Kriptogena epilepsija z epilepticnimi napadi pri odraslih

Glede na trenutno pred lani, Mednarodna klasifikacija izoliran simptomatsko ali sekundarno, ki ga poškodbe možganov struktur, idiopatski, primarni (neodvisen, verjetno dedna bolezen), in kriptogena epilepsijo povzročil. Slednja možnost pomeni, da sodobna diagnostika nima razlogov za periodične epileptične napade, prav tako pa ne sledi dedne predispozicije. Sam koncept "kriptogenega" je preveden z grškega kot "neznanega izvora" (kriptos - skrivnost, skrivnost, rodoslovje).

Znanost ne stoji in verjetno se bo pojavil izvor periodičnih epileptičnih napadov neznane etiologije. Strokovnjaki menijo, da je kriptogena epilepsija sekundarna simptomatska bolezen, katere geneze na trenutni ravni diagnoze ni mogoče ugotoviti.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Epilepsija in epileptični sindrom sta zelo pogosta nevrološka patologija, poleg tega pa pogosto vodijo v hude posledice. Pojav epileptičnih napadov se lahko pojavi pri osebah katerega koli spola in v kateri koli starosti. Ocenjuje se, da je približno 5% svetovnega prebivalstva v življenju doživelo vsaj en napad.

Vsako leto je diagnoza epilepsije ali epileptičnega sindroma v povprečju vsakih 30-50 prebivalcev od 100 tisoč ljudi, ki živijo na Zemlji. Najpogosteje se pojavijo epileptični napadi pri dojenčkih (od 100 do 233 primerov na 100 tisoč prebivalcev). Vrh manifestacije pade na perinatalno obdobje, nato pa se stopnja pojavnosti skoraj prepolovi. Najnižje stopnje pri posameznikih od 25 do 55 let - približno 20-30 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Potem se verjetnost epileptičnih napadov poveča in od 70. Leta starosti se pojavnost giblje od 150 primerov ali več na 100.000 ljudi.

Vzroki za epilepsijo so ugotovljeni v približno 40% primerov, zato bolezen neznane etiologije ni redka. Infantilnih spazmov (West sindrom), povezane z kriptogena epilepsijo je diagnosticirana v štiri do šest mesecev otroke, in en otrok s takšno diagnozo je na voljo v povprečju med 3200 dojenčkov.

[5], [6], [7], [8]

Vzroki kriptogena epilepsija

Osnova za diagnozo epilepsije so ponavljajoči napadi tako, da postane izjemno močan razelektritev, ki izhaja iz sinhronizacijskega aktivnost možganskih celic v vseh frekvenčnih pasovih, ki navzven kaže v videzu senzomotorne, nevroloških in duševnih simptome povzroča.

Za pojava epileptičnega napada je treba imeti ti epilepsiji nevronov, ki je značilna nestabilnost potenciala mirovanja (potencialna razlika med unexcited celic na zunanji in notranji strani njegovega membrane). Kot rezultat, akcijski potencial vzburjenega epileptičnega nevrona ima amplitudo, trajanje in pogostnost znatno višjo od normalnega, kar vodi k razvoju epileptičnega napada. Menijo, da se napadi pojavijo pri ljudeh, ki imajo dedno nagnjenost k takim premikom, to je skupinam epileptičnih nevronov, ki lahko sinhronizirajo svojo dejavnost. Epileptične žarnice so nastale tudi na mestih možganov s spremenjeno strukturo zaradi poškodb, okužb, zastrupitev, razvoja tumorjev.

Torej, pri bolnikih, pri katerih je diagnosticirana kriptogena epilepsija, sodobne metode neuroimaging ne razkrivajo nobenih motenj v strukturi možganske snovi in v družinski zgodovini ni epilepsije. Kljub temu imajo bolniki pogosto precej pogoste epileptične napade različnih vrst, ki jih je težko zdraviti (morda zato, ker njihov vzrok ni jasen).

Skladno s tem se ne zaznajo znani dejavniki tveganja za nastanek epileptičnih napadov - genetska, motnja možganske strukture, presnovne procese v njenih tkivih, posledice poškodb glave ali infekcijskih procesov med raziskavami in anketami.

Glede na novo klasifikacijo epilepsije leta 2017 se razlikuje šest etioloških kategorij bolezni. Namesto simptomatsko epilepsijo je zdaj priporočljivo določiti vrsto niza zaradi: strukturne, infekcijska, metabolne, imunski, ali kombinacije le-teh. Idiopatska epilepsija je predpostavila prisotnost dedne predispozicije in se zdaj imenuje genetska. Izraz "kriptogeni" se nadomesti z "neznan etiološki dejavnik", zakaj je pomen besedila postal bolj razumljiv, vendar se ni spremenil.

Patogeneza epilepsijo naj izgleda takole: nastanek epileptičnega poudarkom, tj nevronov skupnosti z motnjami v ustvarjanju electrogenesis → v možganih epileptičnih sistemov (s pribitkom za javnost ekscitatornih nevrotransmiterjev začela "glutamat kaskadni", vpliva na vse nove nevrone in pospešuje nastanek novega epileptogeneza žarišč) → nastanek patološko interneuron povezave → generalizacija se pojavi epilepsije.

Glavna hipoteza epilepsije mehanizma razvoja Predpostavlja se, da patološko postopek začne motnje stanju ravnotežja med ekscitatornih nevrotransmiterjev (glutamat, aspartat) in odgovorna za procese inhibicije (γ-aminomaslena kislina, tavrin, glicin, noradrenalin, dopamin, serotonin). Kaj točno krši to ravnotežje v našem primeru še ni znan. Vendar prizadeti celične membrane nevronov, motena kinetika ion toka - inaktivirani ionske črpalke na nasprotni strani, aktiviranih ionskih kanalčkov porušijo intracelularna koncentracija pozitivno nabitih ionov kalija, natrija in klora. Patološko destructured pomočjo ionske izmenjevalne membrane določa spremembe možganskega stopnjo pretoka krvi. Disfunkcija glutamatnega receptorja in proizvodnjo avtoprotiteles v njem povzroči napade. Periodično Neural preveč intenzivna stopnja realizirana v obliki napadov, ki vodijo do globokih motnje presnovnih procesov v celicah snovi možganov in povzročijo razvoj naslednje zasega.

Specifičnost tega procesa je agresivnost nevronov epileptičnega fokusa glede na nespremenjena področja možganov, kar jim omogoča podrejanje novih mest. Ustvarjanje epileptičnih sistemov se pojavi med nastajanjem patoloških povezav med epileptičnim poudarkom in strukturnimi komponentami možganov, ki lahko aktivirajo mehanizem razvoja epilepsije. Takšnim strukturami pripadajo: talamus, limbični sistem, retikularna tvorba osrednjega dela možganskega debla. Medsebojna razmerja, ki nastanejo pri mlajših možganih, caudate jedro podkoške, sprednje orbitalne skorje, nasprotno, upočasnijo razvoj epilepsije.

V času razvoja bolezni se oblikuje zaprti patološki sistem - epileptični možgani. Dokonča motnje nastajanje, metabolizmu in interakcijo nevrotransmiterjev in možganskega krvnega pretoka, povečanjem cerebralno atrofijo tkiv in krvnih žil, aktivacijo specifičnih možganskih avtoimunskih procesov.

[9], [10],

Simptomi kriptogena epilepsija

Glavna klinična manifestacija te bolezni je epileptični napad. Sum suspenzije epilepsije se pojavi, ko je bolnik videl vsaj dva refleksna (neizzvanega) epileptična napade, katerih manifestacije so zelo raznolike. Na primer, epileptopodobnye napadi, ki jih povzroča visoka temperatura in se ne pojavljajo v normalnem stanju, epilepsija niso.

Pri bolnikih s kriptogeno epilepsijo se lahko pojavijo napadi različnih tipov in pogosto.

Prvi znaki razvoja bolezni (pred pojavom popolnih epileptičnih napadov) lahko ostanejo neopaženi. V skupini za tveganja so ljudje, ki so v zgodnjem otroštvu trpeli zaradi febrilnih konvulzij, s sklepom o večji konvulzivni pripravljenosti. V prodromalnem obdobju se lahko pojavijo motnje spanja, večja razdražljivost, čustvena labilnost.

Poleg tega se v klasični splošni obliki z padanjem, konvulzijami, izgubo zavesti ne izvajajo vedno napadi.

Včasih so edini zgodnji znaki motnje govora, pacient v zavesti, vendar ne govori in ne odgovarja na vprašanja ali občasne kratkotrajne omedlevice. To ne traja dolgo - nekaj minut, zato je brez skrbi prepuščeno.

Lažje, enostavni žariščni ali delni (lokalni, omejeni) zasegi se pojavijo, katerih pojave so odvisne od lokacije epileptičnega ostrenja. Pacient v času paroksizma ne izgubi zavesti.

Med preprostim motornim napadom lahko opazimo tike, trzanje okončin, mišične krče, rotacijske gibe trupa in glave. Pacient lahko naredi neuničljive zvoke ali nečujoče, ne da bi odgovarjal na vprašanja, šepetal, lizal z žvečilnimi gibi.

Za enostavne senzorične napade so značilne parestezije - otrplost različnih delov telesa, nenavaden okus ali vonj občutka, ponavadi neprijeten; motnje vida - utripa svetlobe, očesa, muha pred očmi, videnje tunela.

Vegetativnih paroksizmi pojavijo nenadno bledica ali hiperemijo kože, povečala srčni utrip, krvni tlak, srčni utrip, krčenje ali širitev učencev, nelagodje v želodcu do bolečine in bruhanje.

Mentalne napade se kažejo z derealizacijo / depersonalizacijo, napadi panike. Praviloma gre za zapletene žariščne napade, ki so že povezani s kršenjem zavesti. Bolnik se zaveda, da ima napad, vendar ne more iskati pomoči. Dogodki, ki so se zgodili z njim med napadom, so bili izbrisani iz spomina na bolnika. Človeške kognitivne funkcije so motene - obstaja občutek nerealnosti tega, kar se dogaja, nove spremembe znotraj sebe.

Fokalni zasegi s kasnejšo generalizacijo se začnejo preprosto (zapleteno) in se pretvorijo v splošne tonik-klonične paroksizme. Tri minute preidejo in se spustijo v globok spanec.

Generalizirani napadi se pojavijo v hujši obliki in so razdeljeni na:

• tonično-klonično, ki se pojavlja v tem zaporedju - bolnik izgubi zavest, pade, njegovo telo se upogne in razteza, se v telesu začne konvulzivno trzanje mišic; pacientove oči se zvijejo, njegovi učenci so v tem trenutku razširjeni; bolnik kriči, pomodrelost zaradi prenehanja dihanja za nekaj sekund, je penjenje slinjenje (pena lahko pridobijo rožnato odtenek zaradi prisotnosti krvi v njem, kar kaže, da je grize jezika ali lice); Včasih je prišlo do nehotenega praznjenja mehurja;
• mioklonična pojavijo kot prekinitvami (ritmično in spastični) trzajo mišice za nekaj sekund preko celega telesa ali posameznih delov telesa, ki je videti kot utripajočih nogah, squats, stisniti roke v pesti in drugih ponavljajočih se gibov; zavesti, zlasti kadar žariščne napadi, konzervirani (običajno je ta tip pojavlja pri otrocih);
• odsotnost - brez epileptičnih napadov s kratkimi (5-20 sekund) ugašanje zavesti, ki se kaže v dejstvu, da oseba umre z odprtimi brezizrazen očmi, in se ne odziva na dražljaje običajno ne pade, ki prihajajo k sebi, je nadaljeval prekinjeno delo, in ne spomnim napad ;
• Atipične odsotnosti spremljajo padci, nehoteno praznjenje mehurja, bolj podaljšana in se pojavijo v hudih oblikah bolezni, skupaj z duševno zaostalostjo in drugimi simptomi duševnih motenj;
• kloničnih epileptičnih napadov (akinezija) - pacient močno pade zaradi izgube mišičnega tonusa (z žariščno epilepsijo - lahko atonije posamezne mišične skupine: obraza - povešanje spodnje čeljusti, vratu - pacient sedi ali stoji, glavo za obešanje), trajanje napada manj kot eno minuto; atonije ko odsotnosti pojavijo postopoma - pacient počasi umiri, ko izoliramo kloničnih epileptičnih napadov - plummets.

V obdobju po usmrtitvi je bolnik počasen in upočasnjen, če ne zavira, zaspi (še posebej po splošnih).

Vrste epilepsije ustrezajo tipom napadov. Fokalni (delni) epileptični napadi se razvijejo v lokalnem epileptičnem poudarku, ko nenormalno intenzivno odvajanje izpolnjuje odpornost na sosednjih območjih in se ugasne, ne pa tudi na druge dele možganov. V takih primerih je diagnosticirana kriptogena žariščna epilepsija.

Klinični potek bolezni z omejenim epileptičnim žariščem (žariščno obliko) določa lokacijo njegove lokalizacije.

Najpogosteje so opazili lezijo časovne regije. Tok te oblike je progredient, zasegi so pogosto mešani, nadaljujemo nekaj minut. Kriptogeno časovno epilepsijo zunaj napadov se kaže v glavobolih, stalna omotica, slabost. Bolniki s to obliko lokalizacije se pritožujejo zaradi pogostega uriniranja. Pred fitom pacienti čutijo aura-upornik.

Lezija se lahko nahaja v čelnem možganju. Napadi so značilni za nenadoma brez prodromalne aure. Pacient ima trzanje glave, njegove oči se kotalijo pod čelo in po njegovi samodejni gesti so precej zapletene. Pacient lahko izgubi zavest, pade, ima tonik-klonične mišične krče po vsem telesu. S to lokacijo obstaja vrsta kratkotrajnih napadov, včasih s prehodom na generalizirane in / ali epistate. Lahko se začnejo ne samo v dnevnem budnosti, temveč v nočnem spanju. Kriptogena frontalna epilepsija, ki se razvija, povzroča duševne motnje (nasilno razmišljanje, derealizacija) in avtonomni živčni sistem.

Zasegi tip dotik (občutek gibanja toplega zraka v koži, luč na dotik) v kombinaciji z trzanja delov telesa, govora in motorna motnje atonijo, skupaj z urinsko inkontinenco.

Lokalizacija na epilepsiji poudarkom na orbitalni čelnem regiji zdi vonjalne halucinacije, slinjenje, epigastrične nelagodje, kot tudi - motnje govora, kašelj in otekanje grla.

Če se električni hiperaktivni kaskadi razširijo na vse dele možganov, se razvije generaliziran napad. V tem primeru se bolniku diagnosticira kriptogena generalizirana epilepsija. V tem primeru so zasegi značilni intenzivnost, izguba zavesti in rezultat pacientovega dolgotrajnega spanca. Ob prebujanju se bolniki pritožujejo nad glavobolom, vizualnimi pojavi, šibkostjo in pustošenjem.

Obstajajo tudi kombinirani (pri pojavu osrednjih in splošnih napadov) in neznane vrste epilepsije.

Kriptogena epilepsija pri odraslih se šteje, ne pa tudi brez razlogov, sekundarno z neznanim etiološkim faktorjem. Značilen zaradi nenadnih napadov. Zunaj manifestacij kliničnih simptomov imajo epileptiki nestabilno psiho, eksploziven temperament, nagnjenost k agresiji. Običajno se bolezen začne z manifestacijo neke osrednje oblike. Ko se bolezen razvije, so se žarišča lezije razširila na druge dele možganov, v zanemarjeno fazo so značilne osebne degradacije in izražene duševne motnje, pojavlja pa se tudi socialna dezadaptacija bolnika.

Bolezen je progresiven in klinični simptomi epilepsije se spreminjajo glede na stopnjo razvoja epilepsije (prevalenca epileptičnega ostanka).

[11], [12], [13], [14],

Zapleti in posledice

Tudi pri blagih primerih žariščne epilepsije z enim redkim epileptičnim napadom so živčna vlakna poškodovana. Bolezen ima progresivni potek, ko en napad poveča verjetnost naslednjega in se območje poškodbe možganov razširi.

Generalizirani pogosti paroksizmi destruktivno delujejo na možgansko tkivo, se lahko razvijejo v epistatus z veliko verjetnostjo smrtonosnega izida. Obstaja tudi nevarnost edemov možganov.

Zapleti in posledice, odvisno od stopnje uničenja možganskih struktur, resnosti in pogostosti napadov, drugih bolezni, ob prisotnosti slabih navad, starost, ustreznosti izbranega načina zdravljenja in rehabilitacije, odgovoren odnos do bolnikovega zdravljenja.

V kateri koli starosti se med padci lahko pojavijo poškodbe različnih stopenj. Preobčutljivost in nagnjenost k bruhanju refleksov med epilepticnimi napadi povečujejo tveganje za pridobivanje tekočih snovi v dihalni sistem in razvoj aspiracijske pljučnice.

V otroštvu nastane nestabilnost duševnega in telesnega razvoja. Kognitivne sposobnosti pogosto trpijo.

Psiho-čustveno stanje ni stabilno - otroci so razdražljivi, kaskadni, pogosto agresivni ali apatični, nimajo samokontrole, v skupini se ne prilagajajo dobro.

Pri odraslih se to tveganje dopolnjuje s travmatizacijo pri delu, ki zahteva večjo pozornost. Med epilepticnimi napadi je griz ali jezik.

Pri epilepsijah se verjetnost razvijanja depresije, duševnih motenj, socialne dezadaptacije povečuje. Osebe, ki trpijo zaradi epilepsije, so omejene pri telesni dejavnosti, izbiri poklica.

[15], [16], [17], [18]

Diagnostika kriptogena epilepsija

Pri diagnozi epilepsije se številne različne metode uporabljajo za razlikovanje te bolezni od drugih nevroloških patologij.

Najprej mora zdravnik poslušati pritožbe pacienta ali njegovih staršev, če je otrok. Zbrala zgodovina bolezni - Podrobnosti specifičnost manifestacija pretoka (pogostost napadov, sinkopo, epileptični napadi in drugih odtenkov znakov), trajanje bolezni, prisotnost teh bolezni v pacientovih sorodnikov. Ta raziskava kaže na vrsto epilepsije in lokalizacijo epileptičnega ostrenja.

Testi krvi in urina so namenjeni ocenjevanju splošnega stanja telesa, prisotnosti dejavnikov, kot so okužbe, zastrupitve, biokemične motnje, da bi ugotovili prisotnost genetskih mutacij pri pacientu.

Izvaja se nevropsihološko testiranje, ki omogoča ocenjevanje kognitivnih sposobnosti in čustvenega stanja. Periodično spremljanje vam omogoča, da ocenite vpliv bolezni na živčni sistem in psiho, poleg tega pa tudi pomaga ugotoviti vrsto epilepsije.

Predvsem pa - diagnostično orodje, s katerim bomo lahko ocenili intenzivnost električne aktivnosti možganov (EEG), prisotnost v svojih oddelkih žilne malformacije, tumorje, bolezni presnove, itd ...

Elektroencefalografija (EEG) je glavna metoda diagnoze, saj kaže odstopanja od norme intenzivnosti možganskih valov celo izven napada - povečana krčenja priprav na določena območja ali celotne možgane. EEG vzorec kriptogene delne epilepsije - konični val ali stabilna aktivnost počasnega valovanja v nekaterih delih možganov. S pomočjo te študije o specifičnosti elektroencefalograma je mogoče ugotoviti vrsto epilepsije. Na primer, s Vestovim sindromom so opazili nepravilne, skoraj nesinkronizirane aritmične počasne valove z anomalno visoko amplitudo in izpusti iz konice. V večini primerov je sindrom Lennox-Gastautov elektroentsefallogramme na zbujanje obdobje pokazala posplošena nepravilen slow-wave vrh aktivnosti s frekvenco 1,5-2,5 Hz je pogosto amplituda asimetrije. V nočnem počitku za ta sindrom je značilno beleženje hitrih ritmičnih izpustov s frekvenco okoli 10 Hz.

V primeru kriptogene epilepsije je to edini način za potrditev njene prisotnosti. Čeprav obstajajo primeri, ko se celo takoj po konvulzivni fit na elektroencefalogramu ne spreminjajo spremembe možganskih valov. To je lahko znak, da se spremembe v električni dejavnosti pojavijo v globokih strukturah možganov. Spremembe elektroencefalograma se lahko pojavijo tudi pri bolnikih brez epilepsije.

Uporabljajo se nujno sodobni načini živčnega slikanja: računalnik, resonanca, pozitronska emisijska tomografija. Ta instrumentalna diagnostika omogoča ocenjevanje sprememb v strukturi možganske snovi zaradi travme, prirojenih anomalij, bolezni, zastrupitev, odkrivanja neoplazem itd. Positronska emisijska tomografija, imenovana tudi funkcionalna MRI, pomaga prepoznati ne le strukturne, ampak tudi funkcionalne motnje.

Globlje fokusi nenormalne električne aktivnosti kaže en emisija fotonov računalniška tomografija, magnetna resonančna spektroskopija mogoče odkriti kršitve biokemičnih procesov v hrbtenjače.

Eksperimentalna in neobičajna metoda diagnoze je magnetno-encefalografija, ki zazna magnetne valove, ki jih oddajajo nevroni možganov. Omogoča vam raziskovanje najglobljih struktur možganov, nedostopnih za elektroencefalografijo.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvede po največjih možnih študijah. Diagnozo kriptogene epilepsije postavlja metoda izločanja drugih vrst in vzrokov epileptičnih napadov, ki so se pojavili med diagnozo, pa tudi dedno predispozicijo.

Vse zdravstvene ustanove nimajo enakega diagnostičnega potenciala, zato ta diagnosticiranje nadaljuje diagnostične študije na višji ravni.

Zdravljenje kriptogena epilepsija

Ni ene metode za zdravljenje epilepsije, vendar so bili razviti jasni standardi, ki naj bi izboljšali kakovost zdravljenja in življenja bolnikov.

Preprečevanje

Ker vzroki za to posebno vrsto epilepsije niso ugotovljeni, imajo preventivni ukrepi skupno smer. Zdrav način življenja je odsotnost slabih navad, popolna prehrana, motorična dejavnost zagotavlja dobro imuniteto in preprečuje nastanek okužb.

Skrbni odnos do njihovega zdravja, pravočasnega pregleda in zdravljenja bolezni in poškodb prav tako povečuje verjetnost izogibanja tej bolezni.

[25], [26], [27], [28]

Napoved

Kriptogena epilepsija se kaže v kateri koli starosti in nima specifičnega kompleksnega simptoma, vendar se kaže na različne načine - različne vrste napadov in vrste sindromov so možne. Do sedaj ni enotne metode za popolno zdravljenje epilepsije, vendar antiepileptično zdravljenje pomaga pri 60-80% primerov vseh vrst bolezni.

Povprečno trajanje bolezni je 10 let, po katerem se lahko epileptični napadi prenehajo. Kljub temu pa od 20 do 40% bolnikov trpi za epilepsijo vse življenje. Približno tretjina vseh bolnikov s katerokoli epilepsijo in umre zaradi vzrokov, povezanih z njim.

Na primer, kriptogene oblike sindroma Vest so prognostično neugodne. V večini primerov pa se gibljejo v Lennox-Gastautovim sindromom, lahko blage oblike, ki se posojajo za nadzor nad drogami, in generalizirani s pogostimi in hudih napadov ostane za vse življenje in se skupaj z močno intelektualno degradacije.

Na splošno je napoved zelo odvisen od časa začetka zdravljenja, ko se začne v zgodnjih fazah - napoved je ugodnejša.

Izid epilepsije je lahko vseživljenjska invalidnost. Če oseba razvije trajno motnjo zdravja kot posledica bolezni, kar vodi k omejevanju življenjske aktivnosti, potem to ugotovi medicinsko in socialno znanje. Prav tako se odloči za dodelitev določene skupine invalidov. Za obravnavo tega vprašanja bi moral biti najprej udeležen zdravnik, ki bo bolnika predstavil komisiji.

[29], [30], [31], [32], [33]