Gastrošizis

Gastroza je napaka v razvoju prednjega trebušnega zidu, v katerem so organi trebušne votline opremljeni z napako prednjega trebušnega zidu, običajno na desni strani normalno oblikovane vrvi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Gastroza se pojavlja približno enako pogosto pri fantih in deklicah z rahlo prevlado v prvem, s frekvenco 3-4 na 10 000 živorojenih. Več kot 70% otrok se rodi prezgodaj in ima prenatalno hipotrofijo.

[7], [8], [9]

Vzroki gastroschisis

Doslej ni razkrila nobenega elementa, ki bi zagotovo povzroči razvoj gastroshize. V skladu s hipotezo, da bi prezgodnja involucijo igralec popkovna veno privede do ishemije (kot posledica) do napak v ektodermalnih mesodermal in nastanek distalnega kršitve segmenta omfalomezenterialnoy arterije - ishemije laraumbilikalkoy območju na desni strani, in s tem povečala periomphalic napake. Ishemična Postopek v strukturah napaja zgornjo mezenterialkoy arterije lahko vzrok ne samo v sprednjo trebušno steno napake, ampak tudi zmanjšanje prekrvavitve tega plovila, kot je posledica resorpcije mogoče, da se tvori stene črevesja atrezija, ki pojasnjuje gastroshize kombinacijo z malformacije črevesja cevi. Izjemno redko z gastroshize sochetanni nepravilnosti drugih organov in sistemov, in kromosomske nepravilnosti.

[10], [11], [12], [13]

Simptomi gastroschisis

Ultrazvok nosečnic omogoča zgodnje odkrivanje razvojnih pomanjkljivosti - že v 12-15 tednu nosečnosti. Določite zanke črevesja, ki se nahajajo izven trebušne votline. Pri zgodnji diagnostiki gastrohroze je treba ženska v prihodnosti skrbno in pogosto anketirati: v drugem trimesečju nosečnosti se ultrazvok izvede enkrat mesečno, v tretjem trimesečju - tedensko.

Gastroshiza manifestacije so očitne, in po začetnem pregledu novorojenčka diagnoze ne zahteva nobenih dodatnih metod raziskovanja. Eventrirovaknymi so običajno majhne in velike črevesa zank, želodec, vsaj - dno mehurja, pri dekletih - priveski in maternico, pri fantih v nekaterih primerih - mod, če v času rojstva, se ne spuščajo v mošnjo. Jetra je vedno v trebušni votlini, nepravilno oblikovana. Eventrirovannye organi imajo značilno obliko razširil želodec in črevesje, Oslabljen, prepojena stene črevesja vodu, tankega in debelega črevesa razporejeni na skupnem mezenterij ima ozek koren - širina približno ustreza premeru sprednjo trebušno steno napake - od 2 do 6 cm). Vsi zadržani organi so prekriti s plastjo.

Čreva z gastroschisis je nekoliko krajša, njegova dolžina se zmanjša v primerjavi z normo za 10-25%. Amniotska tekočina, ki je kemični "kompresor" za serumske membrane evtentiranih organov, povzroča njihovo škodo - tako imenovani kemični peritonitis. Barva fibrinskega premaza običajnih organov je odvisna od značilnosti intrauterinega okolja: od temno rdečega do rumenkasto-zelenkasta. Upoštevati je treba, da ta krvni strdek praviloma skriva absolutno sposobne organe. Protokol kirurškega pregleda novorojenčka z gastroschisisom vključuje ECHO-kardiografijo, nevrozonografijo. Za določitev mehanskih prehodnosti črevesno cevi pri otrocih s gastroshize, preden se operacija izvaja visoko pralni eventrirovannoy kolona - prisotnost mekonija debelega črevesa kaže črevesno prepustnost.

[14], [15], [16]

Obrazci

V zadnjem času je bila sprejeta naslednja delovna klasifikacija gastrohizije, ki omogoča izbiro optimalnega načina izvajanja nosečnosti in poroda ter kirurško korekcijo okvare.

• Enostavna oblika gastrozeze.
• Zapletena oblika gastrohizije - z ali brez visceralno-abdominalnega nesorazmerja.

Bolniki s zapleteno obliko praviloma potrebujejo kirurško zdravljenje.

[17], [18]

Zdravljenje gastroschisis

Prehospitalna faza

Za preprečitev hlajenja otroka so izpostavljeni organi takoj po izpostavljenosti prekriti s suhim sterilnim prelivom iz bombažne gaze ali pa jih ovirajo organi v sterilni plastični vrečki in prekriti z bombažno-gaziranimi oblekami. Vzdrževanje telesne temperature je zagotovljeno z dajanjem novorojenčka v Kuvez s temperaturo 37 ° C in vlažnostjo blizu 100%. Takoj morate postaviti trajno nazogastricno ali orogastricno cev, da preprecite aspiracijo vsebine želodca in dekompresijo želodca. Sonda mora ostati odprta za ves čas prevoza. Intubacijo sapnika je treba izvajati le na posameznih indikacijah.

Prevoz pacienta z gastroschisisom izvaja resuscitator v specializirani reanimoli, opremljeni s kouvezom, dihalno opremo in aparatom za spremljanje delovanja vitalnih organov. Prenos otroka v kirurško bolnišnico je treba izvesti čim prej po rojstvu.

Hospital Stage

Predoperativna priprava

Glavne naloge funkcij vzdrževanja specializirana bolnišnica predoperativnih so vitalni organi, polnjenje volumen krvi v obtoku, zmanjšanje hemoconcentration popravek gemoreolicheskih motnje hlajenje opozorilne zmanjšanje otrok stopinjski viscero trebuhu dekompresijske neravnovesja z prebavil (želodčno sondo, visoko izpiralni debelega črevesa).

Predoperativna priprava je odvisna od stopnje dekompenzacije pacienta, ponavadi pa traja 2-3 ure. Šteje učinkovito, če telesna temperatura otroka naraste nad 36 ° C in laboratorijskih parametrov izboljšanimi (zmanjšan hematokrit nadomestiti acidoza).

Kirurško zdravljenje

Gastroza se zdravi le kirurško. Trenutno je mogoče kirurško zdravljenje gastrohizijev razdeliti v tri skupine.

Primarna radikalna plastika prednjega trebušnega zidu:

• tradicionalni;
• Nenakotno gibanje evtiviranih organov v trebušno votlino (postopek Bianchun).

Zapoznela radikalna mastika prednjega trebušnega zidu:

• siloplastika - plastika prednjega trebušnega zidu:
• aloplastika - uporaba obližev iz sintetičnih in bioloških materialov.

Stacionarno zdravljenje s sočasno črevesno obstrukcijo - enterokolektomija z zaprtjem stoma in plastike prednje abdominalne stene.

Izbira načina zdravljenja je odvisna od stopnje visceralno-abdominalnega neravnovesja in prisotnosti ali odsotnosti kombinacije malformacij črevesne cevi.

Primarna radikalna kirurgija je najbolj prednostna metoda. Izvaja se pri otrocih, ki nimajo izrazite visceralno-abdominalne disproporcije. Tehnika terapije nima nobenih posebnih lastnosti in je sestavljena iz potapljanja evtenternih organov v trebušno votlino, ki ji sledi šivanje operne rane po plasteh. Priporočljivo je, da ostanejo vrvi deformirane.

Leta 2002 je angleški kirurg A. Bianchi predlagal metodo za ne-vezikularno korekcijo evtenteričnega črevesa, določila stroge indikacije in dokazala njegove prednosti.

Indikacije

Beznarkoznomu preusmeril eventrirovainoy črevesno predmet zadeve: izoliranega obliko gastroshize brez vistsero trebušne neravnovesja in z dobrim črevesno stanju (v odsotnosti gostega fibrina tulec).

Koristi

Ni potrebe po mehanskem prezračevanju. Narkoza, terapija visoka količina tekočine, hitro obnovil prehod prebavnega trakta (samostojno katedro - 4-6 dni), zmanjšano število posteljnih dni, bodo lahko dobili veliko rezultat kosmeticheskny. Postopek poteka neposredno na oddelku intenzivne nege (v pogojih perinatalnega centra ali oddelka za oživljanje kirurške bolnišnice).

[19], [20], [21], [22], [23]

Tehnika delovanja

Trakt za popkovni ostanek in potopitev črevesnih zank v trebušno votlino, ne da bi se razširila okvara prednjega trebušnega zidu. Na robovih okvare se uporabljajo ločene ali intradermalne šive.

Ko metodologija izraženo vistseroabdominalioy nesorazmerje uporabimo uporabo kot začasno posode za del črevesa, ki se ne nahaja v trebušni votlini, teflonavy vrečko z silastic prevleko, ki je zašite ali pritrjenega na rob napake fastsialiomu sprednjo trebušno steno. Vrečka se odstrani po 7-9 dneh. Izvaja plastiko prednjega trebušnega zidu. Poleg tega je zdravljenje z visoko stopnjo gastroshize viscero trebuhu neravnovesja z različno zaplato kolagen-Vicryl tkivnega xenopericardial plošč zdravljenih dura mater. Ker so ti materiali pokličite: nevihtno lasten otrok proliferacije vezivnega tkiva, v večini primerov, trebušno steno napaka zaprt brez tvorijo trebušno kilo.

Obravnava otrok z gastrohizo in kombiniranimi anomalijami črevesne cevi predstavlja znatne težave. Pri atresijah v črevesju se otrok z gastrošisom prekriva na ravni atresija dvojne entero-ali kolostomije, ki ji sledi zaprtje (28. In 30. Dan).

V postoperativnem obdobju zdravljenje poteka v več smereh: vzdrževanje funkcij vitalnih organov in sistemov, obnavljanje funkcij gastrointestinalnega trakta. Program za postoperativno zdravljenje bolnikov vključuje naslednje aktivnosti.

• Reavzivna podpora (IVL, IT, antibakterijska terapija, imunoterapija, popolna parenteralna prehrana iz 4-dnevnega pooperativnega obdobja).
• Decompresija želodca in črevesja.
• Stimulacija peristalisa.
• Začetek enteralne prehrane.
• Fermenteroterapija in eubiotiki.

V luči neodvisnega predsednika terapije je ponavadi začne otrok odmakniti za 4-6 dni po operaciji, in do 12-15 th dan prehoda skozi prebavni trakt je v celoti obnovljena, tako da lahko začnete enteralne prehrane in hitro prinese na fiziološke prostornine .

Zapleti

Zaplete pooperativnega obdobja je mogoče pogojno razdeliti v tri skupine:

• tromboza mezentričnih posod, črevesna nekroza zaradi prekomernega zvišanja vitrobreničnega tlaka:
• Obloga lepilnega črevesa na ozadju neobnovljenih funkcij gastrointestinalnega trakta:
• sekundarna okužba, nekrotizirajoči enterokolitis, sepse.

[24], [25], [26]

Napoved

Preživetje otrok z gastrohizijo v velikih centrih neonatalne kirurgije, kjer se je nabralo veliko izkušenj z zdravljenjem te patologije, se približuje 100%. Otroci ne zaostajajo za svojimi vrstniki pri psihomotornem razvoju, študiju v šoli na splošnem programu ali celo v okviru programa s poglobljeno študijo predmetov, se ukvarjajo s športnimi odseki.

Tako je gastroscheis absolutno korektivna napaka, zato v večini primerov racionalna restavrativna terapija vodi v popolno okrevanje in zagotavlja visoko kakovost življenja.

[27], [28], [29]