Uporaba plazmafereze pri kompleksnem zdravljenju idiopatskega fibroznega alveolitisa

Idiopatski fibrotični alveolitis (IFI) je ena najpogostejših in hkrati slabo razumljenih bolezni iz skupine intersticijskih pljučnih bolezni. Za idiopatski fibrotični alveolitis je značilno vnetje in fibroza pljučnega intersticija in zračnih prostorov, dezorganizacija strukturnih in funkcionalnih enot parenhima, kar vodi do razvoja restriktivnih sprememb v pljučih, motene izmenjave plinov, progresivne dihalne odpovedi in na koncu do smrti bolnika.

Pri preučevanju patogeneze idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa se večina raziskovalcev trenutno nagiba k avtoimunski reakciji v kombinaciji z virusno okužbo. Prisotnost revmatoidnih in antinuklearnih faktorjev v krvi bolnikov z idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom, povečana količina imunskih kompleksov v krvnem obtoku, γ-globulinov, pa tudi odkrivanje histiolimfocitne infiltracije v intersticiju pljuč kažejo na imunske motnje pri tej bolezni.

Pri osnovnem zdravljenju idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa se trenutno aktivno uporablja dolgotrajna uporaba protivnetnih zdravil, ki lahko vplivajo na imunološke povezave patogeneze: kortikosteroidi in citostatiki. Vendar je treba priznati, da sodobna medicina še nima učinkovitih metod zdravljenja idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa. Celoten arzenal uporabljene farmakoterapije praktično nima vpliva na prognozo bolezni.

Bolezen je izjemno huda, spremlja jo naraščajoča respiratorna odpoved, ki v večini primerov vodi v smrt.
V zvezi s tem je razvoj novih metod in pristopov k zdravljenju zelo pomemben. Zunatelysalne metode zdravljenja se pogosto uporabljajo kot dodatno sredstvo protivnetnega delovanja.

V Državnem avtonomnem zdravstvenem zavodu Republike Tatarstan pri zdravljenju bolnikov z idiopatskim fibrozirajočim alveolitisom aktivno uporabljamo metodo kombiniranja osnovne terapije s potekom plazmafereze. V zadnjih 10 letih je bilo v Uradu za gravitacijsko krvno kirurgijo (GBSRO) opravljenih 480 plazmafereze pri 91 bolnikih z IFA, starih od 22 do 70 let, od tega 64 žensk in 27 moških. Vsi bolniki so prejeli osnovno terapijo v skladu s priporočili Evropskega respiratornega združenja (ERS) in Ameriškega torakalnega združenja (ATS) (2000), ki je vključevala glukokortikosteroidi 0,5-1,0 mg/kg na dan v preračunanem na prednizolon; v primeru izrazite nagnjenosti k fibrozi so bili dodatno predpisani citostatiki - azatioprin 2-3 mg/kg na dan, največji dnevni odmerek - 150 mg ali ciklofosfamid 2 mg/kg na dan, največji dnevni odmerek - 150 mg.

Operacije plazmafereze so bile izvedene z uporabo večfunkcijske centrifuge z avtomatskim hlajenjem SORVAL RS ЗС PLAS in na napravah PCS 2 - Hemonetics.

Potek plazmafereze je obsegal 2-3 posege z razmiki od 2 do 4 dni. Volumen izločene plazme med enim posegom je znašal 35-50 % volumna plazme v krvnem obtoku, ki je bil nadomeščen v zmernem hipervolemičnem režimu z 0,9 % raztopino natrijevega klorida in reopoliglucinom v razmerju 2:1.

Potek operacij plazmafereze je bil kombiniran z osnovno terapijo z glukokortikosteroidi (GCS) in citostatiki (azatioprin ali ciklofosfamid). Ponavljajoče se kure so bile izvedene po 4-6-12 mesecih, torej so bili bolniki na "programirani" plazmaferezi.

Posledično je bilo ugotovljeno naslednje:

• zmanjšanje kliničnih manifestacij - zmanjšanje šibkosti, zasoplost, kašelj, povečana toleranca na telesno aktivnost;
• izboljšanje indeksov zunanje dihalne funkcije, difuzijske kapacitete pljuč in plinske sestave krvi - povečanje indeksov prisilnega izdihanega volumna v prvi sekundi (FEV1) za 12,7 % začetne vrednosti, vitalne kapacitete pljuč (VC) za 9,2 % začetne vrednosti in povečanje ravni nasičenosti krvi (SPO2);
• pozitivna dinamika na rentgenskih slikah in računalniški tomografiji (CTG) pljuč - upočasnitev ali zaustavitev fibroze pljučnega tkiva;
• zmanjšanje odmerka osnovnih terapevtskih zdravil;
• stabilizacija procesa - zmanjšanje ali prenehanje napredovanja bolezni.

Ni treba pričakovati obratnega razvoja že obstoječih organskih pljučnih lezij - fibroze, vendar je povsem mogoče vplivati na začetne faze bolezni - alveolitis in intersticijski edem. Z odstranitvijo iz telesa tako primarnih povzročiteljev, strupenih za alveolarne strukture, kot tudi očitno sekundarnih produktov imunskega odziva, lahko pričakujemo izboljšanje ali vsaj prenehanje širjenja patoloških procesov v pljučnem parenhimu.

Klinične izkušnje potrjujejo te predpostavke, tečaji plazmafereze izboljšajo funkcijo izmenjave plinov v pljučih, upočasnijo njeno napredovanje z bistveno nižjo stopnjo medicinske podpore s hormonskimi in citostatičnimi zdravili. Po naših opažanjih se s "programirano" plazmaferezo takšni rezultati dosežejo veliko hitreje z uporabo manjših odmerkov osnovnih zdravil.

To nam omogoča, da priporočimo »programirano« plazmaferezo v primerih izrazite vnetne infiltracije pljučnega tkiva, odkrite na rentgenskih slikah in računalniški tomografiji (CTG); pri dolgotrajnem dajanju velikih odmerkov glukokortikosteroidov in/ali citostatikov, pa tudi v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili.

"Programirana" plazmafereza pri fibrozirajočem alveolitisu poveča učinkovitost standardne protivnetne terapije z zdravili in omogoča zmanjšanje njenega obsega, zmanjšanje tolerance na zdravila, skoraj popolno izogibanje predpisovanju citostatikov, kar pravočasno prepreči poslabšanja in izboljša kakovost življenja ter celo ohrani delovno sposobnost bolnikov. S kompleksno terapijo, vključno s plazmaferezo, se znatno podaljša tudi skupna življenjska doba teh bolnikov.

Anesteziologinja-reanimatorka sobe za gravitacijsko krvno kirurgijo Olga Vladimirovna Sagitova. Uporaba plazmafereze v kompleksni terapiji idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa // Praktična medicina. 8 (64) december 2012 / letnik 1