Gastrošize

Gastroshiza je razvojna napaka sprednje trebušne stene, pri kateri so trebušni organi evertrirani skozi napako v sprednji trebušni steni, ki se običajno nahaja desno od normalno oblikovane popkovine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

Gastroshiza se pojavlja približno enako pogosto pri dečkih in deklicah, z rahlo prevlado pri prvih, s pogostostjo 3-4 na 10.000 živorojenih otrok. Več kot 70 % otrok se rodi prezgodaj in ima prenatalno hipotrofijo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vzroki gastrošize

Do sedaj ni bil ugotovljen noben dejavnik, ki bi zagotovo povzročil razvoj gastroshize. Po hipotezi lahko prezgodnja involucija desne popkovnične vene povzroči ishemijo in (posledično) mezodermalne do ektodermalne defekte, motnje v nastanku distalnega segmenta omfalomezenterične arterije pa ishemijo paraumbilikalne regije na desni in posledično nastanek paraumbilikalnega defekta. Ishemični proces v strukturah, ki jih oskrbuje zgornja mezenterična arterija, je lahko vzrok ne le za razvoj defekta v sprednji trebušni steni, temveč tudi za izčrpavanje prekrvavitve te žile, zaradi česar je možna resorpcija črevesne stene z nastankom atrezije, kar pojasnjuje kombinacijo gastroshize z malformacijami črevesne cevi. Kombinacije anomalij drugih organov in sistemov ter kromosomskih anomalij so pri gastroshizi izjemno redke.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi gastrošize

Ultrazvok nosečnic omogoča odkrivanje razvojne napake precej zgodaj - že v 12. do 15. tednu nosečnosti. Določeni so črevesni zanki, ki se nahajajo zunaj trebušne votline. Pri zgodnji diagnozi gastroshize je treba žensko v prihodnje skrbno in precej pogosto pregledati: v drugem trimesečju nosečnosti se ultrazvok izvaja enkrat mesečno, v tretjem trimesečju - tedensko.

Manifestacije gastroshize so očitne in po začetnem pregledu novorojenčka diagnoza ne zahteva dodatnih raziskovalnih metod. Eventrirane so običajno zanke tankega in debelega črevesa, želodec, redkeje dno mehurja, pri deklicah okončine in maternica, pri dečkih v nekaterih primerih moda, če se do rojstva ne spustijo v mošnjo. Jetra so vedno v trebušni votlini, nepravilno oblikovana. Eventrirani organi imajo značilen videz: želodec in črevo sta razširjena, atonična, stene črevesne cevi so infiltrirane, tanko in debelo črevo se nahajata na skupnem mezenteriju, ki ima ozek koren - njegova širina približno ustreza premeru okvare sprednje trebušne stene - od 2 do 6 cm). Vsi eventrirani organi so prekriti s plastjo.

Črevo pri gastroshizi je nekoliko skrajšano, njegova dolžina se zmanjša za 10-25% v primerjavi z normo. Amnijska tekočina, ki je kemični "kompresor" za serozne membrane eventriranih organov, povzroča njihovo poškodbo - tako imenovani kemični peritonitis. Barva fibrinske prevleke eventriranih organov je odvisna od značilnosti intrauterinega okolja: od temno rdeče do rumeno-zelenkaste. Ne smemo pozabiti, da ta fibrinski strdek praviloma skriva popolnoma sposobne organe. Protokol kirurškega pregleda novorojenčka z gastroshizo vključuje ehokardiografijo, nevrosonografijo. Za razjasnitev vprašanja mehanske prehodnosti črevesne cevi pri otrocih z gastroshizo je potrebno pred operacijo opraviti visoko lavažo eventriranega debelega črevesa - prisotnost mekonija v debelem črevesu kaže na prehodnost črevesja.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Obrazci

Pred kratkim je bila sprejeta naslednja delovna klasifikacija gastroshize, ki omogoča izbiro optimalne poti za nosečnost in porod ter kirurško korekcijo napake.

• Preprosta oblika gastroshize.
• Zapletena oblika gastroshize - z visceralno-abdominalno nesorazmernostjo ali brez nje.

Bolniki z zapletenimi oblikami običajno potrebujejo večstopenjsko kirurško zdravljenje.

[ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje gastrošize

Predbolnišnična faza

Da preprečimo ohlajanje otroka, se odzračeni organi po izpostavljenosti takoj prekrijejo s suhim sterilnim povojem iz bombažne gaze ali pa se organi dajo v sterilno plastično vrečko in nato prekrijejo z povojem iz bombažne gaze. Telesno temperaturo vzdržujemo tako, da novorojenčka namestimo v inkubator s temperaturo 37 °C in vlažnostjo blizu 100 %. Takoj je treba vstaviti trajno nazogastrično ali orogastrično sondo, da se prepreči aspiracija želodčne vsebine in zaradi dekompresije želodca. Sonda mora ostati odprta med celotnim transportom. Intubacijo sapnika je treba izvajati le za individualne indikacije.

Bolnika z gastroshizo prevaža zdravnik reanimator v specializiranem vozilu za reanimacijo, opremljenem z inkubatorjem, dihalno opremo in opremo za spremljanje delovanja vitalnih organov. Otroka je treba čim prej po rojstvu prepeljati v kirurško bolnišnico.

Bolnišnična faza

Predoperativna priprava

V specializirani bolnišnici so glavne naloge predoperativne priprave vzdrževanje funkcij vitalnih organov, obnavljanje volumna krvi v krvnem obtoku, zmanjšanje hemokoncentracije, odpravljanje hemorrhealnih motenj, preprečevanje hipotermije otroka, zmanjšanje stopnje visceralno-abdominalne disproporcije z dekompresijo prebavil (želodčna sonda, izpiranje visokega kolona).

Predoperativna priprava je odvisna od stopnje dekompenzacije bolnikovega stanja, običajno pa traja 2–3 ure. Za učinkovito velja, če se je otrokova telesna temperatura dvignila nad 36 °C in so se laboratorijski parametri izboljšali (hematokrit se je zmanjšal, acidoza je bila kompenzirana).

Kirurško zdravljenje

Gastroshizo je mogoče zdraviti le kirurško. Trenutno lahko kirurške metode zdravljenja gastroshize razdelimo v tri skupine.

Primarna radikalna plastična operacija sprednje trebušne stene:

• tradicionalno;
• Repozicija eventriranih organov v trebušno votlino brez anestetika (Bianchonov postopek).

Zakasnjeno radikalno žvečenje sprednje trebušne stene:

• Siloplastika - plastična operacija sprednje trebušne stene:
• aloplastika - uporaba obližev iz sintetičnih in bioloških materialov.

Stopenjsko zdravljenje sočasne črevesne obstrukcije je enterokolektomija z zaprtjem stom in plastično operacijo sprednje trebušne stene.

Izbira metode zdravljenja je odvisna od stopnje viscero-abdominalne disproporcije in prisotnosti ali odsotnosti kombiniranih malformacij črevesne cevi.

Primarna radikalna operacija je najprimernejša metoda. Izvaja se pri otrocih, ki nimajo izrazite viscero-abdominalne disproporcije. Tehnika zdravljenja nima posebnosti in je sestavljena iz potopitve eventriranih organov v trebušno votlino, čemur sledi plastno šivanje kirurške rane. Zaradi deformacije popka je priporočljivo pustiti ostanek popkovine.

Leta 2002 je angleški kirurg A. Bianchi predlagal metodo za redukcijo eventriranega črevesa brez anestetika, opredelil stroge indikacije in dokazal njene prednosti.

Indikacije

Primeri z izolirano obliko gastroshize brez viscero-abdominalne disproporcije in z dobrim stanjem črevesja (brez goste fibrinske ovojnice) so podvrženi redukciji eventriranega črevesja brez anestezije:

Prednosti

Ni potrebe po umetni ventilaciji, anesteziji, velikih količinah infuzijske terapije, prehod skozi prebavila se hitreje obnovi (samostojno blato - 4.-6. dan), zmanjša se število posteljnih dni, mogoče je doseči odličen kozmetični rezultat. Postopek se izvaja neposredno na oddelku za intenzivno nego (v perinatalnem centru ali oddelku za intenzivno nego kirurške bolnišnice).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Tehnika delovanja

Na ostanku popkovine se izvede trakcija, nato pa se eventrirane črevesne zanke potopijo v trebušno votlino, ne da bi se pri tem razširila okvara sprednje trebušne stene. Na robove okvare se namestijo ločeni ali intradermalni šivi.

V primerih hude visceroabdominalne disproporcije se uporabljajo metode, ki kot začasno posodo za del črevesja, ki se ne prilega trebušni votlini, uporabijo teflonsko vrečko s silastično prevleko, ki se zašije ali pritrdi na fascialni rob defekta sprednje trebušne stene. Vrečko odstranimo po 7-9 dneh in izvedemo plastično operacijo sprednje trebušne stene. Poleg tega se za zdravljenje gastroshize z visoko stopnjo visceroabdominalne disproporcije uporabljajo različni obliži kolagen-vikrilnega tkiva, ksenoperikardialne plošče in zdravljena dura mater. Ker ta tkiva povzročajo burno proliferacijo otrokovega lastnega vezivnega tkiva, se v večini primerov defekt trebušne stene zapre brez nastanka ventralne kile.

Zdravljenje otrok z gastroshizo in kombiniranimi anomalijami črevesne cevi predstavlja znatne težave. V primeru črevesne atrezije pri otroku z gastroshizo je priporočljivo uvesti dvojno entero- ali kolostomijo na ravni atrezije z nadaljnjo zaporo (28.-30. dan).

V pooperativnem obdobju se zdravljenje izvaja v več smereh: vzdrževanje funkcij vitalnih organov in sistemov, obnavljanje funkcij prebavil. Program pooperativnega vodenja bolnikov vključuje naslednje dejavnosti.

• Podpora pri oživljanju (umetno prezračevanje, enota intenzivne nege, antibakterijska terapija, imunoterapija, popolna parenteralna prehrana od 4. dne po operaciji).
• Dekompresija želodca in črevesja.
• Stimulacija peristaltike.
• Začetek enteralne prehrane.
• Encimska terapija in eubiotiki.

Na ozadju terapije otrok običajno začne samostojno odvajati blato 4. do 6. dan po operaciji, do 12. do 15. dne pa se prehod skozi prebavila popolnoma obnovi, kar omogoča začetek enteralne prehrane in hitro doseganje fiziološkega volumna.

Zapleti

Zaplete pooperativnega obdobja lahko razdelimo v tri skupine:

• tromboza mezenteričnih žil, črevesna nekroza zaradi prekomernega povečanja intraabdominalnega tlaka:
• adhezivna črevesna obstrukcija na ozadju neobnovljenih funkcij prebavil:
• sekundarna okužba, nekrotični enterokolitis, sepsa.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Napoved

Stopnja preživetja otrok z gastroshizo v velikih centrih za neonatalno kirurgijo, kjer so bile nakopičene bogate izkušnje z zdravljenjem te patologije, se približuje 100 %. Otroci ne zaostajajo za vrstniki v psihomotoričnem razvoju, se šolajo po splošnem programu ali celo po programu s poglobljenim študijem predmetov in sodelujejo v športnih sekcijah.

Gastroshiza je torej absolutno popravljiva napaka, racionalna restorativna terapija pa v veliki večini primerov vodi do popolnega okrevanja in zagotavlja visoko kakovost življenja.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]