Diagnoza avtoimunske bolezni jeter

Avtoimunske mehanizmi igrajo pomembno vlogo v patogenezi raznovrstnih jetrnih bolezni: kronični aktivni hepatitis, kronični avtoimunski hepatitis, primarna biliarna ciroza, primarni sklerozantnim holangitisa, avtoimunski holangitis. Pomembna značilnost oslabelim imunskim statusom pri kroničnem aktivno jetrno boleznijo je nastanek avtoprotiteles, ki reagirajo z različnih antigenskih sestavin celic in tkiv.

Avtoimunski kronični hepatitis (varianta kroničnega aktivnega hepatitisa) je heterogena skupina progresivnih vnetnih bolezni jeter. Sindrom avtoimunskega kroničnega hepatitisa je značilen klinični simptom vnetja jeter, ki traja več kot 6 mesecev, in histološke spremembe (nekroza in infiltrati portalnih polj). Pri avtoimunskem kroničnem hepatitisu so značilne naslednje značilnosti.

• Bolezen je opazna predvsem pri mladih ženskah (85% vseh primerov).
• Spremembe v rezultatih običajnih laboratorijskih parametrov kaže pospešeno ESR, zmerno hudo levkopenijo in trombocitopenijo, anemijo mešani geneze - hemolitična (pozitiven direktni Coombsov test) in redistribucijo;
• Spremembe v rezultatih vzorcev jetrne prirojenega hepatitis (bilirubin 2-10 krat, transaminaza aktivnost 5-10-krat ali več, de Ritis koeficient manjši od 1, aktivnost alkalne fosfataze v krvi rahlo do zmerno, poveča koncentracija AFP, korelira z aktivnostjo bolezni biokemijske ).
• Hipergammaglobulinemija, ki presega normo, je 2-krat ali več (ponavadi je poliklonal z prevladujočim povečanjem IgG).
• Negativni rezultati študije za serološke označevalce virusnega hepatitisa.
• Negativen ali nizek titer protiteles proti mitohondrijam.

Avtoimunske bolezni jeter vključujejo primarno žolčevo cirozo, ki se manifestira v obliki nizko-simptomatskega kroničnega destruktivnega nefrotičnega holangitisa, ki se konča s tvorbo ciroze. Če se pred primarno bilirno cirozo šteje za redko bolezen, je trenutno njegova razširjenost postala zelo pomembna. Povečanje diagnoze primarne bilirne ciroze je posledica uvedbe sodobnih laboratorijskih raziskovalnih metod v klinično prakso. Najbolj značilna pri primarni bilirni cirozi je povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, običajno več kot 3-krat (pri nekaterih bolnikih je lahko v normi ali rahlo povečan) in GGTP. Dejavnost alkalne fosfataze nima prognostičnega pomena, vendar njegovo zmanjšanje odraža pozitiven odziv na zdravljenje. Dejavnost AST in ALT je zmerno povišana (aktivnost transaminaze, 5-6 krat višja od običajne, ni značilna za primarno žolčno cirozo).

Primarni sklerozirajoči holangitis - kronična holestaze jeter bolezen neznane etiologije, označen s nonsuppurative destruktivni vnetje, Obliteracijski segmentih skleroze in dilatacijo znotraj in ekstrahepatičnih žolčnih vodov, ki vodi do razvoja biliarno cirozo, portalne hipertenzije in odpovedi jeter. Pri osnovnem sklerozantnim holangitisom označen s stabilnim holestaza (običajno vsaj dvakrat več od fosfataze alkalne) sindroma, krvne transaminaze povečala pri 90% bolnikov (ne več kot 5-krat). Pojem primarnim sklerozantnim holangitis kot avtoimunske bolezni z genetsko nagnjenostjo, ki temelji na ugotavljanje sorodstvene primerih kombinaciji z drugimi avtoimunskih bolezni (najpogosteje z ulceroznim kolitisom), motnje v celični in humoralni imunosti, ki določajo avtoprotiteles (Protijedrna, gladko mišico, citoplazmi nevtrofilcev ).

Avtoimunski holangitis je kronična holestična bolezen jeter, ki jo povzroča imunosupresija. Histološka slika jetrnega tkiva pri tej bolezni je skoraj identična primarni bilirni cirozi, spekter protiteles pa vsebuje povišane titre protinuklearnih in antimitohondrijskih protiteles. Avtoimunski holangitis, očitno, ni varianta primarnega sklerozirajočega holangitisa.

Prisotnost antineuklearnih protiteles pri bolnikih s kroničnim avtoimunskim hepatitisom je eden od glavnih kazalcev, ki omogočajo razlikovanje te bolezni od podaljšanega virusnega hepatitisa. Ta protitelesa se odkrijejo v 50-70% primerov aktivnega kroničnega (avtoimunskega) hepatitisa in v 40-45% primerov primarne žolčne ciroze. Hkrati se pri nizkih titri lahko pojavijo protistrupna protitelesa pri praktično zdravih ljudeh, njihov titer pa se s starostjo poveča. Pojavijo se lahko po jemanju nekaterih zdravil, kot so prokainamid, metildopa, določene protistrupole in psihotropne droge. Pri zdravih ženskah v nosečnosti zelo pogosto titer protiteles proti nukleusu poveča.

Za potrditev avtoimunske poškodbe jeter in diferencialno diagnozo različnih oblik avtoimunskega hepatitisa in primarne biliarne ciroze razvit diagnostičnih testov za določanje antimitochondrial protitelesa (AMA) in protitelesa proti gladkem mišičju protitelesa na lipoproteine specifične jeter in antigensko membrane jeter, protiteles proti mikrosomskih antigen jetra in ledvice, protitelesa proti nevtrofilom itd.

[1], [2], [3], [4], [5]