Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza

Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza (DISH) je bolezen ligamentnega aparata hrbtenice. Vzrok DISH ni znan. Znak bolezni je stalna osifikacija ligamentnih struktur hrbtenice, ki sega v vsaj tri vretenčne prostore. Najpogosteje se difuzna idiopatska skeletna hiperostoza razvije v torakolumbalnem predelu, lahko pa prizadene tudi vratno hrbtenico, rebra in medenične kosti.

Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza povzroča okorelost in bolečine v vratni in torakolumbalni hrbtenici. Simptomi so slabši ob prebujanju in ponoči. Ko bolezen prizadene vratno hrbtenico, se lahko razvije cervikalna mielopatija. Disfagija se lahko pojavi, kadar so prizadete sprednje strukture vratne hrbtenice. Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza se pojavlja pri ljudeh, starih 50 in 60 let. Lahko povzroči tudi spinalno stenozo z dedno klavdikacijo. Moški so prizadeti dvakrat pogosteje. Bolezen pogosteje prizadene belce. Bolniki z DISH imajo pogosteje sladkorno bolezen, hipertenzijo in debelost kot splošna populacija. Difuzno idiopatsko skeletno hiperostozo običajno diagnosticiramo s rentgenskim slikanjem hrbtenice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi difuzne idiopatske skeletne hiperostoze

Bolniki z DISH se pritožujejo nad okorelostjo in bolečino v predelu prizadetega segmenta hrbtenice ali kosti. Bolniki lahko opazijo tudi odrevenelost, šibkost in izgubo koordinacije v okončinah, ki jih oživčuje prizadeti segment. Pogosti so mišični krči in bolečine v hrbtu, ki sevajo na prizadeto območje. Včasih bolniki z DISH občutijo stiskanje hrbtenjače, živčnih korenin in repa equine, kar vodi v mielopatijo ali sindrom repa equine. Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza je drugi najpogostejši vzrok za cervikalno mielopatijo po cervikalni spondilozi. Bolniki, ki trpijo za ledveno mielopatijo ali sindromom repa equine, občutijo različne stopnje šibkosti v spodnjih okončinah in simptome disfunkcije mehurja in črevesja, kar je nevrokirurški nujen primer, ki zahteva ustrezno zdravljenje.

Anketa

Difuzno idiopatsko skeletno hiperostozo diagnosticiramo z rentgenskim slikanjem. Patognomoničen simptom je stalna osifikacija ligamentnih struktur hrbtenice, ki se širi na vsaj 3 segmente. Višina medvretenčne ploščice je ohranjena. Če obstaja sum na mielopatijo, magnetna resonanca (MRI) zdravniku zagotovi najpopolnejše informacije o stanju hrbtenjače in hrbteničnih korenin. MRI je zelo zanesljiv in pomaga prepoznati druge patologije, ki lahko bolnika izpostavijo tveganju za razvoj nepopravljive poškodbe hrbtenjače. Pri bolnikih, pri katerih je MRI kontraindiciran (prisotnost srčnih spodbujevalnikov), je kot druga izbira indicirana CT ali mielografija. Radionuklidni pregled kosti ali radiografija je indicirana, če obstaja sum na zlome ali kostno patologijo.

Ti testi zdravniku nudijo koristne informacije o nevroanatomiji, elektromiografija in študije hitrosti živčne prevodnosti pa nevrofiziološke podatke, ki lahko ugotovijo trenutno stanje posameznih živčnih korenin in ledvenega pleksusa. Če je diagnoza difuzne idiopatske skeletne hiperostoze v dvomih, je treba opraviti laboratorijske teste, vključno s popolno krvno sliko, sedimentacijo eritrocitov in krvno kemijo.

Zapleti in diagnostične napake

Če difuzna idiopatska skeletna hiperostoza ni natančno diagnosticirana, se bolnik lahko izpostavi tveganju za razvoj mielopatije, ki lahko, če se ne zdravi, napreduje v paraparezo ali paraplegijo. Elektromiografija pomaga razlikovati pleksopatijo od radikulopatije in diagnosticirati sočasno ukleščeno nevropatijo, kar lahko zmede diagnozo.

Glede na povezavo difuzne idiopatske skeletne hiperostoze z multiplim mielomom in Pagetovo boleznijo je treba ta potencialno smrtno nevarna stanja vključiti v diferencialno diagnozo. Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza lahko obstaja hkrati z degenerativnim artritisom in diskogeno boleznijo. Vsaka bolezen zahteva svoje specifično zdravljenje.

[ 7 ]

Diferencialna diagnoza difuzne idiopatske skeletne hiperostoze

Difuzna idiopatska skeletna hiperostoza je radiografska diagnoza, ki jo potrdi kombinacija anamneze, fizičnega pregleda in MRI. Sindromi bolečine, ki lahko posnemajo difuzno idiopatsko skeletno hiperostozo, vključujejo natege vratu in spodnjega dela hrbta, vnetni artritis, ankilozirajoči spondilitis ter bolezni hrbtenjače, korenin, pleksusov in živcev. 30 % bolnikov z multiplim mielomom ali Pagetovo boleznijo ima DISH. Če je diagnoza difuzne idiopatske skeletne hiperostoze dvomljiva, je treba opraviti laboratorijske preiskave, ki vključujejo popolno krvno sliko, hitrost sedimentacije eritrocitov, antinuklearna protitelesa, antigen HLA B-27 in serumsko kemijo, da se izključijo drugi vzroki bolečine.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje difuzne idiopatske skeletne hiperostoze

Pri zdravljenju difuzne idiopatske skeletne hiperostoze je najučinkovitejši večkomponentni pristop. Fizioterapija, vključno s toplotnimi tretmaji, zmerno vadbo in globoko sproščujočo masažo v kombinaciji z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID) in mišičnimi relaksanti (npr. tizanidinom), je najprimernejše začetno zdravljenje. V primeru vztrajne bolečine je indicirana epiduralna blokada. Pri zdravljenju osnovnih motenj spanja in depresije so najučinkovitejši triciklični antidepresivi, kot je amitriptilin, zdravljenje s katerimi se lahko začne z 25 mg ponoči.