Pagetova bolezen in bolečine v hrbtu.

Pagetova bolezen kosti je redek vzrok bolečin v hrbtu, ki ga pogosto diagnosticiramo na rentgenskem slikanju brez kontrasta, opravljenem za druge namene, ali ko bolnik odkrije otekanje dolgih kosti. V zgodnji fazi bolezni se kost resorbira in prizadeta območja postanejo vaskularizirana. Resorpciji sledi tvorba nove Pagetove kosti, ki se odlaga kompaktno in nestrukturno. Proces resorpcije in tvorbe kosti je zelo aktiven, hitrost kostne premene pa se poveča za 20-krat v primerjavi z normalno hitrostjo. Ta proces povzroči značilen vzorec na rentgenskem slikanju brez kontrasta, ki vključuje področja resorpcije kosti, imenovana lokalizirana osteoporoza. Področja tvorbe nove kosti so nepravilno razširjena skorja in kompaktna snov, progast vzorec s področji različne gostote, kar odraža kaotično naravo tvorbe nove kosti.

Razširjenost Pagetove bolezni je približno 2 % in je redka v Indiji, na Japonskem, Bližnjem vzhodu in v Skandinaviji. Čeprav so bolniki s Pagetovo boleznijo najpogosteje asimptomatski in je njihova bolezen naključna ugotovitev na rentgenskih slikah, opravljenih iz drugih razlogov, se pogosto pojavijo z bolečinami v hrbtu. Etiologija bolečin v hrbtu pri Pagetovi bolezni naj bi bila večfaktorska. Bolečino lahko povzroči sam proces resorpcije ali deformacija fasetnih sklepov zaradi nastajanja nove kosti. Oba procesa spremenita funkcionalno stabilnost hrbtenice in poslabšata obstoječo fasetno artropatijo.

Bolniki s Pagetovo boleznijo imajo lahko tudi odebelitev in razširitev dolgih kosti ter povečanje lobanje zaradi nastajanja nove kosti. Redko lahko prekomerna rast kosti na dnu lobanje povzroči stiskanje možganskega debla s katastrofalnimi posledicami. Sekundarna izguba sluha se lahko pojavi zaradi stiskanja osmega možganskega živca z novo nastalo kostjo ali neposredne vpletenosti majhnih kosti v patološki proces. Občasno lahko prekomerno nastajanje kosti v hrbtenici povzroči stiskanje hrbtenjače, kar lahko, če se ne zdravi, povzroči paraplegijo. Patološki zlomi zaradi prekomerne resorpcije vretenc lahko povzročijo akutne bolečine v hrbtu. Pojavijo se lahko tudi sekundarne bolečine v kolku zaradi kalcificirajočega periartritisa. Ledvični kamni in protin so pogosti, zlasti pri moških s Pagetovo boleznijo. V manj kot 1 % se lahko kostna lezija razvije v maligni osteosarkom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi Pagetove bolezni

Čeprav je bolezen asimptomatska, je bolečina pogosta težava, ki zdravnika na koncu pripelje do diagnoze Pagetove bolezni. Na videz manjša travma lahko povzroči patološke kompresijske zlome vretenc. Bolečino pri gibanju v prizadetih kosteh pogosto zaznamo pri fizičnem pregledu, prav tako prekomerno rast kosti s palpacijo lobanje ali drugih prizadetih kosti. Nevrološki znaki so lahko prisotni zaradi sekundarne kompresije živcev zaradi rasti kosti in patoloških zlomov. Bolečina pri gibanju v perifernih sklepih, zlasti v kolku zaradi kalcificirajočega periartritisa, je pogosta ugotovitev pri bolnikih s Pagetovo boleznijo. Opažena je tudi izguba sluha.

Anketa

Kot je navedeno zgoraj, se Pagetova bolezen pogosto diagnosticira naključno, ko se bolnik podvrže radiografskemu pregledu iz povsem nepovezanega razloga, kot je intravenska pielografija za ledvične kamne. Klasični radiografski videz področij resorpcije kosti z okoliškimi gostimi območji in kaotično strukturo kosti kaže na diagnozo Pagetove bolezni. Radionuklidno skeniranje kosti se lahko uporabi pri bolnikih s Pagetovo boleznijo za določitev obsega lezije, saj niso vse kostne lezije klinično očitne. Magnetna resonanca (MRI) je indicirana pri vseh bolnikih s sumom na Pagetovo bolezen, ki imajo znake kompresije hrbtenjače. Pri vseh bolnikih s Pagetovo boleznijo sta indicirana kreatinin v serumu in krvna kemija, vključno s kalcijem v serumu. Ravni alkalne fosfataze so povišane, zlasti med resorpcijsko fazo. Glede na povečano pojavnost izgube sluha pri bolnikih s Pagetovo boleznijo je indicirano avdiometrično testiranje.

Diferencialna diagnoza

Številne druge bolezni kosti, vključno z osteoporozo, mielomom, osteopetrozo ter primarnimi in metastatskimi tumorji kosti, lahko posnemajo klinične značilnosti Pagetove bolezni. Pogost klinični znak je tudi akromegalija. Metastatski tumorji iz prostate ali dojk lahko povzročijo patološke zlome hrbtenice in reber ter metastaze v kosti lobanje, kar se lahko zamenja za Pagetovo bolezen.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Mnogi bolniki z asimptomatsko Pagetovo boleznijo potrebujejo le psihološko podporo. Zdravljenje bolečine, povezane s Pagetovo boleznijo, se mora začeti z acetaminofenom in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID). Pri hudih bolečinah, povezanih s patološkimi zlomi, je morda treba dodati narkotične analgetike. Ortopedski pripomočki, kot sta Keshova opornica in rebrni povoj, pomagajo stabilizirati hrbtenico in rebra ter se uporabljajo pri patoloških zlomih. Koristne so lahko tudi lokalne aplikacije toplote in mraza. Izogibati se je treba ponavljajočim se gibom, ki sprožijo sindrom. Pri bolnikih, ki se na ta zdravljenja ne odzivajo, so indicirane injekcije lokalnih anestetikov in steroidov v prizadeta območja v obliki medrebrnih in epiduralnih blokad. V posebnih primerih je lahko učinkovito spinalno dajanje narkotičnih analgetikov.

Pri bolnikih, ki se na ta zdravljenja ne odzovejo, sta bila uspešno uporabljena kalcitonin in zoledronat. Redko, če je uničenje kosti prekomerno, so lahko potrebna citostatika, kot je daktinomicin. Simptomatsko je bilo tudi pulzno zdravljenje s steroidi v visokih odmerkih.

Stranski učinki in zapleti

Primarni zapleti Pagetove bolezni so povezani s fazami resorpcije in tvorbe kosti. Prekomerna resorpcija kosti lahko povzroči kompresijske zlome vretenc, zlome reber in občasne zlome dolgih kosti. Prekomerno tvorjenje kosti povzroči stiskanje nevronskih struktur, kar lahko povzroči izgubo sluha, mielopatijo in paraplegijo. Ledvični kamni in protin se pojavljajo pogosteje, zlasti pri moških s Pagetovo boleznijo. Redko je tvorba nove kosti tako obsežna, da povzroči sekundarno hipersistolno srčno popuščanje zaradi povečanega pretoka krvi. Kot je bilo že omenjeno, se malignost prizadete kosti pojavi pri približno 1 % bolnikov s Pagetovo boleznijo.

Za preprečevanje morebitnih zapletov bolezni je potrebna skrbna ocena bolnikov s Pagetovo boleznijo. Zdravnik mora biti pozoren na subtilne znake stiskanja možganskega debla in hrbtenjače. Epiduralne in medrebrne injekcije lokalnih anestetikov in steroidov lahko zagotovijo dobro začasno lajšanje bolečin, povezanih s Pagetovo boleznijo, ki jih farmakoterapija ni obvladala.