Prirojena katarakta

Prirojene katarakte se razvijejo kot posledica intrauterine patologije in so pogosto kombinirane z različnimi razvojnimi napakami tako očesa kot drugih organov.

Prirojena siva mrena je zamegljenost leče, ki je prisotna ob rojstvu ali se pojavi kmalu zatem.

Prirojene sive mrene so lahko sporadične ali pa se razvijejo zaradi kromosomskih nepravilnosti, presnovnih bolezni (npr. galaktozemije), prirojenih okužb (npr. rdečk) ali materinih bolezni med nosečnostjo. Katarakta je lahko jedrna ali pa zajame lečno snov pod sprednjo ali zadnjo kapsulo. Lahko je enostranska ali dvostranska. Katarakta lahko ostane neopažena, razen če se preveri rdeči refleks dojenčka ali se ob rojstvu opravi oftalmoskopija. Kot pri drugih vrstah sive mrene tudi zamegljenost leče poslabša vid. Katarakta lahko zakrije vid na vidni disk in žilno ozadje, zato jo mora pregledati oftalmolog.

Prirojena katarakta se lahko pojavi pod vplivom različnih strupenih snovi na zarodek in plod med nastajanjem leče. Najpogosteje se to zgodi, ko mati med nosečnostjo preboli virusne okužbe: gripo, ošpice, rdečke in toksoplazmozo. Velik vpliv imajo različne endokrine motnje pri ženskah med nosečnostjo in insuficienca paraaditoidnih žlez (na primer hipokalcemija, ki vodi do motenj v razvoju ploda). Prirojena katarakta je pogosto družinska. Najpogosteje je prirojena katarakta dvostranska, pojavljajo pa se tudi enostranske prirojene katarakte.

Prirojene bolezni leče delimo na katarakto, spremembe oblike, velikosti, dislokacijo leče, kolobom in odsotnost leče.

Prirojene dislokacije leče se pojavijo pri dednih motnjah presnove vezivnega tkiva in anomalijah v skeletnem sistemu.

Marfanov sindrom - majhna leča s svojo subluksacijo je manifestacija tega sindroma. Poleg tega je značilna poškodba srčno-žilnega sistema v obliki srčnih napak, aortne anevrizme. Mišično-skeletni sistem se spreminja v obliki arahnodaktilije (dolgi prsti na rokah in nogah), dolihocefalije (povečanje vzdolžnih dimenzij glave), krhkih kosti, pogostih izpahov, visoke rasti, dolgih okončin, skolioze, lijakastega prsnega koša, nerazvitosti mišic in genitalij. Manj pogosta je sprememba miselnosti. Oko je prizadeto v 50-100 % primerov. Ektopija leče, spremembe njene oblike so posledica nerazvitosti vezi, ki jo podpirajo. S starostjo se poveča ruptura Zinnovega ligamenta. Na tem mestu steklovina štrli v obliki kile. Možna je tudi popolna dislokacija leče. Lahko se pojavijo katarakta, strabizem, nistagmus in drugi očesni sindromi, prirojeni glavkom.

Margetapijev sindrom je sistemska dedna lezija mezenhimskega tkiva. Bolniki s tem sindromom imajo nizko rast, kratke okončine, povečano glavo (brahicefalija), omejeno gibljivost sklepov, spremembe v srčno-žilnem sistemu in drugih organih. Na strani leče - ektopija navzdol, sferofakija, mikrofakija itd.; kratkovidnost, odstop mrežnice, prirojeni glavkom.

Sprememba oblike in velikosti leče - lenticonus - stožčast izboklina ene od površin leče. V leči se pojavi izboklina (kot dodatna majhna leča), ki je lahko na sprednji in zadnji površini, je prozorna. V prepuščeni svetlobi je na ozadju leče vidna okrogla tvorba v obliki kapljice olja v vodi. Ta odsek ima zelo močno lomljivost, vedno ga spremlja kratkovidnost (lahko se pojavi tudi psevdomiopija). V teh izboklinah so tesnila - jedro z visoko lomno močjo.

Glede na velikost leče ločimo med:

• mikrofakija (majhna leča, običajno s spremenjeno obliko; ekvator je viden v območju zenice; pogosto pride do dislokacije leče);
• sferofakija (sferična leča), obročasta leča (leča v sredini se je iz nekega razloga absorbirala). Pri ozki zenici leča ni vidna. Pri razširjeni zenici ostane pod roženico obroč, običajno moten;
• bifacigo (dve leči), kar je zelo redko. Ena leča se nahaja temporalno ali nazalno ali pa sta leči ena nad drugo,

Kolobom leče je okvara lečnega tkiva in spodnjega dela, ki nastane kot posledica nepopolnega zaprtja embrionalne fisure med nastankom sekundarne očesne izbokline. Ta patologija je zelo redka in se običajno kombinira s kolobomom šarenice, ciliarnega telesa in žilnice.

Prirojena katarakta - "slap". Od vseh prirojenih napak se pojavlja v 60 % primerov, pri vsaki peti osebi na 100 tisoč prebivalcev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapsularna prirojena katarakta

Polarna (sprednja in posteriorna) katarakta. Sprednja polarna katarakta je katarakta zelo zgodnjega obdobja embriogeneze (prvi mesec intrauterinega življenja zarodka). Omejena bela motnost na sprednjem polu leče se pojavi v obdobju, ko se v sprednjem možganskem koncu oblikujejo optični vezikli, ki rastejo proti zunanjemu ektodermu. S strani zunanjega ektoderma v istem obdobju začne leča rasti. Slednji pritiska na optični vezikel in oblikuje se optična čašica. Razvoj sprednje polarne katarakte je povezan z motnjo odstopanja lečnega začetka od ektoderma. Sprednja polarna katarakta se lahko razvije tudi kot posledica drugih intrauterinih vnetnih procesov, pa tudi po rojstvu kot posledica perforirajoče razjede roženice. Pri sprednji polarni katarakti se določi omejena bela motnost s premerom največ 2 mm, ki se nahaja v središču površine leče. Ta motnost je sestavljena iz močno spremenjenih, malformiranih, motnih lečnih vlaken, ki se nahajajo pod lečno kapsulo.

Posteriorna polarna katarakta je katarakta pozne embriogeneze. Nastane v prenatalnem obdobju. V bistvu se pri taki katarakti na zadnji kapsuli leče oblikuje kalus. Domneva se, da gre za ostanek steklaste arterije, ki se do rojstva otroka zmanjša.

Klinično se določi omejena motnost zaobljene oblike sivkasto bele barve, ki se nahaja na zadnjem polu leče. Lahko je difuzna motnost, ki je sestavljena iz posameznih točk ali pa je plastovita.

Različica je piramidalna katarakta. Poleg motnosti je prisotna tudi izboklina v območju pola, tj. proliferacija v steklovino v obliki piramide. Ker so polarne katarakte vedno prirojene, so dvostranske. Zaradi majhnosti običajno ne vodijo do znatne okvare centralnega vida in niso predmet kirurškega zdravljenja.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikularna katarakta

Fuziformna katarakta - motnost - se nahaja v predelu zadnjega in sprednjega pola, ki ju povezuje mostiček. Motnost je predstavljena v obliki tankega sivega traku, spominja na vreteno in je sestavljena iz treh odebelitev. Takšna motnost se lahko nahaja tudi v predelu jedra. Vid je nekoliko zmanjšan. Takšna katarakta običajno ne napreduje. Bolniki se že od zgodnjega otroštva navadijo gledati skozi prozorna področja leče. Zdravljenje ni potrebno.

Lečasta katarakta:

• Sprednja aksialna embrionalna katarakta. Pojavi se pri 20 % zdravih posameznikov. Zelo subtilna motnost v sprednjem predelu, na sprednjo-zadnji osi leče, na mestu šiva embrionalnega jedra. Ne vpliva na vid;
• zvezdasta (šivna katarakta) - motnost vzdolž šivov embrionalnega jedra. Na šivih so vidne drobtine, ki spominjajo na zdrob. Pojavi se pri 20 % zdravih posameznikov. Otrok ohrani dokaj visoko ostrino vida;
• centralna jedrna katarakta. Obstajajo trije podtipi: praškasta katarakta - difuzna motnost embrionalnega jedra, ki jo sestavljajo drobnopičaste motnosti v obliki krogle, vid praktično ni zmanjšan; nasičena motnost - pri njej vid ni večtočkovna katarakta - številne točkovne motnosti sivkaste in modrikaste barve na območju embrionalnega jedra.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonularna (laminirana) katarakta

Zonularna katarakta (plastna) je najpogostejša oblika prirojene katarakte – 60 %. Dvostranska katarakta je pogostejša. Motnost se kaže v obliki motnega diska, ki se nahaja na meji med odraslim in embrionalnim jedrom. Za to katarakto so značilne izmenične prozorne in motne plasti leče. Ob ekvatorju v območju odraslega jedra je druga plast motnosti, ki jo od prve loči plast prozornih vlaken. Motnost druge plasti je klinaste oblike in ni enakomerne intenzivnosti.

V prepuščeni svetlobi je na obrobju viden rdeč refleks, v sredini pa siva motnost. Rob motnega diska je neenakomeren, zankast. Ugotovljeno je bilo, da zonularna katarakta ni le prirojena. Pojavi se lahko tudi v poporodnem obdobju pri otrocih, ki trpijo za spazmofilijo na ozadju hipokalcemije, ki so preboleli rahitis, s hipoglikemijo. Vid trpi glede na stopnjo motnosti leče.

Diskoidna prirojena katarakta je podobna zonularni katarakti, vendar ni neravnin in zankastega roba motnega diska.

Modra katarakta - več motnosti modrikastega odtenka. Motnosti so lokalizirane med jedrom in kapsulo.

Popolna katarakta je difuzna zamegljenost celotne leče, ki se lahko razvije iz lamelarne katarakte. Pod kapsulo so včasih vidne obloge.

Delno razrešena katarakta - leča se zdi, kot da se izsuši, postane ploščata. Ultrazvok pomaga pri postavitvi diagnoze. Debelina leče se zmanjša na 1,5-2 mm, namesto tega lahko ostane film.

Membranska katarakta - motna kapsula in majhna količina lečne snovi.

Atipična in polimorfna katarakta. Motnost se razlikuje po velikosti in obliki. Na primer, za katarakto pri ošpicah in rdečkah je značilna bela motnost z bisernim odtenkom. Pri razširjeni zenici je na tem ozadju vidna ekscentrično nameščena paličica, v kateri lahko virus živi dolgo časa (več desetletij). Periferni deli leče so bolj prozorni.

Klasifikacija prirojene katarakte

Dedne katarakte, njihovi vzroki.

1. Genetska manjvrednost in dednost. Najpogosteje nastaneta glede na dominantni tip, lahko pa tudi glede na tip prejemnika (zlasti pri incestu).
2. Dedne motnje presnove ogljikovih hidratov - katarakta, ki vsebuje galaktozo.
3. Motnja presnove kalcija - tetanična katarakta.
4. Dedne kožne lezije.

Dedne katarakte nastanejo zaradi poškodb genov in kromosomskega aparata.

Intrauterina katarakta:

1. embriopatije, ki se pojavijo med nosečnostjo do osmih tednov;
2. fetopatija, ki se pojavi po osmih tednih nosečnosti.

Njihova klinična slika je podobna,

Vzroki intrauterine katarakte:

1. materinske bolezni (rdečke, citomegatija, norice, herpes, gripa in toksoplazmoza);
2. materina zastrupitev (alkohol, eter, kontracepcijska sredstva, nekatera zdravila, ki povzročajo splav);
3. srčno-žilne bolezni matere, ki vodijo do stradanja s kisikom in razvoja katarakte;
4. hipovitaminoza A in E, pomanjkanje folne kisline;
5. Rhesusov konflikt;
6. toksikoza nosečnosti.

Klasifikacija prirojene katarakte:

1. enostranska ali dvostranska lezija;
2. delno ali popolno;
3. lokalizacija motnosti (kapsularna, lentikularna, kapsulolentikularna).

Po kliničnih oblikah:

1. kot sočasna očesna bolezen;
2. po ostrini vida (stopnja I > 0,3; stopnja II 0,05–0,2; stopnja III – 0,05)

Razvrstitev po E. I. Kovalevskem:

1. po izvoru (dedno in intrauterino);
2. po vodilni lokalizaciji (polarna, jedrna, zonularna, difuzna, polimorfna, koronalna);
3. po stopnji izgube vida (I. stopnja > 0,3; II. stopnja 0,05–0,2; III. stopnja – 0,05);
4. zaradi zapletov in s tem povezanih sprememb:
   • brez zapletov in sprememb vidne funkcije;
   • katarakta z zapleti (nistagmus itd.);
   • katarakta s pridruženimi spremembami (mikrofakija itd.).

Klinične oblike prirojene katarakte:

1. kapsularna in burzalna katarakta;
2. kapsulolentikularna (prizadeta sta tako kapsula kot lečna snov);
3. lečast;
4. katarakta embrionalnih šivov;
5. zonularna ali plastovita.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje prirojene katarakte

Odstranitev prirojene sive mrene v 17 tednih po rojstvu zagotavlja razvoj vida in vidnih poti možganske skorje. Katarakta se odstrani z aspiracijo skozi majhen rez. Mnogim otrokom se lahko vstavi umetna leča. Za doseganje dobrega vida je potrebna pooperativna korekcija vida z očali, kontaktnimi lečami ali obojim.

Po odstranitvi enostranske katarakte je kakovost slike operiranega očesa slabša kot pri neoperiranem očesu (ob predpostavki, da je drugo oko normalno). Ker ima prednost oko, ki vidi bolje, možgani zavirajo sliko slabše kakovosti in razvije se ambliopija (glej zgoraj). Zato je zdravljenje ambliopije potrebno za razvoj normalnega vida na operiranem očesu. Nekateri otroci kljub temu ne razvijejo dobre ostrine vida. Nasprotno pa otroci z dvostransko katarakto, pri katerih je kakovost slike na obeh očesih enaka, pogosteje razvijejo enak vid na obeh očesih.

Nekatere katarakte so delne (posteriorni lentikonus) in zamegljenost se razvije v prvih 10 dneh življenja. Delne prirojene katarakte imajo boljšo vidno prognozo.