Diagnoza sistemske skleroderme

Diagnoza sistemske skleroderme, ki temelji na podatkih iz instrumentalnih in laboratorijskih študij, omogoča ocenjevanje stopnje vključenosti notranjih organov in resnosti pljučne hipertenzije.

V ta namen opravi rentgensko slikanje prsnega koša, električno in phonocardiography, ehokardiografija (ehokardiogramskim) vzorca s testom 6 min hoda za določanje FC žilni popuščanja in pljučne hipertenzije, ocenjevanje dihanja, prezračevanje perfuzija stsintigrafik) pljučni angiopulmonography kateterizacijski prav deli srca, večrezinski računalniški tomografiji prsnem ter krvnih (klinični, biokemični, imunološko analiza za ovrednotenje hemostazo, in njene reoloških krvi).

EKG študija sistemske skleroze najpogosteje kaže zmanjšanje napetosti, motnjo srčnega ritma (67%) - supraventrikularne in ventrikularne tahiaritmije, ekstrasnstolii, motnje atrijske (42%) in intraventrikularno (32%) od prevodnosti do skupno blokade, ki zahtevajo spodbujevalnika implantacije. Opisane so "infarktne" spremembe EKG v SSD.

Ehokardiografija - eden od najbolj informativne neinvazivno oceno tlaka v pljučni arteriji, poleg tega študija za vrednotenje meritev celic in debelino srčne stene, in črpanje miokardni funkcije kontraktilnih, dinamiko in oblika intrakardialno tokov. Na je desnega prekata dilatacijski najbolje ocenjena z razmerjem povečanje območja na desni prekata v levem delu levega prekata (prednostno od koničnem 4-komorni položaju), ko je vrednost tega razmerja približno 0,6-1,0 reči blage dilatacija desni prekata, pri velikosti večji od 1, 0 - o izraziti dilataciji. Dvodimenzionalna ehokardiografija omogoča prostorski kinetiko pretin - paradoksalen sistoličnega gibanja s hudo pljučno hipertenzijo, ki je, skupaj z zmanjšanjem pljučne venske pritoka, ki vodi v okvaro levega prekata izometričnih sprostitev. Večina bolnikov s sistemsko skleroderma, tudi z manjšimi znaki poškodbe na srčni mišici na ehokardiogramom odkrivanje diastolični disfunkcijo levega prekata (50-80%). (Manj kot 55% zmanjšanje v iztisni delež levega prekata), tveganje za smrt sistemske skleroze večkrat poveča če simptomi sistolično disfunkcijo.

S pomočjo impulznega valovega Dopplerja je mogoče izmeriti tlak v pljučni arteriji. Sistolni tlak v pljučni arteriji je enakovreden sistoličnim tlakom v desnem prekatku, če ni ovira za pretok krvi iz komore. Sistolični tlak v desnem ventriklu se oceni z merjenjem pretoka sistolne regurgitacije na tricuspidni ventil (V) in ocenjevanjem desnega atrijalnega tlaka (DPP), uporabljenega v formuli:

Sistolični tlak v desnem prekatu = 4v2 + DPP.

DFT je bodisi standardna vrednost bodisi merjena z značilnostmi spodnje vene cave ali širjenjem jugularnih ven. Trikuspidno regurgitacijo lahko ocenimo pri večini (74%) bolnikov s pljučno hipertenzijo,

Na podlagi vrednosti sistoličnega tlaka v pljučni arteriji se razlikujejo naslednje stopnje pljučne hipertenzije: •

• svetloba - od 30 do 50 mm Hg;
• povprečno - od 51 do 80 mm Hg;
• Težko - od 81 mm Hg. In višje.

Kljub vsemu očitnih prednosti ehokardiografijo na obstajajo omejitve glede na metodo diagnosticiranja desnega prekata disfunkcije s posebnimi težavami in slikanja desni ventrikel anatomske strukture (prisotnost trabekul in moderatornogo verige). Študija parametrov njegove funkcionalne aktivnosti s standardnimi tehnikami EchoCG ni povsem pravilna. Tako je očiten problem neinvazivne ocene funkcionalnih sposobnosti desnega srca. Trenutno obstaja dokaz v literaturi o možnosti uporabe ehokardiografijo Dopplerjev tkiva (Dopplerjev ehokardiografska), tehniko, ki sestoji iz določanja hitrosti pretoka tkivnih struktur, ki je zasnovan za poglobljeno študijo miokardnega funkcije. Ta metoda bo zagotovila objektivne informacije o stanju globalne in segmentne vzdolžne funkcije miokarda. Posebnost tehnike se nanaša na možnost te uporabe za določanje sistolične in diastolične funkcije desnega srčnega srca.

Desni srčno kateterizacijo in pljučna embolija - metoda "zlati standard" pri diagnozi pljučne hipertenzije, "direktna" metoda omogoča najbolj natančno merjenje tlaka v desni atrij in desno prekata, pljučne arterije klinasto tlaka pljučne arterije (PAOP), za izračun srčni učinek (se metoda thermodilution pogosto uporablja, vsaj - Fick metoda), da se določi stopnja oksidacije mešane venske krvi (PVG in SVC)). Ta metoda omogoča, da obdajajo resnost pljučne hipertenzije in desni ventrikularno disfunkcijo, saj se uporablja za oceno učinkovitosti vazodilatatorji (običajno akutna vzorec)

Magnetna resonanca (MRI) je sorazmerno nova metoda za diagnosticiranje pljučne hipertenzije. MRI bo omogočil natančno oceno debeline stene in volumna desne prekatne votline ter pravokotno izmetno frakcijo.

[1], [2], [3]

Diagnostična merila za sistemsko sklerodermo

Ameriško združenje revmatologov je predlagalo naslednja diagnostična merila za spolno prenosljive bolezni.

Več merila - proksimalni skleroderma simetrično zadebelitev in zatrdlino na koži prstov, ki segajo proksimalno na metacarpophalangeal in metatarsophalangeal sklepov. Spremembe lahko vplivajo na obraz, vrat, prsni koš in želodec.

Majhna merila.

• Sclerodactyly; zgornje spremembe kože so omejene na prste.
• Digitalne brazgotine: področja sukanja kože na rokah ali izguba vsebine blazinic prstov.
• Dvostranska bazalna pnevmofibroza: mrežna ali linearno-nodalna senca, najbolj izražena v bazalnih regijah pljuč s standardnim rentgenskim pregledom, so lahko manifestacije tipa celičnega pljuča.

Za vzpostavitev diagnoze DSS mora biti prisotno eno ali dve majhni merili. Uporaba teh meril za prepoznavanje zgodnjih stopenj bolezni ni mogoča.

Za oceno aktivnosti SSA se trenutno uporabljajo indeksi, ki jih je razvila evropska skupina za proučevanje sistemske skleroderme. Točke seštejejo. Najvišji možni rezultat je 10, z dejavnostjo 3 točke ali več, bolezen velja za aktivno, manj kot 3 - neaktivna.

Ocena delovanja sistemske skleroderme

Parameter	Ocena	Značilnosti
Ocena kože> 14	1	Uporabite spremenjeno štetje kože, ocenjeno v rezultatih od 0 do 3 na 17 področjih telesa
Sklepima	0,5	Strganje mehkih tkiv, predvsem na prstih zaradi induration / kože
Usnje	2	Poslabšanje kožnih manifestacij v zadnjem mesecu, glede na bolnika
Digitalna nekroza	0 5	Aktivni razjede ali nekroza kopičenja
Plovila	0,5	Poslabšanje vaskularnih manifestacij v zadnjem mesecu, glede na bolnika
Artritis	0 5	Simetrično otekanje sklepov
Srce / pljuča	2	Poslabšanje kardiopulmonalnih manifestacij v zadnjem mesecu, glede na bolnika
ESR> 30 mm / h	1.5	Določeno z metodo Westergren
Gipsopagija pljučnica	1	Zmanjšanje NW- ali C4-com-
Zmanjšanje RLCO *	0,5	RLCO <80% normalne ravni

[4], [5], [6], [7]

Primeri formulacije diagnoze

Sistemska skleroderma, omejena oblika, kronični sev, aktiven. Reynaudov sindrom, esophagitis, sklerodakti, pljučna arterijska hipertenzija II stopnje, II FC.

Sistemska skleroderma, difuzna oblika bystroprogressiruyushee tok, aktivni poliartritis, funkcionalni razred (FC) II, intersticijska miozitis, glomerulonefritis, kronična ledvična odpoved J, ponavljajoča se pljučnica, bazalni pljučna fibroza, respiratorna odpoved J, miokarditis, pogosto ventrikularna aritmija, cirkulatorni odpovedi (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],