Pto

Ptoza se kaže s patološkim spuščanjem zgornje veke, kar omejuje odpiranje očesa. Lahko je enostransko ali dvostransko in se opazi, ko:

1. Poraz potezane mišice dvignite zgornjo veko (m. Levator palpebrae superior).
2. Porazi živec, ki inervira to mišico (očilomotorski živec ali njeno jedro).
3. Apraksin odpira oči v sindromu parkinsonizma in drugih bolezni.
4. Motnje avtonomne innervacije gladkih mišičnih vlaken superiorne mišice tarsala (Hornerov sindrom).
5. Lažen vtis o prisotnosti ptoze (navidezna ptoza) zaradi umika tega očesa ali eksofalma z nasprotne strani.

Tako obstajajo trije možni vzroki za resnično ptozo: delna poškodba očulomotornega živca (veja, ki innervira mišico, ki dvigne zgornjo veko) ali njeno jedro; poškodbe simpatične poti (šibkost tarsalne mišice) in miopatija. Pristranskosti ptoza kaže na prisotnost omejenega fokalnih lezij živčnega sistema. Dvostranska ptoza je skoraj vedno znak razpadne mišične patologije ali, bolj redko, bolezni perifernega živčnega sistema. Prva točka diagnostičnega algoritma je določitev prisotnosti ali odsotnosti drugih zunanjih očesnih mišic pri bolniku s ptozo, druga pa je preučitev širine učenca in fotorekcija. Detekcija mioze z ohranjanjem gibov oči kaže na prisotnost Hornerovega sindroma pri pacientu in omogoča izključitev poraz tretjega kranialnega živca. Lahka dilatacija učenca in oslabitev neposredne reakcije tega učenca na svetlobo je značilna za tretji kranialni živec in omogoča izključitev Hornerjevega sindroma in miopatije. Seveda obstajajo primeri poškodb tretjega kranialnega živca, ko parasimpatična vlakna ostanejo nedotaknjena. Pri miopatiji so poleg ptoze pogosto razkrite slabosti drugih očesnih mišic, obraznih mišic in (ali) mišic okončin.

Seveda se ta članek o vsebini v pomembnem delu prekriva s poglavjem o akutnem parezi zunanjih mišjih miši. Zato so del razdelkov tega poglavja predstavljeni precej jedrnato in so namenjeni predvsem opozarjanju na ptozo kot simptom, ki ga pogosto najdemo le pri zdravniškem pregledu in je le redko aktivna pritožba samega bolnika. Če se ptoza razvije postopoma, nekateri bolniki sploh ne morejo povedati, ali so po rojstvu imeli očesno kapo (kapak), ali pa se je pojavila v določeni starosti.

A. Enostransko

1. Poraz okulomotorne simpatične inervacije (Hornerov sindrom)
2. Poškodbe srednjih možganov
3. Dislokacija trupa tretjega živca
4. Intraorbitalni tumor in psevdotumor
5. Vročinska ptoza

B. Dvostranski

1. V rokah
2. Myopatija
3. "Oftalmoplegija plus"
4. Miastenija
5. Poškodbe srednjih možganov
6. Dedne metabolične nevropatije (Refsumova bolezen, bolezen Bassen-Cornzweig)
7. Apraksija odpiranja očesnih kapic (vključno z idiopatskim blefarospazmom)

[1]

Ptosis kot simptom poraz različnih ravni živčnega sistema in mišic

A. Supranuklearna raven

Supranuklearna raven (z lezijo na tej ravni, ptosis je lahko enostranski in dvostranski).

1. Enostranska ptoza: ishemični infarkt v bazenu srednje možganske arterije kontralateralne hemisfere (najpogosteje), tumor, arteriovenske malformacije.
2. Dvostranska ptoza: opazimo lahko z enostransko (najpogosteje - desno hemisferico) in dvostransko hemisferično lezijo. Dvostranska ptoza s paralizo pogleda navzdol je opisana z gliomom srednjega zida.
3. "Ptoza" (ni res) za dobo Slike sprožitvi apraxia: pri lezije na desni polobli ali dvostranskimi lezije možganskih polobel, s ekstrapiramidnih motenj, kot so Huntingtonova horea, Parkinsonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, amiotrofična lateralna skleroza, Shy-Dragerjev sindrom, neyroakantsitoz bolezen Wilson. Opisano dopo občutljiv odpiranje apraxia stoletja v odsotnosti drugih simptomov centralnega živčnega sistema.
4. Psihogena ptoza (ponavadi se ne kaže v resnični ptozi, temveč s psihogenim blefarospazmom).
5. Ptoza na sliki Duaneovega sindroma (Duaneov sindrom). Sindrom je pogostejši enostranski. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nuklearne, radikalne in aksonske (okulomotorne živčne) ravni

Poškodbe na teh ravneh običajno spremljajo druge očilomotorične motnje (npr. Miridazija). Poškodbe na jedrski ravni lahko spremljajo dvostranska ptoza.

To se zgodi pri boleznih kaže odlične sindrom orbitalna fisure, sindroma orbito oglišč sindroma kavernozni sinus, sindrom raztrgana lukenj in matičnih sindromov tumorji, travmo, vnetne, anevrizme, hiperostoza in drugih bolezni lobanje in možganov.

[9], [10], [11], [12]

C. Sinaptične in mišične ravni

Mišičje in sinaptični stopnja: miastenija gravis, botulizem, očesna miopatija, distireoidnaya orbitopathy, polimiozitis, intraorbitalno procesi škodljive mehansko dvižne mišice vek, involucijske ptoze pri starejših, prirojene ptoze.

Od intermitentno ptoze s lis opisana dedni polinevropatijo pogonsko-senzorične I in vrste II (amyotrophy Charcot-Marie-Tooth bolezni (Charcot-Marie-Tooth); počasi napredujoča ptoza lahko razvije diabetes lokalne poškodbe mišic mišica dvigalka veke ali gladko tarzalnim mišic (ali tako v mišicah), ki jih lokalne ishemije ali hipoksije povzročil. Občasno ptoza, enostransko ali dvostransko, je mogoče opaziti na sliki Miller Fisher sindroma.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Enostranska ptoza

Hornerov sindrom. Ta oblika ptoze (paraliza nemoteno zgornje tarzalnim mišice), skupaj z bolj ali manj izrazitega miozo (mišična paraliza podaljšanju zenico), zmanjšanje pordelost veznice (vazomotorne paralizo), enophthalmos (prisotnost tega simptoma ni obvezna), pogosto krši potenje na zgornji polovici telo, tvorijo Hornerov sindrom. Treba je opozoriti, da kadar je razlika v sindroma širine veke razpok Horner se zmanjša, če gledamo navzgor (aktiviran nedotaknjeno in močna hrapavi m. Mišica dvigalka palpebrae višje).

Hornerov sindrom je lahko posledica:

Poškodbe na homolateralnih osrednjih simpatičnih poteh med hipotalamusom, zadnjim zunanjim delom podolgovatega podolgovja in stranskimi stebri hrbtenjače. Naslednji vzroki vedno vodijo do Hornerovega sindroma in drugih motenj centralnega živčnega sistema:

• kardiovaskularne kapi, zlasti v možganskem deblu, kot so:
  • sindrom Wallenberg-Zakharčenko.
  • tumorji syringomyelia
  • progresivna hemifacialna atrofija

Pojav paravertebralne simpatične verige in njenih radikularnih aferentov.

Če je vpletena posamezna komponenta paravertebralne simpatične verige, ne bo nobenih funkcionalnih motenj živčnega sistema. Toda z lezijo zvezdnega ganglija Hornerov sindrom spremlja anhidroza obraza. Hornerovega sindroma se ne opazi, kadar so prizadete (ventralne) korenine od C8 do T12 (zaznane so radikularne motnje). Ko se paravertebralna simpatična veriga poškoduje direktno do zvezdnega ganglija, je opazna izolirana anhidroza obraza brez Hornerjevega simptoma. Možni vzroki so:

• vpliv tumorja na paravertebralno simpatično verigo (pogosto spremlja disfunkcija brahialnega pleksusa);
• poškodba korenin ali verig zaradi travme (ločitev korenin s tvorbo spodnjega plečeta plečetopatija, kot koreninski sindrom C8 - T1, hepatoma hepatoma);
• grozdovni glavobol, ki ga pogosto spremlja Hornerov sindrom.

Poškodbe srednjih možganov, v katerih se nahaja jedrski kompleks tretjega kranialnega živca, lahko privedejo do različnih nevroloških sindromov, odvisno od značilnosti lokalizacije poškodbe možganov. V teh primerih ptosis kot simptom poraza tretjega živca navadno spremljajo drugi simptomi lezije očilomotornega živca in bližnje oblike ustnih odsekov možganskega debla. Za poškodbo karpalnega pokrova srednjega zibanja z le enim ptoza morajo biti tako majhni (na primer plitvo lacuna), da vplivajo samo na jedra in vlakna, ki gredo v m. Levator palpebrae superior in ne vplivajo na bližnje strukture. Ta položaj se včasih opazuje pri lezijah majhnih posod možganskega stebla (ponavadi pri bolnikih s hipertenzijo). Pri počasi razvijajočih se procesih, ki vplivajo na jedro okulomotornega živca, se ptoza pogosto pojavlja po parezi mišic zunanjega očesa ("zadnja zastava pade nazadnje"). Poleg tega bodo v vsakem takem primeru ptosis spremljali simptomi poškodbe drugih kranialnih živcev ali (in) vodnikov možganskega debla (in pogosto dvostranski).

Enostranska ptoza kot simptom poškodbe trupa tretjega živca na osnovi možganov je opazna tudi na sliki naslednjih sindromov:

Sindrom zgornje orbitalne reže: III, IV, VI živci + VI (prva veja trigeminalnega živca). Najpogostejši vzroki so: pterygoidni tumorji, parazelični tumorji, periostitis, osteomielitis, levkemija ali granulomatozna infiltracija na območju zgornjega globula). Sindrom verteze orbite Rollet (III): III, IV, VI živci + II. Živčni vzroki: volumetrični procesi za očesom (retrobulbarno).

Sindrom kavernozni sinusna Bonn (strongonnet}. III, IV, VI živci + VII, exophthalmos in chemosis (hiperemije in edem veznice in veke) povzroči tumorja kavernozni sinusni anevrizma karotidno kavernozni sinusna tromboza sindrom stranska stena kavernozni sinusnega Foy {. Foix}: III, IV, VI živci + VI (prva veja trigeminalnega živca) Povzroča hipofize tumor, notranji anevrizma karotidne arterije, gnojni procese v kavernozni sinus, gobasto sinusna tromboza..

Sindrom rupture luknje Jefferson: III, IV, VI živci + VI. (Anevrizma notranje karotidne arterije)

Intraorbitalni tumor in psevdotumor. Slednji izraz naj bi pomenil povečanje obsega (zaradi vnetja) ekstraokularnih mišic in včasih druge vsebine orbite. Orbitalni psevdotumor spremljajo injekcije konjunktivne in blagega exophthalmosa, retroorbitalne bolečine, ki lahko včasih simulira migreno ali snop glavobol. Ultrazvok ali CT orbite kažejo na povečanje obsega vsebine orbite, večinoma mišic, podobno kot pri prazgodovinskem oftalmopatiji. Oba sindroma Tolosa-Hunt in psevdotumor orbite odgovorita na zdravljenje s kortikosteroidi. Tumor orbite poleg zgornjih simptomov spremlja tudi stiskanje II para in posledično zmanjšanje ostrine vida (Bonnetov vrh orbitalnega sindroma).

Vložena enostranska ptoza je lahko manifest fenomenov Gunn, ki temelji na patoloških povezavah med nevroni, ki omogočajo dvigovanje zgornje veke in žvečenje. V tem primeru se spuščena zgornja vek (navadno leva) dvigne, ko se usta odpirajo ali ko spodnja čeljust premakne v nasprotni smeri proti ptozi.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dvostranska ptoza

Vrtoglavi ptoza, včasih enostranski, opazujemo od rojstva, ne napredovanja, lahko spremlja slabost zunanjih mišičnih očes. Bilateralne motnje so pogosto družinske, tipična drža z odstopanjem glave nazaj.

Miopatija (okulofaringealnaya mišično distrofijo) je značilno pozne reakcije (4-6 desetletju življenja) in kaže lezij očesnih mišic (vključno ptoze), kot tudi mišice žrela z motnjami požiranju. Obstaja tudi oblika z izolirano lezijo samo očulomotoričnih mišic, ki postopoma napreduje sčasoma vodi do popolne zunanjega oftalmoplegija. Praviloma obstaja določena stopnja šibkosti in obraznih mišic. Oftalmoplegija običajno poteka brez podvajanja (očesna miopatija ali progresivna zunanja oftalmoplegija). Diagnozo potrjuje EMG študija. Raven CPK se redko dviguje (če se postopek razteza na druge progaste mišice). Bolj redko so druge oblike miopatije privedle do ptoze.

Oftalmoplegija plus ali Kearns-Sayrejev sindrom se kaže s progresivno zunanjo oftalmoplegijo in ptozo. Sindrom se nanaša na mitohondrijske encephalomyopathies in bolj pogosto opaziti v obliki sporadičnih primerov (čeprav obstaja tudi družinsko različico progresivnega zunanjega oftalmoplegije) in, po navadi, je skupaj z vključevanjem številnih organov in sistemov. Bolezen se začne pred starostjo 20 let. Izvajalce simptomov bolezni: zunanji oftalmoplegije, srčne motnje prevodnosti, pigmentozni retinitis, povečana vsebnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini. Kot drugi dodatni simptomi obstajajo ataksija, okvara sluha, več endokrinopatij in drugih manifestacij. Z družinsko različico napredne zunanje oftalmoplegije so možne slabosti v mišicah vratu in okončin.

Myasthenia gravis. Če sumite na miastenijo gravis, je za odkrivanje nenormalne mišične utrujenosti potreben preprost klinični preskus - bolnik je 30-40-krat (ali manj) zaprošen za opravljanje teh gibanj, ki trpijo. V tem primeru, zapiranje in odpiranje oči. Če med tem preskusom pride do povečanja ptoze (dvostranske ali enostranske), so potrebni farmakološki testi. Intramuskularne injekcije antiholinesteraznih zdravil (npr. Proserin) povzročijo izločanje ptoze po 30 sekundah - 2 minuti v obdobju od nekaj minut do pol ure. Daljše obdobje obnove, manj je značilno za miastenijo gravis in bi moralo biti podlaga za nadaljevanje diagnostičnega iskanja.

Poškodbe srednjih možganov na ravni jedra tretjega živca lahko spremljajo dvostranska ptoza in drugi simptomi poškodb okulomotornih živcev in spodnjih vodnikov možganskega debla.

Ptoza je lahko manifestacija redkih dednih metaboličnih nevropatij, kot je na primer bolezen Refsuma ali Bassen-Kornzweigove bolezni. Spremno zmanjšanje ali izginotje refleksa tetov, kot tudi upočasnitev stopnje vzbujanja znoja na živce, kaže na lezijo perifernih živcev. Iskanje metabolnih motenj določa uspeh diagnoze.

Apraxin odpirajo veke lahko (redko) za simuliranje dvostranskega ptoze pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo, Huntingtonovo boleznijo in drugimi ekstrapiramidnih bolezni (cm. V nadaljevanju), vključno paraspazme obraza (opisana kombinacija apraxia odpiranje vek in blefarospazem).

Dodatno pomoč pri ocenjevanju nozološke pripadnosti ptoze se lahko prikažejo v naslednjih informacijah o njenih značilnostih, kadar so prizadete različne ravni živčnega sistema.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]