Trombotična mikroangiopatija: zdravljenje

Zdravljenje trombotične mikroangiopatije vključuje uporabo sveže zamrznjene plazme, ki je namenjena za preprečevanje ali omejevanje intravaskularno nastajanje strdkov in poškodbe tkiv, in podporno zdravljenje, katerega cilj je odpraviti ali omejiti intenzivnost večjih kliničnih manifestacij. Vendar pa je razmerje teh zdravljenj s sindromom hemolitično-uremični in trombotična trombocitopenična purpura drugačen.

Zdravljenje tipičnega hemolitsko-uremičnega sindroma

Osnova za zdravljenje postdiploatnega hemolitsko-uremičnega sindroma je vzdrževalna terapija: korekcija motenj vodnega elektrolita, anemija, ledvična odpoved. Kadar izraženi manifesti hemoragičnega kolitisa pri otrocih potrebujejo parenteralno prehrano.

Nadzor vodne bilance

Pri hipovolemiji je potrebna nadomestitev BCC z intravenoznim dajanjem koloidnih in kristalidnih raztopin. V pogojih anurije je uvedba velikih količin tekočine potrebna previdnost zaradi visokega tveganja hiperhidracije, kar zahteva pravočasno zdravljenje glomerulonefritisa. V prisotnosti oligurije intravensko dajanje kristaloidov z visokimi odmerki furosemida v nekaterih primerih pomaga preprečiti glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Popravek anemije

Za zdravljenje anemije so prikazane transfuzije mase eritrocitov. Istočasno je treba vzdrževati hematokrit na ravni 33-35%, še posebej, če je prizadet na CNS.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Zdravljenje akutne ledvične odpovedi

Za zdravljenje akutne odpovedi ledvic se uporablja hemodializa ali peritonealna dializa.

Dializa v kombinaciji s korekcijo anemije in motenj vodnega elektrolita ima bistveno vlogo pri zmanjševanju smrtnosti v akutnem obdobju bolezni.

Da bi preprečili ali omejili mikroangiopatična proces drisko s hemolitično-uremični sindrom posebne terapije sveže zamrznjene plazme, ki ni prikazana v povezavi z visoko frekvenco spontanega okrevanja in nedokazano učinkovitosti.

V tipični zdravljenje hemolitične uremičnih sindrom antibiotikov kontraindicirana, ker lahko povzroči ogromen vnos toksinov v krvnem obtoku zaradi smrti mikroorganizmov, ki zaostruje poškodbe mikrovaskularnih in antidiaroično zdravil, ki zavirajo delovanje črevesja motorja. Trombocitov uprava zahteva previdnost v zvezi z možnostjo ojačanje intravaskularno nastajanja krvnih strdkov, zaradi videza v obtoku svežih trombocitov.

Za vezavo verotoksina v črevesju je bila predlagana oralna uporaba sorbentov na osnovi sintetičnih smol, vendar se te metode preučujejo le.

Zdravljenje atipičnega hemolitično-uremičnega sindroma / trombotične trombocitopenične purpure

Vodilo zdravljenju trombotične trombocitopenične purpure in sindrom atipičnih hemolitična uremičnega, vključno sekundarnih oblik trombotične mikroangiopatije sveže zamrznjene plazme. Obstajata dva načina zdravljenja sveže zamrznjene plazme - infuzije in plazmefereze. Cilj zdravljenja - prenehanje intravaskularne tvorbe strdkov zaradi uvedbe naravnih sestavin prisotnih v plazmi imajo proteolitično aktivnost proti mega multimeri von Willebrandovega faktorja, antikoagulanti in fibrinolitičnimi sistemskih komponent. V plazmaferezo poleg izpada teh faktorjev, ki se mehansko odstranjevanje doseči tudi mediatorje podpirajo mikroangiopatična postopek in multimeri vWF. Visoka učinkovitost plazmo v primerjavi z infuzijo s sveže zamrznjene plazme je verjel, da je povezana z uvedbo velikih količin plazme med svojimi zdravljenja brez tveganja hiperhidraciji. V zvezi s tem so anurija, hude poškodbe centralnega živčnega sistema in srce z razvojem odpovedi krvnega obtoka absolutne indikacije za plazmaferezo.

V infuzije obdelavo FFP plazmi prvi dan dajemo v odmerku od 30 do 40 mg / kg telesne mase na naslednjih dneh - 10-20 mg / kg. Tako režim infuzije omogoča injiciranje približno 1 liter plazme na dan. Pri izvajanju plazmafereze pri bolnikih z TMA treba odstraniti en volumen plazme na zdravljenje (40 ml / kg telesne teže), ki nadomešča njegovo zadostno količino sveže zmrznjene plazme. Zamenjava odstranjene plazme z albuminom in kristalidi je neučinkovita. Pogostost postopkov plazmefereze in celotnega trajanja zdravljenja nista natančno opredeljena, dnevna izmenjava plazme pa je priporočljiva v prvem tednu, ki ji sledi vsak drugi dan. Intenzivirajte zdravljenje s sveže zamrznjeno plazmo s povečanjem prostornine izmenjave plazme. Bolniki neodzivna na zdravljenje s sveže zamrznjene plazme trombotične mikroangiopatije je metoda izbire za izvedbo plazmafereze z zamenjavo enega volumna plazme dvakrat na dan, da se zmanjša čas recikliranje uveden v plazmi. Zdravljenje sveže zamrznjene plazme je treba nadaljevati, dokler odpust, kot je razvidno iz izginotja trombocitopenije in prenehanja hemolize. Zato je treba dnevno spremljati sveže zamrznjeno plazemsko terapijo z določanjem števila trombocitov in ravni LDH v krvi. Njihova vztrajna normalizacija, ki traja več dni, omogoča prenehanje zdravljenja s plazmo. Terapija s sveže zamrznjeno plazmo je učinkovita pri 70-90% bolnikov s trombotično mikroangiopatijo, odvisno od njegove oblike.

Izvedljivost uporabe antikoagulantov (heparin) ni dokazana na trombotične mikroangiopatije. Poleg tega je pri bolnikih s HUS / TTP veliko tveganje za hemoragične zaplete.

Monoterapija z antiagregacijskimi agensi je v akutnem obdobju bolezni neučinkovita in je povezana tudi z nevarnostjo krvavitve. Imenovanje antiagregacijskih sredstev se lahko priporoči med fazo konvalezence, kadar obstaja težnja k trombocitozi, ki jo lahko spremlja povečana agregacija trombocitov in posledično tudi tveganje za poslabšanje. Učinkovitost zdravljenja z zdravili prostaciklin, katerega cilj je zmanjšanje endotelijske disfunkcije, trenutno ni dokazano.

Ko sekundarne oblike trombotične mikroangiopatije z zdravili, ki se zahtevajo preklica ustreznih zdravil povzroča. Trombotična mikroangiopatija pri avtoimunskih bolezni zahtevajo aktivno zdravljenje osnovnega postopka, predvsem namembnosti ali amplifikacijo imunosupresivno terapijo, ki se izvaja na osnovni terapiji svežega zamrznjene plazmi. Zdravljenje z glukokortikoidi klasičnih oblik sindroma hemolitično-uremični in trombotična trombocitopenična purpura neučinkovita, če se ta sredstva uporabljajo v monoterapiji ali v kombinaciji z uporabo sveže zamrznjene plazme je težko oceniti njihovo učinkovitost, in zato v teh oblikah trombotične mikroangiopatije dodelitvi prednizolon nepraktičen. Zdravljenje z citotoksična droge klasičnih oblik trombotične mikroangiopatije se ne uporablja. Obstaja le nekaj opisov učinkovitosti vinkristin v trombotična trombocitopenična purpura. V zadnjih letih se poskuša zdraviti trombozo trombocitopenična purpura intravensko IgG, vendar ne do sedaj dokazano učinkovitost takega zdravljenja.

Pri kroničnih ponavljajočih se oblikah trombotične mikroangiopatije je priporočljivo izvesti splenektomijo, za katero se domneva, da se bo v prihodnosti izognila ponovitvi bolezni.

Za zdravljenje arterijske hipertenzije pri bolnikih s HUS / TTP so zaviralci ACE izbirna sredstva. Vendar pa je v primeru maligne, hipertenzivne ali hipertenzivne encefalopatije indicirana dvostranska nefrektomija.

Presaditev ledvice

Uspešna transplantacija ledvic je možna za bolnike s HUS / TTP. Vendar je pri teh bolnikih z velikim tveganjem za relaps trombotične mikroangiopatije v presadka, ki je še bolj pri uporabi ciklosporina A. V tej zvezi je priporočljivo, da se izognemo uporabi bolnikov Sandimmun s HUS / TTP.