Ponavljajoči se polihondritis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ponavljajoči se polihondritis je epizodna vnetna in destruktivna bolezen, ki prizadene predvsem hrustanec ušesa in nosu, lahko pa prizadene tudi oči, traheobronhialno drevo, srčne zaklopke, ledvice, sklepe, kožo in krvne žile.

Diagnoza se postavi klinično. Zdravljenje recidivnega polihondritisa se izvaja s prednizolonom, v nekaterih primerih z imunosupresivi.

Ponavljajoči se polihondritis se pojavlja enako pri moških in ženskah; najvišja incidenca je pri posameznikih srednjih let. Povezava z revmatoidnim artritisom, sistemskim vaskulitisom, sistemskim ezofagusom luskavice in drugimi boleznimi vezivnega tkiva kaže na avtoimunsko etiologijo bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi recidivnega polihondritisa

Najpogostejše manifestacije so akutna bolečina, eritem in otekanje hrustanca ušesa. Manj pogoste so lezije nosnega hrustanca, še manj pogost pa je artritis, ki segajo od artralgije do simetričnega in asimetričnega nedeformirajočega artritisa, ki prizadene velike in majhne sklepe, s prevladujočimi lezijami kostohondralnih sklepov. Nadalje, po padajoči pogostosti, sledijo: lezije oči (konjunktivitis, skleritis, iritis, keratitis, horioretinitis), hrustanca grla, sapnika in bronhijev (hripavost, kašelj), notranjega ušesa, kardiovaskularnega sistema (aortna regurgitacija, perikarditis, miokarditis, aortna anevrizma, aortitis), ledvic in kože. Napadi akutnega vnetja trajajo od nekaj tednov do nekaj mesecev; ponavljajoči se napadi se pojavijo po več letih.

Napredovanje bolezni lahko povzroči uničenje podpornega hrustanca z razvojem povešenih ušes, deformacije sedlastega nosu, lijakaste deformacije prsnega koša, vidnih, slušnih in vestibularnih motenj, stenoze sapnika. V redkih primerih se lahko razvijejo sistemski vaskulitis (levkocitoklastični vaskulitis ali subakutni poliarteritis), mielodisplastični sindrom in maligni tumorji.

Diagnoza recidivnega polihondritisa

Diagnoza se postavi, če ima bolnik vsaj tri od naslednjih simptomov: bilateralni hondritis zunanjega ušesa, vnetni poliartritis, hondritis nosnega hrustanca, vnetje oči, hondritis dihalnih poti, slušna ali vestibularna disfunkcija. Če je diagnoza težka, je koristno opraviti biopsijo hrustanca, ki je vpleten v patološki proces.

Laboratorijski testi niso potrebni, vendar so lahko koristni za izključitev drugih bolezni. V sinovialni tekočini lahko odkrijemo znake zmernega vnetja. Kri lahko kaže normocitno in normokromno anemijo, levkocitozo, povečano sedimentacijo eritrocitov (ESR) ali koncentracijo gama globulina, včasih revmatoidni faktor, antinuklearna protitelesa (AHA) in pri 25 % bolnikov protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev. Okvarjeno delovanje ledvic lahko kaže na dodatek vaskulitisa. Odkrivanje protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev, ki se primarno vežejo na proteinazo-3, kaže na prisotnost Wegenerjeve granulomatoze pri bolniku, ki ima podobno klinično sliko.

Bolniki, zlasti tisti s prizadetostjo sapnika, potrebujejo stalno spremljanje za oceno stopnje zožitve sapnika s pomočjo CT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Zdravljenje recidivnega polihondritisa

Petletna stopnja umrljivosti zaradi te bolezni je 30 %, glavni vzroki pa so stenoza grla in sapnika ter kardiovaskularni zapleti (anevrizme velikih žil, poškodbe srčnih zaklopk, sistemski vaskulitis).

V blagih primerih se lahko predpišejo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). Vendar pa se večini bolnikov predpiše peroralni prednizolon v odmerku od 30 do 60 mg enkrat na dan, ki mu sledi zmanjšanje odmerka takoj po kliničnem izboljšanju. V nekaterih primerih je lahko potrebno dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi. Pri takih bolnikih je možno zmanjšanje odmerka glukokortikoidov v kombinaciji z metotreksatom v odmerku od 7,5 do 20 mg peroralno en teden. Hudi primeri bolezni lahko zahtevajo tudi uporabo drugih imunosupresivov, zlasti ciklosporina, ciklofosfamida in azatioprina. Vendar nobeno od teh zdravljenj ni bilo preučeno v kontroliranih kliničnih preskušanjih in ni pokazalo zmanjšanja umrljivosti. Pri razvoju stenoze sapnika, zapletene s stridornim dihanjem, bo morda potrebna traheotomija in namestitev stenta.