Trombotična mikroangiopatija - simptomi

Simptomi trombotične mikroangiopatije so različni. Lahko jih razdelimo v tri skupine:

Simptomi tipičnega hemolitičnega uremičnega sindroma

Tipičnemu postdiarealnemu hemolitično-uremičnemu sindromu predhodi prodrom, ki se pri večini bolnikov kaže kot krvava driska, ki traja od 1 do 14 dni (povprečno 7 dni). Do sprejema v bolnišnico ima 50 % bolnikov že prenehano drisko. Večina otrok bruha, ima zmerno vročino in lahko ima močne bolečine v trebuhu, ki posnemajo sliko "akutnega trebuha". Po prodromu driske lahko nastopi asimptomatsko obdobje različnega trajanja.

Simptomi hemolitičnega uremičnega sindroma so naslednji: huda bledica, šibkost, letargija, oligurija, čeprav se v nekaterih primerih diureza ne spremeni. Lahko se razvije zlatenica ali kožna purpura.

Večina bolnikov razvije oligurično akutno ledvično odpoved, ki v 50 % primerov zahteva zdravljenje glomerulonefritisa. Vendar pa so opisani primeri z manjšo ali brez ledvične okvare. Povprečno trajanje anurije je 7–10 dni; daljše trajanje je prognostično neugodno. Pri večini bolnikov se razvije arterijska hipertenzija, običajno blaga ali zmerna, ki izgine do odpusta iz bolnišnice. Urinarni sindrom predstavlja proteinurija, ki ne presega 1–2 g/dan, in mikrohematurija. Možni sta makrohematurija in masivna proteinurija z nastankom nefrotskega sindroma. V večini primerov se zaradi hemolize eritrocitov opazi huda hiperurikemija, nesorazmerna s povečanjem ravni kreatinina in sečnine. Do sprejema v bolnišnico so lahko bolniki dehidrirani zaradi izgube črevesne tekočine ali, pogosteje, hiperhidrirani zaradi anurije.

Hiperhidracija in arterijska hipertenzija v kombinaciji s hudo anemijo in uremijo se lahko zapleteta s kongestivno odpovedjo krvnega obtoka.

Okvara osrednjega živčevja se pojavi pri 50 % otrok s postdiarealnim hemolitično-uremičnim sindromom in se lahko kaže kot epileptični napadi, zaspanost, okvara vida, afazija, zmedenost in koma. V 3–5 % primerov se lahko razvije možganski edem. Nevrološke motnje lahko povzročita hiperhidracija in hiponatremija, ki se razvijeta kot posledica driske. Vendar pa trenutno velja prepričanje, da ti dejavniki le poslabšajo mikroangiopatsko poškodbo možganov.

Okvara prebavil pri bolnikih s hemolitično-uremičnim sindromom se razvije kot posledica hudih motenj mikrocirkulacije in se lahko kaže kot infarkt ali perforacija črevesja, črevesna obstrukcija. V nekaterih primerih je lahko hud hemoragični kolitis zapleten z rektalnim prolapsom, kar je prognostično neugoden dejavnik. Hepatosplenomegalija se opazi pri 30–40 % bolnikov, okvara trebušne slinavke z razvojem sladkorne bolezni pri 20 %, v najhujših primerih pa infarkt organov.

Redki simptomi hemolitičnega uremičnega sindroma vključujejo poškodbe pljuč, oči in razvoj rabdomiolize.

Simptomi atipičnega hemolitičnega uremičnega sindroma

Atipični hemolitično-uremični sindrom se pogosto razvije pri mladostnikih in odraslih. Bolezni pogosto predhodi prodrom v obliki respiratorne virusne okužbe. Včasih so opaženi simptomi okvare prebavil (slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu), vendar krvava driska ni značilna.

Simptomi trombotične trombocitopenične purpure

Večina bolnikov s trombotično trombocitopenično purpuro doživi enkratno akutno epizodo bolezni, ki se po uspešnem zdravljenju ne ponovi, vendar so v zadnjem času vse pogosteje opažene kronične ponavljajoče se oblike trombotične trombocitopenične purpure. Akutni epizodi predhodi prodrom, ki se običajno pojavi kot gripi podoben sindrom; driska je redka. Za trombotično trombocitopenično purpuro je značilna visoka vročina, kožna purpura (pri skoraj vseh bolnikih), ki se lahko kombinira z nosno, maternično in prebavno krvavitvijo.

Okvara osrednjega živčevja je prevladujoči simptom trombotične trombocitopenične purpure, ki jo opazimo pri 90 % bolnikov. Na začetku bolezni se najpogosteje pojavijo hudi glavoboli, zaspanost in letargija; pojavijo se lahko motnje zavesti, ki so kombinirane z žariščnimi nevrološkimi simptomi. Cerebralna koma se razvije pri 10 % bolnikov. V večini primerov so ti simptomi nestabilni in izginejo v 48 urah.

Okvara ledvic se kaže z zmernim urinarnim sindromom (proteinurija ne več kot 1 g/dan, mikrohematurija) z okvarjenim delovanjem ledvic. Oligurična akutna ledvična odpoved je redka, vendar je določena stopnja ledvične odpovedi prisotna pri 40–80 % bolnikov. Poleg okvare osrednjega živčnega sistema in ledvic se lahko razvijejo tudi okvare srca, pljuč, trebušne slinavke in nadledvičnih žlez.