Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Faktor VIII (antihemofilni globulin A)
Zadnji pregled: 04.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Referenčne vrednosti (norma) aktivnosti faktorja VIII v krvni plazmi so 60–145 %.
Plazemski koagulacijski faktor VIII – antihemofilni globulin A – kroži v krvi kot kompleks treh podenot, imenovanih VIII-k (koagulacijska enota), VIII-Ag (glavni antigenski marker) in VIII-vWF (von Willebrandov faktor, povezan z VIII-Ag). Domneva se, da VIII-vWF uravnava sintezo koagulacijskega dela antihemofilnega globulina (VIII-k) in sodeluje pri vaskularno-trombocitni hemostazi. Faktor VIII se sintetizira v jetrih, vranici, endotelijskih celicah, levkocitih, ledvicah in sodeluje v I. fazi plazemske hemostaze.
Določanje faktorja VIII ima ključno vlogo pri diagnozi hemofilije A. Razvoj hemofilije A je posledica prirojene pomanjkljivosti faktorja VIII. V tem primeru v krvi bolnikov ni faktorja VIII (hemofilija A - ) ali pa je v funkcionalno okvarjeni obliki, ki ne more sodelovati pri strjevanju krvi (hemofilija A + ). Hemofilija A - se odkrije pri 90-92 % bolnikov, hemofilija A + - pa pri 8-10 %. Pri hemofiliji je vsebnost VIII-k v krvni plazmi močno zmanjšana, koncentracija VIII-vWF v njej pa je v normalnem območju. Zato je trajanje krvavitve pri hemofiliji A v normalnem območju, pri von Willebrandovi bolezni pa povečano.
Hemofilija A je dedna bolezen, vendar 20–30 % bolnikov nima pozitivne družinske anamneze. Zato ima določanje aktivnosti faktorja VIII veliko diagnostično vrednost. Glede na raven aktivnosti faktorja VIII ločimo naslednje klinične oblike hemofilije A: izjemno huda – aktivnost faktorja VIII do 1 %; huda – 1–2 %; zmerna – 2–5 %; blaga (subhemofilija) – 6–24 %.
[