Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pomanjkanje mieloperoksidaza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pomanjkanje mieloperoksidaze je najpogostejša prirojena patologija fagocitov; pogostost popolnega dednega pomanjkanja mieloperoksidaze je od 1:1400 do 1:12.000.
Dedna insuficienca mieloperoksidaze. Vzorec dedovanja je avtosomno recesiven. Okvare so lahko v strukturnih ali regulatornih genih z veliko variabilnostjo mutacij. Mieloperoksidaza sodeluje pri optimizaciji od kisika odvisne citotoksičnosti in modulira vnetni odziv. Delna insuficienca je lahko dedna ali pridobljena. Tudi ob popolni odsotnosti mieloperoksidaze fagocitoza in baktericidna aktivnost nevtrofilcev nista oslabljeni, saj se za uničevanje mikroorganizmov uporablja sistem, neodvisen od MPO. Hkrati bolniki nimajo aktivnosti uničevanja kandide.
Dedna insuficienca mieloperoksidaze je asimptomatska, vendar obstaja nagnjenost k glivičnim okužbam, zlasti pri bolnikih s sladkorno boleznijo - k invazivnim mikozam.
V primeru pomanjkanja mieloperoksidaze se zdravljenje okužb izvaja po splošnih načelih. Antibiotiki se predpisujejo previdno, zlasti v dolgotrajnih tečajih. Prognoza je ugodna.
Preprečevanje pomanjkanja mieloperoksidaze ni mogoče.
[ Katere teste so potrebne?
Использованная литература