Kako se zdravi ciroza jeter pri otrocih?

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Odkrivanje jetrne ciroze je indikacija za posvet s kirurgom in nevrologom.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo so razvoj življenjsko nevarnih zapletov, potreba po parenteralnem dajanju zdravil in presaditev jeter.

Zdravljenje jetrne ciroze

Cilj zdravljenja je preprečevanje in odpravljanje zapletov jetrne ciroze.

Zdravljenje jetrne ciroze brez zdravil

Dieta je visoko kalorična in vsebuje aminokisline z razvejano verigo.

Zdravljenje jetrne ciroze z zdravili

Zdravljenje z zdravili vključuje odpravo zapletov jetrne ciroze.

Portalna hipertenzija. Ključni element zdravljenja ascitesa velja za omejitev natrija v prehrani, kar je pri otrocih pogosto težko doseči. Druga komponenta je zagotavljanje zadostne količine kalija. Pri predpisovanju diuretikov je zdravilo izbire spironolakton, ki se predpisuje v odmerku 2-3 mg/(kg x dan). V primeru neučinkovitosti se uporabi furosemid v odmerku 1-3 mg/(kg x dan). Predpisovanje diuretikov zahteva dnevno spremljanje diureze, telesne teže, obsega trebuha in ravni elektrolitov v krvi. Nevarnost zdravljenja z diuretiki je tveganje za kolaps ob preveliki izgubi tekočine, dilatacijska hiponatremija zaradi nezadostnega izločanja antidiuretičnega hormona, izzivanje portosistemske encefalopatije zaradi vodno-elektrolitnega ravnovesja in motenj krvnega obtoka.

Razvoj ascitesa spremlja hipoalbuminemija, ki zmanjšuje onkotski tlak in povzroča neučinkovitost diuretične terapije. Za odpravo hipoalbuminemije se uporabljajo raztopine albumina s hitrostjo 1 g / (kg x dan). Ascites velja za odpornega, če je nemogoče nadzorovati kopičenje tekočine ob uporabi največjih odmerkov diuretikov v kombinaciji z infuzijo albumina. V tem primeru sta indicirana paracenteza in odstranjevanje tekočine.

Pri portalni hipertenziji se poveča gradient tlaka med portalno in spodnjo votlo veno, kar vodi v nastanek portosistemskih kolateral. Osnova farmakološkega zdravljenja krčnih žil zaradi portalne hipertenzije je zmanjšanje portalnega pretoka krvi in/ali jetrne upornosti, kar pomaga zmanjšati portalni tlak. Uporabljajo se vazokonstriktorji (vazopresin, neselektivni zaviralci beta), ki zmanjšajo visceralni pretok krvi, portalni pretok krvi in portalni tlak. Zdravilo izbire je propranolol (obzidan) v odmerku 1-2 mg/(kg x dan) pod nadzorom krvnega tlaka in pulza. Če ni stranskih učinkov, se to zdravilo lahko uporablja eno leto ali dlje. Uporaba vazodilatatorjev (nitroglicerin itd.) je prav tako upravičena, vendar se v pediatrični praksi takšna zdravila uporabljajo zmerno.

Možna je uporaba zaviralcev histaminskih H2-receptorjev (ranitidin, famotidin itd.), ki zmanjšujejo kislost želodčne vsebine, vendar ta zdravila ne preprečujejo krčnih žil.

Nedavne študije o učinkovitosti skleroterapije za preprečevanje krvavitev so pokazale, da metoda nima pomembnih prednosti pred farmakoterapijo in jo spremlja višja stopnja umrljivosti. Uporaba skleroterapije je upravičena v primeru kontraindikacij za druge metode zdravljenja.

Zaustavitev akutne krvavitve vključuje prenehanje hranjenja, namestitev nazogastrične sonde, zmanjšanje volumna tekočine na 2/3 fiziološke potrebe in dajanje hemostatskih zdravil. Če konzervativno zdravljenje ni učinkovito, se izvede skleroterapija.

Spontani bakterijski peritonitis. Zdravilo izbire za zdravljenje spontanega bakterijskega peritonitisa velja za antibiotik iz skupine cefalosporinov tretje generacije - cefotaksim, ki ima minimalno hepatotoksičnost. Antibiotična terapija velja za neučinkovito, če v 3 dneh po začetku zdravljenja ni kliničnega učinka, je v ascitesni tekočini prisotno znatno število nevtrofilcev in je mikroflora, odporna na ta antibiotik, glede na rezultate setve. V prihodnje se izbira zdravila izvaja ob upoštevanju občutljivosti sevene mikroflore. Trenutno se veliko pozornosti posveča preprečevanju spontanega bakterijskega peritonitisa pri bolnikih z jetrno cirozo.

Jetrna encefalopatija. Zdravljenje te bolezni, zlasti hudih oblik, je povezano s precejšnjimi težavami. V praksi za odrasle je umrljivost 25–80 %, odvisno od resnosti. Pomemben del zdravljenja je dieta, ki zagotavlja omejitev beljakovin in zadostno energijsko vrednost (140–150 kcal/kg na dan). Trenutno uporabljena zdravila so namenjena zmanjšanju stopnje hiperamonemije. Najbolj znano in široko uporabljeno zdravilo je laktuloza (Duphalac).

Hepatorenalni sindrom. Zdravljenje hepatorenalnega sindroma vključuje omejevanje namizne soli v prehrani. V primeru hude hiponatremije je indicirano zmanjšanje količine zaužite tekočine. Med zdravili, ki so bila vključena v znanstvene študije, vendar še niso odobrena s standardi zdravljenja, velja omeniti ornipresin (analog vazopresina), ki ima vazokonstrikcijski učinek, odpravlja hiperdinamični tip krvnega obtoka, povečuje glomerularno filtracijo in izločanje natrija. Drugo zdravilo, aprotinin (zaviralec kalikrein-kininskega sistema), povzroča vazokonstrikcijo notranjih organov s povečanjem ledvičnega pretoka krvi.

Naslednje metode zdravljenja so se izkazale za neučinkovite: hemodializa, peritonealna dializa, dajanje plazemskih nadomestkov, paracenteza in uporaba sistemskih vazoaktivnih zdravil.

Hepatopulmonalni sindrom. Prvi znaki tega sindroma veljajo za indikacijo za čimprejšnjo presaditev jeter.

Kirurško zdravljenje jetrne ciroze

Radikalna metoda zdravljenja je presaditev jeter. Optimalni čas operacije se določi ob upoštevanju tveganja za razvoj življenjsko nevarnih zapletov, za oceno katerih se pri starejših otrocih in odraslih pogosto uporablja klasifikacija Child-Pugh.

Pri jetrni cirozi obstaja veliko tveganje za razvoj življenjsko nevarnih zapletov, zato so indikacije za presaditev jeter bolniki, razvrščeni v skupine B in C po lestvici Child-Pugh. V skupini A je tveganje za razvoj zapletov minimalno: bolnik lahko prejema konzervativno zdravljenje do prehoda v stopnjo B ali C.

V pediatrični praksi je objektivna ocena zapletov jetrne ciroze izjemnega pomena; resnost stanja lahko pomembno vpliva na preživetje po operaciji in verjetnost razvoja pooperativnih zapletov. V zvezi s tem je še posebej pomembno določiti optimalni čas presaditve jeter. Eden od kazalnikov na lestvici Child-Pugh za oceno delovanja jeter je resnost encefalopatije, ki jo je pri majhnih otrocih težko določiti. Ob upoštevanju tega dejavnika so bile predlagane druge lestvice, ki vključujejo širši nabor laboratorijskih parametrov in omogočajo oceno resnosti bolnikovega stanja v prvem letu življenja za določitev optimalnega časa presaditve jeter:

• prisotnost ascitesa, +15 točk;
• vsebnost holesterola <100 mg/dl ali <2,5 mmol/l, +15 točk;
• vsebnost indirektnega bilirubina 3–6 mg/dl ali 51–103 μmol/l, + 11 točk;
• vsebnost skupnega bilirubina > 6 mg/dl ali > 103 µmol/l, +13 točk;
• protrombinski indeks <50 %, +10 točk.

Z uporabo te lestvice se tveganje za umrljivost v 6 mesecih določi z vsoto točk. Če je vsota točk večja od 40, obstaja veliko tveganje za smrt (več kot 75 %) zaradi razvoja zapletov jetrne ciroze. Če je vsota 29–39, je tveganje 75 %, če je vsota točk manjša od 28, je verjetnost zapletov minimalna in umrljivost v 6 mesecih manjša od 25 %.

Napoved

Prognoza je neugodna brez presaditve jeter. Stopnja preživetja otrok po tej operaciji je več kot 90 %.

Preprečevanje

Cepljenje proti virusnemu hepatitisu A in B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]