Vzroki za moteno agregacijo trombocitov

Določanje agregacije trombocitov z različnimi induktorji agregacije ima ključno vlogo pri diferencialni diagnozi trombocitopatije.

Motnje agregacije trombocitov pri različnih boleznih

Vrsta trombocitopatije	Stimulator agregacije in motilec agregacije
	ADP		Kolagen	Adrenalin	Ristocetin
	Primarni val	Sekundarni val
Trombastenija	Patologija	Patologija	Patologija	Patologija	Norma
Esencialna atrombija	Patologija	Patologija	Patologija	Patologija	Norma
Napaka, podobna aspirinu	Norma	Patologija	Patologija	Patologija	Norma
Bernard-Soulierjev sindrom	Norma	Norma	(+,-)	(+,-)	Norma
Wiskott-Aldrichov sindrom	Patologija	Patologija	Patologija	Patologija	Norma
Von Willebrandova bolezen	Norma	Norma	Norma	Norma	Zmanjšano (patološko)

(+,-) - nima diagnostične vrednosti.

Glede na funkcionalne in morfološke značilnosti trombocitov ločimo naslednje skupine trombocitopatij.

• Dedne disagregacijske trombocitopatije brez okvare sproščajoče reakcije (sekundarni val). V to skupino spadajo:
  • Glanzmannova trombastenija, za katero je značilna motnja ADP-odvisne agregacije z normalno agregacijo ristocetina;
  • esencialna atrombija - pri izpostavljenosti majhnim količinam ADP se agregacija ne sproži, ko pa se količina ADP podvoji, se približa normalni;
  • May-Hegglinova anomalija - od kolagena odvisna agregacija je motena, reakcija sproščanja ob stimulaciji z ADP in ristocetinom je ohranjena.
• Delna disagregacijska trombocitopatija. V to skupino spadajo bolezni s prirojeno okvaro agregacije z enim ali drugim agregantom ali zaviranjem reakcije sproščanja.
• Motnja sproščanja. Za to skupino bolezni je značilna odsotnost drugega vala agregacije ob stimulaciji z majhno količino ADP in adrenalina. V hujših primerih odsotna ni agregacija, odvisna od ADP in adrenalina. Od kolagena odvisna agregacija ni zaznana.
• Bolezni in sindromi z nezadostnim kopičenjem in shranjevanjem mediatorjev agregacije. V to skupino spadajo bolezni, za katere je značilna oslabljena sposobnost trombocitov za kopičenje in sproščanje serotonina, adrenalina, ADP in drugih dejavnikov trombocitov. V laboratoriju je za to skupino značilno zmanjšanje vseh vrst agregacije in odsotnost drugega vala agregacije.

Zmanjšanje agregacije trombocitov kot odziv na dajanje ADP opazimo pri perniciozni anemiji, akutni in kronični levkemiji ter mielomu. Pri bolnikih z uremijo se agregacija zmanjša, ko jo stimulirajo kolagen, adrenalin in ADP. Za hipotiroidizem je značilno zmanjšanje agregacije trombocitov, ko jo stimulira ADP. Acetilsalicilna kislina, penicilin, indometacin, klorokin in diuretiki (zlasti furosemid, če se uporablja v visokih odmerkih) prispevajo k zmanjšanju agregacije trombocitov, kar je treba upoštevati pri zdravljenju s temi zdravili.

Pri kirurških posegih, ki jih zapleta krvavitev, motnje v sistemu vaskularne in trombocitne hemostaze v večini primerov niso posledica motenj agregacije in drugih funkcionalnih lastnosti trombocitov, temveč prisotnosti trombocitopenije različnih stopenj.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]