Progresivna atrofija obraza

V literaturi je ta bolezen znana pod dvema izrazoma: hemisferična progresivna atrofija obraza (hemiatrophia faciei progressiva) in bilateralna progresivna atrofija obraza (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Poleg tega lahko opazimo hemisferično in navzkrižno atrofijo obraza in telesa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki progresivna atrofija obraza

Domneva se, da lahko bolezen povzročijo poškodbe lobanje ali obraza, splošna ali lokalna okužba, sifilis, siringomielija, poškodba V ali VII para možganskih živcev, iztrebljanje ali poškodba vratnega simpatičnega debla itd. Nekateri avtorji priznavajo možnost hemiatrofije obraza v kombinaciji s hemiatrofijo telesa zaradi distrofije v diencefalnih delih avtonomnega živčnega sistema.

Obstajajo primeri hemiatrofije po epidemičnem encefalitisu, pa tudi pri pljučni tuberkulozi, ki je prizadela cervikalni simpatični deblo.

Glede na razpoložljive podatke je progresivna atrofija obraza v veliki večini primerov sindrom različnih bolezni, pri katerih je avtonomni živčni sistem vključen v patološki proces na različnih ravneh. Očitno so travma in drugi dejavniki le spodbuda za razvoj teh resnih nevrodistrofičnih pojavov.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi progresivna atrofija obraza

Bolniki se običajno pritožujejo, da je prizadeta polovica obraza manjša od zdrave; razlika v volumnu obraznega dela lobanje in mehkih tkiv se postopoma povečuje; na prizadeti strani je koža temno trepetličaste barve, stanjšana in se pri nasmehu nabira v številne gube.

Včasih bolniki opazijo mravljinčenje v predelu prizadetega lica ali v celotni polovici obraza, solzenje iz očesa na prizadeti strani, zlasti v mrazu, v vetru, in razliko v barvi lic, še posebej opazno v mrazu.

Pri hudi hemiatrofiji je videti, kot da ena polovica obraza pripada osebi, ki je zaradi stradanja ali zastrupitve z rakom shujšana do skrajnosti, druga polovica pa zdravi osebi. Koža na prizadeti strani je rumenkasto sive ali rjavkaste barve in ne pordi. Palpebralna špranja je zaradi pogrezanja spodnje veke razširjena.

Pri pritisku na supraorbitalno, infraorbitalno in mentalno forano se pojavi bolečina.

Roženični refleks je zmanjšan, vendar so zenice enakomerno razširjene in enakomerno reagirajo na svetlobo.

Stanjšana koža je na otip podobna pergamentu; atrofija se razteza tudi na podkožno tkivo, žvečilne in temporalne mišice ter kostno tkivo (čeljust, zigomatična kost in zigomatični lok).

Brada je premaknjena na prizadeto stran, saj se zmanjšata velikost telesa in veje spodnje čeljusti, kar je še posebej izrazito pri bolnikih, ki trpijo za hemiatrofijo obraza že od otroštva; zmanjšana je tudi polovica nosu, uho je nagubano.

V nekaterih primerih se hemiatrofija obraza kombinira z atrofijo iste polovice telesa, včasih pa z atrofijo nasprotne strani telesa (hemiatrophia cruciata), z enostransko sklerodermo ali prekomernim odlaganjem pigmenta v koži, moteno rastjo ali depigmentacijo las, hemiatrofijo jezika, mehkega neba in alveolarnih odrastkov, kariesom in izgubo zob ter motenim potenjem.

Ko doseže določeno stopnjo, se hemiatrofija obraza ustavi, stabilizira in ne napreduje naprej.

Klinični in fiziološki pregledi te skupine bolnikov so pokazali, da so pri vseh oblikah progresivne atrofije obraza v različni meri prisotne izrazite motnje v delovanju avtonomnega živčnega sistema.

Pri bolnikih z enostransko obrazno distrofijo se običajno odkrije asimetrija električnih potencialov in temperature kože, s prevlado na prizadeti strani.

V večini primerov opazimo zmanjšanje oscilografskega indeksa in krč kapilar na prizadeti strani, kar kaže na prevlado tonusa simpatičnega živčnega sistema.

Skoraj vsi bolniki kažejo spremembe v elektroencefalogramih, ki so značilne za poškodbo hipotalamično-mezencefalnih formacij možganov. Elektromiografske študije skoraj vedno razkrijejo spremembe v električni aktivnosti mišic na strani distrofije, vključno s tistimi, kjer so klinično opažene atrofične manifestacije v tkivih.

Na podlagi nabora kliničnih in fizioloških raziskovalnih podatkov L. A. Shurinok opredeljuje dve stopnji atrofije obraza: progresivno in stacionarno.

Diagnostika progresivna atrofija obraza

Hemiatrofijo obraza je treba razlikovati od asimetrije pri prirojeni (neprogresivni) nerazvitosti obraza, hemihipertrofije obraza, pa tudi mišične tortikolis, fokalne skleroderme, atrofije tkiva pri lipodistrofijah in dermatomiozitisu. Slednje bolezni so obravnavane v okviru tečajev splošne ortopedije in dermatologije.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Zdravljenje progresivna atrofija obraza

Kirurške metode zdravljenja progresivne atrofije obraza so dovoljene šele (!) po prekinitvi ali zaviranju napredovanja procesa, torej v njegovi drugi končani fazi. V ta namen je priporočljivo kompleksno zdravljenje z zdravili in fizioterapevtskimi sredstvi v kombinaciji z vago-simpatično blokado in včasih - blokado cervikotorakalnega ganglija.

Za izboljšanje presnove tkiv je treba predpisati vitamine (tiamin, piridoksin, cianokobalamin, tokoferol acetat), alojo, steklovin ali lidazo za 20-30 dni. Za spodbujanje presnove v mišičnem tkivu se ATP daje intramuskularno v odmerku 1-2 ml 30 dni. Tiamin pomaga normalizirati presnovo ogljikovih hidratov, zaradi česar se poveča količina ATP (ki nastane z oksidativno fosforilacijo v mitohondrijih). Cianokobalamin, nerobol, retabolil pomagajo normalizirati presnovo beljakovin.

Za vplivanje na osrednji in periferni del avtonomnega živčnega sistema (ANS) se kombinira elektroforeza cervikalnih simpatičnih ganglijev, galvanska ovratnica, endonazalna elektroforeza z 2% raztopino kalcijevega klorida ali difenhidramina (7-10 sej), UHF na hipotalamični regiji (6-7 sej) in galvanska polmaska z lidazo (št. 7-8).

Treba je izključiti vire draženja, ki izvirajo iz jeter, želodca, medeničnih organov itd.

V primeru povečanega tonusa simpatičnega in sočasne šibkosti parasimpatičnih delov živčnega sistema je priporočljivo kombinirati simpatolitična in holinomimetična zdravila, pri čemer je treba upoštevati stopnjo poškodbe: v primeru poškodbe centralnih vegetativnih struktur se predpisujejo centralna adrenolitična sredstva (klorpromazin, oksazil, rezerpin itd.): ganglije je najbolje zdraviti z ganglioplegiki (pahikarpin, heksonij, pentamin, gangleron itd.). Kadar so v proces vključeni tako periferni kot centralni deli VNS, se uporabljajo spazmolitiki, kot so papaverin, dibazol, eufilin, platifilin, helin, spazmolitin, nikotinska kislina.

Simpatični tonus se zmanjša z omejevanjem beljakovin in maščob v prehrani; za okrepitev parasimpatičnega učinka se predpisujejo acetilholin, karbahol, pa tudi snovi, ki delujejo proti holinesterazi (npr. prozerin, oksamizin, mestinon) in antihistaminiki (difenhidramin, pipolfen, suprastin). Poleg tega so indicirana živila, bogata z ogljikovimi hidrati, hladno gorsko ali morsko podnebje, ogljikovodikove kopeli (37 °C) in druga sredstva in metode, ki jih predpišejo nevrologi (LA Shurinok, 1975).

Zaradi konzervativnega predoperativnega zdravljenja se proces stabilizira, čeprav atrofija praviloma ostane navzven izražena.

Miogrami obraznih mišic kažejo povečanje njihove bioelektrične aktivnosti, zmanjšanje ali celo izginotje asimetrije kazalnikov stanja avtonomnega živčnega sistema, zmanjšanje v številnih primerih (začetne oblike bolezni) vrednosti električnih potencialov kože obraza in izginotje motenj v termotopografiji kože.

Metode kirurškega zdravljenja progresivne atrofije obraza

Glavne metode kirurškega zdravljenja atrofije obraza vključujejo naslednje.

1. Injekcije parafina pod kožo atrofiranega lica. Zaradi primerov tromboze in embolije žil kirurgi te metode trenutno ne uporabljajo.
2. Presaditev podkožnega tkiva (zaradi postopnega in neenakomernega gubanja tudi ni našla široke uporabe).
3. Uvedba plastičnih eksplantatov, ki odpravljajo asimetrijo obraza v mirovanju, hkrati pa imobilizirajo prizadeto stran in odpravijo simetrijo nasmeha. Pacienti prav tako niso zadovoljni s togostjo plastike, ki se nahaja na mestih, ki so običajno mehka in upogljiva. V zvezi s tem je bolj obetavna implantacija porozne plastike, vendar v literaturi ni prepričljivih poročil o rezultatih njihove uporabe. Priporočljiva je tudi uporaba silikonskih eksplantatov, ki imajo biološko inertnost in stabilno elastičnost.
4. Vsaditev zdrobljene hrustančne in vezivnotkivne osnove Filatovega stebla pod kožo ima skoraj enake pomanjkljivosti: togost (hrustanec), sposobnost imobilizacije obraza (hrustanec, steblo).
5. Replantacija deepidermiziranega in podkožnega tkiva brez kožnega režnja ali beljakovinske ovojnice bikovega testisa z uporabo metod Yu. I. Vernadskega.

Korekcija kontur obraza po metodi Yu. I. Vernadskega

V submandibularnem predelu se naredi rez, skozi katerega se koža, predhodno "dvignjena" z 0,25% raztopino novokaina, olupi z velikimi ukrivljenimi Cooperjevimi škarjami s tupim koncem ali posebnim raspatorjem z dolgim ročajem.

Po tampiranju in stiskanju nastalega žepa od zunaj se pod lokalno anestezijo z vnaprej pripravljeno plastično šablono na sprednji površini trebuha začrtajo obrisi bodočega presadka. Na začrtanem območju (pred odvzemom presadka) se koža deepidermizira, nato pa se loputa loči, pri čemer se poskuša ne zajeti podkožno tkivo.

Ko loputo primejo na plastične niti (držala), se njihovi konci napeljejo skozi uho 3-4 ravnih debelih ("ciganskih") igel, s pomočjo katerih se konci držal potegnejo v podkožno rano na obrazu, nato pa se iz zgornjega in stranskega loka rane izvlečejo in privežejo na majhne jodoformne valjčke. Na ta način se zdi, kot da je kožni presadek raztegnjen čez celotno površino podkožne rane. Ker ima presadek rano na obeh straneh, se zraste v kožo in podkožno tkivo znotraj žepa rane.

Na mestih največje vdolbine ličnic se loputa podvoji ali položi v treh plasteh tako, da se na glavno loputo prišije nekakšen "obliž" - dvojnik. Kozmetični učinek te metode je precej visok: asimetrija obraza se odpravi; gibljivost prizadete polovice obraza je sicer zmanjšana, vendar ni popolnoma ohromljena.

Med operacijo in po njej običajno ni zapletov (razen če pride do okužbe, ki povzroči zavrnitev presadka ali eksplantata). Vendar pa sčasoma pride do atrofije presajene kože (ali drugega biološkega materiala) in je treba dodati novo plast. Pri nekaterih bolnikih se po presaditvi deepidermizirane avtokože postopoma povečujejo lojnice. V teh primerih je priporočljivo, da kožo nad mestom kopičenja maščobe (na 2-3 mestih) prebodemo z debelo injekcijsko iglo in jo skozi vbode iztisnemo. Nato prazno votlino speremo s 95-odstotnim etilnim alkoholom, da povzročimo denaturacijo aktiviranih celic lojnic; del alkohola pustimo v votlini pod tlačnim povojem, ki se nanese 3-4 dni.

Da bi se izognili nastanku lojnih cist (ateromov) in dodatni travmi, je namesto avtoderme priporočljivo uporabiti beljakovinsko ovojnico bikovega testisa, ki jo s skalpelom prebodemo v šahovnici in vbrizgamo pod kožo prizadetega predela obraza (na enak način kot avtodermo).

[ 19 ]

Korekcija konture obraza z AT metodo Titova in N. I. Yarchuk

Konturna plastična kirurgija se izvaja z uporabo alogenske ohranjene široke fascije stegna, presaditve v enem ali dveh slojih ali harmonikaste (valovne), če je potrebna znatna količina plastičnega materiala.

Na obraz se nanese tlačni povoj za 2,5-3 tedne.

2-3 dni po operaciji se na območju presaditve ugotovi nihanje, ki ga ne povzroča kopičenje tekočine pod kožo, temveč otekanje fascialnega presadka in aseptično vnetje rane.

Za zmanjšanje otekline po operaciji na območje presaditve 3 dni nanesite hlad in jemljite difenhidramin peroralno po 0,05 g 3-krat na dan 5-7 dni.

Pooperativno otekanje presadka je nevarno, kadar se rez za oblikovanje ležišča in uvedbo fascije nahaja neposredno nad območjem presaditve. To lahko povzroči prekomerno napetost na robovih rane, zaradi česar se ločijo in del fascije izpade. Da bi preprečili ta zaplet, je treba kožne zareze narediti zunaj območja presaditve, če pa se to zgodi, se je v zgodnjih fazah mogoče omejiti na odstranitev dela fascialnega presadka, na rano pa namestiti sekundarne šive.

Če pride do okužbe in se v rani razvije vnetje, je treba odstraniti celoten presadek.

Kljub obsežni odstopitvi tkiva med presaditvijo fascije so podkožni hematomi in intradermalne krvavitve izjemno redki, kar je mogoče do neke mere pojasniti s hemostatskim učinkom fascialnega tkiva. Največje tveganje za nastanek hematoma obstaja pri odpravljanju izrazitih deformacij stranskega dela obraza. Obsežna odstopa tkiva skozi rez pred ušesom ustvarja predpogoj za kopičenje krvi v spodnjem, zaprtem delu oblikovane posteljice. Če obstaja sum na nastanek hematoma, je priporočljivo ustvariti odtok v spodnjem delu rane.

Zapleti

Najhujši zaplet je gnojenje kirurške rane, ki se pojavi ob okužbi presadka ali sprejemnega ležišča. Da bi to preprečili, je treba pri pripravi fascialnih presadkov in med njihovo presaditvijo strogo upoštevati aseptične zahteve, pri čemer se je treba pri oblikovanju ležišča v predelu lic in ustnic truditi, da ne poškodujemo ustne sluznice.

Pojav komunikacije med kirurško rano in ustno votlino med operacijo je kontraindikacija za presaditev fascije, proteinske membrane itd. Ponovni poseg je dovoljen šele po nekaj mesecih.

Glede na to, da se podkožno maščobno tkivo podplata človeškega stopala (katerega debelina je od (5 do 25 mm) in dermis stopala močno razlikujeta od maščobnega tkiva in dermisa drugih področij ter da sta zelo močna, gosta, elastična in imata nizke antigenske lastnosti, NE Sel'skiy et al. (1991) priporočajo ta alomaterial za konturno plastično kirurgijo obraza. Avtorji so po uporabi pri 21 bolnikih pri 3 osebah opazili gnojenje in zavrnitev presadka. Očitno je treba nadaljevati s preučevanjem takojšnjih in daljnih rezultatov uporabe tega plastičnega materiala, saj je za razliko od deepitelizirane kože drugih področij plantarna koža brez znojnih in lojnih žlez, kar je zelo pomembno (v smislu preprečevanja nastanka cist).

[ 20 ], [ 21 ]