Hiperkinezije pri otrocih

Hiperkineza pri otrocih se kaže v nezavednih, torej nenamernih, hitrih krčenjih ali trzanjih posameznih mišičnih skupin, ki se periodično ponavljajo in se v določenih okoliščinah lahko znatno povečajo. Ta nevrološka patologija se pojavlja pri otrocih različnih starostnih skupin in najpogosteje prizadene mišice obraza in vratu.

Upoštevati je treba, da še vedno obstaja zmeda pri uporabi izraza "hiperkineza" kot sinonima za koncept hiperaktivnosti pri otrocih. Vendar pa je hiperaktivnost psihiatrična težava in je v skladu z MKB-10 Svetovne zdravstvene organizacije uvrščena med duševne in vedenjske motnje v otroštvu - ADHD, motnja pomanjkanja pozornosti s hiperaktivnostjo (F90). Ta psihogeni sindrom nima nobene zveze z ekstrapiramidnimi motnjami, ki so hiperkineza pri otrocih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za hiperkinezo pri otrocih

Ključni vzroki hiperkineze pri otrocih so podobni etiologiji hiperkineze pri odraslih. Ta patologija je posledica:

• disfunkcija motoričnih nevronskih centrov ekstrapiramidnega motoričnega sistema, ki se nahajajo v retikularni formaciji možganskega debla;
• poškodba globokih nevronskih jeder (bazalnih ganglijev) možganske podkorteksa in motnje v njihovi koordinaciji s hrbtenjačo;
• lezije bele snovi možganov;
• cerebelarna ali spinocerebelarna atrofija;
• motnje lateralnega motoričnega sistema možganskega debla, ki prenaša impulze iz motoričnih nevronov v mišično-živčne receptorje;
• neravnovesje v sintezi nevrotransmiterjev, odgovornih za komunikacijo med živčnimi celicami centralnega živčnega sistema: acetilholin, gama-aminomaslena kislina (GABA), dopamin, serotonin, norepinefrin itd.
• poškodba mielinske ovojnice živčnih vlaken, kar vodi do motenj nevrosinaptičnega prenosa.

Ti procesi se lahko pojavijo zaradi poškodb možganskega žilnega sistema ali kompresijskih učinkov na njegove posamezne strukture zaradi porodnih poškodb, možganske hipoksije ali hemolitične zlatenice pri novorojenčkih; intrauterinih patologij možganov (cerebralna paraliza, adrenoleukodistrofija); vnetja pri encefalitisu ali meningitisu; sistemskih avtoimunskih patologij (revmatizem, sistemski eritematozni lupus, trombotična vaskulopatija); travmatske poškodbe možganov; zastrupitve, pa tudi razvoja možganskih tumorjev.

Med neozdravljivimi genetskimi mutacijami, ki povzročajo hiperkinezo pri otrocih, nevrologi opozarjajo na Schilder-Addisonov sindrom, ki se kaže v starosti 4-10 let, otroško cerebralno adrenoleukodistrofijo. Mehanizem razvoja te bolezni je povezan z disfunkcijo celičnih organelov peroksisomov, ki prenehajo oksidirati dolgoverižne maščobne kisline (VLCFA), ki so strupene za belo snov možganov, in tudi prenehajo sintetizirati plazmogen, glavni fosfolipid mielina. To pa povzroča globoke poškodbe živčnih celic ne le v možganih, temveč tudi v hrbtenjači.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi hiperkineze pri otrocih

Glavni klinični simptomi hiperkineze pri otrocih se razlikujejo glede na vrsto mišično-motoričnih nepravilnosti.

Horeična hiperkineza (horea) je značilna po nepravilnih spontanih hitrih krčenjih in sproščanjih mišic okončin ali obraznih mišic, ki silijo v hitro gibanje rok in podlakti, oči, ust in celo nosu - na ozadju splošno zmanjšanega mišičnega tonusa.

Pri revmatični horeji (Sydenhamova horeja), ki je zaplet revmatične poškodbe srčnih membran in zaklopk, ki negativno vpliva na možganske krvne žile, se pri otrocih (zlasti pogosto pri deklicah) pojavljajo različni nenamerni gibi obraznih mišic (v obliki grimas) in okončin, motnje požiranja, fine motorike, pa tudi epizodne težave pri hoji in ohranjanju določene drže.

Hiperkineza jezika pri otrocih je vrsta tako imenovane orofacialne distonije, pri kateri se mišice jezika in spodnjega dela obraza epizodično premikajo, otrok pa nezavedno upogiba in iztegne jezik, kot da bi ga potiskal iz ustne votline. V tem primeru sta govor in požiranje začasno motena.

Znaki atetoidne hiperkineze (atetoze) so značilno nenadzorovano upogibanje falang prstov, zapestij, gležnjev, pa tudi konvulzivni gibi jezika, vratu (spazmodični tortikolis) ali trupa (torzijski krč). Pogosto ti aritmični zvijalni gibi vodijo v nenaravne položaje telesa. V primeru mioklonične hiperkineze pa zelo hitre in nenadne gibe jezika, obraznih mišic, vratu in celotne glave nadomesti faza popolne mišične sprostitve z elementi tremorja.

Tična hiperkineza pri otrocih

Nevrologi med najpogosteje diagnosticiranimi ekstrapiramidnimi motnjami pri otrocih ugotavljajo tično hiperkinezo. Pri tej vrsti hiperkineze se pojavljajo ponavljajoče se identično trzanje vek, mežikanje, mežikanje, popačenje obraza, podobno grimasam, obračanje in nagibanje glave v različnih ravninah, požiranje mišic grla. Lahko se pojavijo tudi fonični tiki, ko gibe spremljajo različni nehoteni zvoki. Če je otrok zaskrbljen, zaskrbljen zaradi nečesa ali prestrašen, lahko gibi postanejo pogostejši. In ko poskuša zadržati napad, se otrok še bolj napne, kar povzroči povečanje hiperkinetičnega napada.

Strokovnjaki posebej omenjajo dedno bolezen (sindrom) Tourettovega sindroma; simptomi te vrste tik hiperkineze se najpogosteje pojavljajo pri otrocih, starih od 2 do 12 let, pri dečkih skoraj štirikrat pogosteje kot pri deklicah. Otrokova glava se začne trzati v obe smeri, otrok skomigne z rameni, iztegne vrat, pogosto mežika (z enim ali obema očesoma) in odpre usta; pojavi se vokalizacija: zvoki, kot so smrkanje, kašljanje, brenčanje ali mukanje, v zelo redkih primerih pa - ponavljanje pravkar slišanega (eholalija) ali preklinjanje (koprolalija).

Nekaj besed je treba povedati o nevrotičnih tikih pri otrocih s prej omenjeno motnjo pomanjkanja pozornosti in hiperaktivnosti (ADHD). Otroški psihonevrologi trdijo, da je pri takih otrocih tično gibanje pogojni refleks, torej ne nastane zaradi patomorfoloških sprememb in disfunkcij možganskih struktur, temveč gre za psihogeno nevrastenično reakcijo. Nevrotični tik se začne le v določenih okoliščinah in je praviloma namenjen pritegnitvi pozornosti nase.

Z pravočasno psihološko pomočjo otroku in pravilnim vedenjem staršev lahko nevrotični tik po določenem času mine, vendar tična hiperkineza pri otrocih v večini primerov ostane v odrasli dobi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hiperkineza pri otrocih s cerebralno paralizo

Hiperkineza pri otrocih s cerebralno paralizo zaradi disfunkcije možganskega debla in subkortikalnih regij možganov, ki uravnavajo različne mišične kontrakcije, je značilna za ekstrapiramidno obliko te bolezni, ki predstavlja do 25 % vseh kliničnih primerov.

Poleg težav s koordinacijo gibov, ohranjanjem telesa v pokončnem položaju in stabilnostjo v sedečem položaju otroci s to diagnozo nenehno doživljajo različne nehotne gibe okončin, vratu in glave - atetoidne, horeiatetoidne, distonične ali atetoidno-distonične hiperkineze. Ti bolj ali manj pogosto ponavljajoči se gibi so lahko počasni in aritmični ali hitri in precej ritmični, lahko imajo obliko močnih sunkov, sunkov in zvijanj.

Atetoze se kažejo kot počasno, ritmično in pogosto ponavljajoče se zvijanje, vključno s konvulzivnim zvijanjem rok in nog. Pri horeičnih motoričnih nevropatijah so gibi rok in nog redni, hitri in sunkoviti. Distonične hiperkinezije pri cerebralni paralizi prizadenejo predvsem mišice vratu in trupa, kar se kaže v različnih zvitih položajih.

Po mnenju strokovnjakov s področja otroške nevrologije se pri cerebralni paralizi hiperkineza obraznih mišic in mišic okončin začne pojavljati pri 1,5-2 letih.

Diagnoza hiperkineze pri otrocih

Diferencialna diagnoza hiperkineze pri otrocih mora izključiti prisotnost epilepsije (z značilnimi napadi) in prirojene otroške cerebralne adrenoleukodistrofije (Schilder-Addisonov sindrom) pri otroku.

Pregled otrok s hiperkinezo se izvaja z uporabo:

• biokemični krvni test za vsebnost aminokislin, imunoglobulinov, alfa-fetoproteina, dolgoverižnih maščobnih kislin (VLCFA);
• elektroencefalografija (EEG) možganov;
• ultrazvočni pregled (ultrazvok) možganov;
• elektromiografija (preučevanje električnega potenciala mišic in hitrosti prenosa živčnih impulzov vanje);
• računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI) možganov.

Ker je hiperkineza pri otrocih v večini primerov genetsko določena, analiza genov obeh staršev pomaga razjasniti etiologijo določene bolezni.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje hiperkineze pri otrocih

Zdravljenje hiperkineze pri otrocih je dolgotrajen in zapleten proces, saj je danes nemogoče odpraviti vzroke za njihov nastanek.

V arzenalu nevrologije so na voljo le farmakološka sredstva in fizioterapevtske metode za lajšanje simptomov teh bolezni, kar lahko znatno izboljša stanje bolnih otrok.

Za izboljšanje krvnega obtoka v možganih in popolno oskrbo celic tkiv s kisikom se uporabljajo vitamini B1, B6 in B12, pa tudi zdravila, kot so Piracetam, Pantokalcin in Glicin.

Piracetam (Nootropil, Piratropil, Cerebril, Cyclocetam itd.) v tabletah, v obliki granul za pripravo sirupa in raztopine za peroralno uporabo. To nootropno zdravilo spodbuja normalno delovanje možganskega žilnega sistema in zvišuje raven nevrotransmiterjev acetilholina, dopamina in noradrenalina. Standardni odmerek za otroke je 15-25 mg dvakrat na dan (pred jutranjim in večernim obrokom), dovoljeno ga je razredčiti z vodo ali sokom. Odmerjanje in trajanje uporabe določi lečeči zdravnik individualno.

Zdravilo Pantokalcin (kalcijeva sol hopantenske kisline) zmanjšuje motorično razdražljivost in se predpisuje otrokom, starejšim od treh let, po 0,25-0,5 g 3-4-krat na dan (pol ure po obroku), potek zdravljenja traja 1-4 mesece. Možni neželeni učinki: rinitis, konjunktivitis, kožni izpuščaji.

Izboljša presnovo možganskih celic in ima pomirjujoč učinek na centralni živčni sistem zdravilo Glicin (aminoocetna kislina, Amiton, Glycosil) v tabletah po 0,1 za resorpcijo pod jezikom. Otrokom, starim 2-3 leta, je priporočljivo dajati pol tablete (0,05 g) dvakrat na dan 1-2 tedna, otrokom, starejšim od treh let, pa celo tableto. Nato se enkratni odmerek vzame enkrat. Najdaljše trajanje zdravljenja je en mesec, po 4 tednih se lahko predpiše ponovitev zdravljenja.

Pri zdravljenju hiperkineze pri cerebralni paralizi nevrologi uporabljajo analoge gama-aminomaslene kisline z antikonvulzivnim učinkom. To so zdravila, kot sta Gabapentin in Acediprol. Gabapentin (Gabantin, Gabalept, Neurontin) se priporoča otrokom, starejšim od 12 let, ena kapsula (300 mg) trikrat na dan. Vendar pa ima lahko zdravilo neželene učinke: omotico in glavobol, zvišan krvni tlak, tahikardijo, motnje spanja.

Sprostitev mišic spodbuja tudi Acediprol (Apilepsin, Diplexil, Convulex, Orfiril) v tabletah po 0,3 g in sirupu. Predpisuje se v odmerku 20–30 mg na kilogram telesne teže na dan. Neželeni učinki lahko vključujejo slabost, bruhanje, drisko, bolečine v trebuhu in kožne izpuščaje.

Predpisovanje mišičnega relaksanta Baclofen (Baclosan) za hiperkinetične oblike cerebralne paralize pri otrocih, starejših od 12 let, je namenjeno spodbujanju receptorjev GABA in zmanjšanju vzdražljivosti živčnih vlaken. Zdravilo se jemlje peroralno po določeni shemi in povzroča številne stranske učinke: od enureze in odpora do hrane do depresije dihanja in halucinacij.

Predpiše se lahko tudi galantamin (galantamin hidrobromid, Nivalin), ki aktivira prenos živčnih impulzov s stimulacijo acetilholinskih receptorjev. To zdravilo je namenjeno za subkutane injekcije in je na voljo kot 0,25-1% raztopina.

Pri hiperkinezi so za otroke koristni fizioterapija in vadbena terapija, vodni postopki in masaže. V posebej hudih primerih se lahko izvede kirurški poseg: destruktivna ali nevromodulatorna operacija možganov.

Starši morajo vedeti, da preprečevanje hiperkineze pri otrocih do danes ni bilo razvito, razen genetskega svetovanja pred načrtovano nosečnostjo. Prognoza hiperkineze pri otrocih pa se zreducira na kronični potek bolezni, ki povzročajo ta sindrom. Vendar pa se pri mnogih otrocih sčasoma, bližje 17-20 letom starosti, stanje lahko izboljša, vendar so te patologije vseživljenjske.