Katarakta in sistemske bolezni

Prirodne katarakte lahko spremljajo številne sistemske bolezni pri otrocih.

Velika večina je izredno redka in je zanimiva za oftalmologe-pediatri. Vendar pa morajo splošni oftalmologi poznati naslednje pogoje.

[1], [2], [3]

Simptomi katarakte pri sistemskih boleznih

[4], [5], [6]

Bolezni metabolizma in katarakte

1. Galaktosemija vključuje hude motnje absorpcije galaktoze, ki jih povzroča odsotnost encima galaktoza-1-fosfatridil transferaze. Dediščina je avtosomna recesivna.
   • Sistemske motnje, ki se zgodijo v zgodnjem otroštvu, vključujejo omejeno rast, apatijo, pogosto bruhanje in diarejo. Izdelki za razpad se nahajajo v urinu po pitnem mleku. Če izdelki, ki vsebujejo galaktozo, niso izključeni iz prehrane, se pojavi hepatosplenomegalija, poškodba ledvic, anemija, gluhost, duševna zaostalost, ki vodi do smrti;
   • Katarakta, za katero so značilni osrednji opaciteti v obliki "kapljic maščobe", se pojavi v prvih dneh ali tednih življenja pri večini bolnikov. Izločanje galaktoze (mlečnih izdelkov) iz prehrane preprečuje napredovanje katarakte, včasih pa se lahko spremenijo tudi objektivi.
2. Pomanjkanje galaktokina vsebuje motnje verige metabolizma galaktoze (prvi encim). Dediščina je avtosomna recesivna.
   • sistemske motnje so odsotne kljub prisotnosti produktov razpadanja v urinu po pitnem mleku;
   • Katarakte, ki so sestavljene iz lamelarnih opacitet, se lahko razvijejo intrauterini ali po rojstvu. Nekatere presenilne katarakte se razvijejo tudi zaradi pomanjkanja galaktokinaze. Galaktoza je indirektno kataraktogeno sredstvo, ki je vir dulcitola (produkta razgradnje galaktoze) znotraj leče. Kopičenje dulcitola v objektivu poveča intra-oftalmični osmotski tlak, ki vodi do prekomerne vsebnosti volov, rupture vlaken leče in nejasnosti.
3. Loweov sindrom (oculocerebral) je redka prirojena motnja aminokislinskega presnovka, ki prizadene predvsem dečke. Dedovanje je povezano z X.
   • sistemske motnje in ključ do duševne zaostalosti, Fanconski sindrom proksimalnih ledvičnih tubul, mišična hipotenzija, frontalna kostna utrjenost in potopljene oči. To je eden od redkih pogojev, v katerih je možna kombinacija prirojene katarakte in glavkoma;
   • Katarakta je posebna, leča je majhna, je tanka, ima obliko diska (mikrofakia), možen je pozni lentiglobus. Katarakta je lahko kapsularna, lamelarna, jedrska ali celotna. Za ženske je značilna majhna kortikalna nevidnost leče, ki običajno ne vpliva na ostrino vida;
   • V 50% primerov se pojavi kongenitalen glaukom.
4. Druge motnje vključujejo hipoparitroidizem, pseudohypoparathyroidism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Intrauterine okužbe in katarakte

1. Prirojene rdečke spremlja katarakta v približno 15% primerov. Po 6 tednih nosečnosti je kapsula leče neprepustna za virus. Opacifikacija leče (ki je lahko enostranska ali dvostranska) se pogosto pojavi pri rojstvu, vendar se lahko razvije v nekaj tednih ali celo mesecih. Gusto biserno opažanje lahko pokrije jedro ali se razprši skozi celotno lečo. Virus lahko vztraja na objektivu 3 leta po rojstvu.
2. Druge intrauterine okužbe, ki jih lahko spremljajo nenatalne katarakte, so toksoplazmoza, citomegalovirus, virus herpes simpleksa in piščančji pop,

Kromosomske nenormalnosti in katarakte

1. Downov sindrom (trisomija 21)
   • Bolezni sistema: duševne zaostalosti, ozke poševnih oči, epicanthus, ravnega z značilnim prognathism, brachycephaly s sploščenim temenom, širokim roke in kratko orožje, štrleči jeziček;
   • Katarakti različnih morfologij se pojavijo pri približno 5% bolnikov. Opacities so ponavadi simetrične in se pogosto razvijajo v poznem otroštvu.
2. Druge kromosomske nenormalnosti, ki jih spremljajo katarakte: sindrom Patau (trisomija 13) in Edwardov sindrom (trisomija 18).
3. Sindrom Hallermann-Streiff-Francois je redka bolezen.
   • sistemske motnje: štrleče čelo, majhen "ptičji nos", plešavost, mikrognatika in bledi brada, kratki stres in hipodontija;
   • Katarakta, ki jo je mogoče nagubati, se nahaja v 90% primerov.
4. Nance-Horanov sindrom ima X-vezano vrsto dedovanja.
   • sistemske motnje: dodatni sekalci, prominirutna, sprednja ušesa, majhne metakarpalne kosti;
   • Katarakti so lahko gosti z neurejenimi mikrofalmi. Pri ženskih nosilcih so možne mračne motnosti v območju šiva.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostika katarakte pri sistemskih boleznih

V obdobju novorojenčkov je opredelitev ostrine vida nemogoča, zato je ocena gostote in morfologije opacitet, drugih sočasnih simptomov oči in vizualnega obnašanja otroka, ki določa stopnjo vpliva katarakte na vid,

Gostoto in možen vpliv na vizualne funkcije ocenjujemo na osnovi videza refleksa iz fundusa in stopnje njegove vizualizacije z neposredno in posredno očesno skalo. Preskušanje novorojenčkov je bilo poenostavljeno z uvedbo visoko kakovostnih prenosnih rešetk. Podrobna ocena sprednjega segmenta je možna z omejenimi premiki otroške glave. Oftalmoskopsko je gostota katarakte razdeljena na:

• Zelo gosta mrtva katarakta, ki pokriva učenca, pri kateri ni mogoče pregledati dna; odločitev o operaciji je nedvomna.
• Manj gosta katarakta, v kateri je mogoče pregledati mrežna plovila le s pomočjo posredne oftalmoskopije. Druge značilnosti vključujejo osrednje ali kasnejše kapsulne opacitete s premerom več kot 3 mm.
• Manjše mračnosti, v katerih je mogoče pregledati mrežna plovila s pomočjo neposredne in posredne oftalmoskopije. Druge značilnosti vključujejo osrednje opacitete premera manj kot 3 mm in periferne, sprednje-kapsulne ali točkovne oblike s prodorom v prozorne cone leče.

Morfologija opacitet je ključna pri določanju etiologije, kot je opisano prej.

Sorodni očesne patologije lahko vključuje sprednji odsek (motnost roženice, mikroftalmijo, glavkoma, primarna obstojne hiperplastični steklast) ali zadnji del (horioretinitis, amavroze Leber, rdečkam retinopatija, fovea ali hipoplazija optičnega živca). Zahteva pregled v splošni anesteziji in število ponavljajočih izpitov za ocenjevanje stopnje napredovanje katarakte ali spremljajočih bolezni.

Drugi kazalci znatnega zmanjšanja vida: odsotnost centralne fiksacije, nistagmusa in strabizma. Pri nistagmusu je napoved vizije slaba.

Posebne raziskave in vizualni potenciali omogočajo dodatne koristne informacije, vendar se jim ne smemo omejiti samo na njih.

Sistemski pregled

Pri ugotavljanju dedne narave katarakte mora kompleks za pregled novorojenčka z dvostranskim procesom vključevati naslednje:

1. Serološki testi za odkrivanje intrauterine okužbe (TORCH-toksoplazmoza, rdečkica, citomegalovirus in herpes simplex). Če je med nosečnostjo zgodovina izpuščaja, je prikazana titracija protiteles proti žolču zoster in skodle.
2. Urin. Analiza urina za zmanjšano vsebnost galaktoze po vnosu mleka (galaktosemija) in kromatografijo za odkrivanje aminokislin (Loweov sindrom).
3. Druge študije: odkrivanje prekomernega nivoja glukoze v krvi, kalcija in fosforja seruma, galaktozo-1-fosfatatildil transferaze in galaktokinaze v eritrocitih.
4. Smer pediatra je smiselna v primerih dysorfizma ali domnevnih drugih sistemskih bolezni. V takih primerih je koristno opraviti kromosomsko analizo.

[17], [18]

Zdravljenje katarakte pri sistemskih boleznih

Opredelitev časa operacije je pomemben korak, medtem ko je treba voditi naslednje:

1. Dvostranska gosta katarakte zahtevajo zgodnje ukrepanje (v 6 tednih po rojstvu), da bi se izognili razvoju amblijepije. Če so opacitete asimetrične, najprej deluje najhujše oko.
2. Dvostranska delna katarakta ne zahteva operacije, če je stabilna. V primeru dvoma je smiselna odložitev operacije in spremljanje motnosti in vizualnih funkcij; Motnje so indicirane, ko se zazna zmanjšanje vida.
3. Enostranska gosta katarakta zahteva nujno operacijo (več dni), ki ji sledi aktivno zdravljenje amblyopije, vendar pa rezultati so razočarani. Pri odkrivanju katarakte po 16 tednih po rojstvu je operacija nepraktična zaradi ireverzibilne amblijepije.
4. Enostranske delne katarakte običajno ne zahtevajo kirurškega posega. Priporočeni dilatirani učenec in kontralateralno lepljenje očesa, da se prepreči amblyopija.

Pomembno je, da popravite spremljajočo abnormalno refrakcijo.

Tehnika delovanja

1. Nastane skleralni tunel širine 6 mm.
2. Vstavite kerat v prednjo komoro (ponavadi 3 mm široko) in jo napolnite z viskoelastiko.
3. Izvedite sprednjo kapsulorheksijo. Pri otrocih je sprednja kapsula bolj elastična kot pri odraslih, kar otežuje proces kapsulorheksa.
4. Očistite ostanke leče s vitreotom ali Simcoe kanulo.
5. Potem se kapsulorheksija proizvaja na zadnji kapsuli.
6. Delna anteriorna vitrectomija se izvaja.
7. Implantata, če je potrebna intraokularna leča zadnje komore iz PMMA v vreči za kapsule.
8. Za bolnike s sočasno hiperplastično primarno stekleno telo so morda potrebne mikrokirurške škarje in pinceti za odstranjevanje gostega kapsularnega materiala ali retroentuličnih mletja. Včasih je potrebna intraokularna bipolarna kroterizacija (cauterizacija) krvavitev.
9. Z uspešno oblikovanim skleralnim tunelom se ne zahteva prekrivanja.

Operacija katarakte pri otrocih

Operacija katarakte pri otrocih je povezana z bolj pogostimi zapleti "kot pri odraslih.

1. Mutilnost zadnje kapsule je pogosto opažena. To je najpomembnejše pri majhnih otrocih zaradi nevarnosti razvoja amblijepije. Če se ne izvede anteriorna vitrectomija, se lahko pojavi motnja steklene sprednje površine, ne glede na proizvedeno kapsulorhezo. Verjetnost oblakanja je manjša, če je kombinirana zadnja kapsulorheksija s vitrectomijo.
2. Sekundarni filmi se tvorijo čez učenca, še posebej v očeh z mikroflamentnim ali sočasnim kroničnim uveitisom. Z nezadostno močno terapijo pooperativnega fibrinoznega uveitisa je verjetnost nastajanja filmov visoka. Nežne filme razkrije NchYAG laser; pri bolj gostih - potrebujemo delovanje.
3. Širjenje epitelija leče je pogosto, vendar običajno ne vpliva na vid, če je zunaj optične baze. Je zapakiran med ostanke prednje in zadnje kapsule, znan kot Soemrnerring obroč.
4. Glaukom se lahko po nekaj časa razvije v približno 20% primerov.
   • Zaprt zaklopni glavkom lahko nastopi takoj po operaciji v očeh z mikroflamentom, ki je posledica nožnega bloka.
   • Sekundarni odprtokokni glaukom se lahko razvije že več let po operaciji, zato je nenehno spremljanje intraokularnega tlaka že več let zelo pomembno.
5. Odvzem mrežnice je redek, pripisuje se poznim zapletom.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operacija pri novorojenčkih in majhnih otrocih

Trenutno so težave, povezane s tehniko izvajanja operacije katarakte pri novorojenčkih in majhnih otrocih, v osnovi rešene, vendar rezultati o viziji ostajajo razočarani zaradi hitrega razvoja amblyopije in njene nepovratnosti. Kar se tiče optične korekcije apahakičnih oči pri otrocih, se upoštevata dva dejavnika: starost in poznejša afazija.

1. Očala so predpisana za starejše otroke z dvostransko afakijo, vendar ne monolateralno (zaradi možne anizometropije in aniseukonije). Pri novorojenčkih z dvostranskimi apahakijami so očala neprimerna zaradi njihove resnosti, neprijetnih občutkov, prizmatičnega popačenja in zožitve vidnega polja.
2. Kontaktne leče zagotavljajo najboljši rezultat v smislu vida, tako v mono- kot v dvostranskih apahakijah. Pri otrocih, starejših od 2 let, obstajajo težave in neprijetnosti pri nošenju, ker otrok postane aktiven in neodvisen. Kontaktno lečo se lahko premakne ali izgubi, kar povečuje tveganje za nastanek amblijepije. Z dvostranskimi apahakiji je izhod iz situacije imenovanje kozarcev, medtem ko je z enostransko apahakijo bolj primerna implantacija intraokularne leče.
3. Intraokularne implantacija objektiv pri majhnih otrocih in celo dojenčke so vse bolj uporabljajo, v nekaterih primerih pa je zelo učinkovita in varna. Poznavanje stopnje mmopicheskogo premik pojavljajo v oko v razvoju, v kombinaciji z natančnim biometričnih omogoča izračun moči intraokularne leče s upoštevanje uravnavanja hipermetropija (correctable točk), in s starostjo refrakcijske približuje emmetropic. Vendar pa je končni lom spreminja in zagotoviti emetropije v starejših letih ni mogoča.
4. Zapiranje očesa za zdravljenje ali preprečevanje amblijepije je neučinkovito.