne smrti ali hudega biventrikularnega srčnega popuščanja.

Aritmogena desnega prekata displazija običajno prvi nastop ventrikularne aritmije: ekstrasistole različnih gradacij, kratka "JOG" ventrikularna tahikardija, v nekaterih primerih - nenadni trajna tahikardija ventrikularne. Ker je aritmogena poudarek na desnem prekatu, ventrikularnih ektopično imajo pogled na blokade Levokračni blok.

V prsih so lahko atipične bolečine, šibkost, povečana utrujenost, epizode palpitacij med vadbo. Aritmogeni kolaps poteka med vadbo ali spontano.

Pri fizičnem pregledu v polovici primerov ni nobenih odstopanj.

V poznih fazah pacientov se lahko razvije krvna insuficienca, kar povzroča resne težave pri diferencialni diagnostiki APHC z razširjeno kardiomiopatijo.

Diagnoza aritmogene displazije desnega prekata

Številne mednarodne kardiološke družbe so sprejele diagnostična merila WJ McKenna za aritmogeno displastiko desnega prekata. Poudarja majhna in majhna merila. Prisotnost aritmogene displazije desne prekatke kaže na vzpostavitev dveh velikih meril, 1 velikih in 2 majhnih meril ali 4 majhnih meril iz različnih skupin.

Merila za diagnozo aritmogene displazije desnega ventrikla (McKenna WJ et al., 1991)

Merila	Veliki znaki	Majhni znaki
Globalna in / ali regionalna disfunkcija in strukturne spremembe	Pomembna dilatacija in zmanjšanje izcedne frakcije desnega prekata pri odsotnosti sprememb (ali rahle spremembe) v levem ventriklu Lokalne desne ventrikularne anevrizme Pomembna segmentacijska dilatacija desne prekatke	Zmerno dilatacija desni prekata in / ali zmanjša svojo iztisni delež levega prekata pri normalnem Zmerno segmentne desni dilatacija prekata na desno prekata regionalni hipokinezije
Značilnosti spletnega tkiva	Vlakno-maščobna degeneracija miokarda z endomiokardno biopsijo	-
Repolarizacijske anomalije	-	Inverzija T-valov v desni V2 in V3 prsnega koša vodi pri bolnikih, starejših od 12 let, v odsotnosti blokade desne noge žarečega gama
Anomalije depolarizacije / prevodnosti na EKG	Epsilonski valovi ali lokalno povečanje trajanja kompleksa QRS (> 110 ms) v desnih prsih (V1-V3)	Pozni potenciali zapornic na EKG z visoko ločljivostjo
Aritmije	-	Stabilno ali nestabilno tahikardija prekata (s kompleksi tipa blokade leve veje bundle) podatkov EKG, dnevni monigorirovaniya in teste obremenitve s pogosto prezgodnje ventrikularne utripov (> 1.000 / dan)
Družinska zgodovina	Družinski značaj bolezni, potrjen s podatki o avtopsiji ali med operacijo	Nenadna smrt sorodnikov, mlajših od 35 let, s pričakovano aritmogeno displastiko desnega prekata Podatki o družinski anamnezi (klinična diagnoza, ki temelji na teh merilih)

Da bi razjasnili naravo motenj ritma in ocenili tveganje za nastanek smrtnih aritmij, se izvede elektrofiziološka raziskava.

Za diagnozo aritmogene displazije desnega prekata so zelo pomembne metode vizualizacije.

Z ehokardiografijo (vključno s kontrastom) se ugotovijo anomalije kontraktilnosti desnega prekata.

Slikanje z magnetno resonanco pomaga odkriti povečano vsebnost maščob v miokardiju.

"Zlati standard" za diagnozo aritmogene displazije desnega prekata je ventrikulografija.

Z zanesljivimi diagnostičnimi znaki desne ventrikularne aritmogene displazije je mogoče določiti endomiookardialno biopsijo, ki se izvaja na območju interventrikularnega septuma in proste stene desnega prekata. Občutljivost metode je približno 20%, ker z biopsijo ni vedno mogoče priti s prizadetega območja.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Zdravljenje aritmogene displazije desnega prekata

Bolezen ima stalno napredujočo naravo, vendar je s pravočasnim diagnosticiranjem in ustrezno zdravljenjem mogoče znatno izboljšati napoved.

Učinek zdravila APHC je namenjen preprečevanju nenadne smrti in zdravljenju srčnega popuščanja.

Zdravljenje CHF v AFZHK prevzema standardno uporabo diuretikov, zaviralcev ACE, digoksina in, v prisotnosti indikacij, antikoagulantov.

Med antiaritmiki so se nabrali največje izkušnje glede amiodarona in sotalola. Slednji je najučinkovitejši zato, da bi zdravili ventrikularne aritmije in preprečili nenadno smrt, priporočamo zdravljenje s sotalolom. Če je to neučinkovito, je treba uporabiti metode brez zdravil, zlasti implantacijo kardioverter-defibrilatorja.

Izvajanje radiofrekvenčne ablacije ima nizko učinkovitost, saj se pojavijo ponavljajoče se aritmije, ki jih povzroči aktiviranje novih žarišč.

Edini način za zdravljenje aritmogene displazije desnega prekata pri bolnikih, odpornih proti konzervativnim učinkom, je presaditev srca.