Trombotična mikroangiopatija: simptomi

Simptomi trombotične mikroangiopatije so raznoliki. Lahko jih razdelimo v tri skupine:

Simptomi tipičnega hemolitsko-uremičnega sindroma

Postdiareynomu sindrom tipično hemolitični uremični je pred katerim prodromalnem stadiju, ki se kaže pri večini bolnikov s krvavo drisko, ki traja od 1 do 14 dni (povprečno 7 dni). Do sprejema v bolnišnico je 50% bolnikov že prenehalo drisko. Večina otrok ima bruhanje, zmerno zvišano telesno temperaturo, intenzivno bolečino v trebuhu, ki posnema sliko "akutnega trebuha". Po drisnem prodromeju lahko pride do asimptomatskega obdobja drugačnega trajanja.

Simptomi hemolitsko-uremičnega sindroma so naslednji: ostro bledilo, šibkost, inhibicija, oligoanurija, čeprav se diureza v nekaterih primerih ne spremeni. Možen razvoj zlatenice ali dermalne purpure.

Večina bolnikov se v 50% primerov, ki potrebujejo zdravljenje z glomerulonefritisom, razvijejo oligonično akutno ledvično odpoved. Vendar pa so opisane opazke z malo ali brez ledvične disfunkcije. Trajanje anurije je v povprečju 7-10 dni, dolgo trajanje je prognostično neugodno. Arterijska hipertenzija se razvije pri večini bolnikov, običajno blagih ali zmernih, ki izginejo do izpusta iz bolnišnice. Sindrom uriniranja je proteinurija, ki ne presega 1-2 g / dan, in mikrohematurija. Možen razvoj makrohematuria in masivne proteinurije s tvorbo nefrotičnega sindroma. V večini primerov zaradi hemolize eritrocitov opazimo izrazito hiperurikemijo, ki ni sorazmerna s povečanjem ravni kreatinina in sečnine. Do sprejema v bolnišnico lahko bolnike bodisi dehidriramo zaradi izgube črevesne tekočine ali, bolj pogosto, hiperhidriranih zaradi anurije.

Hiperhidracijo in hipertenzijo v kombinaciji s hudo anemijo in uremijo je lahko zapletena zaradi kongestivne krvotne insuficience.

Vključevanje CNS je opažen pri 50% otrok s sindromom postdiareynym hemolitična-uremičnega in se lahko pojavijo konvulzije, zaspanost, zamegljen vid, afazije, zmedenost, koma. V 3-5% primerov je možen razvoj cerebralnega edema. Vzrok nevroloških motenj je lahko hiperhidracija in hiponatremija, ki sta se razvila kot posledica diareje. Vendar pa se zdaj domneva, da ti dejavniki le poslabšajo mikroangiopatsko lezijo možganov.

Bolezni lezije pri bolnikih s sindromom hemolitično uremičnega razvije kot posledica izrazitejše motnje mikrocirkulacije in se kaže srčni infarkt ali perforirano razjedo črevesa. V nekaterih primerih je lahko hudo hemoragični kolitis zapleten s prolapsom rektuma, kar je prognostično neugoden dejavnik. Pri 30-40% bolnikov je bila ugotovljena hepatosplenomegalija pri 20% bolnikih s trebušno slinavko z razvojem diabetes mellitusa in v najhujših primerih - organski infarkt.

Redki simptomi hemolitsko-uremičnega sindroma - poraz pljuč, oči, razvoj rabdomiolize.

Simptomi atipičnega hemolitsko-uremičnega sindroma

Atipični hemolitično-uremični sindrom se pogosto razvija pri mladostnikih in odraslih. Bolezen pogosto pred prodromom v obliki dihalne virusne okužbe. Včasih so opaženi simptomi poškodbe prebavnega trakta (slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu), vendar krvava driska ni značilna.

Simptomi trombotične trombocitopenične purpure

Večina bolnikov s trombozo trombocitopenična purpura razvija le akutno epizodo bolezni, ki ni ponovila po uspešnem zdravljenju, vendar v zadnjem času vse bolj verjetno, da poročajo o kroničnih oblik vračajoča za trombotične trombocitopenične purpure. Pred akromaticno epizodo sledi prodrome, ki se ponavadi pojavlja v obliki gripi podobnega sindroma; V redkih primerih je opažena driska. Za trombotična trombocitopenična purpura je značilna visoka vročina, purpura kože (skoraj vseh bolnikov), ki je lahko povezan z nazalno, maternice, gastrointestinalne krvavitve.

Lestvica CNS je prevladujoči simptom trombotične trombocitopenične purpure, opažene pri 90% bolnikov. V prvenec bolezni so najpogostejši intenzivni glavoboli, zaspanost, zaviranje, lahko pride do okvare zavesti, ki je povezana z žariščnimi nevrološkimi simptomi. Pri 10% bolnikov razvije komo. V večini primerov so ti simptomi nestabilni in izginejo v 48 urah.

Poškodbe ledvic se kaže z zmernim urinarnim sindromom (proteinurija ne več kot 1 g / dan, mikrohematuria) z okvarjenim delovanjem ledvic. Akutna ledvična insuficienca Oliguric je redka, vendar je ta ali tista stopnja ledvične insuficience prisotna pri 40-80% bolnikov. Poleg tega, da vplivajo na centralni živčni sistem in ledvice, se lahko razvije srce, pljuča, trebušna slinavka in nadledvične žleze.