Konvulzivni sindrom

Konvulzivni sindrom je simptomski kompleks, ki se razvije z nehotenim krčenjem progastih ali gladkih mišic. Spazem se lahko pojavi le pri toničnem krčenju mišičnih vlaken, trajanje krčenja je dolgo, včasih do enega dneva ali več, pri krčih pa se pojavlja tonično in klonično (ali tetanično) krčenje, njihovo trajanje je običajno do treh minut, lahko pa je tudi daljše. Pogosto je nemogoče potegniti jasno vzporednico med njima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki sindrom napadov

Glede na vzrok je lahko konvulzivni sindrom generaliziran in lokalen, ki prizadene ločeno skupino mišičnih vlaken, ter stalen in prehoden. Glede na naravo kliničnih manifestacij ločimo: spastično reakcijo, konvulzivni sindrom in epileptično bolezen. Razvoj konvulzij je odvisen od spastične pripravljenosti, ki je odvisna od zrelosti živčnega sistema in njegovih genetskih značilnosti. Konvulzije se pri otrocih razvijejo 4-5-krat pogosteje kot pri odraslih.

Spastična reakcija se lahko razvije pri kateri koli zdravi osebi v ekstremnih situacijah in pogojih: preutrujanje, pregrevanje telesa, hipotermija, zastrupitev, zlasti alkohol, hipoksična stanja itd. Spastična reakcija je kratkotrajna, običajno epizodična, vendar se lahko ponavlja, kar je odvisno od spastične pripravljenosti. V tem primeru je že treba razmišljati o razvoju takega stanja, kot je konvulzivni sindrom.

Konvulzivni sindrom se razvije z aktivnimi patološkimi procesi v živčnem sistemu, kar ima za posledico pridobljeno zmanjšanje spastične pripravljenosti možganov z izjemno povečano razdražljivostjo možganov. Center za razdražljivost, ki se tvori v možganih, ima prevladujočo vlogo pri razvoju takšnega patološkega procesa, kot je konvulzivni sindrom, eksogeni dejavniki imajo bistveno manjšo vlogo, konvulzije pa se lahko ponovijo, pogosto tudi po prenehanju njihovega delovanja.

Epilepsija se pojavi na ozadju dednega povečanja spastične pripravljenosti možganov. Za razvoj blagega ali hudega epileptičnega statusa običajno ni potreben opazen provokativni dejavnik, zadostuje rahlo draženje.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi sindrom napadov

Klonski konvulzivni sindrom (mioklonus) je značilen po kratkotrajnih krčih in sprostitvi mišic, ki si hitro sledijo, kar vodi do stereotipnih gibov z različno amplitudo. Pojavijo se ob prekomernem draženju možganske skorje in jih spremlja somatotopsko širjenje po mišicah glede na položaj motoričnih kortikalnih centrov: začenši z obrazom, zaporedno prizadenejo prste, roke, podlakti, ramo in nato noge.

Pojavijo se lahko lokalizirani klonični napadi: horeični z ritmičnim krčenjem mišic zadnjega dela glave, ramen, lopatic (Bergeronov sindrom napadov), dvostranski mioklonus obraza, vratu, prsnega koša, ramenskega obroča in zgornjih okončin (Bergeron-Henochov sindrom napadov), s kortikalno genezo - v obliki Kozhevnikove epilepsije (aritmični napadi določenih telesnih skupin) ali Jacksonove epilepsije (spastične kontrakcije okončin na strani, nasprotni možganski lezi), z lezijami možganskega debla - napadi pogleda, mehkega neba, jezika, obraznih mišic, vratu (krč kimanja) itd. Njihova posebnost (za razlikovanje od napadov pri tetanusu) je nebolečnost ali občutek utrujenosti.

Generalizirani mioklonus v obliki kaotičnega trzanja mišic telesa in okončin se imenuje konvulzije, ki so značilne tudi za poškodbe možganske skorje zaradi travme, tumorjev, meningitisa, hipoksije, diabetične kome, visoke temperature itd.

Tonični konvulzivni sindrom spremlja dolgotrajno (do 3 minute ali več) krčenje mišic. Pojavijo se tako pri draženju subkortikalnih struktur možganov in perifernih živcev, kot tudi pri motnjah nevrohumoralne regulacije, zlasti/delovanja obščitnične žleze, presnovnih motenj, zlasti kalcija in fosforja, hipoksije itd. Splošne tonične konvulzije (opisthotonus) so redke. Pogosteje se pojavijo lokalne konvulzije, ko pride do nekakšne okorelosti, "zmrznitve" posameznih mišičnih vlaken, na primer obraza, ki ima obliko "ribjih ust" - Khvostekov simptom, gastroknemiusa ali hrbta z osteohondrozo (Kornejev simptom), prstov ("pisateljski krč"), roke ("porodniška roka" - Trousseaujev simptom), palca in kazalca (daktilospazem) - pri krojačih, glasbenikih in drugih, katerih delo je povezano z draženjem živcev, ki oživčujejo te mišice. Diagnoza izrazitega miospazma ne povzroča težav; V interiktalnem obdobju in v latentni obliki se izvajajo številne provokativne tehnike za ugotavljanje povečane vzdražnosti živčnih debel.

Udaranje s kladivom po deblu obraznega živca pred ušesom lahko povzroči krč vseh mišic, ki jih oživčuje obrazni živec (Chvostekov simptom I), predela nosnih kril in ustnega kota (Chvostekov simptom II), in le ustnega kota (Chvostekov simptom III). Udaranje po zunanjem robu orbite vzdolž zigomatične veje obraznega živca povzroči krčenje mišic orbicularis oculi in frontalis (Weissov simptom). Stiskanje rame z manšeto naprave za merjenje krvnega tlaka po 2-3 minutah povzroči spastično krčenje roke kot "porodniška roka" (Trousseaujev simptom).

Pasivna fleksija kolčnega sklepa z iztegnjenim kolenom in pacientom, ki leži na hrbtu, povzroči miospazem ekstenzorjev kolka in supinacijo stopala (Stelzinger-Pooleov simptom). Tapkanje po srednjem delu sprednje površine goleni povzroči spastično plantarno fleksijo stopala (Petinov simptom). Stimulacija medianega, ulnarnega ali peronealnega živca s šibkim galvanskim tokom, manjšim od 0,7 mA, povzroči spastično krčenje živcev, ki jih ti živci oživčujejo (Erbov simptom).

Konvulzivni sindrom je značilen za tetanus - okužbo rane, ki jo povzroča toksin absolutnega anaerobnega sporonosilnega bacila Clostridium tetani, za katerega je značilna poškodba živčnega sistema z napadi toničnih in kloničnih konvulzij. Z dolgo inkubacijsko dobo (včasih do enega meseca) se lahko konvulzivni sindrom razvije že pri zaceljenih ranah. Konvulzivni sindrom in njegova resnost sta odvisna od količine toksina.

Z zelo majhno količino toksina pride do njegovega širjenja skozi lokalna tkiva (mišice) s poškodbo živčnih končičev teh mišic in regionalnih živčnih debel. Proces se razvija lokalno, najpogosteje povzroča nespastično krčenje, temveč fibrilacijo.

Z majhno količino toksina se njegovo širjenje pojavi vzdolž mišičnih vlaken in perinevralno, vključno z živčnimi končiči, živci do sinaps in korenin hrbtenjače. Proces ima značaj blage ascendentne oblike z razvojem toničnih in kloničnih napadov v segmentu okončine.

Pri zmernih in znatnih količinah toksina se širjenje pojavi peri- in endonevralno, pa tudi intraksonsko, pri čemer prizadene sprednje in zadnje rogove hrbtenjače, sinapse in nevrone ter motorična jedra hrbtenjače in možganske živce z razvojem hude ascendentne oblike tetanusa. Spremlja ga razvoj splošnih toničnih napadov, na ozadju katerih se pojavijo tudi klonični.

Ko toksin vstopi v kri in limfo, se razvije descendentna oblika tetanusa, pri kateri se širi po telesu, prizadene vse skupine mišičnih vlaken in živčnih debel ter intraaksialno od nevrona do nevrona in doseže različne motorične centre. Hitrost širjenja je odvisna od dolžine posamezne nevronske poti.

Najkrajša nevronska pot poteka v obraznih živcih, zato se v njih razvije konvulzivni sindrom, ki najprej prizadene mišice obraza in žvečilne mišice s tvorbo treh patognomoničnih simptomov: trizmus, ki ga povzroča tonična kontrakcija žvečilnih mišic, zaradi česar bolnik ne more odpreti ust, sardoničen (posmehljiv, zlonameren) nasmeh, ki ga povzročajo krči obraznih mišic (čelo je nagubano, očesne reže so zožene, ustnice so raztegnjene in kotički ust so spuščeni navzdol); disfagija, ki jo povzroča krč, ki sodeluje pri požiranju. Nato so prizadeta središča mišic vratu in hrbta, kasneje pa okončine. V tem primeru se razvije tipična slika opistatonusa, bolnik se zaradi ostre kontrakcije mišic upogne v loku, naslonjen na zadnji del glave, pete in komolce.

Za razliko od histerije in katalepsije se konvulzivni sindrom poslabša z zvočno (dovolj je ploskanje z rokami) ali svetlobno (prižgite luč) stimulacijo. Poleg tega so pri tetanusu v proces vključena le velika mišična vlakna; roke in noge ostanejo gibljive, kar se pri histeriji in katalepsiji nikoli ne zgodi - nasprotno, roke so stisnjene v pest, noge so iztegnjene. Pri tetaničnem krčenju obraza in vratu se jezik premakne naprej in bolnik ga običajno ugrizne, kar se ne zgodi pri epilepsiji, meningitisu in kraniocerebralni travmi, za katere je značilno pogrezanje jezika. Dihalne mišice prsnega koša in diafragme so zadnje, ki so vključene v proces. Možgani niso prizadeti zaradi tetanusnega toksina, zato bolniki ostanejo pri zavesti tudi v najhujših primerih.

Trenutno so vsi bolniki s konvulzivnim sindromom, vključno s tetanusom, napoteni v specializirane bolnišnice z nevrološkimi in intenzivnimi oddelki.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]