Pljučna sarkoidoza - simptomi

Klinični simptomi pljučne sarkoidoze in stopnja manifestacije so precej raznoliki. Značilno je, da lahko večina bolnikov kljub mediastinalni limfadenopatiji in precej obsežni poškodbi pljuč opazi povsem zadovoljivo splošno stanje.

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) opisujejo tri različice nastopa bolezni: asimptomatsko, postopno, akutno.

Asimptomatski začetek sarkoidoze opazimo pri 10-15 % (po nekaterih podatkih pa pri 40 %) bolnikov in je značilen po odsotnosti kliničnih simptomov. Sarkoidoza se praviloma odkrije naključno med preventivnim fluorografskim pregledom in rentgenskim slikanjem prsnega koša.

Postopen začetek bolezni - opazimo ga pri približno 50-60 % bolnikov. V tem primeru se bolniki pritožujejo nad simptomi pljučne sarkoidoze, kot so: splošna šibkost, povečana utrujenost, zmanjšana zmogljivost, močno potenje, zlasti ponoči. Pogosto se pojavi suh kašelj ali izločanje majhne količine sluzi. Včasih bolniki opazijo bolečine v prsih, predvsem v interskapularni regiji. Z napredovanjem bolezni se med fizičnim naporom, celo zmernim, pojavi zasoplost.

Pri pregledu bolnika ne opazimo značilnih manifestacij bolezni. Ob prisotnosti dispneje lahko opazimo rahlo cianozo ustnic. Tolkala pljuč lahko razkrijejo povečane pljučne korenine (za tehniko tolkala pljučnih korenin glejte poglavje "Pnevmonija"), če je prisotna mediastinalna limfadenopatija. Med tolkanjem se nad preostalimi deli pljuč določi jasen pljučni zvok. Avskultatorne spremembe v pljučih so običajno odsotne, pri nekaterih bolnikih pa se lahko sliši ostro vezikularno dihanje in suho piskanje.

Akutni pojav sarkoidoze (akutna oblika) opazimo pri 10–20 % bolnikov. Za akutno obliko sarkoidoze so značilni naslednji glavni simptomi:

• kratkotrajno zvišanje telesne temperature (v 4-6 dneh);
• bolečine v sklepih (predvsem velikih, najpogosteje gležnjih) selitvene narave;
• dispneja;
• bolečine v prsih;
• suh kašelj (pri 40-45 % bolnikov);
• izguba teže;
• povečanje perifernih bezgavk (pri polovici bolnikov), bezgavke pa so neboleče in niso zraščene s kožo;
• mediastinalna limfadenopatija (običajno dvostranska);
• eritem nodosum (po M. M. Ilkovichu - pri 66 % bolnikov). Eritema nodosum je alergijski vaskulitis. Lokaliziran je predvsem na območju goleni, stegen, ekstenzorne površine podlakti, lahko pa se pojavi na katerem koli delu telesa;
• Löfgrenov sindrom - simptomski kompleks, ki vključuje mediastinalno limfadenopatijo, povišano telesno temperaturo, nodozni eritem, artralgijo in povečano sedimentacijo eritre. Löfgrenov sindrom se pojavlja predvsem pri ženskah, mlajših od 30 let;
• Heerfordt-Waldenstromov sindrom - simptomski kompleks, ki vključuje mediastinalno limfadenopatijo, vročino, mumps, anteriorni uveitis in parezo obraznega živca;
• suho piskanje med avskultacijo pljuč (zaradi poškodbe bronhijev s sarkoidoznim procesom). V 70-80 % primerov se akutna oblika sarkoidoze konča z obratom simptomov bolezni, tj. pride do okrevanja.

Subakutni začetek sarkoidoze ima v osnovi enake znake kot akutni začetek, vendar so simptomi pljučne sarkoidoze manj izraziti, čas pojava simptomov pa je daljši.

Pa vendar je za pljučno sarkoidozo najbolj značilen primarni kronični potek (v 80–90 % primerov). Ta oblika lahko nekaj časa poteka asimptomatsko, skrita ali pa se kaže le z blagim kašljem. Sčasoma se pojavi zasoplost (z razširjanjem pljučnega procesa in poškodbo bronhijev), pa tudi zunajpljučne manifestacije sarkoidoze.

Pri avskultaciji pljuč se slišijo suho, razpršeno piskanje in ostro dihanje. Vendar pa lahko pri tem poteku bolezni polovica bolnikov občuti obrat simptomov in skoraj popolno okrevanje.

Najbolj neugodna prognostična oblika je sekundarno-kronična oblika sarkoidoze dihal, ki se razvije kot posledica transformacije akutnega poteka bolezni. Sekundarno-kronična oblika sarkoidoze je značilna po obsežnih simptomih - pljučnih in zunajpljučnih manifestacijah, razvoju dihalne odpovedi in zapletih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Prizadetost bezgavk pri sarkoidozi

Najpogostejša lezija je lezija intratorakalnih bezgavk - mediastinalna limfadenopatija - 80-100 % primerov. Predvsem so povečane hilarne bronhopulmonalne, trahealne, zgornje in spodnje traheobronhialne bezgavke. Redkeje opazimo povečanje sprednjih in zadnjih mediastinalnih bezgavk.

Pri bolnikih s sarkoidozo se povečajo tudi periferne bezgavke (25 % primerov) - cervikalne, supraklavikularne, redkeje - aksilarne, komolčne in dimeljske. Povečane bezgavke so neboleče, niso zraščene med seboj ali s podložnimi tkivi, imajo gosto elastično konsistenco, nikoli ne ulcerirajo, se ne gnojijo, se ne razpadajo in ne tvorijo fistul.

V redkih primerih lezijo perifernih bezgavk spremlja lezij tonzil, trdega neba, jezika - pojavijo se gosti vozlički s hiperemijo na periferiji. Možen je razvoj sarkoidoznega gingivitisa z več granulomi na dlesnih.

Prizadetost bronhopulmonalnega sistema pri sarkoidozi

Pljuča so pri sarkoidozi precej pogosto vključena v patološki proces (v 70–90 % primerov). V zgodnjih fazah bolezni se spremembe v pljučih začnejo z alveoli – razvije se alveolitis, v lumnu alveolov se kopičijo alveolarni makrofagi in limfociti, interalveolarne septume pa se infiltrirajo. Kasneje se v pljučnem parenhimu oblikujejo granulomi, v kronični fazi pa opazimo izrazit razvoj vlaknatega tkiva.

Klinično se začetne faze pljučne poškodbe morda ne kažejo na noben način. Z napredovanjem patološkega procesa se pojavijo kašelj (suh ali z rahlim izločanjem sluzi), bolečine v prsih in zasoplost. Zasoplost postane še posebej izrazita z razvojem fibroze in emfizema pljuč, ki ga spremlja znatno oslabitev vezikularnega dihanja.

Sarkoidoza prizadene tudi bronhije, sarkoidni granulomi se nahajajo subepitelno. Prizadetost bronhijev se kaže s kašljem z izločanjem majhne količine sputuma, razpršenimi suhimi, redkeje drobnomehurčkastimi hripi.

Plevralne lezije se kažejo s klinično sliko suhega ali eksudativnega plevritisa (glej "Plevritis"). Pogosto je plevritis interlobarni, parietalni in se odkrije le z rentgenskim pregledom. Pri mnogih bolnikih se plevritis klinično ne kaže in le z rentgenskim pregledom pljuč je mogoče odkriti lokalno odebelitev plevre (plevralne plasti), plevralne adhezije, interlobarne vrvice - posledico preteklega plevritisa. V plevralnem izlivu je običajno veliko limfocitov.

Poškodbe prebavnega sistema pri sarkoidozi

Vpletenost jeter v patološki proces pri sarkoidozi je pogosto opažena (po različnih podatkih pri 50–90 % bolnikov). V tem primeru bolnike moti občutek teže in polnosti v desnem hipohondriju, suhost in grenkoba v ustih. Zlatenica je običajno odsotna. Palpacija trebuha razkrije povečana jetra, njihova konsistenca je lahko gosta, površina je gladka. Funkcionalna sposobnost jeter običajno ni oslabljena. Diagnozo potrdimo s punkcijsko biopsijo jeter.

Poškodba drugih organov prebavnega sistema velja za zelo redko manifestacijo sarkoidoze. V literaturi obstajajo podatki o možnosti poškodbe želodca, dvanajstnika, ileocekalnega dela tankega črevesa in sigmoidnega kolona. Klinični simptomi poškodbe teh organov nimajo specifičnih znakov in sarkoidozo teh delov prebavnega sistema je mogoče zanesljivo prepoznati le na podlagi celovitega pregleda in histološke preiskave biopsijskih vzorcev.

Tipična manifestacija sarkoidoze je poškodba obušesne žleze, ki se izraža v njenem povečanju in bolečini.

Poškodba vranice pri sarkoidozi

Vpletenost vranice v patološki proces pri sarkoidozi je prisotna precej pogosto (pri 50–70 % bolnikov). Vendar pa se običajno ne opazi znatnega povečanja vranice. Pogosto se povečana vranica odkrije z ultrazvočnim pregledom, včasih se vranica palpira. Znatno povečanje vranice spremljajo levkopenija, trombocitopenija in hemolitična anemija.

Poškodba srca pri sarkoidozi

Pogostost okvare srca pri sarkoidozi se po podatkih različnih avtorjev giblje od 8 do 60 %. Okvara srca se opazi pri sistemski sarkoidozi. V patološki proces so lahko vključene vse srčne membrane, najpogosteje pa miokard - opazimo sarkoidno infiltracijo, granulomatozo in nato fibrozne spremembe. Proces je lahko fokalni in difuzni. Fokalne spremembe se lahko kažejo kot elektrokardiografski znaki transmuralnega miokardnega infarkta s poznejšim nastankom anevrizme levega prekata. Difuzna granulomatoza vodi do razvoja hude kardiomiopatije z razširitvijo srčnih votlin, kar potrdi ultrazvočni pregled. Če so sarkoidni granulomi lokalizirani predvsem v papilarnih mišicah, se razvije insuficienca mitralne zaklopke.

Ultrazvok srca pogosto razkrije izliv v perikardialni votlini.

Pri večini bolnikov s sarkoidozo okvara srca med življenjem ni prepoznana, saj jo običajno jemljemo kot manifestacijo neke druge bolezni.

Glavni simptomi okvare srca pri sarkoidozi so:

• kratka sapa in bolečine v predelu srca med zmernim fizičnim naporom;
• občutek srčnega utripa in prekinitev v predelu srca;
• pogost, aritmičen pulz, zmanjšan volumen pulza;
• širitev meje srca na levo;
• pridušeni srčni toni, pogosto aritmija, najpogosteje ekstrasistola, sistolični šum v predelu srčnega vrha;
• pojav akrocianoze, otekanje nog, povečanje in bolečina v jetrih z razvojem odpovedi krvnega obtoka (s hudo difuzno miokardno poškodbo);
• Opisane so EKG spremembe v obliki zmanjšanja vala T v številnih odvodih, različne aritmije, najpogosteje ekstrasistola, primeri atrijske fibrilacije in flutterja, različne stopnje motenj atrioventrikularne prevodnosti, blok Hisovega snopa; v nekaterih primerih so odkriti EKG znaki miokardnega infarkta.

Za diagnosticiranje srčne okvare pri sarkoidozi se uporabljajo EKG, ehokardiografija, srčna scintigrafija z radioaktivnim galijem ali talijem, v redkih primerih pa celo intravitalna ekdomiokardialna biopsija. Intravitalna miokardna biopsija omogoča odkrivanje epitelioidnoceličnih granulomov. Opisani so primeri odkritja obsežnih brazgotinskih področij v miokardu med obdukcijo pri sarkoidozi s srčno okvaro.

Poškodbe srca so lahko usodne (hude motnje srčnega ritma, asistola, odpoved krvnega obtoka).

MM Ilkovich (1998) poroča o posameznih opažanjih okluzije femoralne arterije, superiorne votle vene, pljučne arterije, pa tudi o nastanku aortne anevrizme.

Poškodba ledvic pri sarkoidozi

Vpletenost ledvic v patološki proces pri ledvični sarkoidozi je redka situacija. Opisani so le posamezni primeri sarkoidnega glomerulonefritisa. Kot smo že omenili, je za sarkoidozo značilna hiperkalciemija, ki jo spremljata kalciurija in razvoj nefrokalcinoze - odlaganja kalcijevih kristalov v ledvičnem parenhimu. Nefrokalcinozo lahko spremlja intenzivna proteinurija, zmanjšanje reabsorpcijske funkcije ledvičnih tubulov, kar se kaže v zmanjšanju relativne gostote urina. Vendar se nefrokalcinoza redko razvije.

Spremembe kostnega mozga pri sarkoidozi

Ta patologija pri sarkoidozi je bila premalo raziskana. Obstajajo znaki, da so lezije kostnega mozga pri sarkoidozi opažene v približno 20 % primerov. Vključenost kostnega mozga v patološki proces pri sarkoidozi se kaže v spremembah periferne krvi - anemiji, levkopeniji, trombocitopeniji.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spremembe mišično-skeletnega sistema pri sarkoidozi

Kostne lezije opazimo pri približno 5 % bolnikov s sarkoidozo. Klinično se to kaže z blago bolečino v kosteh, zelo pogosto pa kliničnih simptomov sploh ni. Veliko pogosteje se kostne lezije odkrijejo z rentgenskim slikanjem v obliki več žarišč redčenja kosti, predvsem v falangah rok in nog, redkeje - v kosteh lobanje, vretenc in dolgih cevastih kosti.

Okvara sklepov se pojavi pri 20–50 % bolnikov. V patološki proces so vključeni predvsem veliki sklepi (artralgija, aseptični artritis). Deformacija sklepov se razvije izjemno redko. Ko se pojavi tak znak, je treba najprej izključiti revmatoidni artritis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Prizadetost skeletnih mišic pri sarkoidozi

Vpletenost mišic v patološki proces je redka in se kaže predvsem v bolečini. Običajno ni objektivnih sprememb v skeletnih mišicah ali znatnega zmanjšanja mišičnega tonusa in moči. Huda miopatija, ki po kliničnem poteku spominja na polimiozitis, je zelo redka.

Okvara endokrinega sistema pri sarkoidozi

Pri sarkoidozi običajno ni pomembnih motenj endokrinega sistema. Opisane so bile povečane ščitnice s simptomi hipertiroidizma, zmanjšana spolna funkcija pri moških in menstrualne nepravilnosti pri ženskah. Insuficienca nadledvične skorje je izjemno redka. Obstaja mnenje, da lahko nosečnost povzroči zmanjšanje simptomov pljučne sarkoidoze in celo okrevanje. Vendar pa se lahko po porodu klinična slika sarkoidoze ponovi.

Poškodba živčnega sistema pri sarkoidozi

Najpogostejša je periferna nevropatija, ki se kaže kot zmanjšana občutljivost v stopalih in golenih, zmanjšani tetivni refleksi, občutek parestezije in zmanjšana mišična moč. Pojavi se lahko tudi mononevritis posameznih živcev.

Redek, a hud zaplet sarkoidoze je poškodba osrednjega živčnega sistema. Opažen je sarkoidozni meningitis, ki se kaže z glavoboli, okorelostjo mišic zadnjega dela glave in pozitivnim Kernigovim znakom. Diagnozo meningitisa potrdimo s preiskavo cerebrospinalne tekočine - značilno je povečanje vsebnosti beljakovin, glukoze in limfocitov. Ne smemo pozabiti, da pri mnogih bolnikih sarkoidozni meningitis skoraj ne daje kliničnih manifestacij in je diagnoza mogoča le s pomočjo analize cerebrospinalne tekočine.

V nekaterih primerih opazimo poškodbo hrbtenjače z razvojem pareze motoričnih mišic. Opisana je tudi poškodba vidnih živcev z zmanjšano ostrino vida in omejitvijo vidnih polj.

Kožne lezije pri sarkoidozi

Kožne spremembe pri sarkoidozi so opažene pri 25-30 % bolnikov. Za akutno sarkoidozo je značilen razvoj nodoznega eritema. Gre za alergijski vaskulitis, lokaliziran predvsem v golenih, redkeje - stegnih, ekstenzornih površinah podlakti. Nodozni eritem je značilen po bolečih, rdečkastih, nikoli razjednih bezgavkah različnih velikosti. Pojavljajo se v podkožnem tkivu in prizadenejo kožo. Nodozni eritem je značilen po postopni spremembi barve kože nad bezgavkami - od rdeče ali rdeče-vijolične do zelenkaste, nato rumenkaste. Nodozni eritem spontano izgine po 2-4 tednih. Dolgo časa je nodozni eritem veljal za manifestacijo tuberkuloze. Danes velja za nespecifično reakcijo, ki jo najpogosteje opazimo pri sarkoidozi, pa tudi pri tuberkulozi, revmi, alergijah na zdravila, streptokoknih okužbah in včasih pri malignih tumorjih.

Poleg nodoznega eritema se lahko opazi tudi prava sarkoidoza kože - granulomatozna sarkoidoza kože. Značilen znak so drobno- ali velikofokalni eritematozni plaki, včasih so to hiperpigmentirane papule. Na površini plakov so lahko prisotne telangiektazije. Najpogostejša lokalizacija sarkoidoznih lezij je koža hrbtnih površin rok, nog, obraza in območje starih brazgotin. V aktivni fazi sarkoidoze so kožne manifestacije bolj izrazite in obsežne, lezije se izbočijo nad površino kože.

Zelo redko lahko sarkoidoza povzroči pojav gostih, nebolečih, okroglih bezgavk s premerom od 1 do 3 cm v podkožnem tkivu - Darier-Rousseaujeva sarkoidoza. Za razliko od eritema nodosum pojava bezgavk ne spremljajo spremembe barve kože, poleg tega pa so brezgavke neboleče. Histološki pregled bezgavk je značilen po spremembah, značilnih za sarkoidozo.

Poškodba oči pri sarkoidozi

Okvara oči pri sarkoidozi se pojavi pri 1/3 vseh bolnikov in se kaže z anteriornim in posteriornim uveitisom (najpogostejša vrsta patologije), konjunktivitisom, motnostjo roženice, razvojem katarakte, spremembami šarenice, razvojem glavkoma, solzenjem, fotofobijo in zmanjšano ostrino vida. Včasih okvara oči povzroči manjše simptome pljučne sarkoidoze. Vsi bolniki s sarkoidozo morajo opraviti oftalmološki pregled.