Policistična ledvična bolezen: zdravljenje in prognoza

Na sedanji stopnji posebna obravnava policistične ledvice ni razvita. V zadnjih letih (v začetku leta 2000) so bili poskusi razviti patogenetski pristop k zdravljenju, ki to potiko obravnava z vidika neoplastičnega procesa. Zdravljenje policistične bolezni ledvic pri miših antitumorska sredstva (paklitaksel), inhibitor tirozin kinaze, inhibiranje celične proliferacije, inhibiranje privedla do zmanjšanja razpoložljivega kistoobrazovanie in cist. Te metode zdravljenja testirajo v poskusu in še niso bile uvedene v klinično prakso.

Zdravljenje policističnih ledvic pri odraslih zahteva uporabo simptomatskega pristopa in uporabo zdravil, ki zavirajo napredovanje kronične ledvične odpovedi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Nadzorovanje arterijske hipertenzije

Učinkovit nadzor nad arterijsko hipertenzijo z doseganjem ciljne ravni arterijskega tlaka 130/80 mm Hg. - ena od glavnih nalog, tako v smislu zdravljenja policistične bolezni ledvic, in v smislu preprečevanja hitrega napredovanja ledvične odpovedi. Zdravila prve linije so zaviralci ACE ali zaviralci receptorjev angiotenzina 2 tipa 2. Predpisati jih je treba pri prvem odkritju visokega krvnega tlaka in jih vzeti neprekinjeno. Zgodnja uporaba zaviralcev ACE ne le omogoča uspešno obvladovanje krvnega tlaka, temveč tudi upočasni razvoj odpovedi ledvic. Imenovanje teh zdravil v ozadju že zmanjšane ledvične funkcije ne vodi k zaviranju kronične ledvične odpovedi. To dokazujejo podatki iz nadzorovane študije MDRD.

[6], [7], [8], [9]

Zaviralci ACE:

• Captopril 25-50 mg 4-krat na dan;
• enalapril 2,5-20 mg / dan;
• lizinopril 5-40 mg / dan;
• fosinopril 10-40 mg / dan;
• ramipril 1,25-20 mg / dan.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Zaviralci angiotenzinskih receptorjev:

• losartan 25-100 mg / dan;
• kandesartan 4-16 mg / dan;
• irbesartan 75-300 mg / dan;
• telmisartan 40-80 mg / dan;
• valsartan 80-320 mg / dan;
• Eprosartan 300-800 mg / dan.

Med drugimi antihipertenzivnimi zdravili v policističnih ledvicah odraslih uporabljajo zaviralci počasnih kalcijevih kanalov dolgodelujočih, beta-blokatorjev. Diuretiki niso indicirani zaradi inverzije natrijevih črpalk in policitemije.

[16], [17], [18], [19]

Zdravljenje okuženih cist

• Če je mogoče, dodajte tekočino iz okužene ledvične ali jetrne ciste.
• Uporabiti je treba lipofilne antibiotike z disociacijsko konstanto, ki jim omogoča, da prodrejo v kislinsko okolje ciste v roku 1-2 tednov:
  • fluorokinoloni:
    • ciprofloksacin 250-500 mg / dan;
    • levofloksacin 250-500 mg / dan;
    • norfloksacin 400 mg / dan;
    • ofloxacin 200-400 mg / dan;
  • ko-trimoksazol v odmerku 960 mg dvakrat na dan;
  • kloramfenikol 500 mg 3-4-krat na dan.
• Če se pojavi zvišana telesna temperatura in gnojilni proces v ozadju antibiotične terapije, je indicirano kirurško zdravljenje.
• Pri dolgotrajni vročini je treba preprečiti obstrukcijo sečnega trakta s koncem, gnojni paranefritis.

Zdravljenje nefrolitiaze

• Poraba zadostne količine tekočine (najmanj 2 litra na dan).
• Določanje presnovnih sprememb, ki so privedle do nastajanja kamnov.
• Za preprečevanje in zdravljenje najpogostejših kamnov (uratov in kalcijevih oksalatov) se uporablja kalijev citrat v odmerku 20-60 meq / dan.

Sindrom bolečine

Za lajšanje akutne bolečine uporabite spazmoanalgesike, opioide; v akutni okluziji je indicirana drenaža zgornjega sečilnega trakta.

Pri kroničnih bolečinskih uporabo analgetiki, kot sta paracetamol in tramadol, triciklični antidepresivi (amitriptilin 50-150 mg / dan, pipofezine 50-150 mg / dan); opioidi; avtonomna blokada živcev, akupunktura.

Ko so neučinkoviti, se uporabljajo invazivne in kirurške laparoskopske metode zdravljenja policističnih ledvic - dekompresija in izločanje cist, nefrektomija.

Za zmanjšanje bolečine se nesteroidna protivnetna zdravila ne kažejo zaradi nefrotoksičnosti in tveganja za zmanjšanje ledvične funkcije. Sklerozirajoče snovi (alkohol) niso bile utemeljene. Aspiracija tekočine iz ciste prinaša začasno olajšanje, vendar pri izvajanju ponavljajočih podobnih dejavnosti se obdobja nebolečih obdobij drastično zmanjšajo.

Zdravljenje policistične ledvice v fazi terminalne kronične ledvične odpovedi vključuje kronično hemodializo in presaditev ledvice. Preživetje pacientov na hemodializi in po presaditvi ledvic se praktično ne razlikuje od tistih pri drugih kroničnih disfuznih boleznih ledvic.

Prognoza policistične bolezni ledvic pri odraslih

Napoved policističnih ledvic določa gensko varianto te bolezni pri odraslih. Pri tipu 1-m je napoved manj ugoden, kot pri tipu 2; Napoved bolezni je slabša pri moških.

Napoved policističnih ledvic je odvisna od:

• prisotnost arterijske hipertenzije;
• stanje ledvične funkcije;
• stopnja napredovanja ledvične odpovedi;
• sočasni pielonefritis;
• prisotnost zapletov - okužba cist, možganska anevrizma.

V odsotnosti arterijske hipertenzije in ohranjene ledvične funkcije je napoved bolezni pogojna.

Pri prisotnosti ledvične odpovedi se napoved določa s stopnjo napredovanja kronične ledvične odpovedi, ki se znatno upočasni:

• konstantna kontrola arterijske hipertenzije, ki se je začela v fazi ohranjene ledvične funkcije, - ciljna raven arterijskega tlaka 130/80 mm Hg. (omejitev soli, uporaba zaviralcev ACE in / ali zaviralcev angiotenzinskih receptorjev);
• omejitev prehrane prehranskih beljakovin na 0,8 g / kg;
• omejitev porabe maščob.

Napoved policistične bolezni ledvic je neugodna v prisotnosti okuženih cist in okužb sečil, kot tudi pri večkratnih anevrizmah cerebralnih posod.