Ptoza

Ptoza se kaže kot patološko povešenje zgornje veke, ki omejuje odpiranje očesa. Lahko je enostranska ali dvostranska in se pojavlja pri:

1. Lezije progaste mišice, ki dviga zgornjo veko (m. levator palpebrae superior).
2. Poškodba živca, ki oživčuje to mišico (okulomotorni živec ali njegovo jedro).
3. Apraksin za odpiranje oči pri Parkinsonovem sindromu in drugih boleznih.
4. Motnje avtonomne inervacije gladkih mišičnih vlaken superiorne tarzalne mišice (Hornerjev sindrom).
5. Lažni vtis ptoze (navidezna ptoza) zaradi retrakcije očesa ali eksoftalmusa na nasprotni strani.

Torej obstajajo trije možni vzroki za pravo ptozo: delna poškodba okulomotornega živca (veje, ki oživčuje mišico, ki dviguje zgornjo veko) ali njegovega jedra; poškodba simpatične poti (šibkost tarzalne mišice) in miopatija. Enostranska ptoza kaže na prisotnost omejene fokalne lezije živčnega sistema. Dvostranska ptoza je skoraj vedno znak difuzne mišične patologije ali, veliko redkeje, bolezni perifernega živčnega sistema. Prva točka diagnostičnega algoritma je ugotoviti prisotnost ali odsotnost blage šibkosti drugih zunanjih očesnih mišic pri bolniku s ptozo, druga točka pa je pregled širine zenic in fotoreakcij. Odkrivanje mioze z ohranjenimi gibi oči kaže na prisotnost Hornerjevega sindroma pri bolniku in nam omogoča izključitev poškodbe tretjega možganskega živca. Rahla razširitev zenice in oslabitev neposredne reakcije te zenice na svetlobo sta značilni za poškodbo tretjega možganskega živca in nam omogočata izključitev tako Hornerjevega sindroma kot miopatije. Seveda obstajajo primeri poškodbe tretjega možganskega živca, ko parasimpatična vlakna ostanejo nedotaknjena. Pri miopatiji se poleg ptoze pogosto odkrije tudi šibkost drugih očesnih mišic, obraznih mišic in/ali mišic okončin.

Seveda se ta članek po vsebini v veliki meri prekriva s poglavjem o akutni parezi zunanjih očesnih mišic. Zato so nekateri deli tega poglavja predstavljeni precej na kratko in so namenjeni predvsem opozarjanju na ptozo kot simptom, ki ga pogosto odkrijemo šele med zdravniškim pregledom in je le redko aktivna pritožba bolnika samega. Če se ptoza razvija postopoma, nekateri bolniki sploh ne morejo povedati, ali so imeli povešene veke (veke) od rojstva ali pa so nastale v določeni starosti.

A. Enostransko

1. Lezija okulomotorne simpatične inervacije (Hornerjev sindrom)
2. Tegmentalne lezije srednjih možganov
3. Poškodba debla tretjega živca
4. Intraorbitalni tumor in psevdotumor
5. Prirojena ptoza

B. Dvostranski

1. Prirojeno
2. Miopatija
3. "Oftalmoplegija plus"
4. Miastenija
5. Tegmentalne lezije srednjih možganov
6. Dedne presnovne nevropatije (Refsumova bolezen, Bassen-Kornzweigova bolezen)
7. Apraksija odpiranja vek (vključno z idiopatskim blefarospazmom)

[ 1 ]

Ptoza kot simptom poškodbe različnih ravni živčnega sistema in mišic

A. Supranuklearna raven

Supranuklearna raven (če je prizadeta ta raven, je ptoza lahko enostranska ali dvostranska).

1. Enostranska ptoza: ishemični infarkt v porečju srednje možganske arterije kontralateralne hemisfere (najpogosteje), tumor, arteriovenska malformacija.
2. Bilateralna ptoza: opazimo jo lahko pri enostranski (najpogosteje desna hemisfera) in dvostranski poškodbi hemisfere. Bilateralna ptoza s paralizo pogleda navzdol je bila opisana pri gliomu srednjih možganov.
3. "Ptoza" (ni resnična) na sliki apraksije odpiranja vek: s poškodbo desne hemisfere ali obojestransko poškodbo hemisfer, z ekstrapiramidnimi motnjami, kot so Huntingtonova horeja, Parkinsonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, amiotrofična lateralna skleroza, Shy-Dragerjev sindrom, nevroakantoza, Wilsonova bolezen. Opisana je bila dopa-senzitivna apraksija odpiranja vek brez kakršnih koli drugih simptomov poškodbe osrednjega živčevja.
4. Psihogena ptoza (običajno se ne kaže kot prava ptoza, temveč kot psihogeni blefarospazem).
5. Ptoza na sliki Duaneovega sindroma. Sindrom je običajno enostranski.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Jedrna, koreninska in aksonska (okulomotorni živec) raven

Lezije na teh ravneh običajno spremljajo druge okulomotorne motnje (npr. midriaza). Lezije na nuklearni ravni lahko spremlja bilateralna ptoza.

Pojavlja se pri boleznih, ki se kažejo s sindromom superiorne orbitalne fisure, sindromom orbitalnega vrha, sindromom kavernoznega sinusa, sindromom raztrganine foramena in sindromi možganskega debla pri tumorjih, poškodbah, vnetnih procesih, anevrizmah, hiperostozah in drugih boleznih lobanje in možganov.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Sinaptična in mišična raven

Sinaptična in mišična raven: miastenija, botulizem, okularna miopatija, distiroidna orbitopatija, polimiozitis, intraorbitalni procesi, ki mehansko poškodujejo mišico levator glabelar, involucijska ptoza pri starejših, prirojena ptoza.

Intermitentna ptoza z diplopijo je bila opisana pri dedni motorično-senzorični polinevropatiji tipa I in II (Charcot-Marie-Toothova amiotrofija); počasi progresivna ptoza se lahko razvije pri sladkorni bolezni z lokalno poškodbo levatorja palpebre ali gladkih tarzalnih mišic (ali obojega) zaradi lokalne ishemije ali hipoksije. Redko se lahko v sliki Millerjevega Fisherjevega sindroma opazi ptoza, enostranska ali dvostranska.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Enostranska ptoza

Hornerjev sindrom. Ta oblika ptoze (paraliza gladke superiorne tarzalne mišice) skupaj z bolj ali manj izrazito miozo (paraliza mišice, ki širi zenico), zmanjšano hiperemijo veznice (vazomotorna paraliza), enoftalmom (prisotnost tega simptoma sploh ni obvezna), pogosto z oslabljenim potenjem na zgornji polovici telesa, sestavljajo Hornerjev sindrom. Upoštevati je treba, da se pri Hornerjevem sindromu razlika v širini palpebralne špranje zmanjša pri pogledu navzgor (saj se aktivira nedotaknjen in močan progast m. levator palpebrae superior).

Hornerjev sindrom je lahko posledica:

Poškodba homolateralnih centralnih simpatičnih poti, ki potekajo med hipotalamusom, postero-zunanjimi deli podolgovate hrbtenjače in stranskimi stebri hrbtenjače. Naslednji vzroki vedno vodijo do Hornerjevega sindroma, pa tudi do drugih motenj centralnega živčnega sistema:

• žilne kapi, zlasti v možganskem deblu, kot so:
  • Wallenberg-Zaharčenkov sindrom.
  • tumorji siringomielija
  • progresivna hemifacialna atrofija

Lezije paravertebralne simpatične verige in njenih radikularnih aferentnih vlaken.

Če je prizadeta posamezna komponenta paravertebralne simpatične verige, ne bo funkcionalnih motenj živčnega sistema. Če pa je prizadet zvezdasti ganglij, Hornerjev sindrom spremlja anhidroza obraza. Hornerjev sindrom se ne opazi, kadar so prizadete (ventralne) korenine od C8 do T12 (zaznajo se radikularne motnje). Če je paravertebralna simpatična veriga prizadeta neposredno kaudalno od zvezdastega ganglija, se opazi izolirana anhidroza obraza brez Hornerjevega simptoma. Možni vzroki so:

• vpliv tumorja na paravertebralno simpatično verigo (pogosto ga spremlja disfunkcija brahialnega pleksusa);
• poškodba korenin ali verige zaradi travme (ruptura korenin z nastankom spodnje brahialne pleksopatije kot radikularni sindrom C8 - T1; prevertebralni hematom);
• grozdni glavobol, ki ga pogosto spremlja Hornerjev sindrom.

Poškodba tegmentuma srednjih možganov, ki vsebuje jedrni kompleks tretjega možganskega živca, lahko povzroči različne nevrološke sindrome, odvisno od lokalizacije možganske lezije. V teh primerih ptozo kot simptom poškodbe tretjega živca običajno spremljajo drugi simptomi poškodbe okulomotornega živca, pa tudi bližnjih formacij ustnih delov možganskega debla. Da se poškodba tegmentuma srednjih možganov kaže le kot ptoza, mora biti tako majhna (na primer majhna lakuna), da prizadene le jedra in vlakna, ki gredo v m. levator palpebrae superior, in ne prizadene bližnjih struktur. Takšno stanje včasih opazimo pri poškodbi majhnih žil možganskega debla (običajno pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo). Pri počasi razvijajočih se procesih, ki prizadenejo jedro okulomotornega živca, se ptoza pogosto pojavi po parezi zunanjih očesnih mišic ("zavesa pade zadnja"). Poleg tega bo v vsakem takem primeru ptozo spremljala še bolezen, povezana s simptomi poškodbe drugih možganskih živcev in/ali prevodnikov možganskega debla (in je pogosto dvostranska).

Enostranska ptoza kot simptom poškodbe debla tretjega živca na dnu možganov je opažena tudi na sliki naslednjih sindromov:

Sindrom superiorne orbitalne fisure: III, IV, VI živci + VI (prva veja trigeminalnega živca). Najpogostejši vzroki: pterigoidni tumorji, paraselarni tumorji, periostitis, osteomielitis, levkemična ali granulomatozna infiltracija v območju superiorne orbitalne fisure. Rolletov sindrom orbitalnega vrha: III, IV, VI živci + II živec. Vzroki: prostorsko zasedajoči procesi za zrklom (retrobulbarno).

Bonnetov sindrom kavernoznega sinusa {strongonnet}: III, IV, VI živci + VIi, eksoftalmos in kemoza (hiperemija in edem veznice in vek). Vzroki: tumorji kavernoznega sinusa, anevrizma karotidne arterije, tromboza kavernoznega sinusa. Sindrom lateralne stene kavernoznega sinusa Foix {Foix}: III, IV, VI živci + VI (prva veja trigeminalnega živca). Vzroki: tumorji hipofize, anevrizma notranje karotidne arterije, gnojni procesi v kavernoznem sinusu, tromboza kavernoznega sinusa.

Jeffersonov sindrom foramen laceruma: III, IV, VI živci + VI. (anevrizma notranje karotidne arterije)

Intraorbitalni tumor in psevdotumor. Slednji izraz označuje povečane (zaradi vnetja) ekstraokularne mišice in včasih tudi druge orbitalne vsebine. Orbitalni psevdotumor spremlja konjunktivalna injekcija in blag eksoftalmus, retroorbitalna bolečina, ki lahko včasih simulira migreno ali glavobol v grozdih. Ultrazvok ali CT orbite razkrije povečanje volumna orbitalne vsebine, predvsem mišic, podobno kot pri distiroidni oftalmopatiji. Tako Tolosa-Huntov sindrom kot orbitalni psevdotumor se odzivata na zdravljenje s kortikosteroidi. Orbitalni tumor poleg zgoraj omenjenih simptomov spremlja tudi kompresija drugega para očesnih zrcal in posledično zmanjšanje ostrine vida (Bonnetov sindrom orbitalnega vrha).

Prirojena enostranska ptoza je lahko manifestacija Gunnovega fenomena, ki temelji na patoloških povezavah med nevroni, ki zagotavljajo dvig zgornje veke in žvečenje. V tem primeru se povešena zgornja veka (običajno leva) dvigne ob odpiranju ust ali ob premikanju spodnje čeljusti v smeri, nasprotni ptozi.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilateralna ptoza

Prirojena ptoza, včasih enostranska, je prisotna od rojstva, ne napreduje in jo lahko spremlja šibkost zunanjih očesnih mišic. Dvostranske motnje so pogosto družinske, s tipično držo glave nagnjene nazaj.

Za miopatijo (okulofaringealno mišično distrofijo) je značilen pozen pojav (v 4. do 6. desetletju življenja) in se kaže v poškodbi ekstraokularnih mišic (vključno s ptozo), pa tudi mišic žrela z motenim požiranjem. Obstaja tudi oblika z izolirano poškodbo samo ekstraokularnih mišic, ki postopoma napreduje in sčasoma vodi v popolno zunanjo oftalmoplegijo. Praviloma se odkrije tudi določena stopnja šibkosti obraznih mišic. Oftalmoplegija se običajno pojavi brez dvojnega vida (očesna miopatija ali progresivna zunanja oftalmoplegija). Diagnozo potrdimo z EMG testiranjem. Raven kreatinfosfokinaz (CPK) se redko zviša (če se proces razširi na druge progaste mišice). Redkeje druge oblike miopatije vodijo v ptozo.

Za "oftalmoplegijo plus" ali Kearns-Sayrejev sindrom je značilna progresivna zunanja oftalmoplegija in ptoza. Sindrom je povezan z mitohondrijskimi encefalomiopatijami in se pogosteje pojavlja v sporadičnih primerih (čeprav obstaja tudi družinska različica progresivne zunanje oftalmoplegije) in ga običajno spremlja prizadetost številnih organov in sistemov. Bolezen se začne pred 20. letom starosti. Obvezni znaki te bolezni so: zunanja oftalmoplegija, motnje srčne prevodnosti, pigmentna degeneracija mrežnice, povečana vsebnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini. Drugi dodatni simptomi vključujejo ataksijo, izgubo sluha, multiplo endokrinopatijo in druge manifestacije. Pri družinski različici progresivne zunanje oftalmoplegije so možne manifestacije šibkosti v mišicah vratu in okončin.

Miastenija. Če obstaja sum na miastenijo, je treba opraviti preprost klinični test za odkrivanje patološke mišične utrujenosti - bolnika prosimo, da 30-40-krat (ali manj) zapored izvede prizadete gibe. V tem primeru zapre in odpre oči. Če ta test pokaže povečanje ptoze (dvostransko ali enostransko), je treba opraviti farmakološke teste. Intramuskularne injekcije antiholinesteraznih zdravil (na primer prozerina) vodijo do odprave ptoze v 30 sekundah - 2 minutah v obdobju od nekaj minut do pol ure. Daljše kot je obdobje okrevanja, manj značilno je za miastenijo in bi moralo biti osnova za nadaljevanje diagnostičnega iskanja.

Poškodbo tegmentuma srednjih možganov na ravni jedra tretjega živca lahko spremlja bilateralna ptoza in drugi simptomi poškodbe okulomotornih živcev in spodaj ležečih prevodnikov možganskega debla.

Ptoza je lahko manifestacija redkih dednih presnovnih nevropatij, kot sta Refsumova bolezen ali Bassen-Kornzweigova bolezen. Spremljajoče zmanjšanje ali izginotje tetivnih refleksov ter upočasnitev hitrosti prevajanja vzbujanja vzdolž živca kažejo na poškodbo perifernih živcev. Iskanje presnovnih motenj določa uspeh diagnoze.

Apraksin odpiranja vek lahko (redko) posnema bilateralno ptozo pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo, Huntingtonovo horejo in drugimi ekstrapiramidnimi boleznimi (glejte spodaj), vključno s paraspazmom obraza (opisana je bila kombinacija apraksije odpiranja vek in blefarospazma).

Dodatno pomoč pri ocenjevanju nozološke pripadnosti ptoze lahko nudijo spodnje informacije o njenih značilnostih, ko so prizadete različne ravni živčnega sistema.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]