Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kalmanov sindrom
Zadnji pregled: 05.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Ta članek obravnava eno od oblik hipotonadotropne hipofunkcije jajčnikov - Kallmannov sindrom.
Hipogonadotropna amenoreja hipotalamične geneze se razvije na ozadju prirojene ali pridobljene pomanjkljivosti sinteze GnRH s strani hipotalamusa, hipofizna insuficienca ima mešano hipotalamično-hipofizno genezo in je vodilni simptom hipogonadotropnega hipogonadizma.
Hipogonadotropna amenoreja hipofizne geneze se lahko razvije kot posledica pridobljenega pomanjkanja gonadotropinov kot posledice operacije, travme, krvavitve, nevroinfekcije, zastrupitve, infekcijske lezije. V klinični praksi se zdravniki najpogosteje srečujejo s patološkimi stanji, kot sta sindrom "praznega" turškega sedla, Sheehanov sindrom, slednji se razvije kot posledica nekrotičnih sprememb hipofize, ki se pojavijo v njenem sprednjem režnju po krvavitvi ali bakterijskem šoku med porodom in splavom.
Kaj povzroča Kallmannov sindrom?
Prirojena insuficienca GnRH - Kallmannov sindrom (olfaktogenitalna displazija) - razvojna motnja hipotalamusa, ki se kaže s pomanjkanjem GnRH in posledično gonadotropinov. Spremljevalni simptom bolezni je motnja voha - hipoosmija ali anosmija zaradi delne ali popolne ageneze vohalnih čebulic.
Kako se manifestira Kallmannov sindrom?
Poleg hipoosmije opazimo tudi primarno amenorejo in posledično primarno neplodnost. Telesna zgradba je evnuhoidna, redko opazimo zmeren razvoj mlečnih žlez. Med ginekološkim pregledom so zunanji spolni organi hipoplastični, ni razvoja sekundarnih spolnih značilnosti, maternica in jajčniki so nekoliko zmanjšani, kar kaže na spolni infantilizem.
Kako prepoznati Kallmannov sindrom?
Hormonski testi kažejo nizke ravni LH, FSH in estradiola ter normalne ravni prolaktina.
Diagnostična merila za Kallmannov sindrom:
- hipogonadotropni hipogonadizem;
- anosmija/hiposmija;
- atrofija vohalne čebulice, določena z MRI;
- pozitiven test z agonistom GnRH.
Diferencialna diagnoza
Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi oblikami hipogonadotropne hipofunkcije jajčnikov.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Zdravljenje
Indicirano je hormonsko nadomestno zdravljenje.
Obnova plodnosti se izvaja z uporabo gonadotropinov in agonistov GnRH:
Menotropini intramuskularno hkrati 75-150 ie 1-krat na dan od 3. dne menstrualnega cikla, dokler dominantni folikel ne doseže premera 18 mm ali folitropin alfa subkutano hkrati 75-150 ie 1-krat na dan od 3. dne menstrualnega cikla, dokler dominantni folikel ne doseže premera 18 mm.
+ (po zaključku tečaja)
Humani horionski gonadotropin intramuskularno 10.000 ie enkrat.
Če je LH > 15 ie/l:
Triptorelin intramuskularno 3,75 mg enkrat na 21. dan menstrualnega cikla
+ (po zaključku tečaja)
Folitropin alfa subkutano hkrati 75-150 ME 1-krat na dan od 3. dne menstrualnega cikla, dokler dominantni folikel ne doseže premera 18 mm.
+ (po zaključku tečaja)
Horionski ganadotropin intramuskularno 5000-10 000 ie enkratno. Ustreznost odmerka menotropinov in folitropina alfa se ocenjuje glede na dinamiko rasti foliklov (običajno 2 mm/dan). Pri počasni rasti foliklov se odmerek poveča za 75 ie, pri prehitri rasti pa se zmanjša za 75 ie.
Vrednotenje učinkovitosti zdravljenja
Učinkovitost zdravljenja se ocenjuje glede na razvoj menstrualnih krvavitev in obnovitev plodnosti.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]