Mikuličev sindrom in bolezen

Miculiczeva bolezen (sinonimi: sarkoidna sialoza, Miculiczeva alergijska retikuloepitelna sialoza, limfomieloidna sialoza, limfocitni tumor) je poimenovana po zdravniku J. Miculiczu, ki je leta 1892 opisal povečanje vseh večjih in nekaterih manjših žlez slinavk ter solznih žlez, ki ga je opazoval v 14 mesecih pri 42-letnem kmetu.

Avtor je zapisal, da se je bolezen začela približno šest mesecev pred začetkom opazovanja z otekanjem solznih žlez. Palpebralna špranja se je zožila, zaradi česar je bilo težko videti s halojem. Drugih subjektivnih občutkov ni bilo. Kmalu so se povečale podčeljustne žleze, kar je oviralo govorjenje in prehranjevanje, kasneje pa tudi obušesne žleze. Vid ni bil oslabljen. Povečane slinčne žleze so imele gosto-elastično konsistenco, so bile neboleče in zmerno gibljive. V ustni votlini je bilo veliko sline, sluznica pa se ni spremenila. Avtor je opravil delno resekcijo solznih žlez, ki so se kmalu spet povečale na prejšnjo velikost. Šele po popolni odstranitvi solznih in podčeljustnih žlez se je kmet lahko vrnil k delu in se dobro počutil. Vendar je po dveh mesecih zbolel in 9. dan umrl zaradi peritonitisa. Obušesne in manjše slinčne žleze, ki so se po operaciji nekoliko povečale, so se pred smrtjo začele hitro zmanjševati in nato popolnoma izginile. Med patohistološkim pregledom submandibularnih žlez je I. Mikulich ugotovil, da ima celotna žleza normalno strukturo; razdelimo jo lahko na režnje in režnje. Na prerezu se je tkivo žleze od normalnega razlikovalo po revščini žil, imelo je bledo rdečkasto rumeno barvo. Žleza je bila mehke konsistence, imela je mastno prozorno površino. Mikroskopsko nespremenjene acinuse je razmikalo okroglocelično tkivo, katerega celice so bile različnih velikosti. Med njimi je bil tanek endoplazemski retikulum. V večjih celicah je bilo mogoče prepoznati mitoze. Podobno sliko so opazili tudi v solznih žlezah.

Epidemiologija Mikuliczeve bolezni

To je redka bolezen, ki jo opazimo pri odraslih, predvsem pri ženskah. V otroštvu je ne opazimo. Pogosto jo diagnosticirajo pri bolnikih s krvnimi boleznimi (limfogranulomatoza) ali pa je njihov predhodnik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki Mikuliczeve bolezni

Vzroki za Mikuliczevo bolezen niso znani, vendar obstaja sum na virusno okužbo in krvno bolezen (limfogranulomatoza).

Simptomi Mikuliczeve bolezni

Klinična slika je značilna po počasnem in nebolečem znatnem povečanju vseh slinastih in solznih žlez (kot je opisal I. Mikulich leta 1892). Koža nad žlezami se ne spremeni v barvi. Pri palpaciji so žleze goste, elastične konsistence. Funkcija slinastih in solznih žlez se za razliko od Sjögrenovega sindroma ne spremeni. Sluznica ustne votline se ne spremeni v barvi. Pri masaži slinastih žlez se prosto izloča slina. Znakov poškodb notranjih organov ne zaznamo.

Diagnoza Mikuliczeve bolezni

Pri Mikuliczevem sindromu se lahko odkrijejo limfoproliferativne spremembe v krvnem sistemu. Laboratorijski parametri urina ostanejo v normalnih mejah. Sialogrami razkrivajo znake intersticijskega sialadenitisa z zožitvijo žleznih kanalov. Biopsije slinastih in solznih žlez razkrivajo izrazit limfoidni infiltrat, ki stisne kanale, ne da bi uničil bazalne membrane in nadomestil acinarno tkivo.

Zdravljenje Mikuliczeve bolezni

Zdravljenje Mikuliczeve bolezni (sindroma) je predvsem simptomatsko. Uporablja se rentgenska terapija, ki daje začasen učinek, po kateri se žleze slinavke ponovno povečajo, lahko pa se pojavi tudi dolgotrajna suhost ustne votline. Za zdravljenje se uporabljajo tudi zunanje blokade z novokainom na področju žlez slinavk, injekcije galantamina itd. Zdravljenje velja za učinkovito v primeru znatnega zmanjšanja žlez slinavk v daljšem obdobju, odsotnosti kserostomije in poslabšanja sialadenitisa.

Prognoza Mikuliczeve bolezni

Prognoza je neugodna. Recidiv je precej pogost. Med opazovalno dinamiko se odkrijejo različne krvne bolezni ali drugi hudi patološki procesi v telesu.