Prirojene adhezije neba: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Nezaraščanje neba se deli na skoznje, neskoznje in skrito, pa tudi na enostransko in dvostransko.

Skoznje napake vključujejo nezaraščenost celotnega neba in alveolarnega odrastka, medtem ko neskoznje napake vključujejo nezaraščenost neba, ki ni kombinirana z nezaraščenostjo alveolarnega odrastka, ki se delijo na popolne (napaka jezička, celotnega trdega neba) in nepopolne ali delne (napaka znotraj mehkega neba).

Skrite nezaraščene zobe so napaka v zlitju desne in leve polovice koščene ali mišične plasti neba (z ohranjeno integriteto sluznice); imenujemo jih tudi submukozne nezaraščene zobe.

Ta klasifikacija je precej shematična in ne temelji na podrobni analizi in upoštevanju topografskih in anatomskih značilnosti številnih različic napak neba. G. I. Semenčenko, VI. Vakulenko in G. G. Kryklyas (1967) so predlagali podrobnejšo klasifikacijo, ki predvideva delitev razpok zgornje ustnice in obraza na medialne, lateralne, poševne in transverzalne. Vsaka od teh skupin je razdeljena na podskupine, ki jih je skupno več kot 30. Ta klasifikacija je priročna za kodiranje med statistično obdelavo gradiva o prirojenih napakah maksilofacialne regije kot celote. Kar zadeva napake neba, so te razdeljene v naslednje skupine: izolirane (ki niso združene z razpoko ustnice), ki so nato razdeljene na popolne, nepopolne, skrite in kombinirane (kombinirane z razpoko ustnice). Vse te napake so razdeljene na skoznje (enostranske ali dvostranske) in neskoznje (enostranske ali dvostranske).

Žal ta klasifikacija napak neba upošteva le tri okoliščine: prisotnost ali odsotnost kombinacije napake neba z napako ustnice; obseg napake v anteroposteriorni smeri; prisotnost ali odsotnost skritega nezaraščenega zobnega sklepa.

Navedene klasifikacije žal ne odgovarjajo na številna zelo pomembna in zanimiva vprašanja za kirurge, ki se pojavijo pri načrtovanju prihajajoče operacije ali med njenim izvajanjem:

1. Ali je mogoče odpraviti okvaro alveolarnega odrastka z izrezovanjem (na robovih okvare) dveh mukoperiostalnih loput na pedikulu in oblikovanjem dvojnika iz njiju?
2. Ali je mogoče odpraviti ozko režo med robovi okvare dlesni tako, da jih preprosto osvežimo le znotraj epitelija?
3. Ali obstajajo pogoji za nastanek zavihkov (ki jih epitelijska površina obrne v nosno votlino), da se zapre sprednji del defekta trdega neba?
4. Ali je mogoče izrezati lopute iz sluznice za epitelizacijo zgornje površine trdega neba na mestu, kjer so se oblikovali in premaknili nazaj mukoperiostalni loputi?
5. Kakšen je odnos med robovi defekta trdega neba in vomerjem in ali to omogoča uporabo sluznice vomerja kot dodatne rezerve plastičnega materiala? Itd., itd.

V zvezi s tem smo razvili (Ju. I. Vernadski, 1968) in v kliniki uporabljamo podrobno anatomsko in kirurško klasifikacijo okvar neba, ki je opisana spodaj v poglavju o kirurškem zdravljenju okvar neba. Podrejena je interesom natančnega načrtovanja in izvedbe kirurškega posega pri vsakem posameznem bolniku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi razcepljenega neba

Simptomi razcepljenega neba se precej razlikujejo glede na to, ali je okvara neba izolirana ali kombinirana z razcepljeno ustnico.

Splošne, sistemske in lokalne bolezni, povezane z nezaraščenimi usti neba, so delno opisane zgoraj.

Treba je opozoriti, da je imela skoraj polovica otrok in mladostnikov, tudi z izoliranimi okvarami neba, nepravilnosti EKG v obliki sinusne tahikardije, sinusne aritmije, miokardne distrofije, znakov bloka desne veje snopa, ekstrasistole itd. Poleg tega so imeli nekateri bolniki na ozadju sprememb EKG povišane revmatične teste in raven C-reaktivnega proteina, kri pa je pokazala eritropenijo, hemoglobinopenijo, zmanjšan barvni indeks, levkopenijo, eozinofilijo ali eozinopenijo, limfocitofilijo ali limfocitopenijo, monocitofilijo ali monocitopenijo.

Slabo splošno stanje »praktično zdravih« otrok, ki so jih pediatri napotili v našo kliniko na uranostafiloplastiko, se je izrazilo v obliki pozitivnih reakcij na C-reaktivni protein, hiper-α1 in α2-globulinemije na ozadju hipoalbuminemije, »hiporeaktivnega« tipa frakcijske krivulje ESR, nizkih vrednosti premika monocitov ter fagocitnega števila in indeksa E, kar je narekovalo preložitev operacije in izvedbo dodatnih terapevtskih ukrepov.

Zmanjšanje količine kationskih beljakovin v perifernih levkocitih krvi in razmazih s sluznice trdega neba na 0,93+0,03 v primerjavi z 1,57+0,05 pri zdravih otrocih kaže na moteno delovanje imunskega sistema otrok s prirojenimi napakami maksilofacialne regije.

Skoraj vsako prirojeno napako neba zaznamujejo topografske in anatomske nepravilnosti njegove kostne baze in mehkih tkiv ustnega dela žrela, nosnega septuma in včasih celotne zgornje čeljusti, zgornje ustnice in nosu. Resnost teh anatomskih nepravilnosti je odvisna od stopnje anteriorno-posteriorne raztegljivosti, globine in širine nezaraščenega neba.

Najbolj izrazite spremembe opazimo pri bolnikih z obojestranskim nezaraščenim zgornjim ustnicam, alveolarnim odrastkom in nebom. Funkcionalne motnje in kozmetične napake pri takih bolnikih so posledica resnosti anatomskih motenj. Tako se pri izoliranem nezaraščenem le mehkem nebu otrok navzven ne razlikuje od svojih vrstnikov. Šele kasneje (v šolski dobi) lahko zaznamo nekaj nerazvitosti zgornje čeljusti in umik zgornje ustnice. Vendar pa tudi pri samo skritem (submukoznem) nezaraščenem mehkem nebu otrok običajno govori nerazločno in ima nosni glas.

Pri očitnem nezraščanju mehkega neba je nosni značaj še bolj izrazit. To je mogoče pojasniti s skrajšanjem in funkcionalno manjvrednostjo mehkega neba kot ventila, ki ločuje (pri tvorbi ustreznih zvokov) nosni del žrela in ustni del oziroma ustno votlino, pa tudi z izgubo sluha in hudimi deformacijami zob in čeljusti.

Po podatkih naše klinike vsi otroci z okvarami neba potrebujejo logopedsko terapijo bodisi zaradi močno nerazločnega govora z nosnim tonom bodisi zaradi jasnega, a nosnega govora.

V takih primerih je prehrana otrok običajno le nekoliko oslabljena, saj se mnogi od njih z jezikom kot "obturatorjem" prilagodijo svoji napaki in so sposobni sesati materino dojko.

Ob nezraščenosti trdega in mehkega neba se novorojenček tudi navzven ne razlikuje od normalno razvitih otrok. Vendar pa se v prvih urah svojega obstoja pojavijo hude funkcionalne motnje: otrok praviloma ne more sesati, zračni tok, ki vstopa v nosno votlino, pa takoj pade v ustno votlino. Te motnje so posledica nezmožnosti ustvarjanja vakuuma v otrokovi ustni votlini.

Če se nezaraščenost neba kombinira z enostransko ali dvostransko nezaraščenostjo dlesni in ustnice, so opisani znaki še bolj izraziti. Poleg tega pri nezaraščenosti ustnice vse to spremlja ostra pohabljenost otroka.

Med teleradiografskim pregledom otrok z izoliranimi nezarastenimi usti neba in v kombinaciji z eno- ali dvostranskimi nezarastenimi usti dlesni in ustnic so bile ugotovljene splošne spremembe obraznih kosti v obliki retroklinacije čeljusti, posteriornega premika zgornje čeljusti v kombinaciji z zmanjšanjem dolžine zgornje čeljusti v sagitalni smeri in nerazvitosti sprednjega dela zgornje čeljusti.

Kompenzacijska širitev alveolarnega odrastka spodnje čeljusti v območju sekalcev ne obnovi vedno sklepne krivulje v sprednjem delu.

Večina bolnikov ima neposreden ugriz ali obratno prekrivanje sekalcev, vse do ostrega premika brade naprej, kot je progenija, zaradi povečanja telesa spodnje čeljusti, med stalnimi zobmi katere so vidne diasteme in treme.

Zaradi zamude v razvoju zgornje čeljusti z nezraščenim nebom, alveolarnim odrastkom in ustnico pogosto opazimo sploščenost srednje tretjine obraza, zgornje ustnice in vdrtih lic.

Najbolj izrazite deformacije skeleta se pojavijo pri dvostranskih nezaraščenih ustih neba, v kombinaciji z nezaraščenimi alveolarnimi odrastki in ustnico, in sicer: povečanje dolžine telesa zgornje čeljusti v primerjavi z dolžino telesa spodnje čeljusti zaradi premika predmaksilarne kosti naprej; povečanje in ostro izbočenje sprednje nosne hrbtenice naprej: odstopanje zob na predmaksilarni kosti naprej; sprednji premik baze nosnega septuma; zadnji premik spodnje-stranskih delov piriformne odprtine glede na sprednjo nosno hrbtenico: jasno izraženo zoženje zgornje čeljusti.

Otrok z okvarjenim nebom že od prvih dni življenja razvije kataralne spremembe v nosu, nosnem delu žrela in spodnjih dihalnih poteh, kar je povezano z vdorom delcev hrane vanje in dihalno odpovedjo. Včasih se razvijejo jasno izražen faringitis, evstahitis, bronhitis ali bronhopnevmonija.

Zaradi motenj prehrane in dihanja se pri novorojenčku postopoma razvije splošna distrofija, nato pa rahitis, dispepsija in diateza, pojav kroničnih vnetnih procesov.

Stopnja umrljivosti otrok s prirojenimi napakami neba in obraza doseže 20–30 % in pogosto umrejo kmalu po rojstvu.

Stopnja poškodbe nosne sluznice pri takšnih otrocih se s starostjo znatno poveča. Opazovanja so pokazala, da imajo vsi otroci, stari od enega do treh let, akutni in kronični kataralni rinitis, do šestega leta starosti pa se pri 15 % otrok že razvije kronični hipertrofični rinitis.

Pri otrocih s prirojeno nezraslim nebom in ustnico se od 3. leta starosti dalje lahko pojavijo hude spremembe v zgornjih dihalnih poteh v obliki deformacije nosu, pogosto ukrivljenosti nosnega septuma, kroničnega hipertrofičnega rinitisa, kar vodi v močno hipertrofijo spodnjih nosnih školjk in sluznice, ki jih pokriva. Te spremembe so pri skoraj polovici bolnikov vzrok za oteženo dihanje skozi nos in se ne zmanjšajo niti po plastični operaciji neba. Po razpoložljivih podatkih se hipertrofija nosnih školjk začne pri starosti 4-5 let in doseže znatno stopnjo do 6. leta starosti.

Prirojene motnje žvečenja, požiranja in slinjenja vodijo do močnega povečanja izločanja patogenih stafilokokov in enterokokov iz ustne votline, nosu in žrela, pa tudi do pojava mikrobnih vrst, ki so nenavadne za ta območja: Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa itd. Očitno lahko to pojasni dejstvo, da imajo bolniki z nezaraščenim nebom pogosto vnetje palatinskih tonzil in povečanje nazofaringealnih tonzil, faringitis, oslabljeno prezračevanje in prehodnost evstahijeve cevi, vnetje srednjega ušesa in zmanjšan sluh zaradi evstahitisa in otitisa.

Pnevmatizacija temporalnih kosti pri bolnikih z nezaraščenim nebom je običajno oslabljena na obeh straneh.

Hude motnje se opazijo ne le v zgornjih dihalnih poteh, temveč tudi v celotnem dihalnem sistemu; posledično se zmanjšata vitalna kapaciteta pljuč in tlak izdihanega zračnega toka, kar je še posebej izrazito pri skoznjih nezaraščenih pljučih.

Nezadostnost delovanja dihal povzroča motnje obrazne mimike med pogovorom, pojav navadnih grimas, ki izkrivljajo obraz. Otroci z govornimi motnjami pozno vstopijo v šolo in je pogosto ne končajo, zaradi česar niso dovolj intelektualno razviti.

Motnje žvečenja, požiranja, dihanja in govornih funkcij škodljivo vplivajo na celoten telesni razvoj (zaostanek v višini in telesni teži v primerjavi z vrstniki) in stanje (nizka raven hemoglobina, dispepsija itd.).

Zdravljenje razcepljenega neba

Zdravljenje nezaraščenih brkov se mora začeti takoj po rojstvu otroka. Sestavljeno je predvsem iz ustvarjanja ugodnih pogojev za hranjenje otroka in njegovo dihanje, tj. treba je izključiti vnos hrane iz ust v nos, zrak, vdihnjen skozi nos, pa takoj (brez predhodnega "segrevanja" v nosu) v usta. To se izvaja s pomočjo zgoraj omenjene vnaprej oblikovane palatinalne ploščice ali obturatorja, ki pomaga ločiti ustno in nosno votlino ter nosni del žrela. Obturator mora biti plavajoč; zaželeno ga je uporabiti po heiloplastiki v porodnišnici. Osnovni del obturatorja je izdelan iz toge plastike, preostali del pa iz elastike, kar omogoča korekcijo obturatorja, če je potrebno, z uporabo stirakrila ali druge hitro utrjujoče se plastike. Eden od kazalnikov koristnega učinka obturatorja je dejstvo, da pri starosti 1 do 2 let teža otrok, ki so uporabljali obturatorje, včasih presega povprečno težo zdravih otrok iste starosti.

V primerih večjih težav ali popolne nemožnosti dojenja pri novorojenčkih je treba obturator izdelati v prvih urah njihovega življenja v porodnišnici. Če je okvara neba kombinirana z nezraščeno ustnico in je bil otrok podvržen heiloplastiki, so priporočeni naslednji roki za izdelavo obturatorja:

1. V primeru obojestranskega nezraščanja alveolarnega odrastka in neba, če se heiloplastika izvede v prvih dveh dneh, se plavajoči obturator izdela 3. do 4. dan po odstranitvi šivov na ustnici.
2. Če se pri otroku z enostranskim nezrastanjem alveolarnega odrastka in neba izvede zgodnja heiloplastika, se obturacija odloži na 3-4 mesece, saj je pred to starostjo dno spodnjega nosnega prehoda, ki je pritrdilna točka za plavajoči obturator v primeru "skoznjega" nezrastanja neba, slabo definirano.

Pri bilateralnih nezaraščenih delih neba pri majhnih otrocih točka fiksacije ni dno nosnega prehoda, temveč celotna okvara neba v njegovem sprednjem delu, ki ima obliko črke V in je s svojim vrhom obrnjena nazaj. Poleg tega distalni del obturatorja fiksirajo nezaraščene polovice mehkega neba, ki mejijo na njegove stranske površine in preprečujejo gibanje navzdol. Do določene mere adhezivni faktor zagotavlja tudi fiksacijo obturatorja.

1. Če se otroku z nezraščeno ustnico, alveolarnim odrastkom in nebom pri starosti 6-8 mesecev opravi heiloplastika, se obturator izdela dva tedna kasneje, ko se robovi nezraščenega alveolarnega odrastka združijo.
2. Če se iz enega ali drugega razloga heiloplastika ne izvede v prvih 24 urah, se obturator izdela v prvih nekaj dneh otrokovega življenja.

Prvi dan po izdelavi je treba obturator uporabljati tako, da ga zašijete z debelo svileno nitjo; drugi dan lahko nit pustite le čez noč, tretji dan pa jo lahko popolnoma odstranite. Za otroke, starejše od 3 let, je priporočljivo uporabljati obturator brez niti.

Po A. V. Krickem (1970) se lahko kompenzacijska funkcionalna aktivnost žrelnih mišic uporabi za fiksacijo obturatorja. V ta namen je avtor zasnoval funkcionalni žrelni obturator, pri katerem se nosni del žrela med govorom in požiranjem zapre zaradi doseganja natančnega in tesnega stika med stenami žrela in fiksnim obturatorskim delom. Avtor izdela žrelni del obturatorja s pomočjo funkcionalnega odtisa, pridobljenega s posebno termoplastično maso.

Čas kirurškega zdravljenja nezaraščenih ustnih žlez

Vprašanje časa operacije avtorji rešujejo na različne načine. Prej je večina domačih in tujih kirurgov menila, da je treba operacijo zaradi nezraščenega neba izvesti v obdobju oblikovanja govora (pri 2-4 letih). Vendar so bile operacije v zgodnji starosti običajno izvedene pod anestezijo in so jih pogosto spremljala visoka stopnja umrljivosti, zato so bile operacije odložene za več let, včasih pa sploh niso bile izvedene.

V povojnih letih se je zaradi izboljšanja kirurških tehnik in metod anestezije stopnja umrljivosti močno zmanjšala. Vendar pa se poleg tega vsako leto pojavlja vse več poročil, da operacije v zgodnji starosti povzročajo razvoj trajnih anatomskih deformacij. Večina tujih avtorjev meni, da je optimalno obdobje za operacijo 4-6 let.

Glede na razpoložljive podatke deformacija zgornje čeljusti po zgodnjem zdravljenju skoznjih nezaraščenih zob ni toliko povezana z uranoplastiko, temveč je posledica nepravilne heiloplastike.

Sodobni kirurgi se razlikujejo tudi po pogledu na čas operacij na nebu. Tako A. A. Limberg (1951) meni, da je operacija v primeru nezaraščenih mehkega neba in delnih nezaraščenih trdega neba dovoljena pri starosti 5-6 let, v primeru skoznjih pa pri 9-10 letih.

Eksperimentalni podatki so pokazali, da ne le poseg na trdo nebo, temveč tudi dolgotrajna tamponada perifaringealnega prostora zavlačuje razvoj obraznega dela lobanje.

M. M. Vankevich je pri preučevanju dolgoročnih rezultatov uranoplastike prišel do zaključka, da je stopnja deformacije običajno sorazmerna z velikostjo nezaraščenosti. Vendar pa, kot pravilno poudarja M. D. Dubov (1960), velikost nezaraščenosti ni le kvantitativen pojem. Navsezadnje obliko nezaraščenosti ne določa le njena dolžina, temveč tudi stopnja razvoja palatinskih plošč, vomerja in mišic mehkega neba. Proces nastanka alveolarnega odrastka in trdega neba predhodi nastanku mehkega neba in se konča približno 2-4 tedne prej. Tako je po mnenju M. D. Dubova pojav skoznjih nezaraščenosti očitno povezan z zgodnejšim in intenzivnejšim (kot v primeru nezaraščenosti) vplivom škodljivih dejavnikov na razvijajoči se plod. Posledično se razlikuje tudi stopnja motenj rasti zgornje čeljustne kosti.

AN Gubskaya (1975) na podlagi številnih kliničnih in anatomskih študij priporoča odpravo izoliranega nezaraščenega neba pri 4-5 letih, kombiniranega z nezaraščenim alveolarnim odrastkom in ustnico pa pri starejši starosti. Hkrati avtorica upravičeno poudarja, da je treba razlikovati med prirojenimi (primarnimi) in pridobljenimi (sekundarnimi) predoperativnimi deformacijami maksilofacialne regije. Če so primarne posledica motenega razvoja ploda, so sekundarne posledica delovanja mišic jezika in obraznih mišic, ki ob krčenju lahko popačijo neenakomerne robove okvare čeljusti in ustnice. Spremljajoče pooperativne deformacije čeljusti so povezane z uporabo zgodnje heiloplastike z neracionalno tehniko, ki na ustnici pušča grobe brazgotine.

G. I. Semenčenko in soavtorji (1968–1995) prav tako menijo, da je starost 4–5 let najbolj optimalna za izvedbo operacije, ob dobrem telesnem razvoju in odsotnosti zobnih in čeljustnih deformacij pa celo 3–3,5 leta. E. N. Samar (1971) dopušča možnost odprave nezaraščenosti mehkega neba pri 1–2,5 letih, vse druge vrste nezaraščenosti pa v obdobju od 2,5 do 4 let; vendar pa tako kot drugi avtorji upravičeno meni, da so zgodnje operacije sprejemljive le pod pogojem možnosti celovitega dispanzerskega opazovanja, preprečevanja in zdravljenja morebitnih pooperativnih deformacij.

V povezavi s kopičenjem ogromne količine dejanskega kliničnega in eksperimentalnega gradiva ter uvedbo kompleksnega dispanzerskega zdravljenja bolnikov z okvarami ustnice in neba v prakso se pojavlja vse več poročil o možnosti sorazmerno zgodnjih operacij (Kh. A. Badalyan, 1984, itd.), da bi preprečili razvoj sekundarnih deformacij celotnega obraznega okostja (pod vplivom mišic jezika) in poslabšanje splošnega stanja otroka, pospešili socialno rehabilitacijo otroka itd.

Starost otroka ni edino merilo za določitev indikacij za operacijo. Upoštevati je treba tudi stopnjo njegovega telesnega in duševnega (intelektualnega) razvoja, resnost preteklih bolezni, naravo in velikost okvare. Pomembni so tudi socialni in življenjski pogoji, odnos med staršema po rojstvu otroka z okvaro, razpoložljivost ortopedske oskrbe za otroka pred operacijo (izdelava plavalne obturatorice) in izvedba celotnega tečaja logopedskega usposabljanja.

Na podlagi podatkov iz literature in dolgoletnih osebnih izkušenj menimo, da je pri določanju časa operacije nezaraščenih ust neba potrebno upoštevati naslednjo taktiko: v primeru izoliranih nezaraščenih ust mehkega neba je operacija možna pri starosti 1-2 let, vendar mora otrok po operaciji opraviti tečaj logopedske terapije in biti pod nadzorom ortodonta. Ko se pojavijo prvi znaki razvijajoče se deformacije, je ortodont dolžan izvesti ustrezne preventivne ukrepe.

V primeru nezraščenosti celotnega trdega in mehkega neba je treba operacijo izvesti pri starosti 2-3 let, sledi pa logopedski trening pod nadzorom ortopedskega zobozdravnika, ki spremlja dinamiko razvoja neba in prilagaja obturator, ki se nosi med odmori med urami logopedije.

V primeru okvar celotnega neba, alveolarnega odrastka in ustnice je operacijo bolje odložiti na 7-8 let.

Ne glede na napako pa je treba otroku čim prej zagotoviti obturator; občasno ga je treba menjati zaradi rasti čeljusti in izraščanja zob.

Priporočljivo je, da se tečaj logopedske vadbe začne že v zgodnjem otroštvu, veliko pred operacijo. Datum začetka te vadbe je odvisen od stopnje duševnega razvoja otroka, ki je v veliki meri odvisen od staršev, vzgojiteljev, družinskih članov: bolnega otroka naj spodbujajo k tvorbi besed, izgovarjajo, krepijo možne in dostopne zvočne kombinacije, ga učijo onomatopeje, mu pokažejo in poiščejo igračo, kateri koli predmet, ga navadijo na označevanje dejanj predmetov, tj. učijo razumevanja govora. Če se z otrokom od prvih dni življenja malo pogovarjajo, se razvoj govorne funkcije zavleče.

Priprava pacienta na operacijo

Priprava pacienta na operacijo se mora začeti vnaprej in vključevati sanacijo ustne votline, nosnega dela žrela, splošno krepilno zdravljenje, vključno s helmintološkim zdravljenjem.

Treba je skrbno pregledati vse bolnikove organe in sisteme, da se ugotovi, ali obstajajo kontraindikacije za operacijo; pregledati razmaz iz grla in nosu za davične bacile in hemolitični streptokok; določiti občutljivost mikroflore grla na antibiotike.

Celovita laboratorijska in biokemijska študija krvnih parametrov (levkociti, agranulo- in granulociti) ter lipidne peroksidacije pred operacijo okvare neba omogoča določitev stopnje tveganja za pooperativne zaplete in s tem potrebe po individualni antioksidativni korekciji imunskega statusa bolnika. Za celovito modulacijo imunološkega statusa bolnikov s prirojenimi nezaraslimi obolenji neba je priporočljiva predoperativna premedikacija s fenazepamom v terapevtskem odmerku.

Če je načrtovana operacija s prerezom žilno-živčnih snopov neba po Yu. I. Vernadskem, je treba izdelati, namestiti in preizkusiti (v 3-4 dneh) zaščitno-treningno palatalno ploščo in odpraviti ugotovljene pomanjkljivosti, izvesti tečaj predoperativnega logopedskega treninga, ki se mora začeti drugi dan po sprejemu otroka v kliniko in se izvajati skupaj z vsemi drugimi predoperativnimi ukrepi (to omogoča znatno olajšanje dela logopeda v pooperativnem obdobju).

Če je mogoče, naj bo to predoperativno usposabljanje v kliniki nadaljevanje usposabljanja, ki se je začelo že zdavnaj doma ali v vrtcu.

Metode kirurškega zdravljenja nezaraščenega neba

Na podlagi najpreprostejše (nepodrobne) klasifikacije okvar neba MD Dubov (1960) priporoča dve kirurški možnosti;

1. radikalna uranoplastika po A. A. Limbergu (za skoznje defekte);
2. ista operacija, vendar dopolnjena z loputo po M. D. Dubovu (za neskoznje defekte). Operacija (uranostaphyloplasty) vključuje ustvarjanje anatomske integritete trdega in mehkega neba ter obnovitev njegove funkcionalne aktivnosti. Ime operacije izhaja iz grških besed "uranos" - nebo in "staphyle" - "mehko nebo, jezik".

Metoda radikalne uraiostafiloplastike po A. A. Limbergu

Operacija s to tehniko vključuje naslednje faze (slika 139):

1. Osvežitev robov okvare z izrezovanjem traku sluznice in disekcijo periosteuma.
2. Nastanek mukoperiostalnih loput na trdem nebu po Langenbecku-II. P. Lvov.
3. Odstranitev snopov žilnih živcev iz velikih palatinskih odprtin (po P. P. Lvovu ali A. A. Limbergu).
4. Lateralni rezi vzdolž pterigomaksilarnih gub sluznice do jezične površine alveolarnega odrastka pri zadnjem velikem molarju spodnje čeljusti (po Halle-Ernstu) in mezofaringokonstrikcija.
5. Interlaminarna osteotomija (po A. A. Limbergu).
6. Osvežitev robov okvare mehkega neba z ločevanjem ali izrezovanjem traku sluznice.
7. Šivanje polovic mehkega neba s trivrstnim šivom (sluznica z nosne strani, mišice mehkega neba, sluznica z ustne strani).
8. Šivanje loput znotraj trdega neba z dvovrstnim šivom.
9. Tamponada parafaringealnih niš in prekrivanje celotnega neba z jodoformnim tamponom.
10. Namestitev zaščitne palatalne ploščice in njena pritrditev na naglavni trak.

Za lažjo odstranitev žilno-živčnih snopov (po L. L. Lvovu) in interlaminarne osteotomije (po A. A. Limbergu) je priporočljivo uporabljati dva instrumenta: kostne klešče in klešče za radikalno uranoplastiko.

E. S. Tihonov (1983) je za ta namen predlagal posebno dleto, katerega uporaba odpravlja možnost poškodbe žilno-živčnega snopa, ki izhaja iz velikega palatinskega foramena.

Opisano metodo operacije, tudi če se izvaja z najsodobnejšimi instrumenti, lahko le pogojno imenujemo radikalno, saj ne zagotavlja vedno radikalne (enostopenjske) odprave nezaraščenosti. Prvič, v primeru nezaraščenosti celotnega neba in alveolarnega odrastka ta metoda omogoča zaprtje defekta v njegovem sprednjem delu šele v drugi fazi operacije. V zvezi s tem so M. D. Dubov, V. I. Zausaev, B. D. Kabakov in drugi avtorji, ki so dopolnili "radikalno" operacijo A. A. Limberga, predlagali posebne tehnike za odpravo defekta v sprednjem delu, s čimer so dosegli enostopenjsko operacijo.

Drugič, pri srednje velikih in zelo velikih okvarah v srednjem in zadnjem delu neba snopi žilnega živca, odstranjeni (po P. P. Lvovu ali A. A. Limbergu) iz odprtin, ne omogočajo, da bi se palatinski loputi združili brez napetosti. To je razlog za pogosto opaženo razhajanje šivov na meji trdega in mehkega neba. Predlog nekaterih avtorjev, da se snopi žilnega živca izvlečejo iz kostne odprtine, se je prav tako izkazal za neučinkovitega.

Da bi zmanjšali omejevalni učinek odstranjenih žilno-živčnih snopov na mukoperiostalne lopute, je včasih priporočljivo resecirati ne le rob velikega palatinskega foramena, temveč tudi zadnjo steno pterigopalatinskega kanala. Vendar pa takšno grobo in travmatično uničenje kostne baze trdega neba običajno ni upravičeno, zato se mu je treba izogibati.

Tretjič, tudi če se celotna okvara neba odpravi v eni fazi, se v pooperativnem obdobju skoraj vedno opazi zmanjšanje dolžine mehkega neba, kar vodi v njegovo manjvrednost kot ventila in s tem do okvare govora.

Glavni razlogi za pooperativno skrajšanje obnovljenega (po A. A. Limbergu) mehkega neba in s tem povezano zmanjšanje funkcionalnega rezultata operacije so:

1. vrnitev medialne plošče pterigoidnega odrastka, ki je bila med operacijo ločena, v prvotni položaj, kar so potrdile eksperimentalne študije;
2. brazgotinjenje površine mehkega neba, obrnjene proti nosnemu delu žrela;
3. nastanek grobih brazgotinskih zožitev v perifaringealnih nišah, kar znatno olajša tamponada z jodoformno gazo, pa tudi neizogibna delaminacija konca medialne pterigojske mišice, s katero je pritrjena na pterigojski odrastek.

Konec koncev se med cepitvijo plošč krilo izstopajočega procesa samodejno cepi in mesto pritrditve kamnite mišice nanj.

Četrtič, operacija po A. A. Limbergu pogosto pušča grobe in močne brazgotine na sluznici mehkega neba, obrnjeni proti nosnemu delu žrela, pa tudi na perifaringealnih nišah, kar včasih vodi do nastanka kontrakture spodnje čeljusti in zahteva nadaljnjo fazo kirurškega posega (na primer plastična operacija sluznice s proti-trikotnimi loputami).

Uranostafiloplastiko lahko štejemo za radikalno le, če se izvede v eni fazi in nujno daje stabilne anatomske in funkcionalne rezultate (tj. normalizacijo govora, vnosa hrane in dihanja). Vsaka ponavljajoča se operacija na nebu kaže na njeno neradikalno naravo ali praviloma na neuspešen primarni poseg. Okvar v sprednjem delu trdega neba se ne sme namerno puščati v upanju, da jih bomo med ponovnim posegom zaprli, saj je to zaradi brazgotinskih sprememb v tkivih vedno težko storiti. Prav tako je nemogoče pacienta obsoditi na dosmrtno uporabo obturacijskih protez. Uporaba Filatovega stebla v predšolski dobi za primarno plastično operacijo neba je neupravičena.

Metode radikalne (enostopenjske) uranostafiloplastike po Yu. I. Vernadskem

Ključ do učinkovitosti uranostafiloplastike v anatomskem in funkcionalnem smislu je izpolnjevanje naslednjih zahtev: individualizacija kirurškega posega; uporaba celotnega vira plastičnega materiala; popolna in neovirana konvergenca nezraščenih polovic mehkega neba in njegov premik nazaj na zadnjo steno žrela. Zato je pri izvajanju uranostafiloplastike treba upoštevati vse anatomske in kirurške značilnosti okvare neba pri vsakem posameznem pacientu.

Spodaj so opisane posebnosti posamezne različice operacije. Našteli bomo splošne manipulacije, ki so obvezne za vse različice operacije.

1. Namerna prereza snopov žilno-živčnih mišic, ki izhajajo iz velike in male palatinske odprtine, če jih je treba odstraniti iz kostnega obroča - velike palatinske odprtine. Potreba po tem se pojavi pri skoraj vseh otrocih po 10-12 letih, mladostnikih in odraslih bolnikih, ki iz takšnega ali drugačnega razloga niso bili operirani pravočasno (pri 1-8 letih). Vedno imajo bolj ali manj izrazito nerazvitost neba, v tem primeru je treba mukoperiostalne lopute trdega neba ali polovice mehkega neba znatno premakniti navznoter in v različni meri nazaj, da se podaljša mehko nebo ali zoži žrelo oziroma dvigne obok mehkega neba. Možnost namerne prereze teh snopov žilno-živčnih mišic je utemeljena s prisotnostjo žilnih anastomoz med vejami vzpenjajočih se in padajočih palatinskih arterij.
2. Enostopenjska odprava celotne napake tudi pri "skoznji" napaki neba; sprednji del napake trdega neba se zapre z dvema tako imenovanima "anteriorno-palatinnima" loputama, obrnjenima v nos, ali z eno loputo po metodah M. D. Dubova, V. I. Zausaeva ali B. D. Kabakova.
3. Nastanek podvojitve sluznice na meji mehkega in trdega neba ter v distalnem delu defekta trdega neba zaradi enega ali dveh loput sluznice dna nosne votline. Zahvaljujoč prisotnosti teh loput, ki jih imenujemo "posteriorno-palatinske", je mogoče preprečiti grobo brazgotinjenje nosne površine mukoperiostalnih loput in mehkega neba, premaknjenih nazaj in zašitih skupaj.
4. Zaključek interlaminarne osteotomije po A. A. Limbergu (če je izvedena) z vstavitvijo klina (iz gobaste alo- ali ksenokoloidne kosti) med razcepljenima ploščama pterigoidnega odrastka, ki jima daje stabilen položaj in spodbuja nastanek kostnega regenerata med njima, s čimer krepi plošči v razširjenem položaju. Poleg tega to preprečuje vrnitev notranje plošče v prvotni položaj in s tem zmanjšuje zoženje žrela in podaljševanje mehkega neba, ki ga doseže kirurg.

Nekateri avtorji namesto hladnega neba uporabljajo (za isti namen) avtograft iz zadnjih delov roba trdega neba, pridobljen z resekcijo kosti v območju roba velikega palatinskega foramena, kar poveča travmatičnost in trajanje operacije.

5. Izvajanje mezofaringokonstrikcije brez vertikalnih Ernstovih zarez. Pristop k parafaringealnemu prostoru se izvaja "skrit" - skozi dva horizontalna reza sluznice (eden za skrajnim zgornjim, drugi - za skrajnim spodnjim zobom).

Če je pacientov ustni del žrela močno razširjen ali če je potreben znaten premik nerazvitih polovic nezraščenega mehkega neba navznoter, se horizontalni rez za skrajnim zgornjim zobom nadaljuje do zgornje prehodne gube in se tu izreže trikotni zavihek po V. I. Titarevu; rez za skrajnim spodnjim zobom se nadaljuje do spodnje prehodne gube in se izreže trikotni zavihek po G. P. Mihailik-Bernadski. Med tema zarezoma se loči sluznica in iz nje oblikuje mostiček, pri čemer se za to uporabi ukrivljeno rezilo skalpela v obliki črke T. Ko se mostiček sluznice dvigne in nekoliko potisne navzdol, se perifaringealna tkiva stratificirajo s Cooperjevimi škarjami ali posebnim raspatorjem, perifaringealne niše pa se napolnijo s prameni katguta (obdelanega s kuhanjem) ali tankimi trakovi ohranjene membrane bikovega testisa. Nato se zavihek namesti nazaj in rana se zašije vzdolž linije obeh označenih horizontalnih zarezov.

Zahvaljujoč nastanku obeh omenjenih trikotnih loput, ki se premikata navznoter (skupaj z ustrezno premaknjeno polovico mehkega neba), je v veliki meri zagotovljena neovirana konvergenca in šivanje nerazvitih polovic mehkega neba (brez napetosti v šivih).

6. Tamponada perifaringealnih ranskih niš s katgutom in slepo šivanje rane v retromolarnih predelih bolnike razbremeni bolečih povojev, nevarnosti zastrupitve z jodoformom in alergijskih reakcij nanj, preprečuje nastanek brazgotin na sluznici in razvoj kontrakture spodnje čeljusti. Poleg tega nam podatki kliničnih in eksperimentalno-morfoloških študij, ki jih je izvedlo naše osebje, omogočajo sklep, da tamponada medploščnih razpok (nastalih kot posledica cepitve pterigoidnih odrastkov) in parafaringealnih niš s počasi vpojnim materialom in njihovo "tesno" (kolikor je le mogoče) izolira ogromne rane (ki se nahajajo v neposredni bližini dna lobanje in globokih plasti vratu) pred stalnim stikom z mikrofloro ustne votline, maso hrane, slino, z gaznimi tamponi (poleg tega prepojenimi s protoplazemskim strupom - jodoformom), ki lahko povzročijo grobo brazgotinjenje v stranskih delih žrela in s tem zmanjšajo na nič rezultate mezofaringokonstrikcije in retrotranspozicije mehkega neba, ki jih doseže kirurg. Nekateri avtorji uporabljajo brefoplast za tamponado parafaringealnih niš.
7. Kirurško zdravljenje po kateri koli od spodaj naštetih možnosti, ki je enostopenjski postopek, ne predvideva nobenih predhodnih (pripravljalnih) ali dodatnih (korektivnih), vnaprej načrtovanih posegov na nebu; potreba po njih po operaciji nastane bodisi zaradi nesposobnih dejanj kirurga bodisi zaradi razhajanja šivov zaradi dejstva, da kirurg ni upošteval "skritih" splošnih somatskih kontraindikacij za operacijo, ki se razkrijejo šele med poglobljenim pregledom pacienta, ki ga je lokalni pediater ali terapevt ocenil kot praktično zdravega in ga brez dvoma napotil na tako težko operacijo, kot je uranostapiloplastika.
8. Da bi preprečili razvoj pomembne tkivne reakcije okoli šivalnega kanala, se vsi površinski šivi na sluznici v predelu trdega neba in v retromolarnih predelih nanesejo iz tanke (0,15 mm), mehke in najbolj elastične plastične niti (polipropilen, silen, najlon), v predelu mehkega neba pa iz tankega katguta.
9. Če pride do znatnega povečanja (v primerjavi z normo) prečnih dimenzij srednjega dela žrela in širine defekta, se izvede interlaminarna osteotomija in v perifaringealne niše se vstavi en ali dva pramena katguta ali beljakovinske membrane bikovega testisa.

Če splošno stanje otroka in lokalne razmere (pravilno razmerje čeljustnih fragmentov, ugoden indeks nezaraščenosti) omogočajo zgodnjo uranostafiloplastiko, je v teh primerih zaželeno sočasno izvesti heiloplastiko, ki prepolovi število kirurških posegov in zagotavlja pomemben ekonomski učinek, zgodnjo medicinsko in socialno rehabilitacijo pacienta; hkrati pa je potrebna še posebej budna pozornost ortodonta in pravočasna korekcija odnosa med čeljustmi.

V primerih, ko operiramo otroka zaradi okvare neba v starejši starosti, s praviloma znatno razširitvijo ustnega dela žrela, vedno oblikujemo trikotni loputo sluznice na licu (blizu skrajnih zob pri zgornjem oboku preddverja ust) po V. I. Titarevu in jo premaknemo na rano v predelu posterolateralnega dela trdega neba. V spodnjem oboku preddverja ust za skrajnim spodnjim zobom izrežemo loputo po G. P. Mihailik-Bernadski in jo premaknemo navznoter, s čimer zapremo spodnji notranji del rane.

Na koncu operacije šivno linijo zapremo z jodoformno-gaznimi tamponi (trakovi) ali penasto plastiko samo znotraj trdega neba; zaščitna plošča nima repnega dela, zaradi česar šivi na mehkem nebu ostanejo odkriti in je izključena možnost draženja korena jezika s ploščo.

V primerih, ko se operacija izvaja pri majhnih otrocih ali ko je zaščitna nebna plošča slabo pritrjena, se mukoperiostalni loputi pritrdijo na trdo nebo s polimernim lepilom KL-3. Prednosti te metode so naslednje:

1. otrok se izogne neprijetnim občutkom, povezanim z odtisom zgornje čeljusti;
2. predoperativno obdobje se skrajša za 2-3 dni zaradi časa, potrebnega za izdelavo zaščitne palatinalne ploščice in njeno nošenje v predoperativnem obdobju, da se nanjo prilagodimo;
3. ni treba uporabljati jodoformnih tamponov, ki pri otrocih včasih povzročajo alergijske reakcije;
4. nega pooperativne rane je znatno poenostavljena;
5. rana, ki je nastala (po retrotranspoziciji neba) v sprednjem delu, se celi s sekundarno intencijo pod polimernim filmom, je prekrita z nežnim, prožnim brazgotinskim tkivom; to preprečuje nastanek grobih brazgotin, ki deformirajo zgornjo čeljust;
6. To zdravniku in zobotehniku prihrani čas, pa tudi materiale, potrebne za izdelavo zaščitne palatinalne ploščice.

Temelji na naslednjih zelo pomembnih merilih, ki jih mora kirurg upoštevati pri načrtovanju in izvajanju operacije v vsakem posameznem primeru:

1. Ali obstaja enostransko ali dvostransko nezaraščen alveolarni greben?
2. Kakšna je razdalja med robovi defekta v gingivi (alveolarnem odrastku) in sprednjo tretjino trdega neba?
3. Ali sta desna in leva razpoka simetrično nameščeni pri bilateralnem defektu alveolarnega grebena?
4. Kakšen je odnos med robovi defekta trdega neba in vomerjem?
5. Ali je mogoče izrezati lopute iz sluznice dna nosne votline?
6. Kakšna je stopnja nerazvitosti mehkega neba in razširitve ustnega dela žrela (mezofarinksa)?
7. Kako velik je anteriorno-posteriorni obseg okvare?
8. Ali obstaja skrita razpoka trdega, mehkega neba ali jezička?
9. Kakšno je razmerje med latentnim in manifestnim delom nezdruženosti?

V skladu s temi merili smo vse vrste razcepljenega neba razdelili v pet glavnih topografsko-anatomskih razredov:

• I - enostransko očitno nezaraščanje alveolarnega odrastka, dlesni in celotnega neba;
• II - dvostransko očitno nezraščanje alveolarnega odrastka in celotnega neba;
• III - očitno nezraščenost celotnega mehkega neba, kombinirana z očitnim ali skritim nezraščenostjo celotnega ali dela trdega neba;
• IV - očitne ali skrite nezrasle le mehkega neba;
• V - vse druge nezaraščene, torej najredkejše (vključno s skritimi - submukoznimi), ki so kombinirane ali ne kombinirane z nezaraščenimi ustnicami, lici, čelom ali brado.

Prvi štirje razredi so razdeljeni na podrazrede. Vsak podrazred nezdruženih povezav ustreza specifični različici operacije, ki jo odlikuje ena ali druga značilnost.

Prve štiri skupine vključujejo najpogostejše okvare neba. Število kombiniranih značilnosti v različnih delih okvare je dejansko veliko večje.

Podrobneje opišemo podrazrede prvih štirih razredov napak in značilnosti operacij, ki jih določa topografsko-anatomska struktura vsake napake.

/ razred. Enostransko nezaraščanje alveolarnega odrastka, tkiva dlesni in celotnega trdega in mehkega neba.

Podrazred 1/1. V sprednjem delu so robovi defekta dovolj oddaljeni drug od drugega, kar omogoča izrez dveh mukoperiostalnih loput, imenovanih sprednja palatinalna, znotraj dlesni in sprednje tretjine trdega neba, njuna epitelijska površina pa se lahko obrne za 180° v nosno votlino. Vomer ni zrasel z robovi defekta po celotni dolžini, kar omogoča izrez dveh simetričnih, enake dolžine, tako imenovanih zadnjih palatinalnih loput, ki ju nato sešijemo skupaj. Če majhna širina defekta ne omogoča izrezovanja dveh sprednjih palatinalnih loput v nos, je treba eno loputo izrezati po metodi V. I. Zausaeva ali B. D. Kabakova.

Za okvare, povezane s podrazredom 1/1, je predlagana nova, tako imenovana "metoda nežne heilouranostaphyloplasty". Njene glavne faze so naslednje: izrezovanje, ločevanje in obračanje glavnega in dodatnih mukoperiostealnih loput, odstranitev žilno-živčnih snopov, ki prihajajo iz velikih palatinskih odprtin, odstranitev tetive m.tensor veli palatini iz hamulusa, sprostitev mobiliziranega lopute na nebu z zadnjega roba trdega neba in notranje površine medialne plošče pterigoidnega odrastka sfenoidne kosti.

Lopute se ločijo od nosne sluznice na meji trdega in mehkega neba. Sluznične zareze v retromolarnih prostorih se razširijo preko alveolarnega odrastka, na tem področju se secira submukozna plast in izpostavi se kavelj pterigoidnega odrastka, iz katerega se loputa loči v plasti interfascialnega prostora, ne da bi se spremenilo mesto pritrditve faringealno-nebne mišice. Gibljivost loput se zagotovi z ločevanjem tkiv od notranje površine notranje plošče pterigoidnega odrastka klinaste kosti do spodnjega pola, kjer se pritrdi faringealno-nebne mišice. Robovi nezaraščenega mesta se osvežijo in se šivi nanašajo plast za plastjo s katgutom in poliamidno nitjo, nakar se na zašite lopute in horizontalne plošče palatinske kosti nanese polimerno lepilo KL-3. Rane v pterigomaksilarnih prostorih se zašijejo s katgutom ob upoštevanju retrotranspozicije neba. Okvara v sprednjem delu neba se zapre bodisi z medsebojno nagnjenimi loputami za 180° bodisi z loputami M. D. Dubova, B. D. Kabakova bodisi z loputo na pedikulu s strani sluznice zgornje ustnice.

Podrazred 1/2 se od prvega razlikuje po tem, da je vomer po celotni dolžini zraščen z enim od robov defekta, kar omogoča izrez enega dokaj dolgega in enega zelo kratkega posteriorno-nebčnega lopute v predelu dna nosne votline. Na vomerju je mogoče izrezati srednjonebčno loputo in jo prišiti na prej omenjeno dolgo posteriorno-nebčno loputo.

Pri izvajanju uranostapiloplastike pri otrocih z enostranskimi skoznjimi nezaraščenimi nebnimi kostmi je LV Harkov ugotovil, da nekatere elemente te operacije je treba izboljšati. Prvič, pri izvajanju uranostapiloplastike (za okvare podrazreda 1/2) se izrežeta dva glavna mukoperiostalna zavihka, ki sta vedno različnih velikosti in se nahajata na fragmentih čeljusti različnih področij in oblik: majhen fragment je vedno nerazvit, krajši, medtem ko je velik fragment "obrnjen navzven" v nasprotni smeri od nezaraščenega nebnega kostnega mesta in se nahaja bistveno distalno od srednje črte. Drugič, glavni palatinski mukoperiostalni zavihki, ki se po retrotranspoziciji premaknejo in pritrdijo na kost, razkrijejo stranske dele trdega neba, v katerih se rana vedno zaceli s sekundarno natego.

Analiza literarnih podatkov in eksperimentalnih, kliničnih študij, ki jih je izvedel L. V. Harkov, je pokazala, da je v primerih odstranitve žilno-živčnih snopov iz velikih palatinskih odprtin po P. P. Lvovu brazgotinjenje stranskih odsekov neba eden glavnih razlogov za razvoj deformacije v pooperativnem obdobju. Tretjič, najpogostejše mesto nastanka pooperativnih okvar neba je meja trdega in mehkega neba, kjer lopute doživljajo največjo napetost, in poleg tega mesto nad območjem nezaraščenosti, kjer ni podlage.

V povezavi s temi okoliščinami je LV Harkov (1986) razvil tehniko operacije, ki je vključevala naslednje faze: izrezovanje in ločevanje glavnega palatinskega mukoperiostealnega zavihka samo na večjem fragmentu neba, odstranitev žilno-živčnega snopa iz pterigopalatinskega kanala in odrez zavihka z zadnjega roba trdega neba, njegovo topo ločitev od kljuke in osvoboditev z medialne površine notranje plošče pterigoidnega odrastka sfenoidne kosti; osvežitev robov nezaraščenega mesta, ločitev mukoperiostealnega lopute na majhnem fragmentu, širokem največ 0,5 cm od kostnega roba nezaraščenega mesta, izrez dveh trikotnikov na območju meje trdega in mehkega neba za Z-plastiko, sprostitev mehkega neba od zadnjega roba trdega neba na majhnem fragmentu s strani nosne sluznice, odprava defekta neba s plastnim šivanjem s katgutom in najlonsko nitjo, izrez in ločitev jezičastega lopute na pedikulu na licu z osnovo v pterigomaksilarnem prostoru na območju večjega fragmenta, njen premik na nebo in šivanje z distalne strani z glavnim palatinalnim loputo, premaknjenim v sredino in nazaj.

Po opažanjih LV Harkova ima opisana tehnika naslednje prednosti:

1. z izrezovanjem in ločitvijo le enega mukoperiostealnega zavihka na trdem nebu se trajanje operacije prepolovi in odpravi huda travma nerazvitega majhnega fragmenta neba, kar ugodno vpliva na njegov nadaljnji razvoj;
2. največja napetost loput na meji trdega in mehkega neba se popolnoma odpravi ali izravna z razpršitvijo linije šiva z uporabo dveh medsebojno gibljivih trikotnikov, kar omogoča znatno preprečevanje pojava pooperativnih ali tako imenovanih "sekundarnih" okvar neba na tem področju;
3. simetrija tkiv mehkega neba vzdolž dolžine se doseže s sproščanjem tkiva mehkega neba v majhnem fragmentu z zadnjega roba trdega neba skozi poševni rez na meji trdega in mehkega neba;
4. ugodno celjenje ran na nebu v predelu sprednjega in srednjega dela defekta olajša dejstvo, da se šivalna linija nahaja na kostni osnovi in ne na sredini defekta neba, torej med ustno in nosno votlino;
5. Z odmikom lopute sluznice na steblu z vratu z osnovo v pterigo-maksilarni prostor, kjer je (po podatkih termoviziografije) določeno območje najintenzivnejšega krvnega obtoka, se območje celjenja rane s sekundarno intencijo v območju osnove alveolarnega odrastka znatno zmanjša, kar odpravi nastanek grobih brazgotin.

Navedeni dejavniki prispevajo k pravilnemu in zgodnjemu oblikovanju kupole neba, pospešeni normalizaciji delovanja trdega in mehkega dela neba, preprečevanju pooperativne nerazvitosti zgornje čeljusti in posledično nepravilnega razmerja zob zgornje in spodnje čeljusti.

Od leta 1983 LV Harkov uporablja novo metodo uranostafiloplastike za enostranske skoznje nezaraščene nebne dlake, ki spadajo v podrazred 1/2. Po tej metodi se okvara trdega neba odpravi z vomernim zavihkom. Operacija vključuje zaporedno izvedbo naslednjih faz:

1. izrezovanje in ločevanje mukoperiostealnega zavihka na vomerju z osnovo na večjem fragmentu; v tem primeru mora velikost zavihka presegati velikost okvare trdega neba;
2. disekcija sluznice do kosti v majhnem fragmentu, vzporednem z robom defekta trdega neba z odstopanjem 3-4 mm od njega; v tem primeru se ozek trak loči navzdol - pokrival bo linijo šiva s strani nosne votline, mehka tkiva nasprotne strani pa bodo zašita z vomernim zavihkom;
3. šivanje vomernega zavihka z dvignjenim robom mehkega tkiva na nasprotni strani vzdolž celotnega roba okvare neba;
4. na spodnjem polu fragmenta vomera je izrezan in za 180° obrnjen "podložni" zavihek, ki je prišit v isti ravnini kot vomer;
5. na meji trdega in mehkega neba sta izrezana in ločena dva kotna mukoperiostalna zavihka, ki sta osvobojena zadnjega roba trdega neba, kljuke in medialne površine notranje plošče pterigoidnega odrastka sfenoidne kosti;
6. osvežiti robove nezaraščenih zob na področju mehkega neba in jezička;
7. Šivi se nanesejo plast za plastjo na področju jezička, mehkega neba, vomernega lopute in na meji med mehkim in trdim nebom.

Pooperativno obdobje

V prvih 3-4 dneh po operaciji je bolniku predpisan strog počitek v postelji.

Operacije prirojenih nezaraščenih zob v maksilofacialnem predelu povzročajo znatne motnje v delovanju telesa pri dojenčkih, operiranih v lokalni anesteziji; te se kažejo tako med operacijo kot v neposrednem pooperativnem obdobju. Pri starejših otrocih in odraslih, pri katerih se plastična operacija neba izvaja v anesteziji, so največji premiki opaženi prvi dan po operaciji. V pooperativnem obdobju ima njihov kardiovaskularni sistem večje kompenzacijske rezerve kot dihalni sistem. Če se hemodinamski premiki, povezani z operacijo, praviloma izravnajo najkasneje tretji dan po njej, se kompenzacija premikov v dihalnem sistemu običajno vleče do dva tedna. Študija eritropoetske funkcije v povezavi s kirurško izgubo krvi je pokazala, da se telo teh bolnikov spopade z izgubo rdečih krvničk v istem časovnem okviru kot telo zdravih posameznikov. Vendar pa je obnavljanje rezerv železa v telesu, zlasti pri dojenčkih z motenim pravilnim hranjenjem, počasno in zahteva posebno terapijo. Zato avtor meni, da so transfuzije krvi, ki presegajo izgubljeni volumen - za dojenčke do 5 ml na 1 kg teže, za starejše otroke in odrasle pa do 20-30 % volumna izgube krvi - učinkovito sredstvo za obnavljanje rezerv železa v bolnikovem telesu. Obnavljanje izgube krvi in terapija s kisikom v pooperativnem obdobju pomagata telesu teh bolnikov nadomestiti dihalne motnje in preprečiti akutno pooperativno respiratorno odpoved.

Opazovanja so prepričljiva:

• Kompenzacija kirurške in pooperativne izgube krvi se ne sme izvajati po načelu "volumen za volumen", temveč do normalizacije centralne in periferne hemodinamike;
• Uporaba droperidola in ksantinola omogoča odpravo bruhanja in kolcanja, odpravo psihoemocionalne nestabilnosti bolnikov in ustvarjanje dobrih pogojev na območju rane za njen ugoden izid;
• V zgodnjem pooperativnem obdobju po uranostafiloplastiki je zelo priporočljivo uporabljati parenteralno prehrano, ki vključuje beljakovinske pripravke v kombinaciji z raztopino glukoze (ki zagotavlja energijske potrebe telesa), pa tudi hormone, vitamine in inzulin, ki uravnavajo presnovo in povečujejo prebavljivost danih beljakovinskih hidrolizatov. Ta način prehrane ustvarja mir za operirano nebo, odpravlja bolečino, povezano z vnosom hrane, rana se ne okuži s hrano, omogoča polnovredno prehrano in s tem prispeva k najhitrejši normalizaciji presnovnih procesov, normalnemu poteku pooperativnega obdobja. Če je zaščitna nebna plošča slabo pritrjena na zobe, jo je treba ponovno namestiti s hitro utrjevalno plastiko. K pritrditvi zaščitne plošče na naglavni pokrovček se zatečemo le v izjemnih primerih (kadar na zgornji čeljusti ni zob ali jih je zelo malo).

Po operaciji v endotrahealni anesteziji ali lokalni potencirani anesteziji lahko bolnik bruha, o čemer je treba obvestiti osebo, ki zanj skrbi.

Če je nosno dihanje oteženo, uporabite dihalno pot ali gumijasto cevko s premerom 5-6 mm (MD Dubov priporoča, da konec cevi, ki štrli iz ust, razcepite in ga razprostrete kot fračo).

Nekaj ur in celo prvi dan po operaciji se lahko iz ust in nosu izloča sluzasto-krvava tekočina, ki jo je treba popivnati z gazo.

Zvečer na dan operacije mu lahko po želji pacienta daste majhno količino tekoče hrane: žele, tekočo zdrobno kašo, sladki čaj z limono, različne sadne in zelenjavne sokove (skupaj do 0,5-1 kozarca).

V prvih 24 urah po operaciji je bolnik v sediranem stanju pod vplivom narkotičnih drog običajno sposoben jesti tekočo hrano; vendar naslednji dan običajno zavrne pitje ali jesti zaradi ostre bolečine pri požiranju (ki jo povzroča otekanje žrela, neba in žrela, ki traja več dni). Kot so pokazale klinične študije, se zaradi travme, prisilnega "obrambnega" stradanja in nezadostnega hranjenja z žlico ali skozi skodelico beljakovinska sestava krvi v telesu otroka, ki je podvržen operaciji, spremeni (zmanjšanje ravni albuminov in povečanje a1- in a2-globulinov), poruši pa se tudi ravnovesje dušika in presnova vode in elektrolitov. Zato je treba bolnika v prvih 3-4 dneh hraniti po tanki sondi, vstavljeni v želodec pred ali med operacijo. Prehranske mešanice morajo biti tekoče, visokokalorične in obogatene z vitamini (žele, kaša, jušne osnove, sokovi, čaj z limono, surova jajca itd.). Podroben opis diet za hranjenje po sondi je predstavljen spodaj.

Če se po operaciji pojavi obilna krvavitev izpod ploščice, jo je treba odstraniti, poiskati krvavečo žilo, jo stisniti in previti. Ni priporočljivo uporabljati tesne tamponade pod zaščitno ploščico, saj lahko povzroči motnjo krvnega obtoka v oblikovanem nebu. Hkrati je treba intravensko dajati 10 ml 10% raztopine kalcijevega klorida.

Med obvezovanjem se tamponi, ki so obilno prepojeni s krvjo, zamenjajo. Po odstranitvi se nebo izpira s tankim curkom raztopine vodikovega peroksida; pena, ki oksidira lopute, spere krvne strdke in sluz. Po odstranitvi pene z gazo se nebo prekrije s svežimi jodoformnimi trakovi in se ponovno namesti zaščitna nebna ploščica.

7-10 dni po operaciji je priporočljivo dajati antibiotike intramuskularno in v nos vkapati 10-15 kapljic njihove raztopine.

Pri visoki telesni temperaturi (39-40°C) so predpisani antipiretik.

Obloge menjamo vsakih 2-3 dni, pri čemer izmenično namakamo s 3% raztopino vodikovega peroksida in 1:5000 raztopino kalijevega permanganata ter odstranjujemo zobne obloge z neba (odstopljene epitelijske celice, hrana, eksudat).

Pediatrični bolniki se pritožujejo nad bolečinami pri požiranju prvih 1-2 dni; pri odraslih je bolečina hujša in traja dlje. Zato se po potrebi predpišejo analgetiki.

Šive odstranimo 10. do 12. dan po operaciji. Do takrat so že delno prerezani in odpadli.

Takojšnji anatomski izidi kirurškega zdravljenja

Anatomski izid operacije neba je odvisen od popolnosti predoperativne priprave, izbire potrebne kirurške možnosti, kirurgove kirurške tehnike, pooperativnega zdravljenja in oskrbe pacienta ter vedenja samega pacienta.

Pri ocenjevanju rezultatov operacije avtorji običajno ne upoštevajo namerno puščenih defektov v sprednjem delu neba. Toda tudi brez njihovega upoštevanja se število primerov razhajanja šivov po operaciji in pojav pooperativnih defektov giblje od 4 do 50 %. Po razpoložljivih podatkih so med zapleti primarne uranoplastike najpogostejši ruptura celotne uvule ali njena perforacija, perforacija oboka neba, zavrnitev faringealnega lopute itd.

Po našem mnenju bi moralo število neuspešnih operacij vključevati vse tiste primere, pri katerih je potrebno ponovno zapiranje namerno puščene napake v sprednjem delu nezaraščene kosti. Drugič, menimo, da je popolnoma nesprejemljivo ocenjevati takojšnji anatomski izid operacije brez upoštevanja vrste (obsega) napake fisure.

Po podatkih naše klinike so bili ugodni anatomski izidi operacij po metodi Yu. I. Vernadskega opaženi v 93–100 % primerov, kar je posledica naslednjih dejavnikov: individualizacije kirurškega posega za vsakega pacienta; povsem zadostne retrotranspozicije in mezofaringokonstrikcije, ki jo zagotavlja presečišče žilno-živčnih snopov in široka ločitev premostitvenih retromolarnih loput; enostopenjske in radikalne narave operacije pri kateri koli od njenih glavnih variant; skrbnega odnosa do glavnih mukoperiostalnih loput, ki so pritrjene s svilenimi "držali" in niso poškodovane s pinceto. Izogibati se je treba nalaganju zelo pogostih in tesnih šivov, saj lahko to povzroči nekrozo tkiva vzdolž linije šiva, kjer je oskrba s krvjo že premalo razvita.

V pooperativnem obdobju ugoden izid olajšajo dejavniki, kot so pravilen položaj loput, ki zagotavlja njihov počitek z dobro nameščeno (pred operacijo) zaščitno nebno ploščo. Jodoformno-gazne tampone je treba namestiti enakomerno, ne tesno (ohlapno) na operirano nebo. V primerih, ko otrok po operaciji zboli za akutno nalezljivo boleznijo (škrlatinka, ošpice, gripa, tonzilitis), lahko pride do popolne razhajanja šivov. Ta zaplet kaže na nezadosten predoperativni pregled otroka.

Oddaljeni anatomski rezultati operacij

Študija oddaljenih anatomskih izidov operacij pri bolnikih, ki so bili kirurško zdravljeni po metodah Yu. I. Vernadskega in LV Harkova, kaže, da je zaradi ustvarjanja podvojitve sluznice v zadnji tretjini trdega neba in na njegovi meji z mehkim nebom, tamponade perifaringealnih niš z biološkim (vpojnim) materialom, vnosa ksenokoloida med plošči pterigoidnih odrastkov, pa tudi tesnega šivanja perifaringealnih ran in odsotnosti tradicionalne vertikalne disekcije sluznice v retromolarnem predelu (po Ganzerjevi metodi) ter drugih značilnosti uporabljenih metod mogoče doseči visoko funkcionalno zmogljivost mehkega neba. To je posledica dejstva, da se nebo med celjenjem rane sploh ne skrajša ali pa se skrajša neznatno.

Eksperimentalni morfološki podatki kažejo, da vnos alo- ali ksenobona v interlaminarni prostor zagotavlja stabilnejši rezultat interlaminarne osteotomije kot vnos jodoformne gaze med ploščama. Vstavljeni alo- ali ksenobon se postopoma resorbira in nadomesti z novo nastalim kostnim tkivom, ki trdno fiksira ploščo, premaknjeno navznoter, v zanjo določenem položaju (med operacijo). Polnjenje perifaringealnih niš z biološkim vpojnim materialom (katgutove tuljave) zagotavlja manj grobo brazgotinjenje rane kot pod pokrovom jodoformnih tamponov. To pojasnjuje stabilnejši anatomski rezultat operacije (dolgo mehko nebo, žrelo zoženo na normalno), kar posledično določa višji funkcionalni izid zdravljenja, tj. pacient jasno izgovarja vse glasove. To bistveno olajša tudi oblikovanje neba (najprej s stensilo in nato s plastičnim izrastkom, nanesenim na zaščitno nebno ploščo) in logopedsko usposabljanje pacienta pred in po kirurškem zdravljenju.

Oddaljeni funkcionalni (govorni) rezultati uranoplastike in uranostapiloplastike

Žal ni splošno sprejetih meril za ocenjevanje izgovorjave po uranostafiloplastiki. Za objektivizacijo ocene funkcionalnega učinka plastične operacije neba se uporablja metoda spektralne analize govora.

Jasnost govora ni odvisna le od anatomske učinkovitosti operacije, temveč tudi od številnih drugih dejavnikov (prisotnost ali odsotnost sluha pri pacientu, deformacije zob in čeljusti ali skrajšanje frenuluma jezika; logopedski trening in vadbena terapija itd.); zato je mogoče učinkovitost samih operacij presoditi po kakovosti govora le s primerjavo vseh drugih dejavnikov, ki vplivajo na govorno funkcijo.

Po podatkih različnih avtorjev se je govor pri večini bolnikov po uranostafiloplastiki z uporabo metod Yu. I. Vernadskega znatno izboljšal (v povprečju za 70–80 %). Le pri majhni skupini bolnikov se je zaradi znatnega začetnega skrajšanja mehkega neba po operaciji izgovorjava nekoliko izboljšala.

Kot kažejo rezultati spirometrije, opravljene po 6 mesecih vadbene terapije, pri večini otrok, operiranih zaradi skoznjih nezrastkov neba, izguba zraka skozi nos med izdihom ni prisotna ali je znatno zmanjšana, pri tistih, operiranih zaradi izoliranih okvar mehkega neba, pa uhajanje zraka sploh ni prisotno.

Za oceno funkcionalnega stanja palatinskih tkiv med operacijo in napovedovanje izida kirurškega zdravljenja se uporablja metoda upoštevanja vrednosti toplotnega toka v palatinskih tkivih. Ta metoda je za razliko od splošno sprejetih reografskih enostavna za izvedbo, ne zahteva veliko časa in drage opreme, uporabna je v vseh fazah operacije in v pooperativnem obdobju, zaradi česar se lahko uporablja pri bolnikih različnih starosti.

Za povečanje učinkovitosti operacij v smislu obnove govora je treba odpraviti povezane okvare maksilofacialne regije - skrajšanje frenuluma jezika, odsotnost zob, zlasti sprednjih, brazgotinsko deformacijo in skrajšanje ustnic, brazgotinske adhezije v nosu itd.

Za zmanjšanje števila pooperativnih gnojno-vnetnih zapletov je priporočljivo, da se pred operacijo izvede imunokorektivna terapija, po operaciji pa se predpišejo antibiotiki, sulfanilamidi in furazolidon. Imunizacija s stafilokoknim anatoksinom prispeva tudi k normalizaciji sestave mikroflore ustne votline, žrela in nosnega dela žrela.