Sarkoidoza pljuč: simptomi

Klinični simptomi sarkoidoze pljuč in resnost manifestacij so zelo raznoliki. Značilno je, da lahko večina bolnikov opazi popolnoma zadovoljivo splošno stanje, kljub temu, da ima limfadenopatijo v mednožju in precej obsežno pljučno poškodbo.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) opisujejo tri variante nastopa bolezni: asimptomatsko, postopno, akutno.

Asimptomatski pojav sarkoidoze je opazen pri 10-15% (in po nekaterih podatkih pri 40% bolnikih) in je značilen zaradi odsotnosti kliničnih simptomov. Sarkoidoza se po naključju odkrije, praviloma s profilaktično fluorografijo in pljučno radiografijo.

Postopni začetek bolezni je opazen pri približno 50-60% bolnikov. Hkrati se bolniki pritožujejo nad takšnimi simptomi pljučne sarkoidoze kot: splošna šibkost, povečana utrujenost, zmanjšana učinkovitost, označeno znojenje, še posebej ponoči. Pogosto je kašelj suh ali z ločitvijo majhne količine sluznega izpljunka. Včasih bolniki opazijo bolečine v prsnem košu, predvsem v interskularnem območju. Ko se bolezen napreduje, se med vadbo pojavlja kratka sapa, celo zmerna.

Pri preučevanju bolnika se ne zaznajo kakršne koli značilne oblike bolezni. V prisotnosti dispneje lahko vidite majhno cianozo ustnic. Kdaj lahko tolkala pljuč zaznati porast pljučnih korenine (korenine pljučne tolkala tehniko cm. V poglavju. "Pljučnica"), če obstaja bezgavk mediastinuma. V preostalih delih pljuč se tolkala določi s čistim pljučnim zvokom. Obščudijske spremembe v pljučih so navadno odsotne, vendar se pri nekaterih bolnikih lahko sliši težko vezikularno dihanje in suho sesanje.

Akutni pojav sarkoidoze (akutna oblika) je opazen pri 10-20% bolnikov. Za akutno obliko sarkoidoze so značilni naslednji glavni simptomi:

• kratkoročno povečanje telesne temperature (v 4-6 dneh);
• bolečine v sklepih (večinoma velik, najpogostejši gleženj), ki se selijo;
• kratka sapa;
• bolečine v prsih;
• suh kašelj (pri 40-45% bolnikov);
• zmanjšana telesna teža;
• povečanje perifernih bezgavk (pri polovici bolnikov), bezgavke pa so neboleče, ne pa spajkane na kožo;
• mediastinalna limfadenopatija (pogosteje dvostranska);
• nodosum eritem (glede na MMIlkovich - pri 66% bolnikov). Nodularni eritem je alergijski vaskulitis. Lokalizira se pretežno v območju gleženj, stegen, razširjene površine podlakti, vendar se lahko pojavi v kateremkoli delu telesa;
• Löfgrenov sindrom - simtomokompulus, vključno s limfadenopatijo medijev, zvišano telesno temperaturo, nodosum eritema, artralgijo, povečano ESR. Lefgrenov sindrom se pojavi predvsem pri ženskah, mlajših od 30 let;
• Heerford-Valdenstremov sindrom - simptomski kompleks, vključno z mediastinalnimi limfadenopatijami, zvišano telesno temperaturo, parotitisom, anteriornim uveitisom, obrazno živčno parestezijo;
• suha sesala z auskultacijo pljuč (v povezavi z lezijo bronhijev s procesom sarkoidoze). V 70-80% primerov se akutna oblika sarkoidoze konča z obratnim razvojem simptomov bolezni, t.j. Skoraj pride do okrevanja.

Podakutni pojav sarkoidoze ima v bistvu enake znake kot akutni, vendar so simptomi pljučne sarkoidoze manj izraziti in časovni začetek simptomov se podaljša s časom.

In še najbolj značilna za sarkoidozo pljuč je primarni kronični tok (v 80-90% primerov). Takšna oblika za nekaj časa je lahko asimptomatična, skrita ali se manifestira samo zaradi intenzivnega kašlja. Sčasoma se pojavi dispneja (s širjenjem pljučnega procesa in bronhialne poškodbe), kot tudi zunajpljučne manifestacije sarkoidoze

Z auskultacijo pljuč, suhih razpršenih piskanja, se čuti trdo dihanje. Vendar pa je s to potezo bolezni pri polovici bolnikov možen vzvratni razvoj simptomov in skoraj okrevanje.

Najbolj neugoden prognostični odnos je sekundarna kronična oblika respiratorne sarkoidoze, ki se razvije zaradi preoblikovanja akutnega poteka bolezni. Za sekundarno kronično obliko sarkoidoze je značilna razvita simptomatologija - pljučna in zunajpljučna manifestacija, razvoj respiratorne insuficience in zapleti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vpliv limfnih vozlov v sarkoidozo

Prvo mesto v frekvenci je lezija intratorakalnih vozlov - medialstinalna limfadenopatija - 80-100% primerov. Povečajo se pretežno radikalne bronhopulmonalne, trahealne, zgornje in spodnje traheobronchialne bezgavke. Manj izrazito povečanje v anteriornih in posteriornih limfnih vozlih medijastina.

Pri bolnikih s sarkoidozo poveča tudi perifernih bezgavk (25%) - materničnega vratu, supraklavikularnih, vsaj - pazduho, po in dimljah. Povečane bezgavke neboleče, ne spajkati skupaj in z njimi povezanih tkiv, plotnoelasticheskoy doslednost nikoli ulcerirati ni absces ne razbije in ne tvorijo fistulo.

V redkih primerih škoda na perifernih bezgavkah spremlja poškodba tonzilov, trdi palat, jezikovni gosti noduli se pojavljajo s hiperemijo vzdolž obrobja. Sarkoidozo lahko razvije z več granulom na dlesni.

Poraz bronhopulmonalnega sistema pri sarkoidozi

Pljuča so vključeni v patološkem procesu v sarkoidozo pogosto (v 70-90% primerov). V zgodnjih fazah sprememb bolezni v pljučnih alveolov začetek - v razvoju alveolitis, v lumen alveolov kopičijo alveolarni makrofagi, limfociti infiltracije interalveolar particije. Nato tvorjen granuloma v pljučih parenhimu, opazili v kronično fazo označen razvoj vlaknatega tkiva.

Klinično je, da se začetne faze poškodb pljuč ne kažejo na noben način. Ko se patološki proces progressi, se pojavi kašelj (suh ali z majhnim izpustom sluznice), bolečine v prsih, težko dihanje. Dyspnea postane še posebej izrazit pri razvoju fibroze in pljučnega emfizema, skupaj s pomembno oslabitvijo vezikularnega dihanja

Na sarkoidoze vplivajo tudi bronhi, granulomi sarkoidov so subepitelni. Vpliv bronhijev se kaže s kašljem z ločitvijo majhne količine izpljunka, raztresenega s suhimi, redko majhnimi mehurčki.

Plevralni kaže klinika suha ali eksudativni plevritis (cm. "Plevritis"). Pogosto se zgodi, interlobar pleurizmi, parietalnih in se odkrijejo šele pri pregledu X-ray. Mnogi bolniki ne manifestira klinično plevritis in pljuč X-ray le, če boste našli lokalno zadebelitev plevre (plevralni plasti), plevralni adhezije, interlobar sklopov - je posledica trpljenja plevritis. Pri plevralnem izlivu je navadno veliko limfocitov.

Poraz prebavnega sistema pri sarkoidozi

Vpliv jeter v patološki proces pri sarkoidozi pogosto opazimo (glede na različne podatke pri 50-90% bolnikov). Bolnike moti občutek teže in polnosti v desnem hipohondriju, suhostu in grenkobi v ustih. Žaloba se običajno ne zgodi. Kadar je palpacija trebuha določena s povečanjem jeter, je njegova gostota lahko gosta, površina gladka. Funkcionalna zmogljivost jeter praviloma ni motena. Diagnozo potrjujejo prebojna jetrna biopsija.

Poraz drugih organov prebavnega sistema se šteje za zelo redko manifestacijo sarkoidoze. V literaturi obstajajo indikacije o možnosti vpliva na želodec, dvanajsternik, ileokecalni del tankega črevesja, sigmoidno debelo črevo. Klinična simptomatologija porazov teh organov nima nobenih posebnih znakov in je mogoče zanesljivo prepoznati sarkoidozo teh delov prebavnega sistema samo na podlagi kompleksnega pregleda in histološkega pregleda biopsijskih vzorcev.

Tipična manifestacija sarkoidoze je poraz žleze, ki se izraža v naraščanju in bolečini.

Vpliv vranice v sarkoidozo

Vpliv vranice v patološki proces pri sarkoidozi je opazen pogosto (pri 50-70% bolnikov). Vendar pa se v pljučnici običajno ne pojavi znatno povečanje. Pogosto je povečanje vranice mogoče odkriti z ultrazvokom, včasih je vranica očitna. Znatno povečanje vranice spremljajo levkopenija, trombocitopenija, hemolitična anemija.

Vpliv srca na sarkoidozo

Incidenca srčnega popuščanja pri sarkoidozi se razlikuje glede na podatke različnih avtorjev od 8 do 60%. Poraz srca je opazen pri sistemski sarkoidozi. Vse membrane srca se lahko vključijo v patološki proces, najpogosteje pa miokarda opazimo sarkoidno infiltracijo, granulomatozo in nato fibrotične spremembe. Proces je lahko osredotočen in razpršen. Žariščne spremembe lahko kažejo elektrokardiografske znake transmuralnega miokardnega infarkta z naknadnim tvorbo anevrizme levega prekata. Difuzna granulomatoza vodi v razvoj hude kardiomiopatije z razširitvijo srčnih votlin, kar potrjujejo ultrazvok. Če so sarcau granulomi lokalizirani predvsem v papilarnih mišicah, se razvije pomanjkanje mitralnega ventila.

Pogosto s pomočjo ultrazvokovega srca pride do izliva v perikardialni votlini.

Pri večini bolnikov s sarkoidozo se intravitalna poškodba srca ne prepozna, saj se običajno uporablja za pojav drugih bolezni.

Glavni simptomi srčnega popuščanja pri sarkoidozi so:

• kratka sapa in bolečine v srcu z zmerno telesno dejavnostjo;
• občutek palpitacij in nepravilnosti v srcu;
• pogost, aritmični impulz, zmanjšano impulzno polnjenje;
• širitev meje srca na levo;
• gluhost srčnih zvokov, pogosto aritmije, najpogosteje ekstsistole, sistolični šumi v vrhu srca;
• pojav akrocyanosis, edem na nogah, povečanje in bolečine jeter z razvojem cirkulatorne insuficience (s hudo razpršeno poškodbo miokarda);
• EKG spremembe v obliki zmanjšane vala T v mnogih potencialnih različne aritmije pogosto ekstrasistole opisani primeri fibrilacije in atrijskega plapolanja, visoka stopnja motnje atrioventrikularne prevodnosti, kračni blok; v nekaterih primerih se pojavijo znaki EKG miokardnega infarkta.

Za diagnozo bolezni sarkoidozo srca s pomočjo EKG, ehokardiografijo, scintigrafijo srca z radioaktivnimi talij galiem ali v redkih primerih - celo svojega življenja ekdomiokardialnuyu biopsijo. Intravitalna biopsija miokarda omogoča razkritje granuloma epitelioidnih celic. Opisani so primeri detekcije obsežnih območij Rubtsovy v miokardiju med presejalno študijo pri sarkoidozi s poškodbo srca.

Poraz srca je lahko vzrok smrti (hude krvavitve srčnega ritma, asistola, cirkulatorne insuficience).

M. M. Ilkovič (1998) poroča o posameznih opažanjih o obstrukciji stegnenice, zgornjem venu, pljučni arteriji in tvorbi aneurizme aorte.

Poškodbe ledvic v sarkoidozi

Vključitev ledvic v patološki proces pri sarkoidozi ledvic je redka situacija. Opisani so le izolirani primeri razvoja sarkoidoze glomerulonefritisa. Kot smo že omenili, je sarkoidozo značilna hiperkalciemija, ki jo spremlja kalcikurija in razvoj nefrokalcinoze - odlaganje kalcijevih kristalov v ledvični parenhim. Neprokalcinozo lahko spremlja intenzivna proteinurija, zmanjšanje reabsorpcijske funkcije ledvičnih tubulov, ki se kaže v zmanjšanju relativne gostote urina. Vendar pa se nefrokalcinoza redko pojavi.

Spremembe v kostnem mozgu pri sarkoidozi

Ta patologija pri sarkoidozi ni popolnoma razumljena. Obstajajo znaki, da se v približno 20% primerov pojavijo poškodbe kostnega mozga pri sarkoidozi. Odsev vključitve kostnega mozga v patološki proces pri sarkoidozi je sprememba periferne krvi - anemija, levkopenija, trombocitopenija.

[6], [7], [8]

Spremembe osteoartikularnega sistema pri sarkoidozi

Pri približno 5% bolnikov s sarkoidozo opazimo lezijo kosti. Klinično, to kaže neintenzivna bolečina v kosteh, zelo pogosto ni kliničnih simptomov. Značilno več poškodb kosti z rentgenskim slikanjem pokazala v obliki multiple žarišč razredčitve kosti prstnimi prednostno v rokah in nogah, vsaj - v kosti lobanje, vretenc, dolgih kosti.

Skupno škodo opazimo pri 20-50% bolnikov. Patološki proces vključuje predvsem velike sklepe (arthralgia, aseptični artritis). Deformacija sklepov je zelo redka. Če se pojavi ta znak, najprej izključite revmatoidni artritis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lezija skeletnega mišičja pri sarkoidozi

Vpletenost mišic v patološki proces je redka in se kaže predvsem v bolečini. Ciljne spremembe skeletnega mišičja in znatno zmanjšanje mišičnega tona in mišice običajno ne. Zelo redko je huda miopatija glede na klinični potek, ki spominja na polimiozitis.

Poraz endokrinega sistema pri sarkoidozi

Pomembne kršitve endokrinega sistema pri sarkoidozi, praviloma ne. Opisana je povečana ščitnična žleza s pojavom hipertiroidizma, zmanjšanje spolne funkcije pri moških, motnje menstrualnega cikla pri ženskah. Zelo redko je pomanjkanje nadledvične skorje. Obstaja mnenje, da lahko nosečnost povzroči zmanjšanje simptomov pljučne sarkoidoze in celo okrevanja. Vendar pa je po dobavi možno nadaljevanje klinike za sarkoidozo.

Poraz živčnega sistema pri sarkoidozi

Najpogostejša je periferna nevropatija, ki se kaže v zmanjšanju občutljivosti v predelu nog in glave, zmanjšanju refleksa tetov, občutku parestezije, zmanjšanju mišične moči. Lahko se pojavi tudi monoevritis posameznih živcev.

Redki, a hudi zaplet sarkoidoze je poraz centralnega živčnega sistema. Obstaja sarkoidoza meningitisa, ki ga kaže glavobol, togost vratu, pozitiven Kernigov simptom. Diagnozo meningitisa potrjuje študija cerebrospinalne tekočine - značilno povečanje vsebnosti beljakovin, glukoze, limfocitov. Ne smemo pozabiti, da pri mnogih bolnikih sarkoidoza meningitisa skoraj ne daje kliničnih znakov in diagnoza je mogoča le s pomočjo analize cerebrospinalne tekočine.

V nekaterih primerih je hrbtenjača prizadeta zaradi razvoja pareze motornih mišic. Opisan je tudi porast optičnih živcev z zmanjšano vidno ostrino in omejitvijo vidnih polj.

Lezija kože pri sarkoidozi

Spremembe kože pri sarkoidozi so opazili pri 25-30% bolnikov. Za akutno obliko sarkoidoze je značilen razvoj nodozuma eritema. Je alergijski vaskulitis, ki je lokaliziran predvsem v predelu gležnjev, redko - bokov, ekstenzorskih površin podlakti. Nodularne eriteme so značilne boleče, rdečkaste, nikoli ulcerirane vozli različnih velikosti. Pojavljajo se v podkožnem tkivu in vključujejo kožo. Nodularne eriteme zaznamuje postopna sprememba barve kože nad vozlišči - od rdeče ali rdeče-vijolične do zelenkaste, nato rumenkaste. Nodularni eritem spontano izgine po 2-4 tednih. Dolgo časa se je eritem nodozuma štel za manifestacijo tuberkuloze. Zdaj se zdi, kot da ni posebnega odziva, pogosteje opaziti le v sarkoidozo in tuberkulozo, revmatizem, alergije drog, s streptokoki okužbe, včasih v malignih tumorjev.

Poleg nodozumov eritema je mogoče opaziti tudi resnično sarkoidozo kože - granulomatozna sarkoidoza kože. Značilna lastnost so majhne ali velike žariščne eritematozne plošče, včasih pa so hiperpigmentirane papule. Na površini plak je lahko telangiektazija. Najpogostejša lokalizacija lezij sarkoidoze je koža hrbtnih površin dlani, stopal, obraza in območja starih brazgotin. V aktivni fazi sarkoidoze so kožne manifestacije izrazitejše in obsežnejše, poškodbe pa se pojavljajo nad površino kože.

Zelo redko pri sarkoidozi se pojavlja v podkožnem tkivu gostih, nebolečih, sferičnih vozlišč s premerom od 1 do 3 cm - sarkoidom Daria-Rousseau. V nasprotju z nodozumom eritema, videza vozlov ni spremljala sprememba barve kože, poleg vozlišč so neboleče. Za histološko preiskavo vozlov so značilne spremembe v sarkoidozi.

Lezija očesa pri sarkoidozi

Vključevanje oči v sarkoidoza pojavlja pri 1/3 pacientov pokazal sprednja in zadnja uveitis (najpogostejša vrsta patologije), konjunktivitisa, motnost roženice, katarakta, spremembe šarenice, razvoj glavkoma, fotofobija, zmanjšano ostrino vida. Včasih poškodbe oči povzročajo majhne simptome sarkoidoze pljuč. Vsi bolniki s sarkoidozo morajo imeti oftalmološki pregled.