Faktor VIII (antihemofilični globulin A)

Referenčne vrednosti (norme) aktivnosti faktorja VIII v krvni plazmi so 60-145%.

Faktor VIII strjevanju plazmi - antihemofiličen globulina A - kroži v krvi kot kompleks treh podenot, imenovanih VIII-K (koagulacijo enota), VIII-Ar (glavni antigenski marker) in VIII-VWF (von Willebrandov faktor povezan z VIII-Ar ). Menijo, da uravnava VIII-VWF sinteza koagulacijski del antihemofiličen globulin (VIII-A), ki je vključena v trombocitov-vaskularne hemostazo. Faktor VIII se sintetizira v jetrih, vranici, endotelijskih celic, levkocitov, ledvic in sodeluje v fazi I plazmo hemostazo.

Določanje faktorja VIII ima ključno vlogo pri diagnozi hemofilije A. Razvoj hemofilije A je posledica inherentne pomanjkljivosti faktorja VIII. V krvi bolnikov z faktorja VIII ima (hemofilija ^- ) ali pa je funkcionalno pomanjkljivega obliki, ki ne sme sodelujejo pri strjevanju krvi (hemofilija A ⁺ ). Hemofilija A ^- ugotovljena pri 90-92% bolnikov, hemofilija A ⁺ - v 8-10%. Pri hemofiliji se vsebnost VIII-k plazme močno zmanjša in koncentracija VIII-PV v njej je znotraj običajnega območja. Zato je trajanje krvavitve v hemofiliji A v regulatornih mejah in z von Willebrandovo boleznijo povečana.

Hemofilija A je dedna bolezen, vendar pri 20 do 30% bolnikov ni ugotovljena pozitivna družinska anamneza. Zato je določitev aktivnosti faktorja VIII velika diagnostična vrednost. Glede na stopnjo aktivnosti faktorja VIII se delijo naslednje klinične oblike hemofilije A: zelo težko - dejavnik VIII aktivnost do 1%; težka - 1-2%; povprečna resnost - 2-5%; svetloba (subhemofilija) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]