Policistična bolezen ledvic - Zdravljenje in prognoza

V sedanji fazi specifično zdravljenje policistične ledvične bolezni še ni razvito. V zadnjem času (v začetku leta 2000) so bili izvedeni poskusi razvoja patogenetskega pristopa k zdravljenju v okviru eksperimenta, pri čemer bi to patologijo obravnavali z vidika neoplastičnega procesa. Zdravljenje policistične ledvične bolezni pri miših s protitumorskimi zdravili (paklitaksel) in zaviralcem tirozin kinaze, ki zavirajo proliferacijo celic, je privedlo do zaviranja nastajanja cist in zmanjšanja obstoječih cist. Te metode zdravljenja se eksperimentalno preizkušajo in še niso bile uvedene v klinično prakso.

Zdravljenje policistične ledvične bolezni pri odraslih zahteva simptomatski pristop in uporabo zdravil, ki zavirajo napredovanje kronične ledvične odpovedi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Nadzor arterijske hipertenzije

Učinkovit nadzor arterijske hipertenzije z doseganjem ciljne ravni krvnega tlaka 130/80 mm Hg je ena glavnih nalog tako pri zdravljenju policistične bolezni ledvic kot pri preprečevanju hitrega napredovanja ledvične odpovedi. Zdravila prve izbire so zaviralci ACE ali zaviralci receptorjev angiotenzina 2 tipa 1. Predpisati jih je treba ob prvem odkritju visokega krvnega tlaka in jih jemati neprekinjeno. Zgodnja uporaba zaviralcev ACE ne omogoča le uspešnega nadzora krvnega tlaka, temveč tudi upočasni razvoj ledvične odpovedi. Predpisovanje teh zdravil ob ozadju že zmanjšanega delovanja ledvic ne vodi do zaviranja kronične ledvične odpovedi. To dokazujejo podatki kontrolirane študije MDRD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Zaviralci ACE:

• kaptopril 25-50 mg 4-krat na dan;
• enalapril 2,5–20 mg/dan;
• lizinopril 5–40 mg/dan;
• fosinopril 10–40 mg/dan;
• ramipril 1,25–20 mg/dan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zaviralci angiotenzinskih receptorjev:

• losartan 25–100 mg/dan;
• kandesartan 4–16 mg/dan;
• irbesartan 75–300 mg/dan;
• telmisartan 40–80 mg/dan;
• valsartan 80–320 mg/dan;
• eprosartan 300–800 mg/dan.

Med drugimi antihipertenzivnimi zdravili se pri policistični ledvični bolezni pri odraslih uporabljajo dolgodelujoči zaviralci kalcijevih kanalčkov in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta. Diuretiki niso indicirani zaradi inverzije natrijeve črpalke in policitemije.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Zdravljenje okuženih cist

• Če je mogoče, je treba tekočino aspirirati iz okužene ledvične ali jetrne ciste.
• Uporabiti je treba lipofilne antibiotike z disociacijsko konstanto, ki jim omogoča, da v 1-2 tednih prodrejo v kislo okolje ciste:
  • Fluorokinoloni:
    • ciprofloksacin 250–500 mg/dan;
    • levofloksacin 250–500 mg/dan;
    • norfloksacin 400 mg/dan;
    • ofloksacin 200–400 mg/dan;
  • kotrimoksazol 960 mg 2-krat na dan;
  • kloramfenikol 500 mg 3-4-krat na dan.
• Če vročina in gnojni proces napredujeta na ozadju antibiotične terapije, je indicirano kirurško zdravljenje.
• V primeru dolgotrajne vročine je treba izključiti obstrukcijo sečil s kamencem in gnojni paranefritis.

Zdravljenje nefrolitiaze

• Uživanje zadostne količine tekočine (vsaj 2 litra na dan).
• Določitev presnovnih sprememb, ki so privedle do nastanka kamnov.
• Za preprečevanje in zdravljenje najpogostejših kamnov (iz uratov in kalcijevih oksalatov) se kalijev citrat daje v odmerku 20–60 mEq/dan.

Lajšanje bolečin

Za lajšanje akutne bolečine se uporabljajo spazmolitiki in opioidi; v primeru akutne okluzije je indicirana drenaža zgornjih sečil.

Za kronično bolečino se uporabljajo analgetiki, kot sta paracetamol in tramadol, triciklični antidepresivi (amitriptilin 50–150 mg/dan, pipofezin 50–150 mg/dan); opioidi; blokada avtonomnega živčevja, akupunktura.

Če so neučinkovite, se uporabljajo invazivne in kirurške laparoskopske metode zdravljenja policistične ledvične bolezni - dekompresija in izrezovanje cist, nefrektomija.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) niso indicirana za lajšanje bolečin zaradi nefrotoksičnosti in tveganja za zmanjšano delovanje ledvic. Vnos sklerozirajočih snovi (alkohola) v ciste prav tako ni bil dokazan. Aspiracija tekočine iz cist zagotavlja začasno olajšanje, vendar se ob ponavljanju takšnih postopkov obdobja brez bolečin močno skrajšajo.

Zdravljenje policistične ledvične bolezni v fazi terminalne kronične ledvične odpovedi vključuje kronično hemodializo in presaditev ledvice. Preživetje bolnikov na hemodializi in po presaditvi ledvice se praktično ne razlikuje od preživetja pri drugih kroničnih difuznih ledvičnih boleznih.

Prognoza policistične ledvične bolezni pri odraslih

Prognozo policistične ledvične bolezni pri odraslih določa genetska varianta te bolezni. Pri tipu 1 je prognoza manj ugodna kot pri tipu 2; prognoza bolezni je pri moških slabša.

Prognoza za policistično bolezen ledvic je odvisna od:

• prisotnost arterijske hipertenzije;
• stanje delovanja ledvic;
• stopnja napredovanja ledvične odpovedi;
• sočasni pielonefritis;
• prisotnost zapletov - okužba cist, anevrizme možganskih žil.

V odsotnosti arterijske hipertenzije in ohranjene ledvične funkcije je prognoza bolezni ugodna.

V primeru odpovedi ledvic je prognoza odvisna od hitrosti napredovanja kronične odpovedi ledvic, ki jo znatno upočasnijo:

• neprekinjeno spremljanje arterijske hipertenzije, začeto v fazi ohranjene ledvične funkcije - ciljna raven krvnega tlaka 130/80 mmHg (omejitev soli, uporaba zaviralcev ACE in/ali zaviralcev angiotenzinskih receptorjev);
• omejitev prehranskih beljakovin na 0,8 g/kg;
• omejevanje uživanja maščob.

Prognoza policistične ledvične bolezni je neugodna ob prisotnosti okuženih cist in okužbe sečil, pa tudi ob prisotnosti več anevrizem možganskih žil.