Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Faktor VIII (antihemofilični globulin A)
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Referenčne vrednosti (norme) aktivnosti faktorja VIII v krvni plazmi so 60-145%.
Faktor VIII strjevanju plazmi - antihemofiličen globulina A - kroži v krvi kot kompleks treh podenot, imenovanih VIII-K (koagulacijo enota), VIII-Ar (glavni antigenski marker) in VIII-VWF (von Willebrandov faktor povezan z VIII-Ar ). Menijo, da uravnava VIII-VWF sinteza koagulacijski del antihemofiličen globulin (VIII-A), ki je vključena v trombocitov-vaskularne hemostazo. Faktor VIII se sintetizira v jetrih, vranici, endotelijskih celic, levkocitov, ledvic in sodeluje v fazi I plazmo hemostazo.
Določanje faktorja VIII ima ključno vlogo pri diagnozi hemofilije A. Razvoj hemofilije A je posledica inherentne pomanjkljivosti faktorja VIII. V krvi bolnikov z faktorja VIII ima (hemofilija - ) ali pa je funkcionalno pomanjkljivega obliki, ki ne sme sodelujejo pri strjevanju krvi (hemofilija A + ). Hemofilija A - ugotovljena pri 90-92% bolnikov, hemofilija A + - v 8-10%. Pri hemofiliji se vsebnost VIII-k plazme močno zmanjša in koncentracija VIII-PV v njej je znotraj običajnega območja. Zato je trajanje krvavitve v hemofiliji A v regulatornih mejah in z von Willebrandovo boleznijo povečana.
Hemofilija A je dedna bolezen, vendar pri 20 do 30% bolnikov ni ugotovljena pozitivna družinska anamneza. Zato je določitev aktivnosti faktorja VIII velika diagnostična vrednost. Glede na stopnjo aktivnosti faktorja VIII se delijo naslednje klinične oblike hemofilije A: zelo težko - dejavnik VIII aktivnost do 1%; težka - 1-2%; povprečna resnost - 2-5%; svetloba (subhemofilija) - 6-24%.
[