Prirojeni neunioni zgornje ustnice: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Anatomska zgradba in velikost ustnic se pri otrocih in odraslih precej razlikujeta, vendar imata določene harmonične meje, odstopanje od katerih povezujemo z mislijo na neprivlačno ali celo grdo obliko ustnic.

Normalno razvita zgornja ustnica ima naslednje anatomske komponente:

1. filter (filtrum);
2. dva stebra (kolumele);
3. rdeča obroba;
4. medialni tuberkul ali rilce;
5. Kupidova linija (ali lok) - to je ime črte, ki ločuje rdečo obrobo in kožo zgornje ustnice.

Pri zdravljenju otroka s prirojeno napako ustnice mora kirurg poustvariti vse naštete elemente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi prirojene razcepljene ustnice

Simptomi razcepljene ustnice so odvisni od njihove vrste in števila. Najhujša iznakaženost, težave pri sesanju materinih prsi, težave z dihanjem in posledično izgovorjavo glasov opazimo pri dvostranski, zlasti popolni, razcepljeni ustnici zgornje ustnice.

Včasih se nezaraščena ustnica, ki se začne v kotu ust, razvije v prirojeno razcepljeno napako lica, kar povzroči sliko enostranske ali dvostranske makrostomije. Nezaraščena ustnica in lice se lahko razširi na spodnjo veko, infraorbitalni rob zgornje čeljusti, nadočrtni lok in celotno čelno kost.

V 76,3 % primerov prirojenega nezraščanja zgornje ustnice in neba se pojavljajo različne deformacije zobozdravstvenega in čeljustnega sistema, katerih odprava je sestavni del kompleksnega zdravljenja bolnikov. Najpogostejša vrsta deformacije zob in čeljusti pri prirojenem nezraščanju ustnice in neba je zoženje zgornje čeljusti (60,7 %).

Po A. N. Gubskiji prirojene ali primarne deformacije vključujejo nenormalno postavitev zob v bližini območja nezaraščenosti, nenormalne oblike zob in njihovih korenin, adencijo in presežne zobe.

Deformacije, ki se postopoma razvijejo kot posledica interakcije okvare z zunanjim okoljem, vpliva različnih biomehanskih dejavnikov po rojstvu otroka, je treba obravnavati kot sekundarne. Lahko se razvijejo pred in po operaciji.

Pred operacijo se razvijejo naslednje okvare:

1. premik posameznih sprednjih zob ali velikega fragmenta alveolarnega procesa z zobmi v vestibularni smeri;
2. zoženje zgornje čeljusti.

Stopnjujejo se z otrokovo rastjo, njegov govor postaja aktivnejši, jezik se hitreje razvija (makroglosija) itd.

Po heiloplastiki se lahko pojavijo naslednji pojavi:

1. premik posameznih zob ali skupine le-teh v smeri neba, njihovo vrtenje okoli prečne in vzdolžne osi;
2. sploščenost sprednjega dela alveolarnega odrastka zgornje čeljusti. Poleg teh anatomskih motenj se pri bolnikih s prirojenimi nezraslimi predeli zgornje ustnice in neba pojavijo funkcionalne spremembe v žvečilnem aparatu, ki se kažejo v zmanjšanju moči mišic ustnic, učinkovitosti žvečenja in atipičnih refleksnih žvečilnih gibih spodnje čeljusti.

Klasifikacija prirojenih razpok zgornje ustnice

Glede na klinične in anatomske značilnosti so prirojene okvare zgornje ustnice razdeljene v več skupin:

1. V transverzalni ravnini se nezaraščanja zgornje ustnice delijo na lateralna - enostranska (približno 82 %), dvostranska (približno 17 %) - in mediana, ki ustnico delijo na dva simetrična dela (približno 1 %).
2. V navpični ravnini jih delimo na delne (kadar se je nezaraščanje razširilo le na rdečo obrobo ali pa se hkrati z rdečo obrobo pojavi nezaraščanje spodnjega dela kože ustnice) in popolne - znotraj celotne višine ustnice, zaradi česar je nosno krilo običajno obrnjeno navzven zaradi nezaraščanja dna nosnice.

IM Got in OM Masna (1995) sta ugotovila, da so velikosti nezaraščenih zob (nosno krilo

• zgornja ustnica - alveolarni odrastek
• nebo) na desni so bistveno večje kot na levi.

Velikosti nosnih odprtin na strani nezaraščene in zdrave strani se bistveno razlikujejo: do 14 oziroma 8 mm. Pri obojestranskem nezaraščenem nosu so velikosti defektov na vsaki strani manjše kot pri enostranskih. Enako velja za velikosti nosnih defektov. Vsa ta dejstva so zelo koristna tako za utemeljitev izbire odloženega kirurškega posega kot za predoperativno zdravljenje (ortopedsko, ortodontsko, logopedsko).

3. Glede na globino nezaraščenosti tkiva ločimo med:
   • očitno - nerazraščanje vseh plasti ustnice (rdeča obroba, sluznica, koža in mišična plast);
   • skrito - nerazširjenost samo mišične plasti ustnice, medtem ko je kožna plast nekoliko tanjša;
   • kombinirano - nerazširjenost ustnice, ki sega do dlesni ali neba, lica (kolobom obraza), vek in superciliarnih lokov.

Pri dvostranskih nezraslih delcih zgornje ustnice se lahko njihova dolžina v višino in globino razlikujeta (na primer na eni strani - popolno nezrasli delci ustnice, ki segajo do alveolarnega odrastka in neba, na drugi strani pa le skrito nezrasli delci mišične plasti znotraj rdečega roba in nekoliko nad Kupidonovo črto). Dvostransko popolno nezrasli del ustnice v nekaterih primerih spremlja bolj ali manj izrazito izbočenje medčeljustne kosti. Posledično srednji delček ustnice včasih ostro štrli naprej (v obliki "debla") in je zrasel s konico nosu, kar izjemno popači novorojenčke. To je razloženo z dejstvom, da v embrionalnem obdobju in po rojstvu (do 6-7 let starosti) hrustanec nosnega septuma zaseda vodilni položaj v sistemu razvijajočih se hrustancev, zato se položi in diferencira prej kot drugi hrustanci. V prvi fazi postnatalnega obdobja je celoten nosni septum sestavljen iz hrustanca.

Nezraščenost ustnice in neba se lahko kombinira z anomalijami kranialnega dela lobanje, ušes, jezika (makroglosija), prsnega koša, hrbtenice, različnih notranjih organov in okončin. Na primer, opisan je Hanhartov sindrom - nezraščenost zgornje ustnice in neba v kombinaciji z enostransko ali dvostransko razvojno napako ledvic; Grauchanov sindrom - kombinacija nezraščenosti ustnice in neba z nerazvitostjo roke (disfalangija, polidaktilija, šestprsti), mehurja, genitalij, ledvic.

Poleg tega se lahko pri otrocih poleg okvar ustnice ali neba pojavijo tudi somatske in kronične infekcijsko-alergijske (hipotrofija, eksudativna diateza, rahitis, pljučnica, anemija, tuberkulozna zastrupitev, revmatizem itd.), ortopedske (skolioza, ploska stopala itd.), kirurške (popkovna kila, kriptorhidizem, hidrocela), otorinolaringološke (izguba sluha), nevropsihiatrične (nevroze, duševna zaostalost, oligofrenija, epilepsija, gluhonemo ).

Najpogostejše malformacije notranjih organov pri takih otrocih so naslednje: tetralogija Fallot, odprt arterijski (Botallov) vod, fibroelastoza, stenoza odprtine pljučnega debla, kriptorhidizem, stenoza ureterja, stenoza sapnika, stenoza pilorusa, akcesorni anus itd. Vse te okoliščine pojasnjujejo visoko (do 20 %) stopnjo umrljivosti otrok s prirojenimi napakami ustnice in neba. Takšne otroke je treba temeljito in celovito pregledati. To je še toliko bolj potrebno, ker pri otrocih anomalije ustnic in neba vodijo v kronično respiratorno odpoved druge stopnje, kar povzroči povečano delo dihalnih organov; stroški energije za to se krijejo s pospeševanjem presnovnih procesov in povečanjem absorpcije kisika v telesu na 1 minuto.

Pri nezadostno učinkoviti uporabi dihalne površine pljuč se potrebna hitrost transporta plinov v telesu ne zagotavlja s pospeševanjem pretoka krvi s poznejšim razvojem srčnega popuščanja, temveč s proizvodnjo eritrocitov z višjo vsebnostjo hemoglobina od normalne in s tem večjo sposobnostjo vezave kisika in ogljikovega dioksida. Avtor meni, da bi morala biti nekoliko znižana raven eritrocitov pri takih bolnikih (v vseh starostih) povezana predvsem s posebnostmi dihalne funkcije in ne z elementarnimi motnjami, kot se je prej mislilo. Analiza elektrokardiogramov 122 otrok z razcepljeno ustnico in nebom je pokazala, da so imeli tudi pomembne spremembe v srcu: motnje prevodnosti, avtomatizem, vzdražljivost itd. Yu. A. Yusubov in E. S. Mehteyev (1991) sta ugotovila prezgodnji porod pri 8 od 56; Vsi otroci, stari 2,5-3 mesece, imajo povečano nagnjenost k boleznim dihal zaradi znižanih vseh kazalnikov celične imunosti, kar je avtorje spodbudilo k izvajanju zdravljenja z imunomodulatorjem levamizolom (2,5 mg na 1 kg otrokove teže ponoči en teden) pred in po operaciji, da bi spodbudili celično imunost. AM Pasechnik (1998) za korekcijo lokalne tkivne in splošne imunosti ter izboljšanje rezultatov plastične kirurgije neba priporoča predoperativno sanacijo bolnikove ustne votline, peroralno dajanje natrijevega nukleinata (v odmerku 0,01 g na 1 kg bolnikove teže 3-krat na dan po obroku) 4-5 dni, obsevanje neba s helij-neonskim laserjem (v odmerku 0,2 J/cm2 ⁾ dnevno 4-5 dni in hidromasažo neba 3-6 minut (pri P = 0,5 atm) 4-5 dni.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nujna zobozdravstvena in ortopedska oskrba ter trajanje operacije

Pri določanju časa kirurškega posega je treba upoštevati splošno stanje otroka, stopnjo resnosti nezaraščenosti ustnice, stanje tkiv na območju nezaraščenosti, stopnjo okvare otrokovih fizioloških funkcij, predvsem dihanja in sesanja.

Duševno stanje staršev, zlasti matere, ni majhnega pomena.

Poleg tega je pri izbiri časa operacije in njene metode treba upoštevati možnost pooperativnega brazgotinjenja ustnice in s tem povezano omejitev hitrosti razvoja zgornje čeljusti. Po drugi strani pa kirurg ne sme pozabiti, da lahko dolgotrajna zavrnitev operacije povzroči pojav sekundarnih deformacij v mehkih tkivih obraza in čeljusti.

Zgodnje in zelo zgodnje operacije v porodnišnici, torej v prvih urah in dneh, so dovoljene ob strogo omejenih (predvsem socialnih) indikacijah (le pri delnih enostranskih in dvostranskih okvarah), le pri donošenih dojenčkih ob odsotnosti hudih prirojenih motenj osrednjega živčevja in krvožilnega sistema, torej ob splošnem zadovoljivem stanju novorojenčka. Poleg tega mora kirurg otroka po operaciji spremljati vsaj 5-8 let in mu zagotoviti ali priporočiti potrebno kompleksno terapijo (ortodontsko, ortopedsko, logopedsko, kirurško itd.).

Izkušnje naše klinike kažejo, da operacije, ki jih v porodnišnici opravijo tehnično popolnoma pravilno in jih izvede zelo izkušen kirurg, običajno dajejo dobre rezultate. Vendar pa se na podlagi dolgoletnih kirurških izkušenj strinjamo s stališčem avtorjev, ki menijo, da je najbolj optimalna starost za heiloplastiko 6-7 mesecev, ob ozadju opaznega povečanja otrokove telesne teže in pozitivnih krvnih izvidov (vsaj 120 g/l hemoglobina, 3,5x109/l eritrocitov), odsotnosti sočasnih bolezni bronhijev, pljuč in drugih notranjih organov in sistemov ter ne prej kot mesec dni po akutnih boleznih ali preventivnih cepljenjih. Dva tedna pred operacijo je priporočljivo predpisati kompleks vitaminov (C, B1, B2, P, PP) v terapevtskih odmerkih in desenzibilizirajoča zdravila.

Če operacija v porodnišnici ni mogoča, je treba uporabiti vsa možna sredstva (predvsem s prikazovanjem fotografij bolnih otrok pred in po operacijah iz istega razloga), da pomirimo mater, ji razložimo, da bo učinkovita operacija opravljena nekoliko kasneje, in poskrbimo za normalizacijo dojenja, saj potrebo po hranjenju otroka predvsem z materinim mlekom narekujejo tri okoliščine:

1. zelo visoka stopnja umrljivosti (približno 30 %) otrok s prirojenimi napakami ustnice in neba;
2. pojav pogostih bronhopulmonalnih zapletov zaradi tehnično nepravilnega hranjenja otroka, kar vodi v aspiracijo hrane;
3. dejstvo, da ima materino mleko najboljše prehranske lastnosti, prehod na umetno hranjenje pa otroka ogroža s podhranjenostjo, hipovitaminozo in drugimi prebavnimi motnjami.

Umetno hranjenje, pogosto nenadzorovano in kaotično, ima zelo negativen vpliv na telesni in nevropsihični razvoj otroka. Zato je treba doseči normalizacijo psihoemocionalnega stanja matere (zlasti prvič), jo prepričati o nedvomnih možnostih kirurškega zdravljenja, da bi otroku zagotovili kozmetično lepoto in družbeno sprejemljivost, ter jo naučiti dojenja.

Novorojenčku z okvaro ustnice in neba mora zagotoviti specializirano oskrbo (v nujnih primerih) ekipa, ki jo sestavljajo maksilofacialni kirurg, ortopedski zobozdravnik in ortodont, medicinska sestra in zobotehnik. Še pred prvim hranjenjem otroka mora ekipa izdelati vnaprej oblikovano ploščico, ki ločuje nosno in ustno votlino. Če je izdelana in je otrok donošen ter je bil porod uspešen, se lahko z vztrajnim pritrjevanjem na dojko nauči sesanja.

Otroke z enostransko, delno ali popolno, vendar izolirano razcepljeno ustnico (tj. brez okvare dlesni in neba) je priporočljivo dojiti tako, da je razcepljena nosnica pritisnjena ob mlečno žlezo. Otroka lahko dojite tudi v polsedečem položaju; v tem primeru bo mleko steklo po jeziku v grlo in ne bo prišlo v nos.

V primeru enostranskega ali dvostranskega, delnega ali popolnega, izoliranega nezaraščanja ustnice se otrok brez večjih težav prilagodi sesanju. V primerih kombinacije okvare ustnice in okvare neba otrok običajno z jezikom "zamaši" okvaro in tako ustvari potreben vakuum.

Po mnenju nekaterih avtorjev otroka ne smemo operirati, dokler niso izčrpane vse možnosti hranjenja z materinim mlekom, tudi iztisnjenim. Če to ne uspe, je v primeru popolnega nezaraščanja ustnice, v kombinaciji z nezaraščanjem alveolarnega odrastka in neba, priporočljivo uporabiti različne vrste obturatorjev in rogov, pri čemer se na primer vodijo metodološka priporočila Ministrstva za zdravje Ukrajine "Značilnosti hranjenja otrok prvega leta življenja s prirojenim nezaraščanjem zgornje ustnice in neba" ali priporočila T. V. Sharove in E. Yu. Simanovske (1991), ki sta razvili metodo za izdelavo predoblikovanih ortopedskih pripomočkov za katero koli vrsto nezaraščanja ustnice, dlesni in neba.

Če ni mogoče izdelati enega od znanih obturatorjev in z njegovo pomočjo zagotoviti naravnega hranjenja otroka, je treba preiti na hranjenje z iztisnjenim materinim ali kravjim mlekom s pomočjo katerega koli roga-obturatorja, pipete, čajne žličke ali drugih pripomočkov. Najlažje izdelati rog-obturator V. I. Titareva, ki je gumijast prst iz rokavice, povezan z gumijasto cevko dolžine 25–30 cm in pritrjen s trakom ali gumijastim obročem na vratu merilne stekleničke z cucljo. Cucljo vstavimo v usta tako, da je gumijast prst pod režo v dlesni in nebu. Ko otrok začne sesati, mati piha zrak skozi cevko in takoj stisne njen konec (z Mohrovo sponko, hemostatsko sponko itd.). Balonski prst, napolnjen z zrakom, zatesni režo. Po mnenju avtorja je ta naprava učinkovita pri hranjenju otrok tako z nezaraščenimi ustnicami in nebom kot z izoliranimi nezaraščenimi ustnicami samo z nebom. Pomembno je tudi, da se pri hranjenju s tem obturatorjem nosni prehodi skoraj ne onesnažijo s hrano, preprečijo se zapleti iz srednjega ušesa in hrana ne pride v dihala, kar je zelo pomembno za preprečevanje bronhopnevmonije. Naprava V. I. Titareva je priročna tudi zato, ker jo lahko izdela ne le zdravnik, ampak tudi mati sama.

V primeru popolnega nezaraščanja ustnice je treba otroku po vsakem hranjenju dati čaj ali vodo, da se sperejo ostanki mleka in sluzi, ki se včasih zadržujejo v nosnih prehodih. Dobro je tudi 3-4-krat na dan v nos vkapati 3-4 kapljice raztopine furacilina, da se nosna votlina razkuži in prepreči rinitis, evstahitis, otitis in drugi zapleti.

[ 10 ]

Kirurško zdravljenje prirojene razcepljene ustnice

Obstaja več kot 60 metod heiloplastike in njenih modifikacij. Mnoge od njih se že dolgo ne uporabljajo več, kirurgi pa imajo glede nekaterih metod različna mnenja. Zato se bomo osredotočili le na tiste metode in njihove modifikacije, ki se uporabljajo najpogosteje.