Sarkoidoza in glavkom

Sarkoidoza je sistemska bolezen, za katero je značilno nastajanje nekazeizirajočih, granulomatoznih vnetnih infiltratov v pljučih, koži, jetrih, vranici, osrednjem živčnem sistemu in očeh.

Prizadetost očesa se pojavi pri 10–38 % bolnikov s sistemsko sarkoidozo. Očesna sarkoidoza, ki se kaže kot anteriorni, srednji, posteriorni ali panuveitis, vodi v razvoj kroničnega granulomatoznega uveitisa.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Sarkoidoza je 8–10-krat pogostejša pri Afroameričanih kot pri belcih, z incidenco 82 primerov na 100.000. Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, najpogostejša pa je pri bolnikih, starih od 20 do 50 let. Približno 5 % primerov uveitisa pri odraslih in 1 % primerov uveitisa pri otrocih je povezanih s sarkoidozo. Sedemdeset odstotkov primerov sarkoidoze vključuje sprednji segment, medtem ko je prizadetost zadnjega segmenta prizadeta pri manj kot 33 %. Približno 11–25 % bolnikov s sarkoidozo razvije sekundarni glavkom, najpogosteje s prizadetostjo sprednjega segmenta. Afroameričani s sarkoidozo imajo večjo verjetnost za razvoj sekundarnega glavkoma in slepote.

[ 3 ], [ 4 ]

Kaj povzroča sarkoidozo?

Razvoj očesne hipertenzije in glavkoma pri bolnikih s sarkoidozo se pojavi z obstrukcijo trabekularne mreže kot posledica kroničnega vnetnega procesa, pa tudi z zaprtjem kota sprednje očesne komore zaradi nastanka perifernih sprednjih in zadnjih sinehij ter bombardiranja šarenice. Neovaskularizacija sprednjega segmenta očesa in dolgotrajna uporaba glukokortikoidov lahko prav tako povzročita moten odtok intraokularne tekočine.

Simptomi glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Večina odraslih s sarkoidozo ima prizadetost pljuč, kašelj, težko dihanje, piskanje ali težko dihanje ob naporu. Drugi znaki sarkoidoze vključujejo sistemske simptome, kot so vročina, utrujenost in izguba teže. Pogosto ob diagnozi ni simptomov. Ko so prizadete oči, se bolniki običajno pritožujejo nad bolečinami v očeh, rdečico, občutljivostjo na svetlobo, motnjami v očeh, zamegljenim vidom ali zmanjšano ostrino vida.

Potek bolezni

Sarkoidoza očesa je lahko akutna in samoomejujoča ali pa ima kroničen ponavljajoč se ali neprekinjen potek. Prognoza za kronični sarkoidozni uveitis je najbolj neugodna zaradi razvoja zapletov (glavkom, katarakta ali makularni edem).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnoza glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Diferencialna diagnoza sarkoidoze mora vključevati druga stanja, ki povzročajo granulomatozni panuveitis, kot so Vogt-Koyanagi-Harada sindrom, simpatična oftalmija in tuberkuloza. Sifilis, lajmska borelioza, primarni intraokularni limfom in pars planitis je treba upoštevati kot okularno prizadetost.

[ 9 ]

Laboratorijske raziskave

Diagnoza sarkoidoze se postavi, ko se pri bolniku, pri katerem so bile izključene druge granulomatozne bolezni (tuberkuloza in glivične okužbe), v biopsiji tkiva odkrijejo nekazeozni ali nekrotični granulomi ali granulomatozno vnetje. Ob prvi diagnozi sarkoidoze je treba izmeriti rentgensko slikanje prsnega koša in raven angiotenzinske konvertaze (ACE) v serumu. Raven lizocima v serumu je lahko povišana, kar je manj specifično kot raven ACE, ki je označevalec bolezni. Vendar pa so ravni ACE lahko povišane tudi pri zdravih otrocih, zato ima to merilo manjšo diagnostično vrednost pri pediatričnih bolnikih. Povišane ravni ACE so bile dokazane v intraokularni in cerebrospinalni tekočini pri bolnikih s sarkoidozo očesa in osrednjega živčevja (sarkoidozni uveitis oziroma nevrosarkoidoza). Dodatne študije, ki pomagajo potrditi diagnozo, vključujejo imunološki tolerančni test, teste pljučne funkcije, testiranje z Ga, računalniško tomografijo prsnega koša, bronhoalveolarno lavažo in transbronhialno biopsijo.

Oftalmološki pregled

Pri sarkoidozi je prizadetost očesa običajno dvostranska, čeprav je lahko enostranska ali z izrazito asimetrijo. Pri sarkoidozi se najpogosteje razvije granulomatozni uveitis, lahko pa se razvije tudi negranulomatozni uveitis. Pregled razkrije granulome kože in orbite, povečane solzne žleze in nodularne tvorbe veznice vek in lic. Pregled roženice običajno razkrije velike lojnice in infiltrate v obliki kovancev; redkeje pa opazimo endotelijsko motnost v spodnjem delu roženice. Pri obsežnih posteriornih in perifernih anteriornih sinehijah se poveča intraokularni tlak in razvije se sekundarni vnetni glavkom, povezan z zaprtjem kota sprednje komore ali bombardiranjem šarenice. Pogosto se pri hudem vnetju sprednjega segmenta očesa na šarenici odkrijejo vozlički Koeppe in Busacca.

Prizadetost zadnjega segmenta pri sarkoidozi je manj pogosta kot prizadetost sprednjega segmenta. Pregled steklovine pogosto razkrije vnetje z motnostmi in kopičenjem vnetnih produktov v njenem spodnjem delu. Pregled fundusa lahko razkrije različne spremembe, vključno s perifernim retinalnim vaskulitisom, perifernim eksudacijo v obliki snežnega zameta, krvavitvami, retinalnim eksudati, perivaskularnimi nodularnimi granulomatoznimi lezijami, Dalen-Fuchsovimi vozlički, retinalno in subretinalno neovaskularizacijo ter neovaskularizacijo vidnega diska. Granulome lahko najdemo tudi v mrežnici, žilnici ali vidnem živcu. Zmanjšana ostrina vida pri sarkoidozi se pojavi zaradi nastanka cistoidnega makularnega edema, optičnega nevritisa z granulomatozno infiltracijo in sekundarnega glavkoma.

Zdravljenje glavkoma, povezanega s sarkoidozo

Glavna metoda zdravljenja tako sistemske kot očesne sarkoidoze je terapija z glukokortikoidi. V primeru poškodbe sprednjega segmenta očesa se uporabljajo lokalno ali peroralno. Sistemsko zdravljenje je potrebno pri bilateralnem posteriornem uveitisu. Pri sarkoidozi so se za učinkovite izkazali tudi drugi imunosupresivi, na primer ciklosporin in metotreksat. Uporabljati jih je treba v primeru kroničnega poteka bolezni in potrebe po dolgotrajnem zdravljenju z glukokortikoidi. Zdravljenje glavkoma z zdravili, ki zmanjšujejo nastajanje intraokularne tekočine, je treba izvajati čim dlje. Trabekuloplastika z argonskim laserjem je pogosto neučinkovita. Metoda izbire za zenični blok je laserska iridotomija ali kirurška iridektomija. Če intraokularni tlak ostane visok, je priporočljiva bodisi filtracijska operacija bodisi implantacija cevaste drenaže. Učinkovitost kirurškega zdravljenja se poveča, če se vnetni proces ustavi pred operacijo. Za trabekulektomijo, zlasti pri afroameriških bolnikih, so priporočljivi antimetaboliti.