Diagnoza sistemske sklerodermije

Diagnoza sistemske skleroderme, ki temelji na instrumentalnih in laboratorijskih raziskavah, nam omogoča oceno stopnje prizadetosti notranjih organov in resnosti pljučne hipertenzije.

V ta namen se izvajajo rentgensko slikanje prsnega koša, elektro- in fonokardiografija, ehokardiografija (ehokardiografija), 6-minutni test hoje za določitev FC krvnega obtoka in pljučne hipertenzije, ocena zunanje dihalne funkcije, ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč, angiopulmonografija, kateterizacija desnega srca, multispiralna računalniška tomografija prsnih organov ter krvne preiskave (klinične, biokemijske, imunološke, analiza za oceno hemostaze in reoloških lastnosti krvi).

EKG pregled pri sistemski sklerodermi najpogosteje razkrije znižano napetost, motnje srčnega ritma (67 %) - supraventrikularne in ventrikularne tahiaritmije, ekstrastole, motnje intraatrijskega (42 %) in intraventrikularnega (32 %) prevajanja do popolnega bloka, ki zahteva vstavitev srčnega spodbujevalnika. Opisane so bile "infarktu podobne" EKG spremembe pri SSD.

Ehokardiografija (ehokardiografija) je ena najbolj informativnih neinvazivnih metod za ocenjevanje tlaka v pljučni arteriji. Poleg tega študija omogoča oceno velikosti srčnih votlin in debeline sten, kontraktilne in črpalne funkcije miokarda ter dinamike in oblike intrakardialnih tokov. Dilatacijo desnega prekata najbolje ocenimo s povečanjem razmerja med površino desnega prekata in površino levega prekata (po možnosti z apikalne 4-prekatne lege). Razmerje 0,6–1,0 kaže na blago dilatacijo desnega prekata, medtem ko razmerje, večje od 1,0, kaže na hudo dilatacijo. Dvodimenzionalna ehokardiografija omogoča opazovanje kinetike interventrikularnega septuma – paradoksalno sistolično gibanje pri hudi pljučni hipertenziji, ki skupaj z zmanjšanjem pljučnega venskega dotoka vodi do oslabljene izometrične relaksacije levega prekata. Pri večini bolnikov s sistemsko sklerozo, tudi z manjšimi znaki okvare miokarda, ehokardiografija razkrije diastolično disfunkcijo levega prekata (50–80 %). Ko se pojavijo simptomi sistolične disfunkcije (zmanjšanje iztisnega deleža levega prekata za manj kot 55 %), se tveganje za smrt pri sistemski sklerozi večkrat poveča.

Dopplerjeva slika s pulznim valovanjem lahko meri tlak v pljučni arteriji. Sistolični tlak v pljučni arteriji je enak sistoličnemu tlaku v desnem prekatu, če ni ovira za pretok krvi iz prekata. Sistolični tlak v desnem prekatu se oceni z merjenjem sistolične hitrosti regurgitacijskega pretoka v trikuspidalnem režnju (V) in oceno tlaka v desnem atriju (RAP), uporabljeno v formuli:

Sistolični tlak v desnem prekatu = 4v2 + RAP.

AT je bodisi standardna vrednost bodisi se meri z uporabo značilnosti spodnje votle vene ali jugularne venske distenzije. Trikuspidalni regurgitacijski pretok je mogoče oceniti pri večini (74 %) bolnikov s pljučno hipertenzijo,

Na podlagi dobljenih vrednosti sistoličnega tlaka v pljučni arteriji ločimo naslednje stopnje pljučne hipertenzije: •

• blaga - od 30 do 50 mm Hg;
• povprečje - od 51 do 80 mm Hg;
• huda - od 81 mm Hg in več.

Kljub vsem brezpogojnim prednostim ehokardiografije obstajajo omejitve metode pri diagnosticiranju disfunkcije desnega prekata zaradi težavnosti vizualizacije in posebnosti anatomske strukture desnega prekata (prisotnost trabekul in moderatorskega pasu). Preučevanje parametrov njegove funkcionalne aktivnosti z uporabo standardnih tehnik ehokardiografije ni povsem pravilno. Zato postaja problem neinvazivne ocene funkcionalnih zmogljivosti desnega srca očiten. Trenutno so se v literaturi pojavili podatki o možnosti uporabe tkivne Dopplerjeve ehokardiografije (TDE), katere tehnika je določanje hitrosti tkivnih struktur in je namenjena poglobljenemu preučevanju delovanja miokarda. Ta metoda bo zagotovila objektivne informacije o stanju globalne in segmentne longitudinalne funkcije miokarda. Značilnost tehnike je možnost njene uporabe za določanje sistolične in diastolične funkcije miokarda desnega srca.

Kateterizacija desnega srca in pljučne arterije je "zlati standard" metode za diagnosticiranje pljučne hipertenzije. "Neposredna" metoda omogoča najnatančnejše merjenje tlaka v desnem atriju in desnem prekatu, pljučni arteriji, zagozditvenega tlaka v pljučni arteriji (PAWP), izračun srčnega iztisa (pogosteje se uporablja termodilucijska metoda, redkeje Fickova metoda), določanje stopnje oksigenacije mešane venske krvi (PvG in SvC)). Ta metoda pomaga oceniti resnost pljučne hipertenzije in disfunkcije desnega prekata, uporablja pa se tudi za oceno učinkovitosti vazodilatatorjev (običajno akutni testi).

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je relativno nova metoda za diagnosticiranje pljučne hipertenzije. MRI omogoča dokaj natančno oceno debeline stene in volumna votline desnega prekata ter iztisnega deleža desnega prekata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostična merila za sistemsko sklerozo

Ameriško revmatološko združenje je predlagalo naslednja diagnostična merila za sistemsko sklerozo (SSc).

Glavno merilo - proksimalna skleroderma: simetrična odebelitev in induracija kože prstov, ki se razteza proksimalno od metakarpofalangealnih in metatarzofalangealnih sklepov. Spremembe lahko vključujejo obraz, vrat, prsni koš in trebuh.

Manj pomembni kriteriji.

• Sklerodaktilija; zgornje kožne spremembe so omejene na prste.
• Digitalne brazgotine: območja vdrte kože na konicah prstov ali izguba snovi s konic prstov.
• Bilateralna bazalna pnevmofibroza: retikularne ali linearno-nodularne sence, ki so najbolj izrazite v bazalnih predelih pljuč med standardnim radiografskim pregledom, so lahko manifestacije v obliki satja.

Za postavitev diagnoze SSD mora biti prisoten en večji ali dva manjša kriterija. Uporaba teh kriterijev za prepoznavanje zgodnjih faz bolezni je nemogoča.

Za oceno aktivnosti sistemske skleroze se trenutno uporabljajo indeksi, ki jih je razvila Evropska skupina za preučevanje sistemske skleroze. Točke se seštevajo. Najvišja možna točka je 10, pri indeksu aktivnosti 3 točke ali več se bolezen šteje za aktivno, pri indeksu aktivnosti manj kot 3 - za neaktivno.

Ocena aktivnosti sistemske skleroderme

Parameter	Rezultat	Značilnost
Število kožnih celic >14	1	Uporablja se modificirana lestvica kožnih točk, ki se ocenjuje na lestvici od 0 do 3 na 17 delih telesa.
Skleredem	0,5	Zadebelitev mehkih tkiv, predvsem na prstih zaradi induracije kože
Usnje	2	Poslabšanje kožnih manifestacij v zadnjem mesecu, po mnenju pacienta
Digitalna nekroza	0 5	Aktivne digitalne razjede ali nekroza
Plovila	0,5	Poslabšanje žilnih manifestacij v zadnjem mesecu, po mnenju pacienta
Artritis	0 5	Simetrično otekanje sklepov
Srce / Pljuča	2	Poslabšanje kardiopulmonalnih manifestacij v zadnjem mesecu, po navedbah pacienta
ESR >30 mm/h	1,5	Določeno z Westergrenovo metodo
Hipokomplementemija	1	Zmanjšan komplement C3 ali C4
Zmanjšanje PLCO*	0,5	PLCO <80 % normalne ravni

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Primeri formulacije diagnoze

Sistemska skleroderma, omejena oblika, kronični potek, aktivna. Raynaudov sindrom, ezofagitis, sklerodaktilija, pljučna arterijska hipertenzija II. stopnje, FC II.

Sistemska skleroderma, difuzna oblika, hitro napredujoč potek, aktivna, poliartritis, funkcionalni razred (FC) II, intersticijski miozitis, glomerulonefritis, kronična ledvična odpoved I, ponavljajoča se pljučnica, bazalna pnevmoskleroza, respiratorna odpoved I, miokarditis, pogosta ventrikularna ekstrasistola, odpoved krvnega obtoka (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]